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| - El complex enzimàtic γ-glutamilcisteïna-sintetasa (també anomenat glutamatcisteïna-lligasa, GCL) és l'encarregat de dur a terme el primer procés de la síntesi del glutatió. (EC 6.3.2.2) (ca)
- Glutamatcysteinligasen (GCL) sind Enzyme aus der Gruppe der Ligasen. Diese Art der Ligase katalysiert die „Verknüpfung“ (Ligation) von Glutamat mit Cystein zu dem Dipeptid γ-Glutamylcystein. Das ist der erste Schritt bei der Bildung des Antioxidans Glutathion. Da dieser Reaktionsschritt in den meisten Lebewesen die Gesamtgeschwindigkeit der Glutathionsynthese bestimmt, können Mutationen in Genen, die den genetischen Bauplan für GCL enthalten, zu einem Glutathionmangel führen. Hierdurch kann bei Pflanzen und Tieren die Fähigkeit beeinträchtigt werden, giftige Stoffe und reaktive Sauerstoffspezies abzubauen. Bei völligem Ausfall der GCL sind die meisten höheren Organismen nicht lebensfähig. (de)
- La Cisteína-glutamato Ligasa (del inglés GCL) (EC 6.3.2.2), anteriormente conocida como gamma-glutamilcisteina sintasa (GCS),es la primera enzima de la ruta biosintética del glutatión (GSH) celular. Esta enzima cataliza la reacción bioquímica que genera la gamaGlutamil-cisteína: L-glutamato + ATP + L cisteína ⇒ gamma-glutamil cisteína + ADP + Pi (es)
- Глютаматцистеїнлігаза (γ-глутамілцистеїнсинтетаза) - фермент, класу лігаз, який каталізує синтез гаммаглутамілцистеїну із глутамату та цистеїну. Ця реакція є першою стадією біосинтезу глутатіону. (uk)
- Glutamate—cysteine ligase (GCL) EC 6.3.2.2), previously known as γ-glutamylcysteine synthetase (GCS), is the first enzyme of the cellular glutathione (GSH) biosynthetic pathway that catalyzes the chemical reaction: L-glutamate + L-cysteine + ATP γ-glutamyl cysteine + ADP + Pi (en)
- La glutamate-cystéine ligase (GCL) est une ligase qui catalyse la réaction : ATP + L-glutamate + L-cystéine ADP + phosphate + γ-L-glutamyl-L-cystéine. Cette enzyme est la première de la voie de biosynthèse du glutathion. Ce dernier est un composé vital pour la survie de la cellule, ce qui rend cette enzyme également indispensable. Une carence en glutamate-cystéine ligase est incompatible avec la survie de l'embryon. Pratiquement toutes les cellules d'eucaryotes, depuis les levures aux hommes en passant par les plantes, expriment une forme de GCL afin de produire du glutathion. (fr)
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| - El complex enzimàtic γ-glutamilcisteïna-sintetasa (també anomenat glutamatcisteïna-lligasa, GCL) és l'encarregat de dur a terme el primer procés de la síntesi del glutatió. (EC 6.3.2.2) (ca)
- Glutamatcysteinligasen (GCL) sind Enzyme aus der Gruppe der Ligasen. Diese Art der Ligase katalysiert die „Verknüpfung“ (Ligation) von Glutamat mit Cystein zu dem Dipeptid γ-Glutamylcystein. Das ist der erste Schritt bei der Bildung des Antioxidans Glutathion. Da dieser Reaktionsschritt in den meisten Lebewesen die Gesamtgeschwindigkeit der Glutathionsynthese bestimmt, können Mutationen in Genen, die den genetischen Bauplan für GCL enthalten, zu einem Glutathionmangel führen. Hierdurch kann bei Pflanzen und Tieren die Fähigkeit beeinträchtigt werden, giftige Stoffe und reaktive Sauerstoffspezies abzubauen. Bei völligem Ausfall der GCL sind die meisten höheren Organismen nicht lebensfähig. (de)
- Glutamate—cysteine ligase (GCL) EC 6.3.2.2), previously known as γ-glutamylcysteine synthetase (GCS), is the first enzyme of the cellular glutathione (GSH) biosynthetic pathway that catalyzes the chemical reaction: L-glutamate + L-cysteine + ATP γ-glutamyl cysteine + ADP + Pi GSH, and by extension GCL, is critical to cell survival. Nearly every eukaryotic cell, from plants to yeast to humans, expresses a form of the GCL protein for the purpose of synthesizing GSH. To further highlight the critical nature of this enzyme, genetic knockdown of GCL results in embryonic lethality. Furthermore, dysregulation of GCL enzymatic function and activity is known to be involved in the vast majority of human diseases, such as diabetes, Parkinson's disease, Alzheimer's disease, COPD, HIV/AIDS, and cancer. This typically involves impaired function leading to decreased GSH biosynthesis, reduced cellular antioxidant capacity, and the induction of oxidative stress. However, in cancer, GCL expression and activity is enhanced, which serves to both support the high level of cell proliferation and confer resistance to many chemotherapeutic agents. (en)
- La Cisteína-glutamato Ligasa (del inglés GCL) (EC 6.3.2.2), anteriormente conocida como gamma-glutamilcisteina sintasa (GCS),es la primera enzima de la ruta biosintética del glutatión (GSH) celular. Esta enzima cataliza la reacción bioquímica que genera la gamaGlutamil-cisteína: L-glutamato + ATP + L cisteína ⇒ gamma-glutamil cisteína + ADP + Pi (es)
- La glutamate-cystéine ligase (GCL) est une ligase qui catalyse la réaction : ATP + L-glutamate + L-cystéine ADP + phosphate + γ-L-glutamyl-L-cystéine. Cette enzyme est la première de la voie de biosynthèse du glutathion. Ce dernier est un composé vital pour la survie de la cellule, ce qui rend cette enzyme également indispensable. Une carence en glutamate-cystéine ligase est incompatible avec la survie de l'embryon. Pratiquement toutes les cellules d'eucaryotes, depuis les levures aux hommes en passant par les plantes, expriment une forme de GCL afin de produire du glutathion. Des dysfonctionnements de cette enzyme ou de sa régulation sont impliquées dans un grand nombre de maladies humaines, telles que le diabète, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la broncho-pneumopathie chronique obstructive ou encore le sida. Cela se manifeste généralement par une diminution de la production de glutathion, ce qui réduit la capacité antioxydante de la cellule et la rend sensible au stress oxydant. Cependant, l'expression de la GCL augmente dans le cas des cancers, ce qui a pour effet de soutenir la prolifération des cellules et de conférer une résistance aux traitements chimiothérapeutiques. (fr)
- Глютаматцистеїнлігаза (γ-глутамілцистеїнсинтетаза) - фермент, класу лігаз, який каталізує синтез гаммаглутамілцистеїну із глутамату та цистеїну. Ця реакція є першою стадією біосинтезу глутатіону. (uk)
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