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| - Adrenoleukodystrophie (X-ALD) oder Addison-Schilder-Syndrom ist eine vererbliche Stoffwechselkrankheit, die meist im Kindesalter auftritt und oft einen schnellen neurologischen Verfall mit sich bringt. Im Endstadium zeigt sich eine ausgeprägte Demenz, die schließlich zum Verlust der lebenswichtigen Körperfunktionen und damit zum Tode führt. Da die Erkrankung x-chromosomal-rezessiv vererbt wird, sind fast ausschließlich Männer betroffen. Frauen sind meist nur Überträgerinnen (Konduktor) der Genmutation. Es kommt nur sehr selten vor, dass beide X-Chromosomen einer Frau den Defekt tragen, was dann zur Ausprägung der Krankheitssymptome führt. (de)
- La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria transmitida por el cromosoma X incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños. La adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan varios trastornos incluida la insuficiencia suprarrenal. (es)
- L'adrénoleucodystrophie liée à l'X (ALD) est une maladie qui se manifeste par une démyélinisation progressive du système nerveux central ou une insuffisance surrénale périphérique. (fr)
- L'adrenoleucodistrofia è una malattia genetica rara dei perossisomi (organelli intracellulari contenenti vari enzimi utili per la β-ossidazione), di cui esistono varie forme: l'adrenoleucodistrofia propriamente detta, la adrenoleucodistrofia neonatale e infantile (una delle espressioni della sindrome di Zellweger) e la più diffusa adrenoleucodistrofia legata al cromosoma X. In alcuni casi si assiste a una degenerazione della mielina, tessuto grasso complesso del tessuto neuronale che ricopre molti nervi del sistema nervoso centrale e periferico. Senza la mielina, i nervi non riescono a condurre un impulso, portando a una crescente disabilità mentre la distruzione della mielina continua a crescere e a intensificarsi. (it)
- 부신백질이영양증(ALD)은 신경섬유의 신경초에 지방산이 쌓이는 장애이다. 부신백질이영양증은 X 염색체를 통한 반성 유전을 한다. 로렌조 오일로 진행을 늦출 수 있다. (ko)
- 副腎白質ジストロフィー（ふくじんはくしつジストロフィー、英：Adrenoleukodystrophy, ALD）は、先天的な脂質代謝異常によってが起こるないしの一種である。特定疾患として認められた難病の1つである。略称は、ALD。 (ja)
- Adrenoleukodystrofi (ALD), även kallad Addison–Schilders sjukdom eller Siemerling–Creutzfeldts sjukdom, är en ärftlig sjukdom som är X-bunden och recessivt nedärvd. Den orsakas av en mutation i genen ABCD1 på X-kromosomen vilken medför en oförmåga att bryta ner långa fettsyror och skapar inflammationer i bland annat hjärnan och binjurarna. Sjukdomen är dödlig. Den drabbade får en oförmåga att röra sig och dör inom några års tid efter att ha drabbats av sjukdomen. Hälften av de kvinnor som är heterozygota för anlaget får vissa symtom senare i livet. En lindrigare form av sjukdomen heter adrenomyeloneuropati (AMN). (sv)
- 腎上腺腦白質失養症（ALD, Adrenoleukodystrophy），是一種腦內去髓鞘化白質化的遺傳病，其通常分作兒童型腦白質化、青少年大腦型、腎上腺脊髓性神經病變型及女性異型合子病徵基因型。患者細胞的過氧化體在代謝較長的時產生異常，尤其是C24、C26長鏈脂肪酸會異常堆積在大腦的白質和腎上腺的皮質內，進而侵蝕患者腦神經系統的髓鞘質，造成患者的髓鞘脫失，腦部的神經細胞因此就會被摧毀，進而妨礙神經的傳導。 (zh)
- سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (بالإنجليزية: Adrenoleukodystrophy) أيضا معروف بسوء التغذية الكظري وبيضاء الدماغ - المرتبط بالكروموسوم x، هو اضطراب جيني ثانوي يؤدي إلى تراكم الاحماض الدهنية. الذي يأثر بالدرجة الأولى على القشرة الكظرية والجهاز العصبي. كأي مرض مرتبط بالكرومسوم x، سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أكثر انتشار بالذكور، على كل حال، تقريبا 50% من الإناث الذين يمتلكون مغاير الزيجوت أظهرو بعض الأعراض في مراحلهِ المتقدمة. (ar)
