Neuromyelitis optica (NMO) is a heterogeneous condition consisting of the inflammation and demyelination of the optic nerve (optic neuritis) and the spinal cord (myelitis). It can be monophasic or recurrent. Currently at least three different kinds are proposed based on the presence of autoantibodies thought to produce the disease: anti-AQP4, anti-MOG and anti-NF. All the cases are considered autoimmune diseases. Spinal cord lesions lead to varying degrees of weakness or paralysis in the legs or arms, loss of sensation (including blindness), and/or bladder and bowel dysfunction.

Property Value
dbo:abstract
  • التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري والمعروف أيضا باسم داء ديفك أو متلازمة ديفك هو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي. يؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. على الرغم من أن الالتهاب قد يؤثر أيضا على المخ إلا أن الأنسجة المدمرة تختلف عن تلك الموجودة في الحالة المشابهة التصلب اللويحي . تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس (بما في ذلك العمى) و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء. داء ديفك اختلال نادر يشبه داء التصلب اللويحي في أشياء عديدة لكنه يتطلب مسارا مختلفا من المعالجة من أجل الحصول على نتائج مثالية. اعتبر البعض الالتهاب المياليني للعصب البصري صورة مختلفة من . تم التعرف على هدف هجوم المناعة الذاتية في بعض مرضى الالتهاب المياليني للعصب البصري على الأقل، وهو عبارة عن بروتين بعض خلايا الجهاز العصبي ويطلق عليه اسم aquaporin 4 (ar)
  • Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (abgekürzt NMOSD von engl. Neuromyelitis optica spectrum disorders) sind eine Gruppe seltener autoimmun bedingter entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie können typischerweise den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm betreffen. Die klassische Kombination aus einer Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks wurde als Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) bezeichnet. Dieses Syndrom ist mittlerweile im Begriff der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufgegangen. (de)
  • La enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO), (Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), previamente conocida cómo Devic's syndromees, en inglés) es una enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y recurrente del nervio óptico y la médula espinal. Desde el descubrimiento del anticuerpo anti-AQP4, se consideran dos variantes principales.​ La primera variante AQP4-positivo, sería una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema inmunitario de una persona ataca los astrocitos de las neuronas del nervio óptico y de la médula espinal. Esto produce la inflamación simultánea de ambos. La segunda variante, AQP4-negativo, se considera actualmente idiopática.​ Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas pero requiere un tratamiento específico. (es)
  • Neuromyelitis optica (NMO) is a heterogeneous condition consisting of the inflammation and demyelination of the optic nerve (optic neuritis) and the spinal cord (myelitis). It can be monophasic or recurrent. Currently at least three different kinds are proposed based on the presence of autoantibodies thought to produce the disease: anti-AQP4, anti-MOG and anti-NF. All the cases are considered autoimmune diseases. Spinal cord lesions lead to varying degrees of weakness or paralysis in the legs or arms, loss of sensation (including blindness), and/or bladder and bowel dysfunction. Devic's disease is now studied along a collection of similar diseases called "Neuromyelitis optica spectrum diseases". (en)
  • La neuromyélite optique, aussi connue comme la « maladie de Devic », la « sclérose optique-spinale », la « leuconévraxite amaurotique » ou la « neuropticomyélite », est un syndrome associant une atteinte du nerf optique et de la moelle épinière. (fr)
  • La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. (it)
  • 視神経脊髄炎(ししんけいせきずいえん、Neuromyelitis optica)は重度の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患である。Devic病とも呼ばれている。 (ja)
  • Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, ang. Devic syndrome, Devic's disease, neuromyelitis optica) – rzadka choroba, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Powoduje to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych i w konsekwencji ich demielinizację. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Zmiany powodują: osłabienie mięśni lub porażenie nóg lub rąk, utratę czucia, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, głównie jako spadek ostrości widzenia lub dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit. (pl)
  • Neuromyelitis optica (NMO) of het syndroom van Devic is een auto-immuunziekte, ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. slaat op zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen. Het resultaat hiervan is een oogzenuwontsteking (neuritis optica) en een ruggenmergontsteking (myelitis). Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij multiple sclerose. Ruggenmergontstekingen kunnen tot verschillende vormen van zwakte of verlamming leiden in armen en benen. Ook kan er verminderd gevoel ontstaan en blindheid en/of verlies van controle over de blaas. De ziekte van Devic is een zeldzame afwijking die verschillende delen van multiple sclerose (MS) bevat, maar die een andere manier van behandeling behoeft voor een beter resultaat. Er is geopperd dat NMO een variant zou zijn van acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM). Deze ziekte onderscheidt zich van multiple sclerose onder andere door het voorkomen van auto antistoffen tegen aquaporine-4 (AQP4) in het bloed van patiënten met NMO (bijvoorbeeld bij 91% van Japanse patiënten met de Aziatische vorm, ""). Het eiwit AQP4 vormt waterkanaaltjes die onder andere voorkomen in astrocyten in het centrale zenuwstelsel. De antistoffen worden ook gevonden in het bloed van patiënten met (85% van de patiënten) en van sommige patiënten met geïsoleerde neuritis optica, twee ziektebeelden waarvan de verwantschap met NMO momenteel wordt bestudeerd. (nl)
  • Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание. На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона. Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу. Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9]. (ru)
