Lymphangiomatosis is a condition where a lymphangioma is not present in a single localised mass, but in a widespread or multifocal manner. It is a rare type of tumor which results from an abnormal development of the lymphatic system.
| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:label
| - الورم الوعائي اللمفي (ar)
- Lymphangiomatosis (de)
- Lymphangiomatose (fr)
- Linfangiomatosi (it)
- Lymphangiomatosis (en)
- リンパ管腫症 (ja)
|
| rdfs:comment
| - La linfangiomatosi è una malattia rara a carattere congenito. È una patologia a carico dei vasi linfatici ed è il risultato di un errore congenito a carico del sistema linfatico e che si sviluppa alla ventesima settimana di gestazione. Si evidenzia con vasi linfatici più numerosi e più grandi del normale con canali linfatici dalla parete sottile anormalmente interconnessi e dilatati. La malattia può coinvolgere un solo organo, ma più spesso è multiorgano. (it)
- リンパ管腫症（りんぱかんしゅしょう、Lymphanghiomatosis、Generalized lymphatic anomaly）は全身臓器にリンパ管組織が増殖する原因不明の希少性難治性疾患である。小児、若年者に多く発症し、症状は浸潤臓器により様々だが、乳び胸など胸部病変を合併する場合がある。骨溶解や乳び腹水、脾臓浸潤、リンパ浮腫、血液凝固異常も起こす。 なお、この疾患の専門的な情報は医師が提供する「リンパ管疾患情報ステーション」（末巻にリンクあり）を参照するべきである。 (ja)
- الورم الوعائي اللمفي هو حالة لا يوجد فيها الورم الوعائي اللمفي على شكل كتلة موضعية واحدة، بل بشكل واسع الانتشار أو متعددة البؤر. يُعد المرض نوع نادر من الأورام ينتج عن تطور غير طبيعي في الجهاز اللمفاوي. (ar)
- Lymphangiomatosis ist ein seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen. Die stärkste Verbreitung findet man bei Kindern und jungen Erwachsenen. Symptome und Heilungschancen variieren stark zwischen den Individuen und in Abhängigkeit von den betroffenen Organen. Auch wenn noch wenig über die Ursachen bekannt ist, so wird vermutet, dass es sich um ein seltenes Fehlwachstum handelt, das in einer abnormalen Entwicklung des lymphatischen Systems resultiert. (de)
- Lymphangiomatosis is a condition where a lymphangioma is not present in a single localised mass, but in a widespread or multifocal manner. It is a rare type of tumor which results from an abnormal development of the lymphatic system. (en)
- La lymphangiomatose est une maladie rare caractérisée par une prolifération diffuse des vaisseaux lymphatiques. Un lymphangiome est une masse anarchique de vaisseaux lymphatiques. Dans la lymphangiomatose, les lymphangiomes (ou kystes) sont multiples, et répartis d'une manière généralisée ou multifocale (c'est-à-dire impliquant plusieurs parties du corps). La lymphangiomatose résulte d'un développement anormal du système lymphatique mais ses causes ne sont pas bien connues. (fr)
|
| foaf:name
| |
| name
| |
| foaf:depiction
| |
| dcterms:subject
| |
| Wikipage page ID
| |
| Wikipage revision ID
| |
| Link from a Wikipage to another Wikipage
| |
| sameAs
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| thumbnail
| |
| caption
| - Lung biopsy showing infiltration of lymphatic tissue. (en)
|
| synonyms
| |
| has abstract
| - الورم الوعائي اللمفي هو حالة لا يوجد فيها الورم الوعائي اللمفي على شكل كتلة موضعية واحدة، بل بشكل واسع الانتشار أو متعددة البؤر. يُعد المرض نوع نادر من الأورام ينتج عن تطور غير طبيعي في الجهاز اللمفاوي. يُعتقد أن السبب في حدوث الورم الوعائي اللمفي هو أخطاء خلقية في التطور اللمفاوي قبل الأسبوع العشرين من الحمل. الورم الوعائي اللمفي هي حالة تتميز بوجود أكياس ناتجة عن زيادة حجم وعدد القنوات الليمفاوية رقيقة الجدران المترابطة والمتوسعة بشكل غير طبيعي. تظهر 75% من الحالات في أعضاء متعددة من الجسم. تظهر عادةً في سن العشرين، وعلى الرغم من أنها حميدة تقنيًا، تميل