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Aniridia is the absence of the iris, a muscular structure that opens and closes the pupil to allow light into the eye. It is also responsible for eye color. Without it the central eye appears all black. It can be congenital, in which both eyes are usually involved, or caused by a penetrant injury. Isolated aniridia is a congenital disorder which is not limited to a defect in iris development, but is a panocular condition with macular and optic nerve hypoplasia, cataract, and corneal changes. Vision may be severely compromised and the disorder is frequently associated with a number of ocular complications: nystagmus, amblyopia, buphthalmos, and cataract. Aniridia in some individuals occurs as part of a syndrome, such as WAGR syndrome (kidney nephroblastoma (Wilms tumour), genitourinary anom

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  • Aniridia (en)
  • غياب القزحية (ar)
  • Anirídia (ca)
  • Aniridie (de)
  • Senirisafekcio (eo)
  • Aniridia (es)
  • Aniridie (fr)
  • Aniridia (it)
  • Aniridia (pl)
  • Aniridie (nl)
  • Аниридия (ru)
  • Aniridia (pt)
  • Aniridi (sv)
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  • توسع الحدقة الولادي أو انعدام القزحية (بالإنجليزية: Aniridia)‏ هو غياب القزحية بسبب وجود عيب خلقي أو إصابة تخللية، ويحدث عادة في كلتا العينين، وتوسع الحدقة الولادي ليس غياب القزحية فقط بل هو اضطراب في البقعة الصفراء، ونقص تنسج العصب البصري، والساد، وحدوث تغيرات في القرنية. ويشكل غياب القزحية خطرا شديدا على العين إذ يؤدي إلى: الرأرأة، والحول، والساد، والجلوكوما (الماء الأزرق)، وجسامة المقلة، والغمش. ويحدث غياب القزحية في بعض الأفراد كجزء من متلازمة، مثل متلازمة واجر (WAGR syndrome) (التي تتكون من ورم ويلمز، والشذوذات التناسلية البولية، والإعاقة الذهنية)، أو متلازمة غيليسبي (رنح مخيخي المنشأ). (ar)
  • Aniridie ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit Fehlen oder Hypoplasie der Regenbogenhaut (Iris) des Auges. Häufig ist damit auch eine Fehlentwicklung der Retina am hinteren Ende des Augapfels verbunden, was den Verlust der Sehkraft bedeutet. Synonyme sind Irisaplasie und Irideremie. Die Erstbeschreibung stammt vom Würzburger Arzt Gutbier., zitiert nach G. Rindfleisch. (de)
  • L’aniridie est un ensemble de malformations congénitales comprenant l’absence totale d’iris. On observe parfois des aniridies avec persistance de minuscules collerettes très partielles. L’aniridie peut parfois être confondue avec le port de lentilles cercle de couleur sombre. (fr)
  • Per Aniridia in campo oftalmico (oculistica) si intende l'assenza congenita, completa o quasi, ad entrambi gli occhi dell'iride. La malattia è di tipo autosomico dominante o recessiva, ovvero a carattere ereditario. (it)
  • Aniridia – zaburzenie rozwojowe polegające na braku tęczówki oka. (pl)
  • A aniridia é uma doença rara, que consiste na falta congênita da íris do olho. Pode afetar um só olho, mas é mais frequente que afete os dois. É geralmente acompanhada de outros transtornos como: cataratas, glaucoma, estrabismo, albinismo, entre outros. Pode também existir em paralelo com outras alterações sistêmicas relacionadas com os rins e com atraso mental. (pt)
  • Aniridi betyder på grekiska och latin avsaknad av iris, vilket är precis vad det är. Personen i fråga saknar regnbågshinna (iris),och får därför en ögonfärg som är svart. Det är i regel en ärftlig missbildning i ögat. Aniridi är vanligen förenad med synnedsättning, ljuskänslighet och risk för utveckling av glaukom och grå starr. (sv)
  • Аниридия — отсутствие радужной оболочки глаза. Иногда может вызываться проникающим ранением глаза, однако чаще распространена врождённая аниридия, вызываемая генетической патологией. Врождённая аниридия зачастую сочетается с другими патологиями развития глаза, в частности, макулярной гипоплазией и гипоплазией зрительного нерва, катарактой, изменениями роговицы. Сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, иногда врожденной глаукомой. (ru)
  • L'anirídia és una malaltia panocular, bilateral i poc freqüent. Si bé "anirídia" significa manca d'iris, sempre existeix un iris rudimentari. Pot haver-hi hipoplàsia total o parcial d'aquest i acompanyar-se d'hipoplàsia foveal o del nervi òptic generant un nistagme congènit sensorial. L'agudesa visual és de 20/100 o pitjor. Posteriorment en la infància poden aparèixer-hi cataractes, glaucoma i opacificació corneal que poden empitjorar la visió. Produïda per deleció del gen PAX 6 del cromosoma 11-p13, que provoca la falta de desenvolupament en el globus ocular. (ca)
  • Aniridia is the absence of the iris, a muscular structure that opens and closes the pupil to allow light into the eye. It is also responsible for eye color. Without it the central eye appears all black. It can be congenital, in which both eyes are usually involved, or caused by a penetrant injury. Isolated aniridia is a congenital disorder which is not limited to a defect in iris development, but is a panocular condition with macular and optic nerve hypoplasia, cataract, and corneal changes. Vision may be severely compromised and the disorder is frequently associated with a number of ocular complications: nystagmus, amblyopia, buphthalmos, and cataract. Aniridia in some individuals occurs as part of a syndrome, such as WAGR syndrome (kidney nephroblastoma (Wilms tumour), genitourinary anom (en)
  • Senirisaj homoj ne havas (aŭ ne plene havas) irisojn en la okuloj, do la okulokoloro estas tute nigra. Ĉirkaŭ kvin mil homoj havas ĉi afekcion en Nordameriko. Se la afekcio estas eta, la okuloj havas iomete koloron. Senirisuloj haveblas tre malbonan vidpovecon, kiam vidpoveblas nur ombroj, sed parte senirisafekciuloj vidpovas pli bone, eĉ se ankoraŭ ne povas vidi sufiĉe por kontroli (veturi) aŭton. (eo)
  • La aniridia es una enfermedad del ojo, bilateral y poco frecuente. Si bien aniridia significa ausencia de iris, puede existir un iris rudimentario. Es decir, se presenta hipoplasia (falta de desarrollo) total o parcial del iris y se acompaña de hipoplasia de la fóvea o del nervio óptico, generando un nistagmo congénito sensorial. La agudeza visual es del 20 % o más baja. Más tarde en la infancia pueden aparecer cataratas, glaucoma y opacificación corneal por insuficiencia límbica que pueden empeorar la visión. (es)
  • Aniridie is een oogafwijking waarbij de iris gedeeltelijk of geheel ontbreekt. Aniridie is een ziektebeeld van de iris, ook wel het regenboogvlies genoemd. Dit is het gekleurde vlies in het oog. De iris zorgt er onder andere voor dat de pupil bij vergroting of verkleining meer of minder licht door laat in het oog. Aniridie bestaat uit verschillende vormen, zoals totale aniridie, hierbij heeft men helemaal geen iris/regenboogvlies. Er bestaat ook nog een zogenaamde halve maan-iris, dit is een halve iris of een iris met gaatjes of sleuven. Zie ook: Aniridie.nl (nl)
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  • Aniridia (en)
name
  • Aniridia (en)
foaf:depiction
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Aniridia.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Human_eyeball_with_phenotypic_expression_of_aniridia_with_PAX6_gene_mutation.jpg
dcterms:subject
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