| rdfs:comment
| - تناذر غيرستمان-ستراوسلر (بالإنجليزية: Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome) هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً، وهو مرض نادر جداً، غالباً ما تكون الإصابة به وراثية.يطلق على هذا المرض وعلى كل أمراض البريون (اعتلالات الدماغ الاسفنجية السارية) لاشتراكها بوجود الاستحالة الاسفنجية، ويتجلى ذلك في المظهر الإسفنجي (تجاويف متعددة) الذي يظهر في المقاطع الدماغية في المنطقة المصابة، ولايوجد علاج لهذا المرض.
* كما قلنا، فالمرض نادر جداً، حيث إن معدل الإصابة به يتراوح بين 1-10 إصابة لكل 100 مليون إنسان في العالم.
* الحالات الوراثية تكتسب عن طريق مورثة جسدية قاهرة. (ar)
- La sindromo GSS estas treege malofta, kutime familia malsano, je kiu malsaniĝas pacientoj inter la tria kaj la sepa jardeko de sia vivo. La ekzakta ofteco de GSS estas nekonata sed estas taksata je 1 ĝis 10 inter 100 milionoj da homoj. Ŝajne, certe estas havenda por la akiro de la malsano. (eo)
- Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) (auch Gerstmann-Sträussler-Krankheit oder Gerstmann-Sträussler-Syndrom) ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie, die durch Prionen hervorgerufen wird; sie ähnelt somit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. (de)
- Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et très rare d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST) humaine, le plus souvent familiale à transmission autosomique dominante. Elle se manifeste par une dysarthrie, une ataxie, puis par une démence. Elle affecte les patients de 30 à 60 ans. L'incidence exacte de la maladie est inconnue, mais elle est estimée entre 1 et 10 personnes par an sur cent millions de personnes. (fr)
- ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群（ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカーしょうこうぐん、英: Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome: GSS）は、四肢の麻痺、進行性の小脳失調、認知症等を主徴とする中枢神経の遺伝性疾患である。多くは家族性で、致命的な神経変性疾患である。常染色体優性遺伝。WHO国際疾病分類第10版 (ICD-10) ではA819、病名交換用コードはATN4。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くが5～10年であるが、10年以上に及ぶ場合もある。 遺伝性の致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。 日本におけるプリオン病のうち1割程度を占め、多くの場合は40～50歳代で発症し男女差はないが、20～30歳代のうちに発症する場合もある。進行は他のプリオン病に比べて緩やかで、痴呆は徐々に進行し数年後に無言無動状態に陥る。すべての症例でプリオン蛋白遺伝子の変異とプリオン蛋白からなるアミロイド斑が証明される必要がある。他の類似症例との鑑別は難しく遺伝子を調査する必要がある。 (ja)
- 게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병(Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome·GSS)은 프리온에 의해서 발병되는 매우 희귀한 질병이다. 대체로 가족성이며, 20 ~ 60세 사이의 환자들에게서 주로 나타나는 치명적인 퇴행성 질병이다. 정확한 발병률은 알려지지 않았으나 10억명 당 1 ~ 10명으로 추산된다. 가족성 발생 사례들은 상염색체 우성 유전과 관련이 있다. 여느 프리온 질병과 마찬가지로 치료 및 예방법은 없다. (ko)
- La sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) è una malattia neurodegenerativa molto rara e a carattere prettamente familiare con ereditarietà autosomica dominante, classificata come encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE). Prende il nome dai neurologi austriaci , , ed . (it)
- Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) – bardzo rzadki zespół neurozwyrodnieniowy, zaliczany do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE) i uważany za odmianę rodzinnej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba (fCJD). Choroba jest uwarunkowana genetycznie i dziedziczna. (pl)
- Синдром Ге́рстмана—Штро́йслера—Ше́йнкера (англ. Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome; Gerstmann-Sträussler-Scheinker Disease (GSS)) — рідкісна спадкова хвороба з групи пріонових хвороб, що носить виключно сімейний характер і уражає людей у віці 20-60 років. (uk)
- Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) é uma doença neurodegenerativa genética muito rara causada por prions. Geralmente começa entre os 35 e os 55 anos, com sobrevida média de 5 anos após o início dos sintomas. Não confundir com Síndrome de Gerstmann. Estima-se que a incidência da GSS seja de 2 casos em cada 100 milhões de habitantes. (pt)
- Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера (Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome) — очень редкое, обычно семейное, смертельное нейродегенеративное заболевание, поражающее пациентов в возрасте от 20 до 60 лет. Классифицируется как трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, причиной заболевания является мутация гена прионового белка. Впервые было описано австрийскими неврологами Йозефом Герстманом (1887—1969), Эрнстом Штраусслером (1872—1959) и (1902—1954) в 1936 году. (ru)
- 格斯特曼–斯特劳斯勒–申克综合征（Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome，GSS，简称格斯特曼综合征）是一种家族遗传性朊粒病。患者年龄在20至60岁之间。据美国国家神经疾病及中风研究所的数据显示，该病为遗传性疾病，且在全世界只有少数几个家庭中发现该疾病。然而，由于该病是由朊粒导致的，因此它被归类为传染性海绵状脑病。该病于1936年由奥地利医师约瑟夫·格斯特曼 ， 恩斯特·斯特劳斯勒和伊利亚·申克首次告。GSS与其他传染性海绵状脑病有相似的症状，例如进行性共济失调、锥体束征以及成年性痴呆。随着疾病的进展，症状现会进一步加剧。 (zh)
- La síndrome o malaltia de Gerstmann-Sträussler-Scheinker és un tipus de malaltia causada per prions, concretament una encefalopatia espongiforme transmissible. és una malaltia neurodegenerativa extremadament rara, generalment familiar, que afecta pacients de 20 a 60 anys. És heretable amb herència autosòmica dominant. Només es troba en poques famílies d'arreu del món (segons NINDS)Va ser descrita per primer cop pels metges austríacs , i el 1936. (ca)
- Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome (GSS) is an extremely rare, usually familial, fatal neurodegenerative disease that affects patients from 20 to 60 years in age. It is exclusively heritable, and is found in only a few families all over the world. It is, however, classified with the transmissible spongiform encephalopathies (TSE) due to the causative role played by PRNP, the human prion protein. GSS was first reported by the Austrian physicians Josef Gerstmann, Ernst Sträussler and Ilya Scheinker in 1936. Familial cases are associated with autosomal-dominant inheritance. (en)
- El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) es una enfermedad neurodegenerativa mortal extremadamente rara, generalmente familiar, que afecta a pacientes de 20 a 60 años de edad. Es exclusivamente hereditario y solo se encuentra en unas pocas familias en todo el mundo. Sin embargo, se clasifica con las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) debido al papel causal que desempeña el PRNP , la proteína priónica humana. GSS fue informado por primera vez por los médicos austriacos Josef Gerstmann , Ernst Sträussler e Ilya Scheinker en 1936. (es)
- Het syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker, meestal afgekort tot GSS, is een zeer zeldzame, altijd dodelijk verlopende hersenziekte die door prionen wordt veroorzaakt. Patiënten gaan trillen, krijgen ataxie en dementeringsverschijnselen en overlijden binnen enkele jaren na het ontstaan van de eerste symptomen. (nl)
|
.jpg)
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)