Aminolevulinic acid synthase (ALA synthase, ALAS, or delta-aminolevulinic acid synthase) is an enzyme (EC 2.3.1.37) that catalyzes the synthesis of δ-aminolevulinic acid (ALA) the first common precursor in the biosynthesis of all tetrapyrroles such as hemes, cobalamins and chlorophylls. The reaction is as follows: succinyl-CoA + glycine δ-aminolevulinic acid + CoA + CO2
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| - أمينوليفولينيك أسيد سينثاز (ar)
- Δ-Aminolävulinatsynthase (de)
- Aminolevulinic acid synthase (en)
- Ácido aminolevulínico sintasa (es)
- Acide aminolévulinique synthase (fr)
- 5-amminolevulinato sintasi (it)
- アミノレブリン酸シンターゼ (ja)
- ALA synthase (nl)
- Syntaza ALA (pl)
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| rdfs:comment
| - أمينوليفولينيك أسيد سينثاز (بالإنجليزية: Aminolevulinic acid synthase) (الخاصية الكيميائية؛ EC 2.3.1.37) إنزيم يحفز التكثيف مع l (succinyl)، حيث يتم في هذه العملية تشكيل وإنتاج . هذا الانزيم النووية المشفرة الميتوكوندريا هو أنزيم يعمل في الحد من معدل مسار الهيم للسكروز في الثديات. هناك نوعان من الأنسجة محددة النظائر في هذه الانزيمات: إنزيم التدبير المنزلي المشفرة بواسطة الجينات ALAS1 وإنزيم المشفرة بواسطة ALAS2. (ar)
- La ácido aminolevulínico sintasa (EC 2.3.1.37) es una enzima de la clase transferasa que cataliza la condensación del grupo del con glicina para formar . Es una enzima expresada en todos los organismos eucariotas no vegetales y en ciertas proteobacterias. En humanos, la transcripción genética de la ALA sintetasa es efectivamente controlada por la presencia de Fe2+. Ese estricto control de la enzima se debe a que el organismo necesita prevenir la acumulación de intermediarios en la producción de porfirinas cuando el hierro no está presente. La enzima es inhibida por la presencia de hemina y glucosa. La enzima es estimulada además por la presencia de alcohol, barbitúricos y condiciones de bajo oxígeno en los tejidos. Requiere de piridoxal fosfato como cofactor. (es)
- アミノレブリン酸シンターゼ(Aminolevulinic acid synthase)とは、グリシンと転移酵素 EC 2.3.1.37．スクシニルCoAを基質、ピリドキサールリン酸を補酵素として5-アミノレブリン酸を合成する酵素である。ミトコンドリア内に所在する。 ヘム合成の第1段階の反応である。ヒトにおいてはアミノレブリン酸シンターゼの転写は、鉄と結合していないポルフィリン中間体の蓄積を防ぐために、ポルフィリンとの結合要素である Fe2+ の存在の有無によって厳密に管理されている。体内には2種類のアミノレブリン酸シンターゼが存在する。1つは、赤血球前駆細胞で発現し、もう1つは全身で発現するものである。赤血球の形成は、X染色体上の遺伝子に記述されているが、もう1つは3染色体の遺伝子上に記述されている。X染色体に関連した鉄芽球性貧血は、X染色体上のアミノレブリン酸シンターゼの遺伝子の変異によって起こるが、もう1つの遺伝子の変異は何の疾患も発生させない。 アミノレブリン酸シンターゼは、補因子であるピリドキサールリン酸とともにグリシンからカルボキシル基を離脱させ、スクシニルCoAからCoAを離脱させ、分子中の4番目の炭素上のアミノ基を意味するδ-アミノレブリン酸を形成する。 (ja)
- ALA synthase is een enzym dat de synthese van δ-Aminolevulinezuur, de eerste gemeenschappelijke precursor in de biosynthese van alle tetrapyrrolen, katalyseert. ALA synthase haalt de carboxygroep van glycine af en het CoA van succinyl-CoA door middel van de (een vitamine B6 derivaat) waarmee het δ-aminolevulinezuur (dALA) maakt, zo geheten vanwege de plaats van de aminogroep op het 4e koolstofatoom in het molecuul. (nl)
- Syntaza ALA, syntaza kwasu δ-aminolewulinowego (EC 2.3.1.37) – enzym zaangażowany w anabolizm porfiryn. Jest to pierwszy, w kolejności reakcji, enzym tego szlaku metabolicznego. (pl)
- Aminolevulinic acid synthase (ALA synthase, ALAS, or delta-aminolevulinic acid synthase) is an enzyme (EC 2.3.1.37) that catalyzes the synthesis of δ-aminolevulinic acid (ALA) the first common precursor in the biosynthesis of all tetrapyrroles such as hemes, cobalamins and chlorophylls. The reaction is as follows: succinyl-CoA + glycine δ-aminolevulinic acid + CoA + CO2 (en)
- Die δ-Aminolävulinatsynthase (δ-ALAS) ist ein mitochondriales Enzym, das sich in Hepatozyten und Erythroblasten findet. Es existieren zwei Isoenzyme, ein ubiquitär vorkommendes (Gen: ALAS1) und eines, das spezifisch für Erythroblasten (Gen: ALAS2) ist. Das Enzym katalysiert die Reaktion von Succinyl-CoA aus dem Citratzyklus mit der Aminosäure Glycin zu δ-Aminolävulinat unter Abspaltung von CO2. Diese Reaktion stellt den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Häm-Biosynthese dar. Die Reaktion ist von Pyridoxalphosphat abhängig. Gehemmt wird die δ-Aminolävulinatsynthase durch Schwermetalle wie Blei und durch Häm selbst als Endprodukt des Häm-Biosyntheseweges. (de)
- L'acide aminolévulinique synthase ou ALA synthase (ou encore ALAS) est une enzyme de type acyltransférase qui a été découverte pour la première fois chez la bactérie Rhodobacter sphaeroides et les érythrocytes de poulet dans les laboratoires de Shemin et Neuberger en 1958. Cette enzyme catalyse la synthèse de l'acide aminolévulinique (ALA), le premier précurseur commun de la biosynthèse de tous les tétrapyrroles. L'ALA est synthétisé via la condensation de la glycine et de la succinyl-CoA. L'enzyme ALAS est présente chez tous les eukaryotes non-plantes et dans la classe α des protéobactéries. Les autres organismes produisent l'ALA via la voie de Shemin impliquant trois enzymes. (fr)
- La δ-amminolevulinato sintasi è un enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza la seguente reazione: succinil-CoA + glicina ⇄ 5-aminolevulinato + CoA + CO2 Nella biosintesi dell'eme questa reazione è la tappa limitante dell'intero processo e si svolge nella matrice mitocondriale anche perché il succinil-CoA è presente solo nei mitocondri, l'enzima tuttavia è sintetizzato nel citoplasma. Quando si trova nel citoplasma l'ALA sintasi è un dimero costituito da due subunità di 71 KDa in forma non ripiegata, tale conformazione è mantenuta grazie all'interazione con una chaperonina citosolica di 70 KDa che richiede ATP. Una sequenza N-terminale basica permette all'ALA sintasi di essere trasportata all'interno del mitocondrio. Qui la sequenza viene tagliata da una proteasi che (it)
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| - 5-aminolevulinate synthase (en)
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| caption
| - Aminolevulinic acid synthase dimer, Rhodobacter capsulatus (en)
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