| dbo:abstract
|
- Carnitine palmitoyltransferase I (CPT1) also known as carnitine acyltransferase I, CPTI, CAT1, CoA:carnitine acyl transferase (CCAT), or palmitoylCoA transferase I, is a mitochondrial enzyme responsible for the formation of acyl carnitines by catalyzing the transfer of the acyl group of a long-chain fatty acyl-CoA from coenzyme A to l-carnitine. The product is often Palmitoylcarnitine (thus the name), but other fatty acids may also be substrates. It is part of a family of enzymes called carnitine acyltransferases. This "preparation" allows for subsequent movement of the acyl carnitine from the cytosol into the intermembrane space of mitochondria. Three isoforms of CPT1 are currently known: CPT1A, CPT1B, and CPT1C. CPT1 is associated with the outer mitochondrial membrane. This enzyme can be inhibited by malonyl CoA, the first committed intermediate produced during fatty acid synthesis. Its role in fatty acid metabolism makes CPT1 important in many metabolic disorders such as diabetes. Since its crystal structure is not known, its exact mechanism of action remains to be determined. (en)
- La carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) es una enzima mitocondrial. En el músculo y otros tejidos no hepáticos, CPT1 está asociada con la membrana mitocondrial externa. La CPTI media el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana, uniéndolos a moléculas de carnitina. Este enzima puede ser inhibido por malonil-CoA. La forma "CPTIA" está asociada con la deficiencia en carnitina palmitoiltransferasa I. Una deficiencia en la acilcarnitina palmitoiltransferasa 1 provocaría una reducción en la oxidación de ácidos grasos. (es)
- 카르니틴 팔미토일기전이효소 I(영어: carnitine palmitoyltransferase I, CPT1)는 카르니틴 작용기 및 팔미토일 작용기의 물질로 수송에 관여하는 효소이다. 카르니틴 팔미토일트랜스퍼레이스 I이라고도 한다. 카르니틴 팔미토일기전이효소 I은 (CPT2)와 역할 측면에서 카르니틴을 통행권으로 간주하는 미토콘드리아 기질 내 자리옮김효소의 수송에 관여한다. 카르니틴 팔미토일기전이효소 I은 세포질에 위치하여 지방산으로부터의 생성물인 아실-CoA가 CoA를 잠정적으로 탈리하고 카르니틴과 결합하여 미토콘드리아 내부로 이동하도록 기능하는 조절기전을 가지고있다. (ko)
- カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI（英: carnitine palmitoyltransferase I、略称: CPT1、CPTI）は、長鎖アシルCoAのアシル基のL-カルニチンへの転移を触媒し、アシルカルニチンの形成を担うミトコンドリアの酵素である。カルニチンアシルトランスフェラーゼI（carnitine acyltransferase I, CAT1）、CoA:カルニチンアシルトランスフェラーゼ（CoA:carnitine acyl transferase, CCAT）、パルミトイルCoAトランスフェラーゼI（palmitoyl-CoA transferase I）などの名称でも知られ、カルニチンアシルトランスフェラーゼと呼ばれる酵素ファミリーに属する。多くの場合、反応産物はである（名称はこのことに由来する）が、他の脂肪酸も基質となる可能性がある。この反応によって、その後のアシルカルニチンの細胞質基質からミトコンドリア膜間腔への移動が可能となる。 CPT1には、CPT1A、CPT1B、CPT1Cという3つのアイソザイムの存在が現在知られている。CPT1はミトコンドリア外膜に結合している。この酵素は、脂肪酸合成の方向決定段階の中間体であるマロニルCoAによって阻害される。における役割のため、CPT1は糖尿病など多くの代謝疾患において重要である。結晶構造は未知であり、正確な作用機序は不明である。 (ja)
- Карнитин-пальмитоилтрансфераза I, также карнитинацилтрансфераза I, карнитинацил-СоА-трансфераза I или пальмитоил-CoA-трансфераза I (англ. Carnitine palmitoyltransferase I, сокр. CPT1) — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы (КФ 2.3.1.21 Архивная копия от 5 мая 2016 на Wayback Machine), относится к семейству ацилтрансфераз. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) от молекулы ацил-CoA жирных кислот с длинной углеводородной цепью на молекулу карнитина, с образованием ацилкарнитина и свободной молекулы кофермента А. Часто продуктом реакции является пальмитоилкарнитин (откуда и название фермента), однако, в качестве субстрата могут выступать и другие остатки жирных кислот (ацильные группы —COR). Один из нескольких ферментов карнитиновой транспортной системы. Ген, кодирующий данный фермент локализуется в 11-ой хромосоме — CPT1A Архивная копия от 10 сентября 2016 на Wayback Machine. Существует 3 изоформы фермента: CPT1A, CPT1B и CPT1C. CPT1 связан с внешней митохондриальной мембраной. Активность данного фермента может быть снижена с помощью малонил-CoA (является ингибитором), промежуточный метаболит, участвующий в биосинтезе жирных кислот. Карнитин-пальмитоилтрансфераза I играет важную роль в различных метаболических нарушениях, таких как, например, диабет. Однако до сих пор неизвестна кристаллическая структура, вследствие чего его точный механизм действия остаётся неизвестным. (ru)
- CPT1A är en gen i det humana genomet som kodar för enzymet carnitin-palmitoyl-transferas-1A. Denna gen finns på q-armen på kromosom 11, position 13.3 på lagging strand. CPT1-genen kodar för carnitin-palmitoyl-transferas-1A, som är ett enzym som hittas i levern. Enzymet är involverat i oxidation av fettsyror. Mer specifikt så samarbetar enzymet med två andra enzym, acyl-CoA syntetas och carnitin/acylcarnitin translokas, för att transportera långa kedjor av fettsyror från cytosolen till mitokondriella matrixen, där de genomgår beta-oxidation för att utvinna energi. Enzymet katalyserar överföringen av en acylgrupp från long-chain fatty acid-CoA till carnitin. Denna gen har nio transkript, fem paraloger och 73 ortologer. Av dessa nio transkript är det åtta stycken som är proteinkodande. I OMIM hittas elva utvalda varianter av genen (dock finns det många fler): sex stycken orsakade av missense-mutation, en av stop gain-mutation, två stycken av deletion, en av frameshift-mutation och en splice acceptor variant. Av dessa elva är nio stycken patogena och de resterande två är fortfarande osäkra om de är patogena. Alla varianter har väldigt låg frekvens färre än 1 på 1 000 000 drabbas. (sv)
