Bare lymphocyte syndrome is a condition caused by mutations in certain genes of the major histocompatibility complex or involved with the processing and presentation of MHC molecules. It is a form of severe combined immunodeficiency.
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| - Bare lymphocyte syndrome (en)
- متلازمة اللمفاويات العارية (ar)
- Síndrome del limfòcit nu (ca)
- Syndrome des lymphocytes dénudés (fr)
- Zespół nagich limfocytów (pl)
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| - La síndrome del limfòcit nu és un trastorn provocat per mutacions en certs gens del complex d'histocompatibilitat principal (MHC) o gens que participen en el tractament i la presentació de molècules de l'MHC. Es tracta d'una forma d'immunodeficiència combinada greu. (ca)
- متلازمة اللمفاويات العارية، هي حالة ناجمة عن وجود طفرات في الجينات التي تشكل معقد التوافق النسيجي الكبير أو تشارك في معالجة وتقديم جزيئاته. تعتبر هذه المتلازمة شكلًا من أشكال عوز المناعة المشترك الشديد. (ar)
- Bare lymphocyte syndrome is a condition caused by mutations in certain genes of the major histocompatibility complex or involved with the processing and presentation of MHC molecules. It is a form of severe combined immunodeficiency. (en)
- Zespół nagich limfocytów (ang. bare lymphocyte syndrome, BLS) – pierwotny niedobór odporności związany z brakiem ekspresji antygenów zgodności tkankowej MHC na limfocytach, mimo ich obecności w osoczu. Wyróżniamy dwa typy BLS:
* typ I - obniżona ekspresja antygenów klasy I
* typ II - obniżona ekspresja antygenów klasy II, często również klasy I (pl)
- Le syndrome des lymphocytes dénudés est un déficit immunitaire congénital combiné lié à un déficit en complexe majeur d'histocompatibilité de classe I (Code CIM-10 : D81.6) ou de classe II (Code CIM-10 : D81.7). L'affection est transmise selon le mode autosomal récessif. Il n'y a pas d'expression des antigènes HLA de classe I ou de classe II à la surface du lymphocyte. Il existe un déficit immunitaire avec infections fréquentes, respiratoires, digestives, septicémique, à germes microbiens, à virus ou à champignons. Il peut y avoir une diarrhée chronique avec syndrome de malabsorption. (fr)
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| - La síndrome del limfòcit nu és un trastorn provocat per mutacions en certs gens del complex d'histocompatibilitat principal (MHC) o gens que participen en el tractament i la presentació de molècules de l'MHC. Es tracta d'una forma d'immunodeficiència combinada greu. (ca)
- متلازمة اللمفاويات العارية، هي حالة ناجمة عن وجود طفرات في الجينات التي تشكل معقد التوافق النسيجي الكبير أو تشارك في معالجة وتقديم جزيئاته. تعتبر هذه المتلازمة شكلًا من أشكال عوز المناعة المشترك الشديد. (ar)
- Bare lymphocyte syndrome is a condition caused by mutations in certain genes of the major histocompatibility complex or involved with the processing and presentation of MHC molecules. It is a form of severe combined immunodeficiency. (en)
- Le syndrome des lymphocytes dénudés est un déficit immunitaire congénital combiné lié à un déficit en complexe majeur d'histocompatibilité de classe I (Code CIM-10 : D81.6) ou de classe II (Code CIM-10 : D81.7). L'affection est transmise selon le mode autosomal récessif. Il n'y a pas d'expression des antigènes HLA de classe I ou de classe II à la surface du lymphocyte. Il existe un déficit immunitaire avec infections fréquentes, respiratoires, digestives, septicémique, à germes microbiens, à virus ou à champignons. Il peut y avoir une diarrhée chronique avec syndrome de malabsorption. Sur le plan biologique il existe une hypogammaglobulinémie avec absence de production d'anticorps mais aussi un important déficit de l'immunité cellulaire. La réponse proliférative aux antigènes est absente, dissociée de la réponse aux mitogènes, longtemps conservée. Sur le plan thérapeutique, en dehors des traitements symptomatiques et spécifiques de chaque infection déclarée, on peut avoir recours aux injections d'immunoglobulines. Le seul traitement susceptible d'être vraiment curatif est la greffe de cellules souches, notamment du cordon.
* Portail de la médecine
* Portail de l’hématologie (fr)
- Zespół nagich limfocytów (ang. bare lymphocyte syndrome, BLS) – pierwotny niedobór odporności związany z brakiem ekspresji antygenów zgodności tkankowej MHC na limfocytach, mimo ich obecności w osoczu. Wyróżniamy dwa typy BLS:
* typ I - obniżona ekspresja antygenów klasy I
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