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Scimitar syndrome, or congenital pulmonary venolobar syndrome, is a rare congenital heart defect characterized by anomalous venous return from the right lung (to the systemic venous drainage, rather than directly to the left atrium). This anomalous pulmonary venous return can be either partial (PAPVR) or total (TAPVR). The syndrome associated with PAPVR is more commonly known as Scimitar syndrome after the curvilinear pattern created on a chest radiograph by the pulmonary veins that drain to the inferior vena cava. This radiographic density often has the shape of a scimitar, a type of curved sword. The syndrome was first described by Catherine Neill in 1960.

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  • متلازمة السيف الأحدب (ar)
  • Síndrome de la cimitarra (es)
  • Syndrome du cimeterre (fr)
  • Sindrom Scimitar (in)
  • Sindrome della scimitarra (it)
  • Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (pl)
  • Scimitar syndrome (en)
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  • متلازمة السيف الأحدب، أو متلازمة فينولوبار الرئوي، هي عيب خلقي في القالب يحدث نادرًا، يتسم بالعائد الوريدي الشاذ من الرئة اليمنى. ويمكن أن يكون هذا العائد الوريدي الرئوي الشاذ إما جزئيًا (PAPVR) أو كليًا (TAPVR). والمتلازمة المرتبطة بالعائد الوريدي الرئوي الشاذ الجزئي معروفة على نحو أكثر شيوعًا باسم متلازمة السيف الأحدب نسبة إلى نمط منحنى الأضلاع الذي ينشأ على تصوير شعاعي للصدر بواسطة الأوردة الرئوية التي تصرف في الوريد الأجوف السفلي. غالبًا ما يكون لهذه الكثافة الشعاعية شكل السيف الأحدب، وهو نوع من السيف المنحني. (ar)
  • Le syndrome du cimeterre, syndrome de Halasz ou syndrome veinolobaire pulmonaire congénital de Felson, est une forme particulière de retour veineux pulmonaire anormal partiel. Les deux veines pulmonaires droites se connectent dans la veine cave inférieure. Cette anomalie de connexion s'accompagne souvent d'une anomalie du poumon droit : hypoplasie pulmonaire ou . Le traitement dépend de la tolérance cardiaque de cette anomalie. (fr)
  • Scimitar syndrome, or congenital pulmonary venolobar syndrome, is a rare congenital heart defect characterized by anomalous venous return from the right lung (to the systemic venous drainage, rather than directly to the left atrium). This anomalous pulmonary venous return can be either partial (PAPVR) or total (TAPVR). The syndrome associated with PAPVR is more commonly known as Scimitar syndrome after the curvilinear pattern created on a chest radiograph by the pulmonary veins that drain to the inferior vena cava. This radiographic density often has the shape of a scimitar, a type of curved sword. The syndrome was first described by Catherine Neill in 1960. (en)
  • Sindrom Scimitar atau disebut juga sindrom venolobar paru atau sindrom hipogenik paru adalah kumpulan gejala akibat defek kardiovaskuler yang terdiri dari hypoplasia arteri pulmonalis dekstra (kanan) dan paru-paru kanan yang menyebabkan perpindahan struktur jantung ke rongga dada sebelah kanan, penyimpangan suplai arteri sistemik ke paru-paru kanan dan anomali vena pulmonalis deksta dengan bentuk melengkung yang khas yang mengalir ke dalam vena cava inferior yang menyerupai lengkungan pedang Timur Tengah "scimitar" (in)
  • Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (zespół szabli tureckiej, zespół bułata, ang. scimitar syndrome, partially anomalous pulmonary venous return, PAPVR) – choroba polegająca na obecności małego, niedojrzałego prawego płuca z nieprawidłowym spływem żylnym bezpośrednio do żyły głównej dolnej nad przeponą lub pod przeponą oraz częściowym nieprawidłowym unaczynieniem tętniczym płuca prawego pochodzącym z krążenia systemowego. (pl)
  • La sindrome della scimitarra è un difetto congenito in cui la vena polmonare inferiore destra drena nella vena cava inferiore (anziché nell'atrio sinistro). Di solito è associata ad ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronchiali ed a destrocardia. Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale. (it)
