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- Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten. (de)
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. (en)
- L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une lyase qui catalyse la réaction : (S)-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA acétyl-CoA + acétylacétate. Cette enzyme mitochondriale a un rôle majeur dans la digestion comme étant indispensable à la dégradation des protéines et des acides gras. Elle intervient notamment dans la cétogenèse dans le foie, ainsi que dans la biosynthèse de la leucine. (fr)
- HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-lyas) är ett protein som finns i levern och hjälper till i ketogenesen för att bilda ketonkroppar. Dessa ketonkroppar kan kroppen sedan använda som energikälla i hjärnan och binjurebarken om man har typ 1-diabetes, eller långvarig alkoholism. (sv)
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- Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten. (de)
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. (en)
- L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une lyase qui catalyse la réaction : (S)-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA acétyl-CoA + acétylacétate. Cette enzyme mitochondriale a un rôle majeur dans la digestion comme étant indispensable à la dégradation des protéines et des acides gras. Elle intervient notamment dans la cétogenèse dans le foie, ainsi que dans la biosynthèse de la leucine. (fr)
- HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-lyas) är ett protein som finns i levern och hjälper till i ketogenesen för att bilda ketonkroppar. Dessa ketonkroppar kan kroppen sedan använda som energikälla i hjärnan och binjurebarken om man har typ 1-diabetes, eller långvarig alkoholism. (sv)
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- Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (de)
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (en)
- Hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase (fr)
- HMG-CoA-lyas (sv)
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