- Adrenoleukodystrophy (ALD) is a disease linked to the X chromosome. It is a result of fatty acid buildup caused by peroxisomal fatty acid beta oxidation which results in the accumulation of very long chain fatty acids in tissues throughout the body. The most severely affected tissues are the myelin in the central nervous system, the adrenal cortex, and the Leydig cells in the testes. The long chain fatty acid buildup causes damage to the myelin sheath of the neurons of the brain, resulting in seizures and hyperactivity. Other symptoms include problems in speaking, listening, and understanding verbal instructions. (en)
- Αδρενολευκοδυστροφία (ALD), (ονομάζεται επίσης νόσος Siemerling-Creutzfeldt ή νόσος του Schilder) είναι μια σπάνια, κληρονομική διαταραχή που οδηγεί σε προοδευτική βλάβη του εγκεφάλου, των επινεφριδίων και τελικά στο θάνατο. Η ALD είναι μια ασθένεια της ομάδας των γενετικών διαταραχών που ονομάζονται λευκοδυστροφίες. Η αδρενολευκοδυστροφία σταδιακά καταστρέφει τη μυελίνη, ένα σύνθετο λιπαρό νευρικό ιστό που μονώνει πολλά νεύρα του κεντρικού και περιφερειακού νευρικού συστήματος. Χωρίς τη μυελίνη, τα (εμμύελα) νεύρα αδυνατούν να βοηθήσουν στη διάδοση μιας ώσης, γεγονός το οποίο οδηγεί στη γένεση αναπηρίας. (el)
- Adrenoleukodistrofi, disingkat dengan ALD, adalah penyakit genetik sangat langka yang berhubungan dengan kromosom X. Penyakit ini disebabkan oleh hasil dari penumpukan asam lemak dengan enzim yang tidak berfungsi dengan baik, yang kemudian menyebabkan kerusakan pada selubung saraf mielin, yang mengakibatkan kejang dan hiperaktif. Gejala lain termasuk kesulitan berbicara, mendengarkan, dan memahami instruksi secara verbal. (in)
- X-gebonden adrenoleukodystrofie (X-ALD), ook wel de ziekte van Addison-Schilder of de ziekte van Siemerling-Creutzfeldt genoemd, is een relatief zeldzame stofwisselingsziekte die vooral het zenuwstelsel (aantasting van myeline) en de steroïd-hormoon producerende cellen van de bijnierschors en de testes aantast. De ziekte kan zich uiten in een aantal zeer verschillende vormen. De twee meest voorkomende vormen zijn de "childhood" cerebrale ALD (CCALD) en adrenomyeloneuropathie (AMN).X-gebonden betekent dat een genetisch defect dat ten grondslag ligt aan de ziekte is gelokaliseerd op het X-chromosoom, een van de geslachtschromosomen. (nl)
- Adrenoleukodystrofia (choroba Siemerlinga-Creutzfeldta, ang. adrenoleukodystrophy, ALD, Siemerling-Creutzfeldt disease) – choroba uwarunkowana genetycznie dotykająca mężczyzn, o typie dziedziczenia sprzężonego z chromosomem X. Za objawy choroby odpowiada mutacja w genie w locus Xq28. (pl)
- A adrenoleucodistrofia, também conhecida pelo acrônimo ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que tem duas formas, sendo a mais comum a forma ligada ao cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.O causador é um gene mutante localizado no cromossomo X. Afeta as células brancas do cérebro, bem como o sistema nervoso. Além de alterar o metabolismo dos peroxissomos, codificando a síntese da proteína ALDO., relacionada ao metabolismo lipidico. (pt)
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