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- La síndrome d'Ivemark, també coneguda com a Isomerisme Auricular Dret o Asplènia amb anomalies cardiovasculars, és un exemple d'heterotàxia. Aquestes malformacions congènites es caracteritzen per defectes cardíacs i esplènics i òrgans parells, com els pulmons i els ronyons. L'isomerisme atrial dret rep el seu nom del seu descobridor, el patòleg suec Björn Ivemark. (ca)
- Der Ivemark-Symptomenkomplex (Synonyme: Ivemark-Assoziation Ivemark-Syndrom II, Asplenie-Syndrom oder Milzagenesie-Syndrom) ist ein seltenes angeborenes Fehlbildungssyndrom, das nach seinem Erstbeschreiber, dem schwedischen Kinderarzt Björn Ivemark benannt ist. Es kommt mit einer Häufigkeit von 1:40.000 Neugeborenen vor und ist durch das vollständige Fehlen der Milz in Kombination mit verschiedenen Herzfehlern charakterisiert. Durch diese Kombination von Fehlbildungen stellt es einen klassischen Vertreter einer sogenannten Heterotaxie dar. Die Lebenserwartung der meisten betroffenen Kinder ist deutlich eingeschränkt. (de)
- Asplenia with cardiovascular anomalies, also known as Ivemark syndrome and right atrial isomerism, is an example of a heterotaxy syndrome. These uncommon congenital disorders are characterized by defects in the heart, spleen and paired organs such as the lungs and kidneys. Another name is "asplenia-cardiovascular defect-heterotaxy". Right atrial isomerism is named for its discoverer, Swedish pathologist Biörn Ivemark. (en)
- Le Syndrome d'Ivemark a été décrit par Björn Ivemark en 1955, associant chez le fœtus :
* asplénie
* hétérotaxie
* malformations cardiaques En 1955, Biörn Ivemark, après avoir décrit une série d’autopsies de patients aspléniques, a retrouvé une association à une hétérotaxie et à des anomalies cardiaques. Cette association asplénie, hétérotaxie et malformations cardiaques porte aujourd’hui le nom de Syndrome d’IVEMARK. Les malformations cardiaques rencontrées sont souvent uniques, et il s'agit souvent d'une transposition des gros vaisseaux ou d'un ventricule droit à double issue qui sont la conséquence d'une anomalie de rotation de la voie de sortie du cœur. (fr)
- La sindrome di Ivemark (o asplenia con anomalie cardiovascolari) è una rara sindrome plurimalformativa congenita degli organi caratterizzata da complesse anomalie cardiovascolari, spleniche e mancato o incompleto sviluppo della milza (in alcuni casi si osserva la presenza di più milze: polisplenia). Esiste anche una forma ereditaria a trasmissione autosomica recessiva. (it)
- Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka i wsp. jako rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym. (pl)
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- Der Ivemark-Symptomenkomplex (Synonyme: Ivemark-Assoziation Ivemark-Syndrom II, Asplenie-Syndrom oder Milzagenesie-Syndrom) ist ein seltenes angeborenes Fehlbildungssyndrom, das nach seinem Erstbeschreiber, dem schwedischen Kinderarzt Björn Ivemark benannt ist. Es kommt mit einer Häufigkeit von 1:40.000 Neugeborenen vor und ist durch das vollständige Fehlen der Milz in Kombination mit verschiedenen Herzfehlern charakterisiert. Durch diese Kombination von Fehlbildungen stellt es einen klassischen Vertreter einer sogenannten Heterotaxie dar. Die Lebenserwartung der meisten betroffenen Kinder ist deutlich eingeschränkt. (de)
- Asplenia with cardiovascular anomalies, also known as Ivemark syndrome and right atrial isomerism, is an example of a heterotaxy syndrome. These uncommon congenital disorders are characterized by defects in the heart, spleen and paired organs such as the lungs and kidneys. Another name is "asplenia-cardiovascular defect-heterotaxy". Right atrial isomerism is named for its discoverer, Swedish pathologist Biörn Ivemark. (en)
- Le Syndrome d'Ivemark a été décrit par Björn Ivemark en 1955, associant chez le fœtus :
* asplénie
* hétérotaxie
* malformations cardiaques En 1955, Biörn Ivemark, après avoir décrit une série d’autopsies de patients aspléniques, a retrouvé une association à une hétérotaxie et à des anomalies cardiaques. Cette association asplénie, hétérotaxie et malformations cardiaques porte aujourd’hui le nom de Syndrome d’IVEMARK. Les malformations cardiaques rencontrées sont souvent uniques, et il s'agit souvent d'une transposition des gros vaisseaux ou d'un ventricule droit à double issue qui sont la conséquence d'une anomalie de rotation de la voie de sortie du cœur. (fr)
- La sindrome di Ivemark (o asplenia con anomalie cardiovascolari) è una rara sindrome plurimalformativa congenita degli organi caratterizzata da complesse anomalie cardiovascolari, spleniche e mancato o incompleto sviluppo della milza (in alcuni casi si osserva la presenza di più milze: polisplenia). Esiste anche una forma ereditaria a trasmissione autosomica recessiva. (it)
- Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka i wsp. jako rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym. (pl)
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