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| - متلازمة أشر-هولجرين أو متلازمة أشر أو متلازمة هولجرين أو متلازمة التهاب الشبكية الصباغي وخلل السمع أو متلازمة حثل الشبكية وخلل السمع (بالإنجليزية: Usher-Hallgren syndrome) هي مرض وراثي نادر ينشأ عن تحورات في حوالي 11 جين، ويعاني بسببها المريض من فقد للسمع والإبصار، ولا يوجد لها علاج شافي حتى الآن. (ar)
- Das Usher-Syndrom ist eine Hörsehbehinderung, welche autosomal-rezessiv vererbt wird. Beim Menschen sind ca. 40 Syndrome bekannt, die als Symptome Gehörlosigkeit in Kombination mit Blindheit beinhalten. Bei jedem zweiten betroffenen Patienten ist das Usher-Syndrom der Auslöser; somit ist es die häufigste Ursache von erblicher Blind-Taubheit. (de)
- La sindromo de Usher okazigas perdon de la vidado kaj aŭdado, sed ĝi lasas la inteligenton normale. Unue la sindromon rekonis la angla oftalmologo en 1914. La duono de surdblinduloj havas tiun malsanon. Ĝi estas progresiva, kaj povas la malsanulojn tute surdigi kaj blindigi en lia adolteco aŭ maljuneco. La perdon de vidadon okazas la retinitis pigmentosa; la 10 % de kazoj de retinitis pigmentosa apartigas al la sindromo de Usher. Laŭ ĝia progreso la sindromo estas dividigita en tri tipoj, sed tiuj ne havas limon. Ĝi herediĝas autosoma recessiva. (eo)
- Sindrom Usher adalah penyakit genetik langka yang disebabkan oleh mutasi dalam salah satu dari sepuluh gen, sehingga menyebabkan hilangnya pendengaran dan rusaknya penglihatan (dan menjadi salah satu penyebab tuli-buta). Saat ini sindrom Usher masih belum dapat disembuhkan. Nama lain sindrom Usher adalah sindrom Hallgren, sindrom Usher-Hallgren, sindrom -disakusis, dan sindrom distrofia retina disakusis. (in)
- アッシャー症候群（アッシャーしょうこうぐん、英:Usher syndrome）は、比較的希な常染色体劣性の遺伝子疾患で、難聴と網膜色素変性を併発する。現在、10の遺伝子の変異が原因であることが分かっている。現在、治療法は確立されていないが、将来、遺伝子治療によって直すことが出来るようマウスを使った実験が進められている。 (ja)
- La sindrome di Usher è una malattia genetica relativamente rara causata da una mutazione in uno qualsiasi tra 10 geni che producono una combinazione di sordità e degradazione della vista; essa è una delle principali cause della sordocecità. Al momento attuale la sindrome di Usher non è curabile. Altri nomi con cui è conosciuta la sindrome di Usher sono: sindrome di Hallgren, sindrome di Usher-Hallgren, sindrome della retinite pigmentosa-dysacusis, e sindrome della distrofia retinica dysacusis. (it)
- Zespół Ushera – względnie bardzo rzadka choroba genetyczna, która powstaje w wyniku mutacji jednego z 10 genów typowych dla tej choroby. Częstość występowania: 3,5–6,2 na 100 000 badanych. Zespół cechuje głuchota i stopniowa utrata wzroku; jest najczęstszą przyczyną całkowitej głuchoślepoty u ludzi. (pl)
- A síndrome de Usher é uma doença genética que causa surdez e cegueira. É basicamente uma retinite pigmentosa de carácter progressivo combinada com deficiências auditivas graves de natureza congénita. É normalmente uma doença autossómica recessiva, afectando uma em cada cem mil pessoas. (pt)
- La síndrome d'Usher, també coneguda com a síndrome de Hallgren o síndrome d'Usher-Hallgren, és un trastorn genètic minoritari associat a una mutació en algun d'almenys onze gens. És la causa principal de sordceguesa congènita i s'hereta seguint un patró autosòmic recessiu. (ca)
- Το Σύνδρομο Άσερ, γνωστό και ως σύνδρομο Hallgren, σύνδρομο μελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας και δυσακουσίας ή σύνδρομο δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς χιτώνα και δυσακουσίας, είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που προκαλείται από τη μετάλλαξη σε οποιοδήποτε από τουλάχιστον 11 γονίδια, που έχει ως αποτέλεσμα το συνδυασμό απώλειας της ακοής και προβλημάτων όρασης. Αποτελεί σημαντική αιτία για την τύφλωση και προς το παρόν είναι ανίατη ασθένεια. (el)
- Le syndrome d'Usher (1914) ou syndrome de Joly a été décrit pour la première fois en 1858 par Albrecht von Gräfe au sujet de trois patients atteints de surdité congénitale avec rétinite pigmentaire évolutive associée. Le docteur (en), ophtalmologiste anglais, est le premier à appréhender le caractère héréditaire de cette association pathologique et la décrit comme un syndrome spécifique. Le syndrome d'Usher est une maladie génétique, caractérisée par une perte d’audition congénitale associée à une déficience visuelle progressive par rétinite pigmentaire. C'est la première cause de cécité-surdité héréditaire chez l'adulte. (fr)
- El síndrome de Usher, también conocido como síndrome de Hallgren o síndrome de Usher-Hallgren, es un raro trastorno genético asociado a una mutación en uno de los diez genes determinantes vinculados al mismo. Es la principal causa de sordoceguera congénita y se hereda según un patrón autosómico recesivo. (es)
- Usher syndrome, also known as Hallgren syndrome, Usher–Hallgren syndrome, retinitis pigmentosa–dysacusis syndrome or dystrophia retinae dysacusis syndrome, is a rare genetic disorder caused by a mutation in any one of at least 11 genes resulting in a combination of hearing loss and visual impairment. It is a major cause of deafblindness and is at present incurable. (en)
- Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening die doofblindheid veroorzaakt. Het is in essentie progressieve retinitis pigmentosa, gecombineerd met aangeboren doofheid. De aandoening is recessief van aard in die zin dat het pas voorkomt als de beide ouders de genen die het syndroom veroorzaken doorgeven aan het kind. Het komt bij 1 op de 10.000 mensen voor en is de belangrijkste oorzaak voor het gecombineerd optreden van doof- en blindheid. (nl)
- Ushers syndrom är uppkallat efter den brittiske läkaren Charles Usher 1914 men beskrivet av Albrecht von Graefe 1858. Det är ett samlingsnamn för en grupp närbesläktade, sällsynta, ärftliga sjukdomar som ger syn- och hörselnedsättning. Syndromet är en av de vanligaste orsakerna till dövblindhet. Sjukdomen delas in i tre grupper, som var och en sedan delas in i ett antal underkategorier. Sjukdomen är recessivt nedärvd, och man räknar med att en av 70 av den svenska befolkningen är asymptomatisk heterozygot för ett arvsanlag (det finns flera) som ger upphov till Ushers syndrom. (sv)
- Синдром Ушера (иногда синдром Ашера, англ. Usher syndrome, врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) — сравнительно редкое генетическое заболевание, вызываемое мутацией одного из 10 генов, приводящее к врождённой нейросенсорной тугоухости и прогрессирующей потере зрения (пигментная дегенерация). Одна из основных причин слепоглухоты. В настоящее время неизлечим. Наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. Существует несколько классификаций синдрома Ушера, но наиболее распространённой является классификация по степени глухоты. (ru)
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