- CPT1A (англ. Carnitine palmitoyltransferase 1A) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 11-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 773 амінокислот, а молекулярна маса — 88 368. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до трансфераз, , фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як метаболізм жирних кислот, метаболізм ліпідів, транспорт, ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Локалізований у мембрані, мітохондрії, зовнішній мембрані мітохондрій. (uk)
|
| rdfs:comment
|
- La carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) es una enzima mitocondrial. En el músculo y otros tejidos no hepáticos, CPT1 está asociada con la membrana mitocondrial externa. La CPTI media el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana, uniéndolos a moléculas de carnitina. Este enzima puede ser inhibido por malonil-CoA. La forma "CPTIA" está asociada con la deficiencia en carnitina palmitoiltransferasa I. Una deficiencia en la acilcarnitina palmitoiltransferasa 1 provocaría una reducción en la oxidación de ácidos grasos. (es)
- 카르니틴 팔미토일기전이효소 I(영어: carnitine palmitoyltransferase I, CPT1)는 카르니틴 작용기 및 팔미토일 작용기의 물질로 수송에 관여하는 효소이다. 카르니틴 팔미토일트랜스퍼레이스 I이라고도 한다. 카르니틴 팔미토일기전이효소 I은 (CPT2)와 역할 측면에서 카르니틴을 통행권으로 간주하는 미토콘드리아 기질 내 자리옮김효소의 수송에 관여한다. 카르니틴 팔미토일기전이효소 I은 세포질에 위치하여 지방산으로부터의 생성물인 아실-CoA가 CoA를 잠정적으로 탈리하고 카르니틴과 결합하여 미토콘드리아 내부로 이동하도록 기능하는 조절기전을 가지고있다. (ko)
- Carnitine palmitoyltransferase I (CPT1) also known as carnitine acyltransferase I, CPTI, CAT1, CoA:carnitine acyl transferase (CCAT), or palmitoylCoA transferase I, is a mitochondrial enzyme responsible for the formation of acyl carnitines by catalyzing the transfer of the acyl group of a long-chain fatty acyl-CoA from coenzyme A to l-carnitine. The product is often Palmitoylcarnitine (thus the name), but other fatty acids may also be substrates. It is part of a family of enzymes called carnitine acyltransferases. This "preparation" allows for subsequent movement of the acyl carnitine from the cytosol into the intermembrane space of mitochondria. (en)
- カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI（英: carnitine palmitoyltransferase I、略称: CPT1、CPTI）は、長鎖アシルCoAのアシル基のL-カルニチンへの転移を触媒し、アシルカルニチンの形成を担うミトコンドリアの酵素である。カルニチンアシルトランスフェラーゼI（carnitine acyltransferase I, CAT1）、CoA:カルニチンアシルトランスフェラーゼ（CoA:carnitine acyl transferase, CCAT）、パルミトイルCoAトランスフェラーゼI（palmitoyl-CoA transferase I）などの名称でも知られ、カルニチンアシルトランスフェラーゼと呼ばれる酵素ファミリーに属する。多くの場合、反応産物はである（名称はこのことに由来する）が、他の脂肪酸も基質となる可能性がある。この反応によって、その後のアシルカルニチンの細胞質基質からミトコンドリア膜間腔への移動が可能となる。 (ja)
- Карнитин-пальмитоилтрансфераза I, также карнитинацилтрансфераза I, карнитинацил-СоА-трансфераза I или пальмитоил-CoA-трансфераза I (англ. Carnitine palmitoyltransferase I, сокр. CPT1) — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы (КФ 2.3.1.21 Архивная копия от 5 мая 2016 на Wayback Machine), относится к семейству ацилтрансфераз. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) от молекулы ацил-CoA жирных кислот с длинной углеводородной цепью на молекулу карнитина, с образованием ацилкарнитина и свободной молекулы кофермента А. Часто продуктом реакции является пальмитоилкарнитин (откуда и название фермента), однако, в качестве субстрата могут выступать и другие остатки жирных кислот (ацильные группы —COR). Один из нескольких ферментов карнитиновой транспортной системы (ru)
- CPT1A är en gen i det humana genomet som kodar för enzymet carnitin-palmitoyl-transferas-1A. Denna gen finns på q-armen på kromosom 11, position 13.3 på lagging strand. CPT1-genen kodar för carnitin-palmitoyl-transferas-1A, som är ett enzym som hittas i levern. Enzymet är involverat i oxidation av fettsyror. Mer specifikt så samarbetar enzymet med två andra enzym, acyl-CoA syntetas och carnitin/acylcarnitin translokas, för att transportera långa kedjor av fettsyror från cytosolen till mitokondriella matrixen, där de genomgår beta-oxidation för att utvinna energi. Enzymet katalyserar överföringen av en acylgrupp från long-chain fatty acid-CoA till carnitin. (sv)
- CPT1A (англ. Carnitine palmitoyltransferase 1A) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 11-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 773 амінокислот, а молекулярна маса — 88 368. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk)
|
