"\u0411\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u044C \u0413\u0438\u043F\u043F\u0435\u043B\u044F \u2014 \u041B\u0438\u043D\u0434\u0430\u0443 (\u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u043E\u0440\u0435\u0442\u0438\u043D\u0430\u043B\u044C\u043D\u044B\u0439 \u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u043C\u0430\u0442\u043E\u0437, \u0430\u043D\u0433\u043B. Von Hippel\u2013Lindau disease \u2014 VHL) \u2014 \u0444\u0430\u043A\u043E\u043C\u0430\u0442\u043E\u0437, \u043F\u0440\u0438 \u043A\u043E\u0442\u043E\u0440\u043E\u043C \u0433\u0435\u043C\u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u0431\u043B\u0430\u0441\u0442\u043E\u043C\u044B \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u0430 \u0441\u043E\u0447\u0435\u0442\u0430\u044E\u0442\u0441\u044F \u0441 \u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u043C\u0430\u043C\u0438 \u0441\u043F\u0438\u043D\u043D\u043E\u0433\u043E \u043C\u043E\u0437\u0433\u0430, \u043C\u043D\u043E\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u044B\u043C\u0438 \u0432\u0440\u043E\u0436\u0434\u0451\u043D\u043D\u044B\u043C\u0438 \u043A\u0438\u0441\u0442\u0430\u043C\u0438 \u043F\u043E\u0434\u0436\u0435\u043B\u0443\u0434\u043E\u0447\u043D\u043E\u0439 \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u044B \u0438 \u043F\u043E\u0447\u0435\u043A. \u0423 \u0447\u0435\u0442\u0432\u0435\u0440\u0442\u0438 \u0431\u043E\u043B\u044C\u043D\u044B\u0445 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u043A\u0430\u0440\u0446\u0438\u043D\u043E\u043C\u0430 \u043F\u043E\u0447\u043A\u0438, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u043F\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043D\u043E-\u043C\u043D\u043E\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u0430\u044F. \u0421\u0438\u043C\u043F\u0442\u043E\u043C\u044B \u0437\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u044F \u0441\u0442\u0430\u043D\u043E\u0432\u044F\u0442\u0441\u044F \u043E\u0447\u0435\u0432\u0438\u0434\u043D\u044B\u043C\u0438 \u0432\u043E 2-\u043C \u0434\u0435\u0441\u044F\u0442\u0438\u043B\u0435\u0442\u0438\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043D\u0438 \u2014 \u043E\u0434\u043D\u0438\u043C \u0438\u0437 \u043F\u0435\u0440\u0432\u044B\u0445 \u043E\u0431\u043D\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u043A\u0440\u043E\u0432\u043E\u0438\u0437\u043B\u0438\u044F\u043D\u0438\u0435 \u0432 \u0433\u043B\u0430\u0437\u043D\u043E\u0435 \u044F\u0431\u043B\u043E\u043A\u043E \u0438\u043B\u0438 \u0432 \u0437\u0430\u0434\u043D\u044E\u044E \u0447\u0435\u0440\u0435\u043F\u043D\u0443\u044E \u044F\u043C\u043A\u0443 \u0441 \u043F\u0440\u0438\u0437\u043D\u0430\u043A\u0430\u043C\u0438 \u0432\u043D\u0443\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0440\u0435\u043F\u043D\u043E\u0439 \u0433\u0438\u043F\u0435\u0440\u0442\u0435\u043D\u0437\u0438\u0438 \u0438\u043B\u0438 \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u043E\u0432\u044B\u043C\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043E\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430\u043C\u0438. \u0423 \u0431\u043E\u043B\u044C\u0448\u0438\u043D\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043F\u0430\u0446\u0438\u0435\u043D\u0442\u043E\u0432 \u0432 \u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u043E\u0441\u043F\u0438\u043D\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0436\u0438\u0434\u043A\u043E\u0441\u0442\u0438 \u043E\u0431\u043D\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u044E\u0442 \u043F\u043E\u0432\u044B\u0448\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0441\u043E\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043D\u0438\u044F \u0431\u0435\u043B\u043A\u0430, \u0443 \u043F\u043E\u043B\u043E\u0432\u0438\u043D\u044B \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u043E\u043F\u0443\u0445\u043E\u043B\u044F\u043C\u0438 \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u0430 \u2014 \u0443\u0432\u0435\u043B\u0438\u0447\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0447\u0438\u0441\u043B\u0430 \u043A\u043B\u0435\u0442\u043E\u043A."