  • A neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic ou síndrome de Devic é uma doença inflamatória autoimune na qual o próprio sistema imunitário ataca os nervos ópticos e a espinal medula. Isto leva à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da espinal medula (mielite). Embora a inflamação possa também afectar o cérebro, o tipo de lesões é diferente daquelas observadas na esclerose múltipla. As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou paralisia dos membros, perda de sensação (incluindo cegueira), e/ou disfunções no funcionamento da bexiga e intestinos. A neuromielite óptica é uma doença rara que se assemelha à esclerose múltipla sob vários aspectos, embora requeira tratamento diferente. Tem também sido levantada a hipótese de se tratar de uma variante de . O alvo provável do ataque autoimune é uma proteína das células do sistema nervoso chamada . (pt)
dbo:diseasesDB
  • 29470
dbo:icd10
  • G36.0
dbo:icd9
  • 341.0
dbo:medication
dbo:meshId
  • D009471
dbo:orpha
  • 71211
dbo:wikiPageID
  • 1273094 (xsd:integer)
dbo:wikiPageLength
  • 60411 (xsd:integer)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 986270051 (xsd:integer)
dbo:wikiPageWikiLink
dbp:diseasesdb
  • 29470 (xsd:integer)
dbp:icd
  • 341 (xsd:integer)
  • (en)
  • G36.0 (en)
dbp:medication
dbp:meshid
  • D009471 (en)
dbp:name
  • Devic's disease (en)
dbp:orphanet
  • 71211 (xsd:integer)
dbp:synonyms
  • Devic's disease or Devic's syndrome or Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (en)
dbp:wikiPageUsesTemplate
dbp:wordnet_type
dct:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (abgekürzt NMOSD von engl. Neuromyelitis optica spectrum disorders) sind eine Gruppe seltener autoimmun bedingter entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie können typischerweise den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm betreffen. Die klassische Kombination aus einer Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks wurde als Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) bezeichnet. Dieses Syndrom ist mittlerweile im Begriff der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufgegangen. (de)
  • La neuromyélite optique, aussi connue comme la « maladie de Devic », la « sclérose optique-spinale », la « leuconévraxite amaurotique » ou la « neuropticomyélite », est un syndrome associant une atteinte du nerf optique et de la moelle épinière. (fr)
  • La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. (it)
  • 視神経脊髄炎(ししんけいせきずいえん、Neuromyelitis optica)は重度の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患である。Devic病とも呼ばれている。 (ja)
  • Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, ang. Devic syndrome, Devic's disease, neuromyelitis optica) – rzadka choroba, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Powoduje to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych i w konsekwencji ich demielinizację. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Zmiany powodują: osłabienie mięśni lub porażenie nóg lub rąk, utratę czucia, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, głównie jako spadek ostrości widzenia lub dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit. (pl)
  • التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري والمعروف أيضا باسم داء ديفك أو متلازمة ديفك هو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي. يؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. على الرغم من أن الالتهاب قد يؤثر أيضا على المخ إلا أن الأنسجة المدمرة تختلف عن تلك الموجودة في الحالة المشابهة التصلب اللويحي . تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس (بما في ذلك العمى) و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء. (ar)
  • Neuromyelitis optica (NMO) is a heterogeneous condition consisting of the inflammation and demyelination of the optic nerve (optic neuritis) and the spinal cord (myelitis). It can be monophasic or recurrent. Currently at least three different kinds are proposed based on the presence of autoantibodies thought to produce the disease: anti-AQP4, anti-MOG and anti-NF. All the cases are considered autoimmune diseases. Spinal cord lesions lead to varying degrees of weakness or paralysis in the legs or arms, loss of sensation (including blindness), and/or bladder and bowel dysfunction. (en)
  • La enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO), (Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), previamente conocida cómo Devic's syndromees, en inglés) es una enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y recurrente del nervio óptico y la médula espinal. Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas pero requiere un tratamiento específico. (es)
  • Neuromyelitis optica (NMO) of het syndroom van Devic is een auto-immuunziekte, ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. slaat op zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen. Het resultaat hiervan is een oogzenuwontsteking (neuritis optica) en een ruggenmergontsteking (myelitis). Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij multiple sclerose. (nl)
  • Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. (ru)
  • A neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic ou síndrome de Devic é uma doença inflamatória autoimune na qual o próprio sistema imunitário ataca os nervos ópticos e a espinal medula. Isto leva à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da espinal medula (mielite). Embora a inflamação possa também afectar o cérebro, o tipo de lesões é diferente daquelas observadas na esclerose múltipla. As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou paralisia dos membros, perda de sensação (incluindo cegueira), e/ou disfunções no funcionamento da bexiga e intestinos. (pt)
rdfs:label
  • التهاب النخاع والعصب البصري (ar)
  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (de)
  • Neuromyelitis optica (en)
  • Neuromielitis óptica (es)
  • Neuromyélite optique (fr)
  • Malattia di Devic (it)
  • 視神経脊髄炎 (ja)
  • Neuromyelitis optica (nl)
  • Zespół Devica (pl)
  • Neuromielite óptica (pt)
  • Оптиконевромиелит (ru)
owl:sameAs
prov:wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
foaf:name
  • Devic's disease (en)
is dbo:wikiPageRedirects of
is dbo:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of