| rdfs:comment
| - Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (англ. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS); також синдром Ашерсона, англ. Asherson's syndrome) — клінічний синдром, що супроводжується тромботичною мікроангіопатію, численними тромбозами органів та, в деяких випадках, некрозом тканин. Його вважають крайнім або катастрофічним варіантом антифосфоліпідного синдрому. Летальність сягає 50 %. (uk)
- Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), also known as Asherson's syndrome, is a rare autoimmune disease in which widespread, causes multi-organ failure. The syndrome is caused by antiphospholipid antibodies that target a group of proteins in the body that are associated with phospholipids. These antibodies activate endothelial cells, platelets, and immune cells, ultimately causing a large inflammatory immune response and widespread clotting. CAPS was first described by Ronald Asherson in 1992. The syndrome exhibits thrombotic microangiopathy, multiple organ thromboses, and in some cases tissue necrosis and is considered an extreme or catastrophic variant of the antiphospholipid syndrome. (en)
- El síndrome antifosfolípido catastrófico (abreviado SAC), también conocido como el síndrome de Asherson, es un complejo proceso biológico que conduce al cerramiento de las pequeñas venas de diversos órganos. Fue descrito por en 1992. Este síndrome cursa con microangiopatía trombótica, fallo multiorgánico y necrosis. Es una variante extrema del síndrome antifosfolípido. (es)
- Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy lub zespół Ashersona (ang. catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS, Asherson’s syndrome) – rzadko występująca, szczególna postać zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome, APS) o gwałtownym przebiegu, z niewydolnością wielonarządową minimum trzech narządów, która jest spowodowana zakrzepicą drobnych naczyń.Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy został po raz pierwszy opisany przez w 1992 r. (pl)
|
| has abstract
| - Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), also known as Asherson's syndrome, is a rare autoimmune disease in which widespread, causes multi-organ failure. The syndrome is caused by antiphospholipid antibodies that target a group of proteins in the body that are associated with phospholipids. These antibodies activate endothelial cells, platelets, and immune cells, ultimately causing a large inflammatory immune response and widespread clotting. CAPS was first described by Ronald Asherson in 1992. The syndrome exhibits thrombotic microangiopathy, multiple organ thromboses, and in some cases tissue necrosis and is considered an extreme or catastrophic variant of the antiphospholipid syndrome. CAPS has a mortality rate of about 50%. With the establishment of a CAPS-Registry more has been learned about this syndrome, but its cause remains unknown. Infection, trauma, medication, and/or surgery can be identified in about half the cases as a "trigger". It is thought that cytokines are activated leading to a cytokine storm with the potentially fatal consequences of organ failure. A low platelet count is a common finding. (en)
- El síndrome antifosfolípido catastrófico (abreviado SAC), también conocido como el síndrome de Asherson, es un complejo proceso biológico que conduce al cerramiento de las pequeñas venas de diversos órganos. Fue descrito por en 1992. Este síndrome cursa con microangiopatía trombótica, fallo multiorgánico y necrosis. Es una variante extrema del síndrome antifosfolípido. Este síndrome tiene una tasa de mortalidad carcana al 50 %. Tras ser descubierto y registrado, se ha aprendido más acerca de este padecimiento; sin embargo, las causas permanecen desconocidas, aunque en la mayoría de los casos se presentan cuadros infecciosos, traumas, alta medicación y cirugías. Se piensa que las citocinas activadas conducen al síndrome conocido como tormenta de citocinas, con fatales consecuencias para el organismo. (es)
- Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy lub zespół Ashersona (ang. catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS, Asherson’s syndrome) – rzadko występująca, szczególna postać zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome, APS) o gwałtownym przebiegu, z niewydolnością wielonarządową minimum trzech narządów, która jest spowodowana zakrzepicą drobnych naczyń.Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy został po raz pierwszy opisany przez w 1992 r. Większość przypadków APS powstaje na podłożu pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego lub wtórnie do tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus, SLE). W 1999 r. międzynarodowy zespół ekspertów opracował kryteria z Sapporo rozpoznania APS, które zmodyfikowano w 2004 r. w Sydney. Zespół antyfosfolipidowy można rozpoznać w przypadku stwierdzenia obecności w surowicy co najmniej jednego typu przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) oraz co najmniej jednego objawu klinicznego. Czynnikiem wyzwalającym są najczęściej infekcje, urazy, nowotwory, ciąża i połóg oraz zaprzestanie leczenia antykoagulacyjnego. W obrazie klinicznym CAPS dominuje , prowadząca do niewydolności wielonarządowej, najczęściej nerek, płuc, mózgu i serca. Obserwuje się także SIRS (ang. systemic inflammatory response syndrome), DIC (ang. disseminated intravascular coagulopathy), ciężką małopłytkowość i anemię hemolityczną. Zespół antyfosfolipidowy może być przyczyną powikłań zatorowo-zakrzepowych, w tym ostrego zawału serca. Obecność małopłytkowości, przebycie zakrzepicy żylnej lub tętniczej oraz poronień powinny ukierunkować diagnostykę. Z uwagi na zwiększającą się z wiekiem populacji częstość występowania przeciwciał antykardiolipinowych oraz przeważające znaczenie klasycznych czynników ryzyka nie jest celowe oznaczanie przeciwciał antykardiolipinowych u wszystkich chorych po przebytym zawale serca. Oznaczenie takie może mieć znaczenie u młodych chorych, w szczególności z prawidłową koronarografią, z wcześniejszym wywiadem sugerującym zespół antyfosfolipidowy oraz u osób z rodzinnym występowaniem chorób autoimmunologicznych. Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy jest szczególnie rzadko występującym ciężkim zespołem objawów klinicznych. Śmiertelność w CAPS jest wysoka – sięga 50%, nawet u właściwie leczonych chorych. Wczesne rozpoznanie i właściwie podjęte leczenie daje chorym szansę na wyleczenie. (pl)
- Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (англ. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS); також синдром Ашерсона, англ. Asherson's syndrome) — клінічний синдром, що супроводжується тромботичною мікроангіопатію, численними тромбозами органів та, в деяких випадках, некрозом тканин. Його вважають крайнім або катастрофічним варіантом антифосфоліпідного синдрому. Летальність сягає 50 %. (uk)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)