@ru . . . . "Von Hippel\u2013Lindau disease"@en . "\u062F\u0627\u0621 \u0641\u0648\u0646 \u0647\u064A\u0628\u0644 \u0644\u064A\u0646\u062F\u0627\u0648 (\u0628\u0627\u0644\u0625\u0646\u062C\u0644\u064A\u0632\u064A\u0629: Von Hippel-Lindau Disease)\u200F\u0647\u0648 \u0645\u0631\u0636 \u0648\u0631\u0627\u062B\u064A \u0646\u0627\u062F\u0631 \u064A\u0633\u0628\u0628 \u0646\u0645\u0648 \u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0648\u0643\u064A\u0633\u0627\u062A \u0641\u064A \u062C\u0633\u0645 \u0627\u0644\u0625\u0646\u0633\u0627\u0646. \u0648\u0642\u062F \u062A\u0643\u0648\u0646 \u0647\u0630\u0647 \u0627\u0644\u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0633\u0631\u0637\u0627\u0646\u064A\u0629 \u0623\u0648 \u062D\u0645\u064A\u062F\u0629\u060C \u0648\u0642\u062F \u062A\u0646\u0645\u0648 \u0641\u064A \u0627\u0644\u062F\u0645\u0627\u063A \u0648\u0627\u0644\u062D\u0628\u0644 \u0627\u0644\u0634\u0648\u0643\u064A \u0648\u0627\u0644\u0643\u0644\u064A\u062A\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0628\u0646\u0643\u0631\u064A\u0627\u0633 \u0648\u0641\u064A \u0627\u0644\u062C\u0647\u0627\u0632 \u0627\u0644\u062A\u0646\u0627\u0633\u0644\u064A \u0639\u0646\u062F \u0627\u0644\u0631\u062C\u0627\u0644. \u064A\u062A\u0645\u064A\u0651\u0632 \u0647\u0630\u0627 \u0627\u0644\u062F\u0627\u0621 \u0628\u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0648\u0639\u0627\u0626\u064A\u0629 \u0641\u064A \u0634\u0628\u0643\u064A\u0629 \u0627\u0644\u0639\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0645\u062E\u064A\u062E \u0648\u0623\u062D\u064A\u0627\u0646\u0627\u064B \u0641\u064A ."@ar . . . . . . "2417"^^ . . "C10.562.400"@en . . . "Von Hippel\u2013Lindau disease"@en . . . "Maladie rare, la maladie de von Hippel-Lindau est une phacomatose (ou hamartomatose) dont la manifestation caract\u00E9ristique est la pr\u00E9sence d\u2019h\u00E9mangioblastome du cervelet, de la moelle \u00E9pini\u00E8re ou d\u2019angiome de la r\u00E9tine. En raison de la fr\u00E9quence des manifestations canc\u00E9reuses dans cette pathologie, on peut parler de cancer h\u00E9r\u00E9ditaire dans cette pathologie."@fr . . "2417"@en . "Von Hippel\u2013Lindau disease (VHL), also known as Von Hippel\u2013Lindau syndrome, is a rare genetic disorder with multisystem involvement. It is characterized by visceral cysts and benign tumors with potential for subsequent malignant transformation. It is a type of phakomatosis that results from a mutation in the Von Hippel\u2013Lindau tumor suppressor gene on chromosome 3p25.3."@en . . "892" . . . . . . . . . . . "NBK1463" . "\u0411\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u044C \u0413\u0438\u043F\u043F\u0435\u043B\u044F \u2014 \u041B\u0438\u043D\u0434\u0430\u0443"@ru . . "193300"^^ . . . . . . . . . "\u30D5\u30A9\u30F3\u30FB\u30D2\u30C3\u30DA\u30EB\u30FB\u30EA\u30F3\u30C9\u30A6\u75C5\uFF08\u82F1\uFF1AVon Hippel\u2013Lindau disease\uFF09\uFF08VHL\u75C5\uFF09\u3068\u306F\u3001\u4E2D\u67A2\u795E\u7D4C\u3084\u7DB2\u819C\u3067\u306E\u8840\u7BA1\u82BD\u816B\u3084\u814E\u81D3\u3067\u306E\u660E\u7D30\u80DE\u764C\u3001\u8910\u8272\u7D30\u80DE\u816B\u306A\u3069\u306E\u816B\u760D\u304C\u591A\u767A\u3059\u308B\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u512A\u6027\u306E\u907A\u4F1D\u6027\u75BE\u60A3\u3067\u3042\u308B\u3002\u304A\u3088\u305D\u300136000\u4EBA\u306B1\u4EBA\u306E\u5272\u5408\u3067\u898B\u3089\u308C\u308B\u3002\u7B2C3\u67D3\u8272\u4F53\u306B\u3042\u308BVHL\u907A\u4F1D\u5B50\u306E\u5909\u7570\u304C\u539F\u56E0\u3068\u306A\u3063\u3066\u3044\u308B\u300290%\u304C\u5BB6\u65CF\u6027\u3067\u300110%\u304C\u5B64\u767A\u4F8B\u3067\u3042\u308B\u3002"@ja . "193300"^^ . "Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL-Syndrom), genannt auch Hippel-Lindausche Krankheit, gelegentlich auch als Retino-cerebell\u00E4re Angiomatose bezeichnet, ist eine seltene, erbliche Tumorerkrankung aus dem Formenkreis der sogenannten Phakomatosen. Die Patienten entwickeln gutartige, geschwulst\u00E4hnliche Gewebsver\u00E4nderungen (Angiome) vornehmlich im Bereich der Netzhaut des Auges und des Kleinhirns. Letzteres wurde auch als Lindau-Tumor oder Lindau-Syndrom bezeichnet.Im zentralen Nervensystem k\u00F6nnen dar\u00FCber hinaus auch der Hirnstamm und das R\u00FCckenmark, selten das Gro\u00DFhirn betroffen sein. Charakteristisch f\u00FCr das VHL-Syndrom ist, dass sich aus Vorformen des Bindegewebes Geschw\u00FClste entwickeln, die aus Gef\u00E4\u00DFkn\u00E4ueln bestehen. Viele Patienten haben auch Gewebsver\u00E4nderungen im Bereich von Niere (Nierenzellkarzinome), Nebenniere (Ph\u00E4ochromozytom) und Bauchspeicheldr\u00FCse. Bei M\u00E4nnern kann der Nebenhoden betroffen sein. Diese Gewebsver\u00E4nderungen k\u00F6nnen harmlos sein, sich aber auch zu b\u00F6sartigen Tumoren entwickeln. Die Ursache der Erkrankung ist eine Genmutation im Von-Hippel-Lindau-Tumorsuppressor-Gen. Da es sich bei dem VHL-Syndrom um eine genetische Erkrankung handelt, ist keine Heilung m\u00F6glich. Die Behandlung der Patienten richtet sich nach dem Ort und der Auspr\u00E4gung der Gewebsver\u00E4nderungen. Am Auge werden die Netzhautgeschw\u00FClste mittels Laserstrahlen zerst\u00F6rt. B\u00F6sartige Geschw\u00FClste treten vor allem im Bereich der Niere auf und werden gem\u00E4\u00DF den Richtlinien der Behandlung dieser Erkrankung behandelt. Die Gewebsver\u00E4nderungen im zentralen Nervensystem werden operiert, wenn durch deren Lage und Gr\u00F6\u00DFe gef\u00E4hrliche Folgen f\u00FCr die Patienten eintreten k\u00F6nnen. Da die Krankheit schon fr\u00FChzeitig erkannt werden kann, werden regelm\u00E4\u00DFige Kontrolluntersuchungen empfohlen."