  • El síndrome de la cimitarra, también conocido como síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho. (es)
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  • Scimitar syndrome (en)
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  • Scimitar syndrome (en)
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  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Scimitar_syndrome_CXR_with_key.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Scimitar_syndrome_chest_CT.jpg
dcterms:subject
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ICD
MeshID
  • D012587 (en)
caption
  • Scimitar syndrome chest CT (en)
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  • متلازمة السيف الأحدب، أو متلازمة فينولوبار الرئوي، هي عيب خلقي في القالب يحدث نادرًا، يتسم بالعائد الوريدي الشاذ من الرئة اليمنى. ويمكن أن يكون هذا العائد الوريدي الرئوي الشاذ إما جزئيًا (PAPVR) أو كليًا (TAPVR). والمتلازمة المرتبطة بالعائد الوريدي الرئوي الشاذ الجزئي معروفة على نحو أكثر شيوعًا باسم متلازمة السيف الأحدب نسبة إلى نمط منحنى الأضلاع الذي ينشأ على تصوير شعاعي للصدر بواسطة الأوردة الرئوية التي تصرف في الوريد الأجوف السفلي. غالبًا ما يكون لهذه الكثافة الشعاعية شكل السيف الأحدب، وهو نوع من السيف المنحني. (ar)
  • El síndrome de la cimitarra, también conocido como síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho. Este síndrome es parte de una variedad de enfermedades congénitas conocidas como "conexiones venosas anómalas pulmonares" encontradas en el 0,4-0,7% de las autopsias realizadas a adultos, correspondiendo el síndrome de la cimitarra al 3-5% de los casos. (es)
  • Le syndrome du cimeterre, syndrome de Halasz ou syndrome veinolobaire pulmonaire congénital de Felson, est une forme particulière de retour veineux pulmonaire anormal partiel. Les deux veines pulmonaires droites se connectent dans la veine cave inférieure. Cette anomalie de connexion s'accompagne souvent d'une anomalie du poumon droit : hypoplasie pulmonaire ou . Le traitement dépend de la tolérance cardiaque de cette anomalie. (fr)
  • Scimitar syndrome, or congenital pulmonary venolobar syndrome, is a rare congenital heart defect characterized by anomalous venous return from the right lung (to the systemic venous drainage, rather than directly to the left atrium). This anomalous pulmonary venous return can be either partial (PAPVR) or total (TAPVR). The syndrome associated with PAPVR is more commonly known as Scimitar syndrome after the curvilinear pattern created on a chest radiograph by the pulmonary veins that drain to the inferior vena cava. This radiographic density often has the shape of a scimitar, a type of curved sword. The syndrome was first described by Catherine Neill in 1960. (en)
  • Sindrom Scimitar atau disebut juga sindrom venolobar paru atau sindrom hipogenik paru adalah kumpulan gejala akibat defek kardiovaskuler yang terdiri dari hypoplasia arteri pulmonalis dekstra (kanan) dan paru-paru kanan yang menyebabkan perpindahan struktur jantung ke rongga dada sebelah kanan, penyimpangan suplai arteri sistemik ke paru-paru kanan dan anomali vena pulmonalis deksta dengan bentuk melengkung yang khas yang mengalir ke dalam vena cava inferior yang menyerupai lengkungan pedang Timur Tengah "scimitar" (in)
  • Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (zespół szabli tureckiej, zespół bułata, ang. scimitar syndrome, partially anomalous pulmonary venous return, PAPVR) – choroba polegająca na obecności małego, niedojrzałego prawego płuca z nieprawidłowym spływem żylnym bezpośrednio do żyły głównej dolnej nad przeponą lub pod przeponą oraz częściowym nieprawidłowym unaczynieniem tętniczym płuca prawego pochodzącym z krążenia systemowego. (pl)
  • La sindrome della scimitarra è un difetto congenito in cui la vena polmonare inferiore destra drena nella vena cava inferiore (anziché nell'atrio sinistro). Di solito è associata ad ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronchiali ed a destrocardia. Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale. (it)
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