Letterer–Siwe disease, (LSD) or Abt-Letterer-Siwe disease, is one of the four recognized clinical syndromes of Langerhans cell histiocytosis (LCH) and is the most severe form, involving multiple organ systems such as the skin, bone marrow, spleen, liver, and lung. Oral cavity and gastrointestinal involvement may also be seen.LCH and all its subtypes are characterized by monoclonal migration and proliferation of specific dendritic cells.
| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:label
| - داء ليترير سايوي (ar)
- Enfermedad de Letterer-Siwe (es)
- Letterer–Siwe disease (en)
- Choroba Abta-Letterera-Siwego (pl)
- Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (ru)
|
| rdfs:comment
| - داء ليترير سايوي (بالإنجليزية: Letterer–Siwe disease) نوع من كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز، يصنف كمتعدد البؤر ومتعدد الأجهزة، وهو مرض سريع النمو حيث تتكاثر خلايا لانغر هانز في العديد من الأنسجة. عادةً ما يصيب الأطفال تحت سن الثانية، والتكهن أو التخمين أو كشفه المبكر عادة ما يكون ضعيفًا، أما في علاجه فحتى مع استخدام أشد العلاجات الكيميائية فالبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات نسبته 50% فقط. (ar)
- Choroba Abta-Letterera-Siwego (ang. Letterer-Siwe disease) – ostra złośliwa postać histiocytozy z komórek Langerhansa, występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat.Rozpoczyna się gwałtownie wysoką gorączką, towarzyszą objawy ciężkiej posocznicy. Jeśli nie jest leczona, zejście śmiertelne następuje w ciągu tygodni lub miesięcy. Zmiany kostne występują tylko w postaci przewlekłej, i nie różnią się od zmian w chorobie Handa-Schuellera-Christiana. Zespół opisali kolejno w 1924, w 1933 i z E. J. Denenholzem w 1936. (pl)
- Болезнь Абта-Леттерера-Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X, характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Клиническая картина заболевания впервые была описана в 1924 году Леттерером. Спустя некоторое время, в 1933 г., Сиве определил заболевание к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ. (ru)
- La enfermedad de Letterer-Siwe es una de las antiguas denominaciones de un subtipo específico de la histiocitosis de Células de Langerhans, que a su vez forma parte de las enfermedades conocidas como histiocitosis, un grupo heterogéneo de enfermedades cuya característica común es la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico (monocitos, macrófagos, células dendríticas) en diferentes órganos y sistemas. (es)
- Letterer–Siwe disease, (LSD) or Abt-Letterer-Siwe disease, is one of the four recognized clinical syndromes of Langerhans cell histiocytosis (LCH) and is the most severe form, involving multiple organ systems such as the skin, bone marrow, spleen, liver, and lung. Oral cavity and gastrointestinal involvement may also be seen.LCH and all its subtypes are characterized by monoclonal migration and proliferation of specific dendritic cells. (en)
|
| foaf:name
| - Letterer–Siwe disease (en)
|
| name
| - Letterer–Siwe disease (en)
|
| foaf:depiction
| |
| dcterms:subject
| |
| Wikipage page ID
| |
| Wikipage revision ID
| |
| Link from a Wikipage to another Wikipage
| |
| sameAs
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| thumbnail
| |
| DiseasesDB
| |
| ICD
| |
| MeshID
| |
| OMIM
| |
| Orphanet
| |
| caption
| - This condition is inherited in an autosomal recessive manner (en)
|
| synonyms
| - Acute and disseminated Langerhans cell histiocytosis (en)
|
| has abstract
| - داء ليترير سايوي (بالإنجليزية: Letterer–Siwe disease) نوع من كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز، يصنف كمتعدد البؤر ومتعدد الأجهزة، وهو مرض سريع النمو حيث تتكاثر خلايا لانغر هانز في العديد من الأنسجة. عادةً ما يصيب الأطفال تحت سن الثانية، والتكهن أو التخمين أو كشفه المبكر عادة ما يكون ضعيفًا، أما في علاجه فحتى مع استخدام أشد العلاجات الكيميائية فالبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات نسبته 50% فقط. (ar)
- Letterer–Siwe disease, (LSD) or Abt-Letterer-Siwe disease, is one of the four recognized clinical syndromes of Langerhans cell histiocytosis (LCH) and is the most severe form, involving multiple organ systems such as the skin, bone marrow, spleen, liver, and lung. Oral cavity and gastrointestinal involvement may also be seen.LCH and all its subtypes are characterized by monoclonal migration and proliferation of specific dendritic cells. The subcategorization of Letterer-Siwe disease is a historical eponym. Designating the four subtypes of LCH as separate entities are mostly of historical significance, because they are varied manifestations of the same underlying disease process, and patients also often exhibit symptoms from more than one of the four syndromes. Letterer-Siwe causes approximately 10% of LCH disease.Prevalence is estimated at 1:500,000 and the disease almost exclusively occurs in children less than three years old. It is more common among Caucasian patients than in African American patients.Children with LCH with single organ involvement tend to have a better prognosis than patients with the multi-system involvement seen in Letter-Siwe disease.The name is derived from the names of Erich Letterer and Sture Siwe. (en)
- La enfermedad de Letterer-Siwe es una de las antiguas denominaciones de un subtipo específico de la histiocitosis de Células de Langerhans, que a su vez forma parte de las enfermedades conocidas como histiocitosis, un grupo heterogéneo de enfermedades cuya característica común es la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico (monocitos, macrófagos, células dendríticas) en diferentes órganos y sistemas. La histiocitosis de Células de Langerhans se ha clasificado con diferentes nombres, entre ellos el de enfermedad de Letterer-Siwe, histiocitosis X, enfermedad de Hand-Schuller-Christian o Hashimoto-Pritzker. Sin embargo, en la actualidad forman parte de la histiocitosis de Células de Langerhans. (es)
- Choroba Abta-Letterera-Siwego (ang. Letterer-Siwe disease) – ostra złośliwa postać histiocytozy z komórek Langerhansa, występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat.Rozpoczyna się gwałtownie wysoką gorączką, towarzyszą objawy ciężkiej posocznicy. Jeśli nie jest leczona, zejście śmiertelne następuje w ciągu tygodni lub miesięcy. Zmiany kostne występują tylko w postaci przewlekłej, i nie różnią się od zmian w chorobie Handa-Schuellera-Christiana. Zespół opisali kolejno w 1924, w 1933 i z E. J. Denenholzem w 1936. (pl)
- Болезнь Абта-Леттерера-Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X, характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Клиническая картина заболевания впервые была описана в 1924 году Леттерером. Спустя некоторое время, в 1933 г., Сиве определил заболевание к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ. (ru)
|
| ICDO
| |
| gold:hypernym
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| ICD9
| |
| MeSH ID
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| page length (characters) of wiki page
| |
| DiseasesDB
| |
| ICD10
| |
| OMIM id
| |
| ORPHA
| |
| ICDO
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is Link from a Wikipage to another Wikipage
of | |
| is Wikipage redirect
of | |
| is Wikipage disambiguates
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)