@de . . . . . "\u062F\u0627\u0621 \u0641\u0648\u0646 \u0647\u064A\u0628\u0644 \u0644\u064A\u0646\u062F\u0627\u0648 (\u0628\u0627\u0644\u0625\u0646\u062C\u0644\u064A\u0632\u064A\u0629: Von Hippel-Lindau Disease)\u200F\u0647\u0648 \u0645\u0631\u0636 \u0648\u0631\u0627\u062B\u064A \u0646\u0627\u062F\u0631 \u064A\u0633\u0628\u0628 \u0646\u0645\u0648 \u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0648\u0643\u064A\u0633\u0627\u062A \u0641\u064A \u062C\u0633\u0645 \u0627\u0644\u0625\u0646\u0633\u0627\u0646. \u0648\u0642\u062F \u062A\u0643\u0648\u0646 \u0647\u0630\u0647 \u0627\u0644\u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0633\u0631\u0637\u0627\u0646\u064A\u0629 \u0623\u0648 \u062D\u0645\u064A\u062F\u0629\u060C \u0648\u0642\u062F \u062A\u0646\u0645\u0648 \u0641\u064A \u0627\u0644\u062F\u0645\u0627\u063A \u0648\u0627\u0644\u062D\u0628\u0644 \u0627\u0644\u0634\u0648\u0643\u064A \u0648\u0627\u0644\u0643\u0644\u064A\u062A\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0628\u0646\u0643\u0631\u064A\u0627\u0633 \u0648\u0641\u064A \u0627\u0644\u062C\u0647\u0627\u0632 \u0627\u0644\u062A\u0646\u0627\u0633\u0644\u064A \u0639\u0646\u062F \u0627\u0644\u0631\u062C\u0627\u0644. \u064A\u062A\u0645\u064A\u0651\u0632 \u0647\u0630\u0627 \u0627\u0644\u062F\u0627\u0621 \u0628\u0623\u0648\u0631\u0627\u0645 \u0648\u0639\u0627\u0626\u064A\u0629 \u0641\u064A \u0634\u0628\u0643\u064A\u0629 \u0627\u0644\u0639\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0645\u062E\u064A\u062E \u0648\u0623\u062D\u064A\u0627\u0646\u0627\u064B \u0641\u064A ."@ar . . . "S\u00EDndrome de Von Hippel-Lindau"@pt . "Q85.8"@en . . "892"^^ . . . . "Sindrome di von Hippel-Lindau"@it . . . . "A s\u00EDndrome de von Hippel Lindau ou VHL \u00E9 uma angioblastomose cerebelorretiniana, autoss\u00F4mica dominante. A S\u00EDndrome de von Hippel-Lindau \u00E9 uma doen\u00E7a gen\u00E9tica rara que envolve o crescimento anormal de tumores em partes do corpo particularmente irrigadas por sangue. \u00C9 caracterizada pela presen\u00E7a de hemangioblastomas e carcinoma renal (carcinoma renal de c\u00E9lulas claras), anormalidades adrenais, pancre\u00E1ticas e escrotais. Afeta igualmente homens e mulheres. O in\u00EDcio da doen\u00E7a ocorre na 2\u00AA e 3\u00AA d\u00E9cadas de vida."@pt . . . "NBK1463"@en . "Maladie de von Hippel-Lindau"@fr . . . . . . . . . . . . "S\u00EDndrome de von Hippel-Lindau"@es . "\u30D5\u30A9\u30F3\u30FB\u30D2\u30C3\u30DA\u30EB\u30FB\u30EA\u30F3\u30C9\u30A6\u75C5\uFF08\u82F1\uFF1AVon Hippel\u2013Lindau disease\uFF09\uFF08VHL\u75C5\uFF09\u3068\u306F\u3001\u4E2D\u67A2\u795E\u7D4C\u3084\u7DB2\u819C\u3067\u306E\u8840\u7BA1\u82BD\u816B\u3084\u814E\u81D3\u3067\u306E\u660E\u7D30\u80DE\u764C\u3001\u8910\u8272\u7D30\u80DE\u816B\u306A\u3069\u306E\u816B\u760D\u304C\u591A\u767A\u3059\u308B\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u512A\u6027\u306E\u907A\u4F1D\u6027\u75BE\u60A3\u3067\u3042\u308B\u3002\u304A\u3088\u305D\u300136000\u4EBA\u306B1\u4EBA\u306E\u5272\u5408\u3067\u898B\u3089\u308C\u308B\u3002\u7B2C3\u67D3\u8272\u4F53\u306B\u3042\u308BVHL\u907A\u4F1D\u5B50\u306E\u5909\u7570\u304C\u539F\u56E0\u3068\u306A\u3063\u3066\u3044\u308B\u300290%\u304C\u5BB6\u65CF\u6027\u3067\u300110%\u304C\u5B64\u767A\u4F8B\u3067\u3042\u308B\u3002"@ja . "La VHL o sindrome di von Hippel-Lindau \u00E8 una malattia a carattere ereditario molto rara, caratterizzata dall'associazione di diverse forme di neoplasia, fra cui angiomi e altre forme di neoplasia del rene e feocromocitomi."@it . "\u5E0C\u4F69\u5C14-\u6797\u9053\u7EFC\u5408\u5F81"@zh . . "ped"@en . "Zesp\u00F3\u0142 von Hippla-Lindaua"@pl . . . . "De ziekte van Von Hippel-Lindau ook wel angiomatosis cerebelli et retinae genoemd, is een aangeboren autosomaal dominant erfelijke aandoening die historisch gerekend wordt tot de facomatosen. De ziekte kenmerkt zich door bloedvatgezwellen in het netvlies (retina), de kleine hersenen (cerebellum), het verlengde merg en in de huid, en door cystes in pancreas en nieren."