Cruveilhier–Baumgarten disease or Pégot-Cruveilhier–Baumgarten disease is a rare medical condition in which the umbilical or paraumbilical veins are distended, with an abdominal wall bruit (the Cruveilhier-Baumgarten bruit) and palpable thrill, portal hypertension with splenomegaly, hypersplenism and oesophageal varices, with a normal or small liver. The presence of the Cruveilhier-Baumgarten venous hum is highly suggestive of portal hypertension, and is never a normal physical examination finding.
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| - Cruveilhier–Baumgarten disease (en)
- Maladie de Cruveilhier-Baumgarten (fr)
- Sindrome di Cruveilhier-Baumgarten (it)
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| - La maladie de Cruveilhier-Baumgarten ou maladie de Pégot-Cruveilhier-Baumgarten a été décrite par Pégot en 1833, par Cruveilhier en 1838 puis par Paul Clemens von Baumgarten en 1907. Il s'agit d'une affection congénitale rare caractérisée par la perméabilité anormale de la veine ombilicale avec hypertension portale sans cirrhose, et qui serait un cas particulier d'hypertension portale essentielle. (fr)
- Cruveilhier–Baumgarten disease or Pégot-Cruveilhier–Baumgarten disease is a rare medical condition in which the umbilical or paraumbilical veins are distended, with an abdominal wall bruit (the Cruveilhier-Baumgarten bruit) and palpable thrill, portal hypertension with splenomegaly, hypersplenism and oesophageal varices, with a normal or small liver. The presence of the Cruveilhier-Baumgarten venous hum is highly suggestive of portal hypertension, and is never a normal physical examination finding. (en)
- La sindrome di Cruveilhier-Baumgarten (descritta per la prima volta da Pegot nel 1833) è una patologia a carico del fegato ma di raro riscontro clinico. Nei soggetti affetti si ha la canalizzazione della vena ombelicale, che ha un ruolo centrale nella circolazione del feto ma normalmente involuta a legamento rotondo del fegato nell'adulto, in seguito a ipertensione portale; il drenaggio venoso attraverso la vena ombelicale permette al sangue di raggiungere la vena cava inferiore aggirando la circolazione venosa portale fisiologica. Questa deviazione può determinare la genesi di un soffio periombelicale (detto appunto soffio di Cruveilhier-Baumgarten) oltre che la comparsa di un reperto clinico noto come "caput medusae". Un'altra possibile causa di questa sindrome è rappresentata dalla manc (it)
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| - Pégot-Cruveilhier–Baumgarten disease (en)
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| - Cruveilhier–Baumgarten disease or Pégot-Cruveilhier–Baumgarten disease is a rare medical condition in which the umbilical or paraumbilical veins are distended, with an abdominal wall bruit (the Cruveilhier-Baumgarten bruit) and palpable thrill, portal hypertension with splenomegaly, hypersplenism and oesophageal varices, with a normal or small liver. The presence of the Cruveilhier-Baumgarten venous hum is highly suggestive of portal hypertension, and is never a normal physical examination finding. It was first described by Pégot in 1833, and then by Jean Cruveilhier (1835) and Paul Clemens von Baumgarten (1907). Armstrong et al. (1942) and Steinburg and Galambos (1967) described two different types of the condition:
* Cruveilhier-Baumgarten syndrome: liver cirrhosis or portal hypertension is the cause of the distension of the paraumbilical veins (i.e. an acquired condition in which the veins reopen due to high portal pressure).
* Cruveilhier–Baumgarten disease: the distension of the paraumbilical veins is due to failure of umbilical vein closure, with little or no evidence of liver disease found on liver biopsy (i.e. a congenital patency of the umbilical vein leading to portal hypertension). (en)
- La maladie de Cruveilhier-Baumgarten ou maladie de Pégot-Cruveilhier-Baumgarten a été décrite par Pégot en 1833, par Cruveilhier en 1838 puis par Paul Clemens von Baumgarten en 1907. Il s'agit d'une affection congénitale rare caractérisée par la perméabilité anormale de la veine ombilicale avec hypertension portale sans cirrhose, et qui serait un cas particulier d'hypertension portale essentielle. (fr)
- La sindrome di Cruveilhier-Baumgarten (descritta per la prima volta da Pegot nel 1833) è una patologia a carico del fegato ma di raro riscontro clinico. Nei soggetti affetti si ha la canalizzazione della vena ombelicale, che ha un ruolo centrale nella circolazione del feto ma normalmente involuta a legamento rotondo del fegato nell'adulto, in seguito a ipertensione portale; il drenaggio venoso attraverso la vena ombelicale permette al sangue di raggiungere la vena cava inferiore aggirando la circolazione venosa portale fisiologica. Questa deviazione può determinare la genesi di un soffio periombelicale (detto appunto soffio di Cruveilhier-Baumgarten) oltre che la comparsa di un reperto clinico noto come "caput medusae". Un'altra possibile causa di questa sindrome è rappresentata dalla mancata obliterazione della vena ombelicale in seguito al parto e contestuale ipoplasia della vena porta. Altri reperti frequenti sono l'ipoplasia epatica e la splenomegalia. (it)
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