Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disorder characterized by an abnormal accumulation of surfactant-derived lipoprotein compounds within the alveoli of the lung. The accumulated substances interfere with the normal gas exchange and expansion of the lungs, ultimately leading to difficulty breathing and a predisposition to developing lung infections. The causes of PAP may be grouped into primary and secondary causes, although the most common cause is a primary autoimmune condition.

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  • الداء البروتيني السنخي الرئوي أو الداء البروتيني في الأسناخ الرئوية (بالإنجليزية: Pulmonary alveolar proteinosis) يُعرف اختصاراً PAP. وهو اضطراب رئوي نادر يتميز بتراكم غير طبيعي لبروتينات شحمية مشتقة من السورفاكتانت (فاعل بالسطح الرئوي) داخل الحويصلات الهوائية في الرئة. تتداخل المواد المتراكمة مع التبادل الطبيعي للغازات وتمدد الرئتين، مما يؤدي في النهاية إلى صعوبة في التنفس وميل للإصابة بالإنتانات الرئوية. تم تقسيم الداء البروتيني السنخي الرئوي إلى ثلاثة أنواع فرعية وهي خلقي، ثانوي، مناعي ذاتي. يمثل المناعي الذاتي 90% من كل حالات الداء البروتيني السنخي الرئوي. (ar)
  • La proteïnosi alveolar pulmonar (PAP) és l'acumulació anormal de material eosinofílic ric en lípids procedent del surfactant pulmonar en els alvèols, interferint en la hematosis. Pot arribar en forma primària o secundàriament en el marc de la leucèmia mieloide, infecció pulmonar o exposició ambiental a pols o químics. S'han reconegut formes familiars rares, la qual cosa suggereix un compontent genètic en certs casos. És més comú en homes que en dones i particularment entre els 30 i 50 anys, encara que es pot presentar des de la infància fins a la tercera edat. (ca)
  • La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) o fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar, es la acumulación anormal de materialeosinofílico rico en lípidos procedente del surfactante pulmonar en los alvéolos, interfiriendo en la hematosis. Puede ocurrir en forma primaria o secundariamente en el marco de malignidad (especialmente en leucemia mieloide), infección pulmonar o exposición ambiental a polvos o químicos. Se han reconocido raras formas familiares, lo que sugiere un compontente genético en ciertos casos. El padecimiento es más común en hombres que en mujeres y particularmente entre los 30 y 50 años, aunque se puede presentar desde la infancia hasta la tercera edad.​ (es)
  • Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disorder characterized by an abnormal accumulation of surfactant-derived lipoprotein compounds within the alveoli of the lung. The accumulated substances interfere with the normal gas exchange and expansion of the lungs, ultimately leading to difficulty breathing and a predisposition to developing lung infections. The causes of PAP may be grouped into primary and secondary causes, although the most common cause is a primary autoimmune condition. (en)
  • Die Alveolarproteinose wird auch als pulmonal-alveoläre Proteinose oder als Phospholipoproteinose bezeichnet. Die englische Bezeichnung lautet pulmonary alveolar proteinosis (PAP). Die Erkrankung ist selten und hat eine großenteils unbekannte Ätiologie. Es liegt eine Füllung des Alveolarraums mit zellfreiem, amorphem, eosinophilem, lipidreichem Material vor, bedingt durch eine Störung des Surfactantmechanismus. Männer erkranken häufiger als Frauen, meist im mittleren Erwachsenenalter. Die Erkrankung kann klinisch unerkannt auftreten, Spontanremissionen sind möglich. Sie tritt kongenital, im Kindesalter, oder auch im mittleren Erwachsenenalter auf. Die Alveolarproteinose wurde 1958 zuerst beschrieben von den Ärzten Samuel Rosen, Benjamin Castleman, und Averill Abraham Liebow. (de)
  • La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare consistant en l'accumulation de lipoprotéines dans les alvéole pulmonaires. (fr)
  • La proteinosi alveolare polmonare è una malattia rara a eziologia sconosciuta, anatomicamente caratterizzata dalla deposizione negli spazi alveolari di materiale granulare che, costituito in prevalenza da fosfolipidi e proteine, risulta positivo all'. (it)
  • 肺胞蛋白症(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP)は、肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。 (ja)
  • Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) – bardzo rzadka choroba o nieznanej etiologii, polegająca na upośledzeniu wymiany gazów w płucach wywołanej gromadzeniem się w pęcherzykach płucnych substancji podobnej do surfaktantu. Prawdopodobnie w mechanizmie patogenetycznym choroby biorą udział uszkodzone makrofagi, co powoduje zaburzenie usuwania surfaktantu z pęcherzyków płucnych. Poza postacią pierwotną opisywano wrodzone przypadki choroby, a także postać wtórną w przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego i chłonnego oraz zakażeń Nocardia, , cytomegalowirusem. (pl)