@nl . . . . . . "Zesp\u00F3\u0142 von Hippla-Lindaua, choroba von Hippla-Lindaua, naczyniakowato\u015B\u0107 siatk\u00F3wkowo-m\u00F3\u017Cd\u017Ckowa, HLS (od ang. Hippel-Lindau syndrome), VHL (od ang. von Hippel-Lindau) (\u0142ac. hemangioblastomatosis, angiophakomatosis retinae et cerebelli) \u2013 rzadkie schorzenie genetyczne nale\u017C\u0105ce do grupy fakomatoz, dziedziczone autosomalnie dominuj\u0105co. Zesp\u00F3\u0142 opisali niezale\u017Cnie od siebie Eugen von Hippel w 1894 i Arvid Lindau w 1926 roku. Przyczyn\u0105 choroby jest mutacja w obydwu allelach genu VHL, z kt\u00F3rych jedna jest dziedziczna a druga nast\u0119puje spontanicznie. Choroba charakteryzuje si\u0119 zwi\u0119kszon\u0105 predyspozycj\u0105 do nowotwor\u00F3w nerek, o\u015Brodkowego uk\u0142adu nerwowego, szczeg\u00F3lnie m\u00F3\u017Cd\u017Cku, nadnerczy i siatk\u00F3wki. Nie ma metody leczenia przyczynowego, ale poradnictwo i badania genetyczne pozwalaj\u0105 coraz cz\u0119\u015Bciej zdiagn"@pl . . . . "De ziekte van Von Hippel-Lindau ook wel angiomatosis cerebelli et retinae genoemd, is een aangeboren autosomaal dominant erfelijke aandoening die historisch gerekend wordt tot de facomatosen. De ziekte kenmerkt zich door bloedvatgezwellen in het netvlies (retina), de kleine hersenen (cerebellum), het verlengde merg en in de huid, en door cystes in pancreas en nieren."@nl . . . . "Ziekte van Von Hippel-Lindau"@nl . . . . . . . "ped"@en . . . . . "14000"^^ . . . . . . . . . . "\u30D5\u30A9\u30F3\u30FB\u30D2\u30C3\u30DA\u30EB\u30FB\u30EA\u30F3\u30C9\u30A6\u75C5"@ja . . . "\u5E0C\u4F69\u5C14-\u6797\u9053\u7EFC\u5408\u5F81\uFF08Von Hippel\u2013Lindau disease\uFF0CVHL\u7EFC\u5408\u5F81\uFF09\u662F\u4E00\u79CD\u7F55\u89C1\u7684\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u663E\u6027\u9057\u4F20\u6027\u75BE\u75C5\uFF0C\u8868\u73B0\u4E3A\u7D2F\u53CA\u5C0F\u8111\u3001\u810A\u9AD3\u3001\u80BE\u810F\u4EE5\u53CA\u89C6\u7F51\u819C\u3002\u5176\u82E5\u5E72\u75C5\u53D8\u5305\u62EC\u80BE\u810F\u8840\u7BA1\u7624\u3001\u4EE5\u53CA\u55DC\u94EC\u7EC6\u80DE\u7624\u7B49\u3002\u75BE\u75C5\u662F\u56E0\u4F4D\u4E8E\u67D3\u8272\u4F533P25.3\u7684VHL\u6291\u764C\u57FA\u56E0\u53D1\u751F\u7A81\u53D8\u6240\u81F4\u3002"@zh . . . . . . "\u062F\u0627\u0621 \u0641\u0648\u0646 \u0647\u064A\u0628\u0644 - \u0644\u064A\u0646\u062F\u0627\u0648"@ar . . "Q85.8" . . "La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL, tambi\u00E9n conocida por sus sin\u00F3nimos angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis retiniana y cerebelosa), consiste en la aparici\u00F3n de m\u00FAltiples tumores en diferentes\u00F3rganos a lo largo de toda la vida del individuo. Se cataloga como una enfermedad rara de car\u00E1cter hereditario autos\u00F3mico dominante. El doctor Eugen von Hippel, oftalm\u00F3logo alem\u00E1n, describi\u00F3 por primera vez los angiomas oculares (luego reconocidos como hemangioblastomas) en 1895. Su nombre se us\u00F3 inicialmente asociado solo a las manifestaciones de VHL en la retina. El doctor Arvid Lindau, pat\u00F3logo sueco, describi\u00F3 por primera vez los hemangioblastomas en el cerebelo y la m\u00E9dula espinal en 1926. Su descripci\u00F3n incluy\u00F3 una recopilaci\u00F3n sistem\u00E1tica de todos los casos que se hab\u00EDan publicado hasta el momento, incluidos los que hab\u00EDa descrito von Hippel, pero a\u00F1adiendo adem\u00E1s la descripci\u00F3n de alteraciones en diversos \u00F3rganos abdominales. Ahora se sabe que ambos m\u00E9dicos estaban describiendo aspectos diferentes de la misma enfermedad. La causa de la enfermedad es la mutaci\u00F3n de ambos alelos del grupo VHL, causada en el uno por factores gen\u00E9ticos y en el segundo tras una mutaci\u00F3n de novo. El s\u00EDndrome se caracteriza por aumentar la predisposici\u00F3n a los tumores de ri\u00F1\u00F3n, del sistema nervioso central \u2014en particular el cerebelo, bulbo y m\u00E9dula espinal\u2014 y por afectar a la retina. No existe por el momento un tratamiento m\u00E9dico de cura, pero el conocimiento de su sintomatolog\u00EDa y la investigaci\u00F3n gen\u00E9tica posibilitan que actualmente sea posible establecer diagn\u00F3sticos precoces antes de la aparici\u00F3n de las complicaciones derivadas de la proliferaci\u00F3n de tumores."@es . . . "\u0397 \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03A6\u03BF\u03BD \u03A7\u03AF\u03C0\u03C0\u03B5\u03BB-\u039B\u03AF\u03BD\u03C4\u03B1\u03BF\u03C5 (\u03B1\u03B3\u03B3\u03BB. Von Hippel\u2013Lindau disease \u03AE VHL), \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03C3\u03C0\u03AC\u03BD\u03B9\u03B1 \u03B3\u03B5\u03BD\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03AE \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE, \u03B7 \u03BF\u03C0\u03BF\u03AF\u03B1 \u03C7\u03B1\u03C1\u03B1\u03BA\u03C4\u03B7\u03C1\u03AF\u03B6\u03B5\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BD\u03CE\u03BC\u03B1\u03BB\u03B7 \u03B1\u03BD\u03AC\u03C0\u03C4\u03C5\u03BE\u03B7 \u03C4\u03CC\u03C3\u03BF \u03BA\u03B1\u03BB\u03BF\u03AE\u03B8\u03C9\u03BD \u03CC\u03C3\u03BF \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BA\u03B1\u03C1\u03BA\u03B9\u03BD\u03B9\u03BA\u03CE\u03BD \u03CC\u03B3\u03BA\u03C9\u03BD \u03C3\u03B5 \u03B4\u03B9\u03AC\u03C6\u03BF\u03C1\u03B1 \u03C3\u03B7\u03BC\u03B5\u03AF\u03B1 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C3\u03CE\u03BC\u03B1\u03C4\u03BF\u03C2. \u039F\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C3\u03C5\u03BD\u03AE\u03B8\u03C9\u03C2 \u03B5\u03BC\u03C6\u03B1\u03BD\u03AF\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03C0\u03C1\u03CE\u03C4\u03B7 \u03C6\u03BF\u03C1\u03AC \u03BA\u03B1\u03C4\u03AC \u03C4\u03B7\u03BD \u03B5\u03BD\u03B7\u03BB\u03B9\u03BA\u03AF\u03C9\u03C3\u03B7. \u039F\u03B9 \u03C4\u03CD\u03C0\u03BF\u03B9 \u03C4\u03C9\u03BD \u03CC\u03B3\u03BA\u03C9\u03BD \u03C0\u03BF\u03C5 \u03C3\u03C7\u03B5\u03C4\u03AF\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03B1\u03C5\u03C4\u03AE \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03C4\u03B1 (\u03B2\u03C1\u03B1\u03B4\u03AD\u03C9\u03C2 \u03B1\u03BD\u03B1\u03C0\u03C4\u03C5\u03C3\u03C3\u03CC\u03BC\u03B5\u03BD\u03BF\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 \u039A\u039D\u03A3), \u03BF\u03B9 \u03BA\u03CD\u03C3\u03C4\u03B5\u03C2 \u03C4\u03C9\u03BD \u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03CE\u03BD, \u03C4\u03BF \u03BA\u03B1\u03C1\u03BA\u03AF\u03BD\u03C9\u03BC\u03B1 \u03C4\u03C9\u03BD \u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03B9\u03BA\u03CE\u03BD \u03BA\u03C5\u03C4\u03C4\u03AC\u03C1\u03C9\u03BD, \u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C0\u03B1\u03B3\u03BA\u03C1\u03AD\u03B1\u03C4\u03BF\u03C2, \u03C4\u03B1 \u03C6\u03B1\u03B9\u03BF\u03C7\u03C1\u03C9\u03BC\u03BF\u03BA\u03C5\u03C4\u03C4\u03CE\u03BC\u03B1\u03C4\u03B1 (\u03BA\u03B1\u03BB\u03BF\u03AE\u03B8\u03B5\u03B9\u03C2 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03C9\u03BD \u03B5\u03C0\u03B9\u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03B9\u03B4\u03AF\u03C9\u03BD), \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BF\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 ."@el . "May 2019"@en . "\u5E0C\u4F69\u5C14-\u6797\u9053\u7EFC\u5408\u5F81\uFF08Von Hippel\u2013Lindau disease\uFF0CVHL\u7EFC\u5408\u5F81\uFF09\u662F\u4E00\u79CD\u7F55\u89C1\u7684\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u663E\u6027\u9057\u4F20\u6027\u75BE\u75C5\uFF0C\u8868\u73B0\u4E3A\u7D2F\u53CA\u5C0F\u8111\u3001\u810A\u9AD3\u3001\u80BE\u810F\u4EE5\u53CA\u89C6\u7F51\u819C\u3002\u5176\u82E5\u5E72\u75C5\u53D8\u5305\u62EC\u80BE\u810F\u8840\u7BA1\u7624\u3001\u4EE5\u53CA\u55DC\u94EC\u7EC6\u80DE\u7624\u7B49\u3002\u75BE\u75C5\u662F\u56E0\u4F4D\u4E8E\u67D3\u8272\u4F533P25.3\u7684VHL\u6291\u764C\u57FA\u56E0\u53D1\u751F\u7A81\u53D8\u6240\u81F4\u3002"@zh . . "759.6"^^ . "von Hippel-Lindau syndrome"@en . "Zesp\u00F3\u0142 von Hippla-Lindaua, choroba von Hippla-Lindaua, naczyniakowato\u015B\u0107 siatk\u00F3wkowo-m\u00F3\u017Cd\u017Ckowa, HLS (od ang. Hippel-Lindau syndrome), VHL (od ang. von Hippel-Lindau) (\u0142ac. hemangioblastomatosis, angiophakomatosis retinae et cerebelli) \u2013 rzadkie schorzenie genetyczne nale\u017C\u0105ce do grupy fakomatoz, dziedziczone autosomalnie dominuj\u0105co. Zesp\u00F3\u0142 opisali niezale\u017Cnie od siebie Eugen von Hippel w 1894 i Arvid Lindau w 1926 roku. Przyczyn\u0105 choroby jest mutacja w obydwu allelach genu VHL, z kt\u00F3rych jedna jest dziedziczna a druga nast\u0119puje spontanicznie. Choroba charakteryzuje si\u0119 zwi\u0119kszon\u0105 predyspozycj\u0105 do nowotwor\u00F3w nerek, o\u015Brodkowego uk\u0142adu nerwowego, szczeg\u00F3lnie m\u00F3\u017Cd\u017Cku, nadnerczy i siatk\u00F3wki. Nie ma metody leczenia przyczynowego, ale poradnictwo i badania genetyczne pozwalaj\u0105 coraz cz\u0119\u015Bciej zdiagnozowa\u0107 j\u0105, zanim pojawi\u0105 si\u0119 zagra\u017Caj\u0105ce \u017Cyciu guzy nowotworowe."@pl . . . . "Von Hippel\u2013Lindau disease"@en . . . . . "Should there be a space after the period or no period?"@en . . . . . "von Hippel-Lindau syndrome"@en . "14000" . "La VHL o sindrome di von Hippel-Lindau \u00E8 una malattia a carattere ereditario molto rara, caratterizzata dall'associazione di diverse forme di neoplasia, fra cui angiomi e altre forme di neoplasia del rene e feocromocitomi."