Dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) is a rare, autosomal dominant congenital disorder that is a form of ectodermal dysplasia. Dermatopathia pigmentosa reticularis is composed of the triad of generalized reticulate hyperpigmentation, noncicatricial alopecia, and onychodystrophy. DPR is a non life-threatening disease that largely affects the skin, hair, and nails. It has also been identified as a keratin disorder. Historically, as of 1992, only 10 cases had been described in world literature; however, due to recent advances in genetic analysis, five additional families studied in 2006 have been added to the short list of confirmed cases.
| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:label
| - اعتلال الجلد الصباغي الشبكي (ar)
- Dermatopathia pigmentosa reticularis (en)
- Dermatopathia pigmentosa reticularis (de)
|
| rdfs:comment
| - اعتلال الجلد الصباغي الشبكي هو اضطراب خلقي جسمي سائد نادر الحدوث، ويعتبر أحد أشكال خلل تنسج الأديم الظاهر. يتكون ثالوث اعتلال الجلد الصباغي الشبكي من فرط تصبغ شبكي معمم، وحاصة غير ندبية، وحثل الظفر. لا يشكل اعتلال الجلد الصباغي الشبكي خطرًا على حياة الإنسان ولكنه يؤثر بشكل كبير على الجلد والشعر والأظافر. يتميز هذا المرض باضطراب تشكيل الكيراتين. وصفت 10 حالات مرضية منذ عام 1992. أجريت دراسة عام 2006 واعتمدت على تقنيات التحليل الجيني المتطورة، تضمنت هذه الدراسة خمس عائلات أضيفت إلى قائمة الحالات المؤكدة. (ar)
- Dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) is a rare, autosomal dominant congenital disorder that is a form of ectodermal dysplasia. Dermatopathia pigmentosa reticularis is composed of the triad of generalized reticulate hyperpigmentation, noncicatricial alopecia, and onychodystrophy. DPR is a non life-threatening disease that largely affects the skin, hair, and nails. It has also been identified as a keratin disorder. Historically, as of 1992, only 10 cases had been described in world literature; however, due to recent advances in genetic analysis, five additional families studied in 2006 have been added to the short list of confirmed cases. (en)
- Die Dermatopathia pigmentosa reticularis gehört zu den sehr seltenen angeborenen Erkrankungen aus dem Formenkreis der ektodermalen Dysplasie mit den Merkmalen einer netzartigen Hyperpigmentierung, Alopezie und Nageldystrophie. Zusätzlich können Adermatoglyphie, Störungen der Schweissproduktion (Hypohidrose oder Hyperhidrose) sowie eine Verhornungsstörung (Hyperkeratose) der Hand- und Fussflächen auftreten. Die Erkrankung wurde im Jahre 1958 erstmals von H. Hauss und H. Oberste-Lehn beschrieben. (de)
|
| foaf:name
| - Dermatopathia pigmentosa reticularis (en)
|
| name
| - Dermatopathia pigmentosa reticularis (en)
|
| foaf:depiction
| |
| dcterms:subject
| |
| Wikipage page ID
| |
| Wikipage revision ID
| |
| Link from a Wikipage to another Wikipage
| |
| Link from a Wikipage to an external page
| |
| sameAs
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| thumbnail
| |
| ICD
| |
| OMIM
| |
| caption
| - Dermatopathia pigmentosa reticularis has an autosomal dominant pattern of inheritance (en)
|
| synonyms
| - Dermatopathic pigmentosa reticularis (en)
|
| has abstract
| - اعتلال الجلد الصباغي الشبكي هو اضطراب خلقي جسمي سائد نادر الحدوث، ويعتبر أحد أشكال خلل تنسج الأديم الظاهر. يتكون ثالوث اعتلال الجلد الصباغي الشبكي من فرط تصبغ شبكي معمم، وحاصة غير ندبية، وحثل الظفر. لا يشكل اعتلال الجلد الصباغي الشبكي خطرًا على حياة الإنسان ولكنه يؤثر بشكل كبير على الجلد والشعر والأظافر. يتميز هذا المرض باضطراب تشكيل الكيراتين. وصفت 10 حالات مرضية منذ عام 1992. أجريت دراسة عام 2006 واعتمدت على تقنيات التحليل الجيني المتطورة، تضمنت هذه الدراسة خمس عائلات أضيفت إلى قائمة الحالات المؤكدة. (ar)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)