هذه الأكياس اللمفاوية إلى غزو الأنسجة المحيطة وتسبب مشاكل بسبب غزوها و/أو ضغطها على الأعضاء المجاورة. الحالة أكثر شيوعًا في العظام والرئتين، وتشترك في بعض الخصائص مع مرض غورهام. يعاني حوالي 75% من مرضى الورم الوعائي اللمفي من إصابة العظام، مما دفع البعض إلى استنتاج أن كل من الورم اللوعائي اللمفي ومرض غورهام هما نوعان من نفس المرض وليسا مرضين منفصلَين. سيكون للمرض في حالة إصابة الرئتين عواقب وخيمة، إضافة إلى أنه أكثر عدوانية عند الأطفال الصغار. عندما تنتشر الحالة إلى الصدر ستؤدي إلى تراكم الكيلوس في بطانات القلب و/أو الرئتين. يتكون الكيلوس من السائل الليمفاوي والدهون التي تمتصها الأمعاء الدقيقة بواسطة أوعية ليمفاوية متخصصة تسمى الأوعية اللبنية أثناء عملية الهضم. توصف التراكمات بحسب الموقع: وجود الكيلوس في الصدر (تسرب الكيلوس)، ووجود الكيلوس في التامور، والاستسقاء الكيلوسي (وجود الكيلوس في البطن). يسبب وجود الكيلوس في هذه الأماكن العديد من الأعراض والمضاعفات المرتبطة بكل من ورم الأوعية اللمفية ومرض غورهام. معدل الإصابة بالورم الوعائي اللمفي غير معروف وغالبًا ما يُشخص بشكل خاطئ، وهو منفصل ومتميز عن توسع الأوعية اللمفية والورام العضلي الأملس الوعائي اللمفي (LAM) والورم الوعائي الشعري الرئوي وساركوما كابوزي وورم البطانة الوعائية كابوزي الشكل. تزيد طبيعة هذه الأورام غير العادية من صعوبة تشخيص وعلاج الورم الوعائي اللمفي (ومرض غورهام). يُعتبر اتباع نهج متعدد التخصصات ضروريًا بشكل عام للتشخيص وعلاج الأعراض. يعني المصطلح حرفيًا وجود حالة كيس أو ورم وعائي لمفي. (ar)
- Lymphangiomatosis ist ein seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen. Die stärkste Verbreitung findet man bei Kindern und jungen Erwachsenen. Symptome und Heilungschancen variieren stark zwischen den Individuen und in Abhängigkeit von den betroffenen Organen. Auch wenn noch wenig über die Ursachen bekannt ist, so wird vermutet, dass es sich um ein seltenes Fehlwachstum handelt, das in einer abnormalen Entwicklung des lymphatischen Systems resultiert. Der Name Lymphangiomatosis hat seinen Ursprung in den Wörtern lymph- (Beschreibung des lymphatischen Systems), -angio- (Gefäß), -oma- (Tumor bzw. Zyste), -tosis (Zustand). Andere Namen für diese oder ähnliche Krankheiten lauten: allgemeines Lymphangiom, systemische zystische Angiomatose, multiple Lymphangiectasias, allgemeine bzw. diffuse lymphatische Fehlbildung, allgemeine lymphatische Anomalie. Eine einzelne Ansammlung von Lymphgefäßen oder Zysten nennt man Lymphangiom. Lymphangiomatosis beschreibt Fälle, wo ein Lymphangiom nicht als singuläre Masse vorliegt, sondern wo die Störung weitverbreitet oder an verschiedenen Stellen vorliegt (z. B. wenn verschiedene Körperteile betroffen sind). Die allgemeine Lymphangiomatosis wurde erstmals 1828 beschrieben. (de)
- Lymphangiomatosis is a condition where a lymphangioma is not present in a single localised mass, but in a widespread or multifocal manner. It is a rare type of tumor which results from an abnormal development of the lymphatic system. It is thought to be the result of congenital errors of lymphatic development occurring prior to the 20th week of gestation. Lymphangiomatosis is a condition marked by the presence of cysts that result from an increase both in the size and number of thin-walled lymphatic channels that are abnormally interconnected and dilated. 