| rdfs:comment
| - توسع الشعيرات النزيفي الوراثي (بالإنجليزية: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) ويُدعى اختصارًا HHT المعروف أيضا باسم مرض أوسلر ويبر-روندو ومتلازمة أوسلر ويبر-روندو، هو اضطراب وراثي يؤدي إلى تشكيل غير طبيعي في الأوعية الدموية في الجلد والأغشية المخاطية، وغالبا في أجهزة مثل الرئتين والكبد والدماغ. يؤدي هذا المرض إلى نزيف في الأنف، نزيف الجهاز الهضمي الحاد والمزمن، ومشاكل مختلفة في الأجهزة الأخرى. العلاج يركز على الحد من نزيف الأوعية الدموية، وأحيانا جراحة أو غيرها لإزالة التشوهات الشريانية الوريدية في الأجهزة. النزيف المزمن غالبا ما يتطلب مكملات الحديد وأحيانا نقل الدم. ينتقل HHT بطريقة جسمية ويحدث في واحد من كل 5000 شخص.المرض يحمل أسماء السير ويليام أوسلر، هنري جول لويس ماري روندو، وفريدريك باركس ويبر، الذين وصفوه في أواخر القرن التاسع عشر وأوائل القرن العشرين. (ar)
- La maladie de Rendu-Osler ou maladie de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique familiale (en anglais, hereditary hemorrhagic telangiectasia ou HHT) est une angiomatose de transmission autosomique dominante, faisant partie des phacomatoses.Elle associe des manifestations cutanéo-muqueuses (télangiectasies) et des malformations vasculaires résultant de l'absence de capillaires entre les veines et les artères. Ces malformations se localisent partout avec des risques de rupture faisant la gravité de cette maladie. Elle doit son nom aux médecins Henri Rendu et William Osler. (fr)
- La teleangectasia emorragica ereditaria, (abbreviata internazionalmente con l'acronimo HHT, cioè Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia) è conosciuta anche col nome di malattia di Rendu-Osler-Weber, in onore degli scopritori. Si tratta di una displasia a carico del sistema vascolare che colpisce i vasi sanguigni (soprattutto capillari e venule). L'HHT fa parte del gruppo delle malattie rare. (it)
- オスラー・ウェーバー・ランデュ病（オスラー・ウェーバー・ランデュびょう、英: Osler-Weber-Rendu diease、オスラー・ウェーバー病とも）は、皮膚、粘膜、多発性無彩血管を主訴とする常染色体優性遺伝の疾患である。「繰り返す鼻出血」が特徴的な疾患である。遺伝性出血性毛細血管拡張症(hereditary hemorrhagic telangiectasia; HHT)とも呼ばれる。 (ja)
- Болезнь Рандю́ — О́слера (Рандю — Ослера — Ве́бера), синдром Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз — наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат. Названа по именам сэра Уильяма Ослера, Анри Жюля Луи Мари Рандю и Фредерика Паркса Вебера, описавших её в конце XIX — начале XX века. Передаётся по аутосомно-доминантному типу; встречается примерно у одного из 5000 человек. (ru)
- 遺傳性出血性血管擴張症是一種遺傳病，其會導致各種黏膜、內臟血管病變，由此導致各種出血。大部分患者會出現鼻、腦、肺及胃、腸出血。 此遺傳病10萬分之1，主要發生於白人。 遺傳方面，其遺傳方式為體染色體顯性遺傳。若父因皆帶有缺陷基因，則下一代不分性別皆有4分之1機率遺傳。 (zh)
- Хвороба Рандю-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія, Хвороба Рандю-Ослера-Вебера, англ. hereditary hemorrhagic telangiectasia) — спадкове захворювання, в основі якого лежить неповноцінність судинного ендотелію, в результаті чого утворюються множинні ангіоми та телеангіектазії (розширення кровоносних судин), які кровоточать та розташовуються на різних ділянках шкіри та слизових оболонках губ, рота. (uk)
- La síndrome o malaltia de Rendu-Osler-Weber, o telangièctasi hemorràgica hereditària (HHT de l'anglès Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia), és un rar trastorn genètic autosòmic dominant que condueix a la formació de vasos sanguinis anormals a la pell, membranes mucoses i sovint en òrgans com com els pulmons, el fetge i el cervell. Es produeix en una de cada 5.000-8.000 persones a Amèrica del Nord. La malaltia porta els noms de Sir , i , que la van descriure a finals del segle xix i principis del XX. (ca)
- Morbus Osler oder Oslersche Krankheit, auch Morbus Osler-Weber-Rendu, ist eine angeborene Erkrankung, bei der es zu einer krankhaften Erweiterung von Blutgefäßen kommt. Diese sogenannten Teleangiektasien können überall auftreten, finden sich jedoch besonders in Nase (daher auch das Leitsymptom Nasenbluten), Mund, Gesicht und den Schleimhäuten des Magen-Darm-Traktes. Da die Gefäßerweiterungen sehr verletzlich sind, kann es leicht zu Einrissen und somit zur Blutung kommen. (de)
