About: Diamond?Blackfan anemia     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : yago:Imperfection114462666, within Data Space : dbpedia.org associated with source document(s)
QRcode icon
http://dbpedia.org/describe/?url=http%3A%2F%2Fdbpedia.org%2Fresource%2FDiamond%E2%80%93Blackfan_anemia

Diamond–Blackfan anemia (DBA) is a congenital erythroid aplasia that usually presents in infancy. DBA causes low red blood cell counts (anemia), without substantially affecting the other blood components (the platelets and the white blood cells), which are usually normal. This is in contrast to Shwachman–Bodian–Diamond syndrome, in which the bone marrow defect results primarily in neutropenia, and Fanconi anemia, where all cell lines are affected resulting in pancytopenia. A variety of other congenital abnormalities may also occur in DBA.

AttributesValues
rdf:type
rdfs:label
  • فقر دم دياموند-بلاكفان
  • Diamond-Blackfan-Syndrom
  • Diamond–Blackfan anemia
  • Eritroblastopenia congénita de Blackfan-Diamond
  • Anémie de Blackfan-Diamond
  • Anemia di Diamond-Blackfan
  • 다이아몬드 블랙판 빈혈
  • Diamond-Blackfan-anemie
  • Niedokrwistość Blackfana-Diamonda
  • Diamond-Blackfans anemi
rdfs:comment
  • أنيميا أو فقر دم دياموند-بلاكفان وتعرف أيضاً بفقر دم بلاكفان-دياموند أو عدم التنسج الصرف لكرات الدم الحمراء الوراثي، أو نقص الأرومات ( كرات الدم الحمراء قبل النضج) الحمراء الوراثي (بالإنجليزية: Diamond–Blackfan anemia)، وهو واحد من مجموعة الأمراض المسماه بمتلازمات فشل نخاع العظم الموروثة، وهو عيب خلقي في نخاع العظام ينتج عنه نقص تعداد كرات الدم الحمراء. يؤثر فقر دم دياموند-بلاكفان على كرات الدم الحمراء دون باقي مكونات الدم (خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية) وتكون تلك المكونات الأخرى طبيعية في العادة . وبذلك تختلف عن "" متلازمة شواخمان-دياموند "" التي يعاني فيها المريض من نقص خلايا الدم البيضاء، وتختلف أيضاً عن فقر دم فانكوني، التي يعاني فيها المريض من نقص شامل لكل مكونات الدم.كما يعاني المريض من بعض العيوب الخلقية الأخرى .
  • Das Diamond-Blackfan-Syndrom (lat. Erythrogenesis imperfecta), auch Diamond-Blackfan-Anämie (DBA) oder chronische kongenitale hypoplastische Anämie genannt, ist eine schwere chronische Blutarmut mit einer zu geringen Anzahl an roten Blutkörperchen, die bei Betroffenen meist bereits während des ersten Lebensjahrs auftritt.Ihre Ursache hat die anämische Erkrankung, eine Sonderform einer aplastischen Anämie, in der selektiven Störung der Bildung der Erythrozyten (roten Blutkörperchen) im Knochenmark. Bei etwa 25 % der Betroffenen treten zudem andere Erbkrankheiten bzw. Fehlbildungen auf (siehe ).
  • Diamond–Blackfan anemia (DBA) is a congenital erythroid aplasia that usually presents in infancy. DBA causes low red blood cell counts (anemia), without substantially affecting the other blood components (the platelets and the white blood cells), which are usually normal. This is in contrast to Shwachman–Bodian–Diamond syndrome, in which the bone marrow defect results primarily in neutropenia, and Fanconi anemia, where all cell lines are affected resulting in pancytopenia. A variety of other congenital abnormalities may also occur in DBA.
  • L'anémie de Blackfan-Diamond (ABD) est une maladie génétique rare. Il s'agit d'une érythroblastopénie congénitale : la moelle osseuse est incapable de produire des globules rouges en quantité suffisante. Sa prévalence à la naissance est de 0,67 pour 100,000 cas.
  • L'anemia di Diamond-Blackfan (DBA), nota anche come anemia di Blackfan-Diamond o eritroblastopenia ereditaria (un sottotipo di aplasia eritroide pura), è una aplasia congenita, di solito presente sin dall'infanzia. I pazienti affetti da questo raro disordine hanno una bassa conta dei globuli rossi (anemia) ma il resto delle loro cellule del sangue (piastrine e globuli bianchi) sono normali. Questo è in contrasto con la sindrome di Shwachman-Bodian-Diamond, in cui un difetto del midollo osseo si traduce principalmente in neutropenia, e con l'anemia di Fanconi, in cui tutte le linee cellulari sono influenzate e conseguentemente si ha pancitopenia.
  • 다이아몬드 블랙판 빈혈(Diamond–Blackfan anemia, DBA), 블랙판 다이아몬드 빈혈(Blackfan-Diamond anemia, inherited pure red cell aplasia, inherited erythroblastopenia)은 선천성 적혈구 의 하나로, 유아에게 보통 발병한다.
  • Niedokrwistość Blackfana-Diamonda (wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna, ang. Diamond-Blackfan anemia) – postać genetycznie uwarunkowanej niedokrwistości aplastycznej, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.
  • Diamond-Blackfans anemi (DBA) är en medfödd och sällsynt blodsjukdom som orsakar anemi. Denna blir ofta symtomgivande tidigt under barndomen i form av trötthet och andra symtom typiska för anemi. Sjukdomen påverkar benmärgens förmåga att producera röda blodkroppar. Patienter som har drabbats av detta sjukdomstillstånd löper en ökad risk för att drabbas av olika typer av allvarliga komplikationer relaterade till benmärgens nedsatta funktion. Två exempel på sådana komplikationer är myelodysplastiskt syndrom (MDS) och akut myeloisk leukemi (AML). Symptomen på anemi är svaghet, trötthet och en onormal blekhet (pallor).
  • La eritroblastopenia congénita de Blackfan-Diamond, anemia de Diamond-Blackfan (ADB), anemia aneritroblástica, anemia hipoplásica eritroide congénita, aplasia pura de serie eritroide, síndrome de Aase o síndrome de Aase-Smith es una enfermedad genética del grupo de los , caracterizada por anemia, malformaciones congénitas y una predisposición mayor a padecer cáncer.​​
  • Diamond-Blackfan-anemie is een zeer zeldzame (ca 1:300.000 geboorten) aangeboren afwijking waarbij het lichaam te weinig rode bloedcellen aanmaakt ('bloedarmoede'). De ziekte openbaart zich vaak in het eerste levensjaar.
foaf:name
  • Diamond–Blackfan anemia
name
  • Diamond–Blackfan anemia
foaf:isPrimaryTopicOf
dct:subject
Wikipage page ID
Wikipage revision ID
Link from a Wikipage to another Wikipage
Faceted Search & Find service v1.17_git51 as of Sep 16 2020


Alternative Linked Data Documents: PivotViewer | iSPARQL | ODE     Content Formats:       RDF       ODATA       Microdata      About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 08.03.3319 as of Dec 29 2020, on Linux (x86_64-centos_6-linux-glibc2.12), Single-Server Edition (61 GB total memory)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2021 OpenLink Software