@it . . . . . . . . "Typical distribution of hemangioblastomas in Von Hippel\u2013Lindau disease"@en . "Morbus Hippel-Lindau"@de . . "\u0391\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03A6\u03BF\u03BD \u03A7\u03AF\u03C0\u03C0\u03B5\u03BB-\u039B\u03AF\u03BD\u03C4\u03B1\u03BF\u03C5"@el . . "\u0411\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u044C \u0413\u0438\u043F\u043F\u0435\u043B\u044F \u2014 \u041B\u0438\u043D\u0434\u0430\u0443 (\u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u043E\u0440\u0435\u0442\u0438\u043D\u0430\u043B\u044C\u043D\u044B\u0439 \u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u043C\u0430\u0442\u043E\u0437, \u0430\u043D\u0433\u043B. Von Hippel\u2013Lindau disease \u2014 VHL) \u2014 \u0444\u0430\u043A\u043E\u043C\u0430\u0442\u043E\u0437, \u043F\u0440\u0438 \u043A\u043E\u0442\u043E\u0440\u043E\u043C \u0433\u0435\u043C\u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u0431\u043B\u0430\u0441\u0442\u043E\u043C\u044B \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u0430 \u0441\u043E\u0447\u0435\u0442\u0430\u044E\u0442\u0441\u044F \u0441 \u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u043C\u0430\u043C\u0438 \u0441\u043F\u0438\u043D\u043D\u043E\u0433\u043E \u043C\u043E\u0437\u0433\u0430, \u043C\u043D\u043E\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u044B\u043C\u0438 \u0432\u0440\u043E\u0436\u0434\u0451\u043D\u043D\u044B\u043C\u0438 \u043A\u0438\u0441\u0442\u0430\u043C\u0438 \u043F\u043E\u0434\u0436\u0435\u043B\u0443\u0434\u043E\u0447\u043D\u043E\u0439 \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u044B \u0438 \u043F\u043E\u0447\u0435\u043A. \u0423 \u0447\u0435\u0442\u0432\u0435\u0440\u0442\u0438 \u0431\u043E\u043B\u044C\u043D\u044B\u0445 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u043A\u0430\u0440\u0446\u0438\u043D\u043E\u043C\u0430 \u043F\u043E\u0447\u043A\u0438, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u043F\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043D\u043E-\u043C\u043D\u043E\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u0430\u044F. \u0421\u0438\u043C\u043F\u0442\u043E\u043C\u044B \u0437\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u044F \u0441\u0442\u0430\u043D\u043E\u0432\u044F\u0442\u0441\u044F \u043E\u0447\u0435\u0432\u0438\u0434\u043D\u044B\u043C\u0438 \u0432\u043E 2-\u043C \u0434\u0435\u0441\u044F\u0442\u0438\u043B\u0435\u0442\u0438\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043D\u0438 \u2014 \u043E\u0434\u043D\u0438\u043C \u0438\u0437 \u043F\u0435\u0440\u0432\u044B\u0445 \u043E\u0431\u043D\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u043A\u0440\u043E\u0432\u043E\u0438\u0437\u043B\u0438\u044F\u043D\u0438\u0435 \u0432 \u0433\u043B\u0430\u0437\u043D\u043E\u0435 \u044F\u0431\u043B\u043E\u043A\u043E \u0438\u043B\u0438 \u0432 \u0437\u0430\u0434\u043D\u044E\u044E \u0447\u0435\u0440\u0435\u043F\u043D\u0443\u044E \u044F\u043C\u043A\u0443 \u0441 \u043F\u0440\u0438\u0437\u043D\u0430\u043A\u0430\u043C\u0438 \u0432\u043D\u0443\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0440\u0435\u043F\u043D\u043E\u0439 \u0433\u0438\u043F\u0435\u0440\u0442\u0435\u043D\u0437\u0438\u0438 \u0438\u043B\u0438 \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u043E\u0432\u044B\u043C\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043E\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430\u043C\u0438. \u0423 \u0431\u043E\u043B\u044C\u0448\u0438\u043D\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043F\u0430\u0446\u0438\u0435\u043D\u0442\u043E\u0432 \u0432 \u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u043E\u0441\u043F\u0438\u043D\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0436\u0438\u0434\u043A\u043E\u0441\u0442\u0438 \u043E\u0431\u043D\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u044E\u0442 \u043F\u043E\u0432\u044B\u0448\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0441\u043E\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043D\u0438\u044F \u0431\u0435\u043B\u043A\u0430, \u0443 \u043F\u043E\u043B\u043E\u0432\u0438\u043D\u044B \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u043E\u043F\u0443\u0445\u043E\u043B\u044F\u043C\u0438 \u043C\u043E\u0437\u0436\u0435\u0447\u043A\u0430 \u2014 \u0443\u0432\u0435\u043B\u0438\u0447\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0447\u0438\u0441\u043B\u0430 \u043A\u043B\u0435\u0442\u043E\u043A. \u0427\u0430\u0441\u0442\u043E \u043E\u0442\u043C\u0435\u0447\u0430\u044E\u0442\u0441\u044F \u0433\u0435\u043C\u0430\u043D\u0433\u0438\u043E\u043C\u044B \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043A\u0438. \u0412\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043D\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u0438\u044F \u043F\u0440\u043E\u043D\u0438\u0446\u0430\u0435\u043C\u043E\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0442\u0435\u043D\u043E\u043A \u043A\u0430\u043F\u0438\u043B\u043B\u044F\u0440\u043E\u0432 \u0432 \u043D\u0438\u0445 \u043C\u043E\u0436\u0435\u0442 \u043D\u0430\u043A\u0430\u043F\u043B\u0438\u0432\u0430\u0442\u044C\u0441\u044F \u0441\u0443\u0431- \u0438 \u0438\u043D\u0442\u0440\u0430\u0440\u0435\u0442\u0438\u043D\u0430\u043B\u044C\u043D\u044B\u0439 \u044D\u043A\u0441\u0441\u0443\u0434\u0430\u0442, \u0441\u043E\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0439 \u043B\u0438\u043F\u0438\u0434\u044B. \u0412 \u043F\u043E\u0437\u0434\u043D\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u044F\u0445 \u0431\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u044D\u043A\u0441\u0441\u0443\u0434\u0430\u0442\u0438\u0432\u043D\u0430\u044F \u043E\u0442\u0441\u043B\u043E\u0439\u043A\u0430 \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043A\u0438."