- La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT, del inglés Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia), también conocida como Enfermedad de Osler-Weber-Rendu, es un trastorno genético que conduce a la formación anormal de los vasos sanguíneos en la piel, las mucosas, y a menudo en órganos tales como los pulmones, el hígado y el cerebro. La enfermedad lleva el nombre de Sir William Osler, Henri Jules Louis Marie Rendu y Frederick Parkes Weber, quienes la describieron a finales del siglo XIX y principios del siglo XX. (es)
- Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Osler–Weber–Rendu disease and Osler–Weber–Rendu syndrome, is a rare autosomal dominant genetic disorder that leads to abnormal blood vessel formation in the skin, mucous membranes, and often in organs such as the lungs, liver, and brain. The disease carries the names of Sir William Osler, Henri Jules Louis Marie Rendu, and Frederick Parkes Weber, who described it in the late 19th and early 20th centuries. (en)
- Teleangiektasia hemoragik herediter disebut juga sindrom Rendu-Osler-Weber adalah penyakit bawaan yang menyebabkan terbentuknya dysplasia pembuluh darah yang berpotensi untuk pecah dan menyebabkan perdarahan. Penyakit ini pertama kali di gambarkan oleh Henry Gawen Sutton pada tahun 1864 dengan gambaran gejala yang sama dengan penyakit hemopfilia. Oleh dr Louis Marie Rendu, kedua penyakit ini (teleangiektasia hemoragik herediter dan hemofilia) dinyatakan sebagai penyakit yang berbeda pada tahun 1896. William Osler memastikan bahwa penyakit ini merupakan penyakit yang diwariskan. Pada tahun 1907, Frederick Parkes Weber melanjutkan laporan beberapa kasus serupa, dan pada tahun 1909 menamai penyakit ini dengan teleangiektasia hemoragik herediter. nama alternatifnya dibuat untuk menghormati dok (in)
- Choroba Rendu-Oslera-Webera (wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, ang. hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, ORW disease) – genetycznie uwarunkowana choroba z grupy fakomatoz. Objawia się malformacjami naczyniowymi. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Typ I choroby spowodowany jest mutacją w genie w locus 9q34 kodującym endoglinę. Inne typy choroby wiążą się z mutacjami w loci na chromosomie 12q (typ II), na 5q31 (typ III) i 7p14 (typ IV). (pl)
- A telangiectasia hemorrágica hereditária (ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber) é uma doença autossómica dominante. Pensa-se serem dois os genes envolvidos: ENG ou . Esta síndrome caracteriza-se clinicamente pela tríade: telangiectasias, epistaxe recorrente e história familiar. A principal causa de morbilidade e mortalidade relaciona-se com malformações arteriovenosas (MAV) presentes em vários órgãos e a consequente hemorragia que lhes pode estar associada. A doença tem um grande espectro clínico e os pacientes podem ser assimptomáticos ou ter vários órgãos envolvidos, os quais podem dar sintomas ou sinais em qualquer idade. O tratamento passa por limitar as hemorragias, quer através de terapêuticas farmacológicas quer cirúrgicas, nomeadamente eventual intervenção cirúrgica nas MAV, e tratar/m (pt)
- De ziekte van Rendu-Osler-Weber is een erfelijke aandoening. Ze wordt gekenmerkt door het ontstaan van directe verbindingen tussen aderen en slagaders, waarbij de haarvaten ontbreken. Neusbloedingen zijn de meest voorkomende klacht van mensen met deze aandoening. Er kunnen ook onderhuidse angiomen ontstaan. Dat zijn duidelijk zichtbare, donkerrode verkleuringen die wit worden wanneer je er op drukt. Deze verschijnselen worden veroorzaakt door een verwijding van de kleinere bloedvaten. Deze zijn het meest zichtbaar in de huid en de slijmviezen (bijvoorbeeld in de mond). Bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber ontstaan ook abnormale verbindingen tussen slagaderen en aderen in andere delen van het lichaam zoals de hersenen, longen en darmen. Dit maakt bloedvaten kwetsbaarder met als gevolg dat er (nl)
- Oslers sjukdom (Socialstyrelsens stavning), även Hereditär hemorragisk telangiektasi, Osler–Weber–Rendus sjukdom och Osler–Weber–Rendus syndrom, är en ovanlig ärftlig sjukdom. Sjukdomen innebär att man har arteriovenösa (något som avser både ven och artär) missbildningar i hud, inre organ och slemhinnor. Behandlingarna handlar om att lindra symptomen, till exempel att stoppa blödningar, ge järntabletter och eventuellt ge blodtransfusion. (sv)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)