| rdfs:comment
| - متلازمة دوبين - جونسون هو خلل وراثي ذو صفة متنحية يؤدي إلى زيادة البيليروبين المباشر(المقترن) في الدم من دون ارتفاع انزيمات الكبد (AST,ALT). في هذه المتلازمة تكون خلايا الكبد غير قادرة على افراز البيليروبين المباشر عبر القناة الصفراء.وهذه المتلازمة شبيهة بمتلازمة روتور. غالبا ما تكون من دون أعراض لكن يمكن الكشف عنها مبكرا من خلال فحوصات المختبر. وتسبب هذه المتلازمة اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) الذي يستمر مدى الحياة، وقد تتفاقم الحالة بسبب إدمان الكحول، الحمل، واستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، والعدوى التي تؤثر على الكبد. (ar)
- El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos —metabolitos de polímeros de epinefrina— en los hepatocitos. (es)
- Dubin–Johnson syndrome is a rare, autosomal recessive, benign disorder that causes an isolated increase of conjugated bilirubin in the serum. Classically, the condition causes a black liver due to the deposition of a pigment similar to melanin. This condition is associated with a defect in the ability of hepatocytes to secrete conjugated bilirubin into the bile, and is similar to Rotor syndrome. It is usually asymptomatic, but may be diagnosed in early infancy based on laboratory tests. No treatment is usually needed. (en)
- Das Dubin-Johnson-Syndrom (auch Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom) ist eine sehr seltene Erbkrankheit der Leber, bei der die Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z. B. als Antibabypille) streng kontraindiziert. (de)
- Le syndrome de Dubin-Johnson appelée aussi hyperbilirubinémie type 2, maladie de Dubin-Sprinz et syndrome de Sprinz-Nelson, est une maladie hépatique chronique et bénigne. Elle est héréditaire par transmission autosomique récessive. Elle est classée E80.6X-001 dans la classification internationale des maladies-10). Son nom est formé à partir des patronymes des deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois. (fr)
- デュビン・ジョンソン症候群（デュビン・ジョンソンしょうこうぐん、英語：Dubin–Johnson syndrome、ドゥビン・ジョンソン症候群とも表記する）は、常染色体劣性遺伝の疾患で、血漿中の抱合型ビリルビンの濃度が上昇するが、肝酵素のALTやASTが上昇しないという状態を呈する。この状態は、抱合型ビリルビンを胆汁に分泌するという肝細胞の能力の欠如に伴って生じるもので、ローター症候群に類似する。デュビン・ジョンソン症候群は一般には無症状であるが、検査に基づいて乳児期早期に診断が可能である。 (ja)
- La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria autosomico recessiva caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della (diretta) e di altri anioni organici. Il disturbo provoca un aumento isolato della bilirubina coniugata nel siero. Classicamente, la condizione provoca un fegato nero a causa della deposizione di un pigmento simile alla melanina. Questa condizione è associata a un difetto nella capacità degli epatociti di secernere bilirubina coniugata nella bile ed è simile alla sindrome di Rotor. Di solito è asintomatica, ma può essere diagnosticata nella prima infanzia sulla base di test di laboratorio. Di solito non è necessario alcun trattamento. (it)
- Het syndroom van Dubin-Johnson is een goedaardige vorm van geelzucht. Bij dit syndroom staan problemen met de galafvoer vanuit de lever centraal. Door mutaties in het cMOAT-gen (canalicular multispecific organic anion transporter), ook wel het MRP2 (of ABCC2) gen (Multidrug Resistance-associated Protein 2) genaamd, kan de gal moeilijk getransporteerd worden vanuit de levercel naar de galgangen (galcanaliculi) en hoopt zich op in de levercel. Belangrijkste symptoom hierbij is icterus door de ophoping van bilirubine uit de gal. (nl)
- Zespół Dubina i Johnsona (ang. Dubin-Johnson syndrome, DJS, hyperbilirubinemia II) – łagodna, genetycznie uwarunkowana choroba wątroby zaliczana do hiperbilirubinemii, czyli chorób przebiegających ze zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi, co powoduje objawy żółtaczki. (pl)
- Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина.Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связана с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени. (ru)
- Синдро́м Да́біна-Джо́нсона — синдром спадкового ураження печінки, що проявляється розвитком жовтяниці, що пов'язана з порушенням транспорту прямого (кон'югованого) білірубіну з гепатоцитів у жовч (екскреційна жовтяниця — варіант паренхіматозної жовтяниці). Синдром названий на честь американських патологоанатомів Ізідора Натана Дабіна та Франка Б. Джонсона. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Тривалість життя не відрізняється від здорових осіб, спеціального лікування не потребує.Прийом естрогенів при цьому захворюванні строго протипоказаний. (uk)
- A Síndrome de Dubin-Johnson é uma doença recessiva autossômica que causa um aumento de bilirrubina sem elevação das enzimas do fígado (ALT, AST). Normalmente é diagnosticada na infância.Síndrome de Dubin-Johnson é uma desordem genética muito rara. O transporte de bilirrubina do fígado para o sistema biliar é anormal e a ela se acumula no fígado. Os pacientes possuem icterícia de baixo grau durante toda a vida, a qual pode ser agravada pelo consumo de álcool, gravidez, infecção e outros fatores ambientais. (pt)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)