75% of cases involve multiple organs. It typically presents by age 20 and, although it is technically benign, these deranged lymphatics tend to invade surrounding tissues and cause problems due to invasion and/or compression of adjacent structures. The condition is most common in the bones and lungs and shares some characteristics with Gorham’s disease. Up to 75% of patients with lymphangiomatosis have bone involvement, leading some to conclude that lymphangiomatosis and Gorham’s disease should be considered as a spectrum of disease rather than separate diseases. When it occurs in the lungs, lymphangiomatosis has serious consequences and is most aggressive in the youngest children. When the condition extends into the chest it commonly results in the accumulation of chyle in the linings of the heart and/or lungs. Chyle is composed of lymph fluid and fats that are absorbed from the small intestine by specialized lymphatic vessels called lacteals during digestion. The accumulations are described based on location: chylothorax is chyle in the chest; chylopericardium is chyle trapped inside the sack surrounding the heart; chyloascites is chyle trapped in the linings of the abdomen and abdominal organs. The presence of chyle in these places accounts for many of the symptoms and complications associated with both lymphangiomatosis and Gorham’s disease. The incidence of lymphangiomatosis is unknown and it is often misdiagnosed. It is separate and distinct from lymphangiectasis, lymphangioleiomyomatosis (LAM), pulmonary capillary hemangiomatosis, Kaposi’s sarcoma, and kaposiform hemangioendothelioma. Its unusual nature makes lymphangiomatosis (and Gorham’s disease) a diagnostic and therapeutic challenge. A multidisciplinary approach is generally necessary for optimal diagnosis and symptom management. The term literally means lymphatic system (lymph) vessel (angi) tumor or cyst (oma) condition (tosis). (en)
- La lymphangiomatose est une maladie rare caractérisée par une prolifération diffuse des vaisseaux lymphatiques. Un lymphangiome est une masse anarchique de vaisseaux lymphatiques. Dans la lymphangiomatose, les lymphangiomes (ou kystes) sont multiples, et répartis d'une manière généralisée ou multifocale (c'est-à-dire impliquant plusieurs parties du corps). La lymphangiomatose résulte d'un développement anormal du système lymphatique mais ses causes ne sont pas bien connues. La maladie peut affecter les organes internes, les os, les tissus mous et / ou la peau. Elle est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. Les symptômes et le pronostic varient considérablement entre les individus et selon les organes concernés. Le terme lymphangiomatose provient des mots «lymphe» (liquide biologique transporté par le système lymphatique), «angio» (concernant les vaisseaux), «oma» (tumeur ou kyste), «tose »(maladie). (fr)
- La linfangiomatosi è una malattia rara a carattere congenito. È una patologia a carico dei vasi linfatici ed è il risultato di un errore congenito a carico del sistema linfatico e che si sviluppa alla ventesima settimana di gestazione. Si evidenzia con vasi linfatici più numerosi e più grandi del normale con canali linfatici dalla parete sottile anormalmente interconnessi e dilatati. La malattia può coinvolgere un solo organo, ma più spesso è multiorgano. (it)
- リンパ管腫症（りんぱかんしゅしょう、Lymphanghiomatosis、Generalized lymphatic anomaly）は全身臓器にリンパ管組織が増殖する原因不明の希少性難治性疾患である。小児、若年者に多く発症し、症状は浸潤臓器により様々だが、乳び胸など胸部病変を合併する場合がある。骨溶解や乳び腹水、脾臓浸潤、リンパ浮腫、血液凝固異常も起こす。 なお、この疾患の専門的な情報は医師が提供する「リンパ管疾患情報ステーション」（末巻にリンクあり）を参照するべきである。 (ja)
|
| prov:wasDerivedFrom
| |
| page length (characters) of wiki page
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is Link from a Wikipage to another Wikipage
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)