@ru . . . . "Maladie rare, la maladie de von Hippel-Lindau est une phacomatose (ou hamartomatose) dont la manifestation caract\u00E9ristique est la pr\u00E9sence d\u2019h\u00E9mangioblastome du cervelet, de la moelle \u00E9pini\u00E8re ou d\u2019angiome de la r\u00E9tine. En raison de la fr\u00E9quence des manifestations canc\u00E9reuses dans cette pathologie, on peut parler de cancer h\u00E9r\u00E9ditaire dans cette pathologie."@fr . "32768"^^ . . . . . . . "Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL-Syndrom), genannt auch Hippel-Lindausche Krankheit, gelegentlich auch als Retino-cerebell\u00E4re Angiomatose bezeichnet, ist eine seltene, erbliche Tumorerkrankung aus dem Formenkreis der sogenannten Phakomatosen. Die Patienten entwickeln gutartige, geschwulst\u00E4hnliche Gewebsver\u00E4nderungen (Angiome) vornehmlich im Bereich der Netzhaut des Auges und des Kleinhirns. Letzteres wurde auch als Lindau-Tumor oder Lindau-Syndrom bezeichnet.Im zentralen Nervensystem k\u00F6nnen dar\u00FCber hinaus auch der Hirnstamm und das R\u00FCckenmark, selten das Gro\u00DFhirn betroffen sein. Charakteristisch f\u00FCr das VHL-Syndrom ist, dass sich aus Vorformen des Bindegewebes Geschw\u00FClste entwickeln, die aus Gef\u00E4\u00DFkn\u00E4ueln bestehen. Viele Patienten haben auch Gewebsver\u00E4nderungen im Bereich von Niere (Niere"@de . . . "Familial cerebello retinal angiomatosis"@en . "Hippel-Lindau+Disease"@en . . . . . . . "A s\u00EDndrome de von Hippel Lindau ou VHL \u00E9 uma angioblastomose cerebelorretiniana, autoss\u00F4mica dominante. A S\u00EDndrome de von Hippel-Lindau \u00E9 uma doen\u00E7a gen\u00E9tica rara que envolve o crescimento anormal de tumores em partes do corpo particularmente irrigadas por sangue. \u00C9 caracterizada pela presen\u00E7a de hemangioblastomas e carcinoma renal (carcinoma renal de c\u00E9lulas claras), anormalidades adrenais, pancre\u00E1ticas e escrotais. Afeta igualmente homens e mulheres. O in\u00EDcio da doen\u00E7a ocorre na 2\u00AA e 3\u00AA d\u00E9cadas de vida."@pt . . "759.6" . . . . . "\u0397 \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03A6\u03BF\u03BD \u03A7\u03AF\u03C0\u03C0\u03B5\u03BB-\u039B\u03AF\u03BD\u03C4\u03B1\u03BF\u03C5 (\u03B1\u03B3\u03B3\u03BB. Von Hippel\u2013Lindau disease \u03AE VHL), \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03C3\u03C0\u03AC\u03BD\u03B9\u03B1 \u03B3\u03B5\u03BD\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03AE \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE, \u03B7 \u03BF\u03C0\u03BF\u03AF\u03B1 \u03C7\u03B1\u03C1\u03B1\u03BA\u03C4\u03B7\u03C1\u03AF\u03B6\u03B5\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BD\u03CE\u03BC\u03B1\u03BB\u03B7 \u03B1\u03BD\u03AC\u03C0\u03C4\u03C5\u03BE\u03B7 \u03C4\u03CC\u03C3\u03BF \u03BA\u03B1\u03BB\u03BF\u03AE\u03B8\u03C9\u03BD \u03CC\u03C3\u03BF \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BA\u03B1\u03C1\u03BA\u03B9\u03BD\u03B9\u03BA\u03CE\u03BD \u03CC\u03B3\u03BA\u03C9\u03BD \u03C3\u03B5 \u03B4\u03B9\u03AC\u03C6\u03BF\u03C1\u03B1 \u03C3\u03B7\u03BC\u03B5\u03AF\u03B1 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C3\u03CE\u03BC\u03B1\u03C4\u03BF\u03C2. \u039F\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C3\u03C5\u03BD\u03AE\u03B8\u03C9\u03C2 \u03B5\u03BC\u03C6\u03B1\u03BD\u03AF\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03C0\u03C1\u03CE\u03C4\u03B7 \u03C6\u03BF\u03C1\u03AC \u03BA\u03B1\u03C4\u03AC \u03C4\u03B7\u03BD \u03B5\u03BD\u03B7\u03BB\u03B9\u03BA\u03AF\u03C9\u03C3\u03B7. \u039F\u03B9 \u03C4\u03CD\u03C0\u03BF\u03B9 \u03C4\u03C9\u03BD \u03CC\u03B3\u03BA\u03C9\u03BD \u03C0\u03BF\u03C5 \u03C3\u03C7\u03B5\u03C4\u03AF\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03B1\u03C5\u03C4\u03AE \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03C4\u03B1 (\u03B2\u03C1\u03B1\u03B4\u03AD\u03C9\u03C2 \u03B1\u03BD\u03B1\u03C0\u03C4\u03C5\u03C3\u03C3\u03CC\u03BC\u03B5\u03BD\u03BF\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 \u039A\u039D\u03A3), \u03BF\u03B9 \u03BA\u03CD\u03C3\u03C4\u03B5\u03C2 \u03C4\u03C9\u03BD \u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03CE\u03BD, \u03C4\u03BF \u03BA\u03B1\u03C1\u03BA\u03AF\u03BD\u03C9\u03BC\u03B1 \u03C4\u03C9\u03BD \u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03B9\u03BA\u03CE\u03BD \u03BA\u03C5\u03C4\u03C4\u03AC\u03C1\u03C9\u03BD, \u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C0\u03B1\u03B3\u03BA\u03C1\u03AD\u03B1\u03C4\u03BF\u03C2, \u03C4\u03B1 \u03C6\u03B1\u03B9\u03BF\u03C7\u03C1\u03C9\u03BC\u03BF\u03BA\u03C5\u03C4\u03C4\u03CE\u03BC\u03B1\u03C4\u03B1 (\u03BA\u03B1\u03BB\u03BF\u03AE\u03B8\u03B5\u03B9\u03C2 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03C9\u03BD \u03B5\u03C0\u03B9\u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03B9\u03B4\u03AF\u03C9\u03BD), \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BF\u03B9 \u03CC\u03B3\u03BA\u03BF\u03B9 \u03C4\u03BF\u03C5 . \u03A4\u03B1 \u03B1\u03B9\u03BC\u03B1\u03B3\u03B3\u03B5\u03B9\u03BF\u03B2\u03BB\u03B1\u03C3\u03C4\u03CE\u03BC\u03B1\u03C4\u03B1 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03B1\u03BC\u03C6\u03B9\u03B2\u03BB\u03B7\u03C3\u03C4\u03C1\u03BF\u03B5\u03B9\u03B4\u03BF\u03CD\u03C2 \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03B4\u03C5\u03BD\u03B1\u03C4\u03CC\u03BD \u03BD\u03B1 \u03B1\u03C0\u03BF\u03C4\u03B5\u03BB\u03AD\u03C3\u03BF\u03C5\u03BD \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C1\u03C7\u03B9\u03BA\u03AE \u03B5\u03BA\u03B4\u03AE\u03BB\u03C9\u03C3\u03B7 \u03C4\u03B7\u03C2 \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1\u03C2 \u03A6\u03BF\u03BD \u03A7\u03AF\u03C0\u03C0\u03B5\u03BB-\u039B\u03AF\u03BD\u03C4\u03B1\u03BF\u03C5 \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BC\u03C0\u03BF\u03C1\u03B5\u03AF \u03BD\u03B1 \u03C0\u03C1\u03BF\u03BA\u03B1\u03BB\u03AD\u03C3\u03BF\u03C5\u03BD \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C0\u03CE\u03BB\u03B5\u03B9\u03B1 \u03CC\u03C1\u03B1\u03C3\u03B7\u03C2. \u03A4\u03BF \u03BA\u03B1\u03C1\u03BA\u03AF\u03BD\u03C9\u03BC\u03B1 \u03C4\u03C9\u03BD \u03BD\u03B5\u03C6\u03C1\u03B9\u03BA\u03CE\u03BD \u03BA\u03C5\u03C4\u03C4\u03AC\u03C1\u03C9\u03BD \u03B5\u03BC\u03C6\u03B1\u03BD\u03AF\u03B6\u03B5\u03C4\u03B1\u03B9 \u03C3\u03B5 \u03C0\u03B5\u03C1\u03AF\u03C0\u03BF\u03C5 70% \u03C4\u03C9\u03BD \u03B1\u03C4\u03CC\u03BC\u03C9\u03BD \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03B1\u03C5\u03C4\u03AE \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03B7 \u03BA\u03CD\u03C1\u03B9\u03B1 \u03B1\u03B9\u03C4\u03AF\u03B1 \u03B8\u03BD\u03B7\u03C3\u03B9\u03BC\u03CC\u03C4\u03B7\u03C4\u03B1\u03C2. \u0397 \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1 \u03A6\u03BF\u03BD \u03A7\u03AF\u03C0\u03C0\u03B5\u03BB-\u039B\u03AF\u03BD\u03C4\u03B1\u03BF\u03C5 \u03C0\u03C1\u03BF\u03BA\u03B1\u03BB\u03B5\u03AF\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03B7 \u03BC\u03B5\u03C4\u03AC\u03BB\u03BB\u03B1\u03BE\u03B7 \u03B3\u03BF\u03BD\u03B9\u03B4\u03AF\u03BF\u03C5 VHL \u03BA\u03B1\u03B9 \u03BA\u03BB\u03B7\u03C1\u03BF\u03BD\u03BF\u03BC\u03B5\u03AF\u03C4\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03C1\u03CC\u03C0\u03BF. \u0397 \u03AD\u03B3\u03BA\u03B1\u03B9\u03C1\u03B7 \u03B1\u03BD\u03AF\u03C7\u03BD\u03B5\u03C5\u03C3\u03B7 \u03B1\u03C0\u03BF\u03C4\u03B5\u03BB\u03B5\u03AF \u03AD\u03BD\u03B1 \u03C3\u03B7\u03BC\u03B1\u03BD\u03C4\u03B9\u03BA\u03CC \u03B2\u03AE\u03BC\u03B1 \u03C3\u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BD\u03C4\u03B9\u03BC\u03B5\u03C4\u03CE\u03C0\u03B9\u03C3\u03B7 \u03C4\u03B7\u03C2 \u03B1\u03C3\u03B8\u03AD\u03BD\u03B5\u03B9\u03B1\u03C2, \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B7 \u03B8\u03B5\u03C1\u03B1\u03C0\u03B5\u03AF\u03B1 \u03C3\u03C5\u03BD\u03AE\u03B8\u03C9\u03C2 \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03BB\u03B1\u03BC\u03B2\u03AC\u03BD\u03B5\u03B9 \u03C4\u03B7 \u03C7\u03B5\u03B9\u03C1\u03BF\u03C5\u03C1\u03B3\u03B9\u03BA\u03AE \u03B1\u03C6\u03B1\u03AF\u03C1\u03B5\u03C3\u03B7 \u03C4\u03C9\u03BD \u03CC\u03B3\u03BA\u03C9\u03BD."@el . . . . . "1116815015"^^ . ""@en . . . . "La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL, tambi\u00E9n conocida por sus sin\u00F3nimos angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis retiniana y cerebelosa), consiste en la aparici\u00F3n de m\u00FAltiples tumores en diferentes\u00F3rganos a lo largo de toda la vida del individuo. Se cataloga como una enfermedad rara de car\u00E1cter hereditario autos\u00F3mico dominante."@es . "Von Hippel\u2013Lindau disease (VHL), also known as Von Hippel\u2013Lindau syndrome, is a rare genetic disorder with multisystem involvement. It is characterized by visceral cysts and benign tumors with potential for subsequent malignant transformation. It is a type of phakomatosis that results from a mutation in the Von Hippel\u2013Lindau tumor suppressor gene on chromosome 3p25.3."@en . . "20120"^^ . . .