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Marchiafava–Bignami disease is a progressive neurological disease of alcoholism, characterized by corpus callosum demyelination and necrosis and subsequent atrophy. The disease was first described in 1903 by the Italian pathologists Amico Bignami and Ettore Marchiafava in an Italian Chianti drinker. In this autopsy, Marchiafava and Bignami noticed that the middle two-thirds of the corpus callosum were necrotic. It is very difficult to diagnose and there is no specific treatment. Until 2008 only around 300 cases had been reported. If caught early enough, most patients survive.

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  • Marchiafava-Bignami-Syndrom
  • Marchiafava–Bignami disease
  • Enfermedad de Marchiafava Bignami
  • Maladie de Marchiafava-Bignami
  • Sindrome di Marchiafava-Bignami
  • Zespół Marchiafavy-Bignamiego
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  • La maladie de Marchiafava-Bignami est une maladie neurologique d'apparition progressive caractérisée par la démyélinisation puis la nécrose et l'atrophie du corps calleux, le moyen d'union entre les différentes parties du cerveau.
  • Marchiafava–Bignami disease is a progressive neurological disease of alcoholism, characterized by corpus callosum demyelination and necrosis and subsequent atrophy. The disease was first described in 1903 by the Italian pathologists Amico Bignami and Ettore Marchiafava in an Italian Chianti drinker. In this autopsy, Marchiafava and Bignami noticed that the middle two-thirds of the corpus callosum were necrotic. It is very difficult to diagnose and there is no specific treatment. Until 2008 only around 300 cases had been reported. If caught early enough, most patients survive.
  • Zespół Marchiafavy-Bignamiego (choroba Marchiafavy-Bignamiego, choroba Marchiafavy, zespół Marchiafavy, ang. Marchiafava-Bignami disease) – choroba neurologiczna z grupy encefalopatii alkoholowych, występująca u osób długo i trwale uzależnionych od alkoholu, zwłaszcza młodego, niedojrzałego wina. Objawy choroby Marchiafavy-Bignamiego wynikają z uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych.
  • Als Marchiafava-Bignami-Syndrom (Synonym: Corpus-callosum-Atrophie) wird eine seltene neuropsychiatrische Erkrankung bezeichnet, deren Ursache und Genese noch nicht abschließend geklärt ist. Die Erkrankung tritt jedoch vor allem infolge von chronischem Alkoholismus in Verbindung mit einer Mangelernährung auf. Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist hauptsächlich gekennzeichnet durch Degeneration und Nekrose zentraler Anteile des Balkens (Corpus callosum). Benannt wurde das Syndrom nach den Erstbeschreibern und Ettore Marchiafava.
  • La enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) es una encefalopatía poco frecuente, se trata de una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso con una subsiguiente atrofia, por lo cual también se conoce como síndrome de «atrofia del cuerpo calloso». Fue descrita por vez primera por los patólogos italianos epónimos y , en 1903, a partir de un caso de un bebedor de vino «chianti», en el que el paciente presentaba dos terceras partes del cuerpo calloso necrotizado.​ Aunque el primer caso fue observado por Marchiafava en 1897, publicado en su tesis doctoral de 1898.
  • La sindrome di Marchiafava-Bignami è una malattia neurologica progressiva che tipicamente colpisce soggetti alcolisti, caratterizzata da demielinizzazione del corpo calloso cui segue la necrosi e successiva atrofia. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1903 dai patologi italiani Amico Bignami ed Ettore Marchiafava in tre soggetti alcolisti.
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  • Marchiafava–Bignami disease
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  • Marchiafava–Bignami disease
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  • This condition affects the corpus callosum
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  • neuro
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  • Als Marchiafava-Bignami-Syndrom (Synonym: Corpus-callosum-Atrophie) wird eine seltene neuropsychiatrische Erkrankung bezeichnet, deren Ursache und Genese noch nicht abschließend geklärt ist. Die Erkrankung tritt jedoch vor allem infolge von chronischem Alkoholismus in Verbindung mit einer Mangelernährung auf. Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist hauptsächlich gekennzeichnet durch Degeneration und Nekrose zentraler Anteile des Balkens (Corpus callosum). Benannt wurde das Syndrom nach den Erstbeschreibern und Ettore Marchiafava. Das klinische Bild ist variabel. Es kann eine akute, subakute und eine chronische Verlaufsform unterschieden werden. Typischerweise treten Intelligenzverminderung, Wesensveränderungen sowie gelegentlich Sprach- und Bewegungsstörungen oder epileptische Anfälle auf. Die Erkrankung führt im Endstadium, insbesondere der akuten Verlaufsform, häufig zu einer Demenz und später zum Koma bis hin zum Tod. Die Diagnose wird mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie gesichert. Das Fortschreiten der Erkrankung kann durch Alkoholabstinenz und richtige Ernährung verlangsamt oder möglicherweise verhindert werden. Ein ähnliches Krankheitsbild wird unter anderem durch die so genannte Wernicke-Enzephalopathie hervorgerufen.
