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| - متلازمة فار أو تكلّس العقد القاعدية مجهول السبب هو مرض وراثي عصبي نادر ذو وراثة سائدة يتميّز بترسّبات كلسية غير طبيعية في مناطق بالدماغ تتحكم بالحركة. عن طريق التصوير المقطعي المحوسب، يتم رؤية التكلس أساسًا في منطقة العقد القاعدية وفي مناطق أخرى مثل القشرة المخية. (ar)
- Η ιδιοπαθής ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων (idiopathic basal ganglia calcification), γνωστή και ως νόσος του Fahr ή σύνδρομο Fahr (Fahr's syndrome), είναι μια σπάνια ασθένεια, γενετικά προκαθορισμένη, που ανήκει στα νευρολογικά νοσήματα και η οποία χαρακτηρίζεται από ανώμαλες εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου σε περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν την κίνηση. Με την εφεύρεση της Αξονικής Τομογραφίας και της Μαγνητικής Τομογραφίας, βρέθηκε ότι αυτές οι ασβεστοποιήσεις ξεκινούν από τα Βασικά Γάγγλια του εγκεφάλου και στη συνέχεια επεκτείνονται και στον εγκεφαλικό φλοιό (cerebral cortex). (el)
- Die Fahr-Krankheit oder Morbus Fahr (auch striatodentale Kalzifikation oder Fahr-Syndrom) ist eine Verkalkung der Basalganglien des Gehirns, welche nicht auf arteriosklerotische Prozesse zurückzuführen ist. Die Krankheit wurde 1931 von Theodor Fahr (1877–1945) erstmals beschrieben. (de)
- Primary Indiana familial brain calcification (PFBC), also known as familial idiopathic basal ganglia calcification (FIBGC) and Fahr's disease, is a rare, genetically dominant, inherited neurological disorder characterized by abnormal deposits of calcium in areas of the brain that control movement. Through the use of CT scans, calcifications are seen primarily in the basal ganglia and in other areas such as the cerebral cortex. (en)
- La sindrome di Fahr, calcificazione idiopatica dei nuclei della base (telencefalo), anche nota come Morbo di Fahr, è una rara malattia genetica autosomica dominante, con manifestazione di caratterizzati da depositi anomali di calcio in aree del cervello che controllano il movimento, compresi i nuclei della base e la corteccia cerebrale. È un disturbo neurologico raro e degenerativo con calcificazione e perdita di cellule. Questo disturbo è stato scoperto dal famoso neurologo tedesco Karl Theodor Fahr, nel 1930. Il disturbo è noto anche come sindrome di Chavany-Brunhes e sindrome di Fritsche. (it)
- La síndrome de Fahr (SF) o malaltia de Fahr o calcificació cerebral familiar primària o calcificació idiopàtica i familiar dels ganglis basals, és un trastorn neurològic degeneratiu hereditari rar, caracteritzat per dipòsits anormals de calci a les zones del cervell que controlen el moviment. En funció dels defectes genètics familiars presents en cada cas les manifestacions clíniques i radiològiques de la SF poden variar. Té una prevalença global de <1 cas/1.000.000 de persones. Algunes vegades la SF està associada amb un hipoparatiroïdisme de base, rabdomiòlisi i hipoparatiroïdisme alhora, una tiroïditis de Hashimoto o un mieloma múltiple. S'ha descrit algun cas de concurrència de malaltia de Fahr i esclerosi múltiple. Mitjançant l'ús de tomografies computades, les calcificacions es veuen (ca)
- Descrito por primera vez en 1951, el síndrome de Fahr también conocido como ferrocalcinosis cerebro vascular, calcinosis de los núcleos del cerebro) es una enfermedad que se presenta por calcificaciones masivas de núcleos de masa gris central, sin haber anomalía alguna en el metabolismo del calcio. Paralelamente, aparecen signos neurodegenerativos. El inicio de los signos neurodegenerativos aparece de los 30 a 40 años de edad, aunque han sido descritos casos juveniles. Estos signos son variados:
* Síndrome parkinsoniano
* Problemas de la marcha
* Ataxia cerebelosa
* Demencia (es)
- Décrit pour la première fois en 1951, le syndrome de Fahr est une maladie se traduisant par des calcifications massives des noyaux gris centraux en l'absence d'anomalie du métabolisme du calcium. Il existe parallèlement des signes neurodégénératifs. Le début des signes neurodégénératifs débute vers 30 à 40 ans bien que des cas chez des enfants aient été décrits.Les signes neurologiques sont très variés : syndrome parkinsonien, trouble de la marche, ataxie cérébelleuse et chorée-athétose. (fr)
- ファール病（ふぁーるびょう、fahr's syndrome、家族性特発性基底核石灰化症）とは、1930年にドイツの病理学者Theodor Fahrがはじめて報告した疾患である。 四肢の硬直、痙攣、意識障害などを呈した症例の剖検で両側対称性の大脳基底核（線状体や淡蒼球）、小脳歯状核に石灰化をきたした例である。カルシウム代謝異常は認められず病態、原因は不明な点が多い。日本では典型例は50～100例と推定されているが定義、診断基準も確立していない。家族例の報告もあるが多くは孤発性である。発症に男女差はなく、好発年齢は青少年期から中年期である。 1997年の本多らの提唱によると、石灰化が両側対称性、石灰化が緩徐進行性、石灰化が非動脈硬化性、石灰化の好発部位としては微小血管に限局、カルシウムやリンの代謝障害はない、原因の明らかな対称性脳石灰化症は除外⑦偽性副甲状腺機能低下症または偽性偽性副甲状腺機能低下症で認められるAlbright徴候がないといったことをファール病の概念として提唱している。治療法は存在しない。 (ja)
- Choroba Fahra, zespół Fahra, idiopatyczne zwapnienie jąder podstawy, idiopatyczne zwapnienie zwojów podstawy – rzadka, uwarunkowana genetycznie choroba obejmująca ośrodkowy układ nerwowy, dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. W sposób dominujący dziedziczone są mutacje genów SLC0A2. Charakteryzuje się występowaniem obustronnych i symetrycznych zwapnień w jądrach podstawnych, które mogą pojawiać się także w innych strukturach anatomicznych mózgowia (np. korze mózgowej, móżdżku). (pl)
- Идиопатическая кальцификация базальных ганглиев 1 (Синдром Фара) характеризуется накоплением кальция в различных областях мозга, преимущественно в базальных ганглиях. Деградация функций нервной системы у пациентов с синдромом становится заметной в возрасте от 30 до 50 лет, но может появиться в детстве или в более позднем возрасте. (ru)
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