  • Proteinose alveolar pulmonar (PAP) Proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara na qual um líquido rico em proteínas (surfactante) enchem os alvéolos prejudicando as trocas gasosas. Afeta quatro em cada milhão de habitantes, geralmente adultos. (pt)
  • 肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),又名肺泡蛋白沉积症,是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积,干扰肺部正常的氣體交換与扩张,造成呼吸困难,肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性,多为原发性自體免疫性。 (zh)
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  • Micrograph of pulmonary alveolar proteinosis, showing the characteristic airspace filling with focally dense globs referred to as chatter or dense bodies. H&E stain. (en)
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  • الداء البروتيني السنخي الرئوي أو الداء البروتيني في الأسناخ الرئوية (بالإنجليزية: Pulmonary alveolar proteinosis) يُعرف اختصاراً PAP. وهو اضطراب رئوي نادر يتميز بتراكم غير طبيعي لبروتينات شحمية مشتقة من السورفاكتانت (فاعل بالسطح الرئوي) داخل الحويصلات الهوائية في الرئة. تتداخل المواد المتراكمة مع التبادل الطبيعي للغازات وتمدد الرئتين، مما يؤدي في النهاية إلى صعوبة في التنفس وميل للإصابة بالإنتانات الرئوية. تم تقسيم الداء البروتيني السنخي الرئوي إلى ثلاثة أنواع فرعية وهي خلقي، ثانوي، مناعي ذاتي. يمثل المناعي الذاتي 90% من كل حالات الداء البروتيني السنخي الرئوي. (ar)
  • La proteïnosi alveolar pulmonar (PAP) és l'acumulació anormal de material eosinofílic ric en lípids procedent del surfactant pulmonar en els alvèols, interferint en la hematosis. Pot arribar en forma primària o secundàriament en el marc de la leucèmia mieloide, infecció pulmonar o exposició ambiental a pols o químics. S'han reconegut formes familiars rares, la qual cosa suggereix un compontent genètic en certs casos. És més comú en homes que en dones i particularment entre els 30 i 50 anys, encara que es pot presentar des de la infància fins a la tercera edat. (ca)
  • La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) o fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar, es la acumulación anormal de materialeosinofílico rico en lípidos procedente del surfactante pulmonar en los alvéolos, interfiriendo en la hematosis. Puede ocurrir en forma primaria o secundariamente en el marco de malignidad (especialmente en leucemia mieloide), infección pulmonar o exposición ambiental a polvos o químicos. Se han reconocido raras formas familiares, lo que sugiere un compontente genético en ciertos casos. El padecimiento es más común en hombres que en mujeres y particularmente entre los 30 y 50 años, aunque se puede presentar desde la infancia hasta la tercera edad.​ (es)
  • Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disorder characterized by an abnormal accumulation of surfactant-derived lipoprotein compounds within the alveoli of the lung. The accumulated substances interfere with the normal gas exchange and expansion of the lungs, ultimately leading to difficulty breathing and a predisposition to developing lung infections. The causes of PAP may be grouped into primary and secondary causes, although the most common cause is a primary autoimmune condition. (en)
  • La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare consistant en l'accumulation de lipoprotéines dans les alvéole pulmonaires. (fr)
  • La proteinosi alveolare polmonare è una malattia rara a eziologia sconosciuta, anatomicamente caratterizzata dalla deposizione negli spazi alveolari di materiale granulare che, costituito in prevalenza da fosfolipidi e proteine, risulta positivo all'. (it)
  • 肺胞蛋白症(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP)は、肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。 (ja)
  • Proteinose alveolar pulmonar (PAP) Proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara na qual um líquido rico em proteínas (surfactante) enchem os alvéolos prejudicando as trocas gasosas. Afeta quatro em cada milhão de habitantes, geralmente adultos. (pt)
  • 肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),又名肺泡蛋白沉积症,是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积,干扰肺部正常的氣體交換与扩张,造成呼吸困难,肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性,多为原发性自體免疫性。 (zh)
  • Die Alveolarproteinose wird auch als pulmonal-alveoläre Proteinose oder als Phospholipoproteinose bezeichnet. Die englische Bezeichnung lautet pulmonary alveolar proteinosis (PAP). Die Erkrankung ist selten und hat eine großenteils unbekannte Ätiologie. Es liegt eine Füllung des Alveolarraums mit zellfreiem, amorphem, eosinophilem, lipidreichem Material vor, bedingt durch eine Störung des Surfactantmechanismus. Männer erkranken häufiger als Frauen, meist im mittleren Erwachsenenalter. Die Erkrankung kann klinisch unerkannt auftreten, Spontanremissionen sind möglich. Sie tritt kongenital, im Kindesalter, oder auch im mittleren Erwachsenenalter auf. (de)
  • Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) – bardzo rzadka choroba o nieznanej etiologii, polegająca na upośledzeniu wymiany gazów w płucach wywołanej gromadzeniem się w pęcherzykach płucnych substancji podobnej do surfaktantu. (pl)
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