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| - Das Aagenaes-Syndrom oder Cholestase-Lymphödem-Syndrom (CHLS) ist durch eine angeborene Unterentwicklung der Lymphgefäße gekennzeichnet, die zu Lymphödemen in den Beinen und rezidivierender Cholestase in der Kindheit führt. Später entwickelt sich eine Leberzirrhose. Das Aagenaes-Syndrom wird offensichtlich autosomal-rezessiv vererbt. Der genetische Fehler ist auf Chromosom 15q lokalisiert. Die Prognose der sehr seltenen Krankheit ist relativ günstig. Etwa 50 Prozent der Patienten haben eine normale Lebenserwartung. (de)
- Is galar é an Siondróm Aagenaes arb é is promhthréith ann hipeapláise ó bhroinn na soithí limfe. Is cúis leis limféidéime na gcos agus colastáis athfhillteach na naonachta. Is féidir leis an ngalar seo éirí níos measa agus dul ar aghaidh gur chúis leis agus , maille le fhiobróis sna conairí iompracha. Tá a chúis ghéiniteach anaithnid, ach tá sé faighte le hoidhreacht go huathshómach aonarach agus suíonn an ghéin i gcrómasóm 15q. Bíonn aimhrialtacht ghinearálaithe limfeach mar ghné choitianta an reachta,agus is féidir go bhfuil bunús na mácháile limfegéiniteach ( Béarla: lymphangiogenetic ) (ga)
- Le syndrome d'Aagenaes, ou cholestase-lymphœdème, est une maladie génétique caractérisée par une hypoplasie congénitale des vaisseaux lymphatiques. Il doit son nom au pédiatre norvégien Oystein Aagenaes qui en donna la première description en 1968 dans une famille présentant des liens consanguins. En 2009 la moitié des cas connus concernent des familles norvégiennes. (fr)
- Zespół Aagenaesa (ang. Aagenaes' syndrome, cholestasis-lymphedema syndrome, CLS) – rzadki zespół wad wrodzonych charakteryzujący się wrodzoną hipoplazją naczyń limfatycznych, skutkującą obrzękiem limfatycznym kończyn dolnych, o początku w wieku szkolnym, i nawracającymi epizodami cholestazy, począwszy od okresu noworodkowego. Z czasem rozwija się marskość wątroby i olbrzymiokomórkowe zapalenie narządu z włóknieniem w przestrzeniach wrotnych. Udowodniono związek choroby z locus 15q. Około połowy opisanych przypadków pochodzi z południowej Norwegii, stamtąd pochodziły też rodziny, u których norweski pediatra rozpoznał chorobę po raz pierwszy. (pl)
- متلازمة أجيناس (بالإنجليزية: Aagenaes syndrome) هي متلازمة تتسم بنقص التنسج الخلقي للأوعية اللمفاوية مما يسبب الإصابة بوذمة لمفية في الساقين وركود صفراوي متكرر خلال مرحلة الطفولة، والإصابة بتشمع الكبد والتهاب الكبد ذي الخلايا العملاقة مع تليف السبيل البابي مع تقدم الإصابة. (ar)
- Aagenaes syndrome is a syndrome characterised by congenital hypoplasia of lymph vessels, which causes lymphedema of the legs and recurrent cholestasis in infancy, and slow progress to hepatic cirrhosis and giant cell hepatitis with fibrosis of the portal tracts. (en)
- La colestasis linfedema o síndrome de Aagenaes es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo. Es una patología caracterizada por la hipoplasia congénita de los ganglios linfáticos, que genera linfedema en los miembros inferiores y episodios de colestasis. Los episodios de ictericia aparecen poco después del nacimiento, mientras que el linfedema ocurre en torno a la edad escolar. El nombre de la enfermedad se debe al pediatra noruego Oystein Aagenaes. (es)
- La sindrome di Aagenaes è una patologia caratterizzata da ipoplasia congenita dei vasi linfatici, che causa linfedema alle gambe e colestasi ricorrente nell'infanzia, progredendo lentamente a cirrosi epatica ed epatite a cellule giganti con fibrosi delle triadi portali. Il nome è tratto dal pediatra norvegese che per primo la definì; proprio dalla Norvegia sono emersi più della metà dei casi documentati, anche se la sindrome è stata rinvenuta in altri stati europei e negli Stati Uniti. (it)
- Kolestas-lymfödemsyndrom (engelska cholestasis-lymphedema syndrom, CHLS) är ett syndrom som kännetecknas av en medfödd underutveckling av lymfkörteln, som orsakar lymfödem i benen och återkommande hinder i gallans väg från lever till tarm i barndomen, långsamma framsteg av förtvining av levern och stora inflammationer i levern med onormal bindvävsökning i portalområdena. På engelska kallas syndromet också Aagenaes syndrome, som blev uppkallat efter , en norsk barnläkare. (sv)
- A Síndrome de Aagenaes é uma condição caracterizada pela hipoplasia congénita dos vasos linfáticos, causando linfedema dos membros inferiores e colestase, na infância. Progride lentamente para cirrose hepática. A causa genética é desconhecida. Tem hereditariedade autossómica recessiva, sendo que o gene responsável está localizado no cromossoma 15q. A caracteristica comum desta condição é a anomalia linfática generalizada. A condição é especialmente frequente no sul da Noruega, onde mais de metade dos casos foram reportados. É também caracterizado por:
* Icterícia
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* Hepatomegalia (pt)
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