  • La enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) es una encefalopatía poco frecuente, se trata de una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso con una subsiguiente atrofia, por lo cual también se conoce como síndrome de «atrofia del cuerpo calloso». Fue descrita por vez primera por los patólogos italianos epónimos y , en 1903, a partir de un caso de un bebedor de vino «chianti», en el que el paciente presentaba dos terceras partes del cuerpo calloso necrotizado.​ Aunque el primer caso fue observado por Marchiafava en 1897, publicado en su tesis doctoral de 1898. El número de casos descritos es tan exiguo, p. ej. no se conocían más de 300 casos en Estados Unidos hasta el 2008, que no ha sido posible realizar un estudio epidemiológico, aunque por los publicados internacionalmente parecen no existir motivos raciales o geográficos que afecten significativamente en su incidencia. Como causa de la enfermedad se asocia usualmente a alcohólicos crónicos y, a veces, a deficiencias nutricionales. Es una enfermedad neurológica progresiva que afecta con mayor incidencia a varones alcohólicos (adictos en especial al vino tinto joven) de mediana edad o ancianos (de 40 a 60 años, si bien en la mayoría de ocasiones son mayores de 45), pero que también se ha descrito en sujetos no alcohólicos y en mujeres. Aun cuando entre los alcohólicos también resulta ser una enfermedad rara, por lo que se sospecha que aparte de los efectos tóxicos del etanol y la desnutrición deben operar en la patogénesis otros factores no conocidos. El cuadro clínico es variable, distinguiéndose dos formas, una subaguda y otra aguda crónica. Los dos tipos se definieron a partir de los estudios radiológicos de 50 pacientes diagnosticados en vida: * Tipo A: en el que predominaban las características del estupor y el coma. este tipo está asociado a una alta prevalencia de los síntomas del tracto piramidal. Radiológicamente se presentaba afectado el cuerpo calloso completo. * Tipo B: se caracterizaba por un estado mental dañado ligeramente o normal. Sus características radiológicas eran lesiones callosas focales o parciales. Se pueden presentar como síntomas mermas en la inteligencia, cambios en la personalidad (cambios de carácter: respuesta superficial, , pérdida de poder, ingenuidad), alucinaciones, cambios de voz, trastornos en el movimiento, convulsiones o epilepsia. En los estadios finales de la enfermedad, en especial en los casos agudos, lleva a menudo a la demencia y luego al estado de coma e incluso a la muerte, la cual deviene de cuatro a seis años tras la aparición de la enfermedad. La EMB se debe a una desmielinización del cuerpo calloso y una necrosis de la de los lóbulos frontal y temporal. El diagnóstico se confirma por tomografía computerizada (TAC) o por resonancia magnética (RMN); hasta la aparición del TAC casi todos los casos descritos procedían de autopsias. No existe tratamiento causal, por lo que es sintomático, encaminándose la farmacoterapia (vitaminas hidrosulubles, agentes inmunosupresores, antiparkinsonianos) a reducir la morbilidad y prevenir complicaciones; se puede la progresión de la enfermedad con una dieta adecuada y la abstinencia de alcohol con carácter preventivo. No existe un estudio sistemático para evaluar el pronóstico de los pacientes con EMB; sin embargo, en los casos de alcohólicos la expectativa es pobre a menos que se incorporen a un programa contra el consumo de alcohol. Gracias al TAC y la RMN ha sido posible detectar casos benignos y algunos pacientes se han recuperado con sólo un pequeño déficit. Si para el 2004 de los casos conocidos el 80% murieron, el 12% habían quedado postrados en la cama o con demencia severa y el 8% tuvieron un desenlace favorable, los datos recientes sugieren una mejoría en la evolución y correlacionan el pronóstico con los tipos: * Tipo A: Tiene una tasa de discapacidad a largo plazo del 86% y una tasa de mortalidad del 21%. * Tipo B: Tiene una tasa de discapacidad a largo plazo del 19% y una tasa de mortalidad del 0%. Un desorden similar es la encefalopatía de Wernicke.
  • La maladie de Marchiafava-Bignami est une maladie neurologique d'apparition progressive caractérisée par la démyélinisation puis la nécrose et l'atrophie du corps calleux, le moyen d'union entre les différentes parties du cerveau.
  • Marchiafava–Bignami disease is a progressive neurological disease of alcoholism, characterized by corpus callosum demyelination and necrosis and subsequent atrophy. The disease was first described in 1903 by the Italian pathologists Amico Bignami and Ettore Marchiafava in an Italian Chianti drinker. In this autopsy, Marchiafava and Bignami noticed that the middle two-thirds of the corpus callosum were necrotic. It is very difficult to diagnose and there is no specific treatment. Until 2008 only around 300 cases had been reported. If caught early enough, most patients survive.
  • La sindrome di Marchiafava-Bignami è una malattia neurologica progressiva che tipicamente colpisce soggetti alcolisti, caratterizzata da demielinizzazione del corpo calloso cui segue la necrosi e successiva atrofia. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1903 dai patologi italiani Amico Bignami ed Ettore Marchiafava in tre soggetti alcolisti. Nell'autopsia di questi pazienti Marchiafava e Bignami notarono che i due terzi medi del corpo calloso erano necrotici. La sindrome non è di facile diagnosi e, allo stato dell'arte, non esiste un trattamento specifico. Fino al 2008 in letteratura medica erano stati segnalati solo circa 300 casi. Se trattata precocemente, la maggior parte dei pazienti è in grado di sopravvivere.
  • Zespół Marchiafavy-Bignamiego (choroba Marchiafavy-Bignamiego, choroba Marchiafavy, zespół Marchiafavy, ang. Marchiafava-Bignami disease) – choroba neurologiczna z grupy encefalopatii alkoholowych, występująca u osób długo i trwale uzależnionych od alkoholu, zwłaszcza młodego, niedojrzałego wina. Objawy choroby Marchiafavy-Bignamiego wynikają z uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych.
eMedicine subject
  • neuro
eMedicine topic
  • 204
MeSH ID
  • D054319
DiseasesDB
ICD
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