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- Noduläre regenerative Hyperplasie (NRH) ist eine Erkrankung der Leber, die mit portaler Hypertension vergesellschaftet wird. Bei der nodulären regenerativen Hyperplasie zeigt sich eine großräumige benigne Transformation des Leberparenchyms, es kommt zur Bildung von kleinen Regeneratknoten, wobei die Portalfeldarchitektur gewahrt bleibt. Die NRH ist eine eher seltene Erkrankung und führt in fortgeschritteneren Fällen zu nicht-zirrhosebedingter portaler Hypertension. Derzeit (Stand 2016) sind systematische Populationsstudien über die Erkrankung noch nicht verfügbar und die Erfahrung beschränkt sich auf Fallberichte und Serien. (de)
- Nodular regenerative hyperplasia is a form of liver hyperplasia associated with portal hypertension. Nodular regenerative hyperplasia (NRH) is a rare liver condition characterized by a widespread benign transformation of the hepatic parenchyma into small regenerative nodules. NRH may lead to the development of non-cirrhotic portal hypertension. There are no published systematic population studies on NRH and our current knowledge is limited to case reports and case series. NRH may develop via autoimmune, hematological, infectious, neoplastic, vascular, or drug-related causes. It is associated with rheumatoid arthritis, Felty syndrome, myeloproliferative disorders, hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, Osler–Weber–Rendu syndrome), liver, kidney and bone marrow transplantation, cytotoxic drugs like azathioprine, mercaptopurine, thioguanine, antiretroviral drugs for HIV like didanosine and vitamin A. There is also association between NRH and platinum-based drugs, such as chemotherapy with oxaliplatin. The disease is usually asymptomatic, slowly or non-progressive unless complications of portal hypertension develop. Accurate diagnosis is made by histopathology, which demonstrates diffuse micronodular transformation without fibrous septa. Lack of perinuclear collagen tissue distinguishes NRH from typical regenerative nodules in the cirrhotic liver. While the initial treatment is to address the underlying disease, ultimately the therapy is directed to the management of portal hypertension. The prognosis of NRH depends on both the severity of the underlying illness and the prevention of secondary complications of portal hypertension. In this review we detail the epidemiology, pathogenesis, diagnosis, management, and prognosis of NRH.Feathery degeneration is seen in PBCIt can be a complication of azathioprine therapy. (en)
- L'hyperplasie nodulaire régénérative est une forme d'hyperplasie hépatique associée avec l'hypertension portale. L'hyperplasie nodulaire régénérative peut être une complication de l'utilisation de l'azathioprine. (fr)
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- Nodular regenerative hyperplasia of the liver (en)
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- Noduläre regenerative Hyperplasie (NRH) ist eine Erkrankung der Leber, die mit portaler Hypertension vergesellschaftet wird. Bei der nodulären regenerativen Hyperplasie zeigt sich eine großräumige benigne Transformation des Leberparenchyms, es kommt zur Bildung von kleinen Regeneratknoten, wobei die Portalfeldarchitektur gewahrt bleibt. Die NRH ist eine eher seltene Erkrankung und führt in fortgeschritteneren Fällen zu nicht-zirrhosebedingter portaler Hypertension. Derzeit (Stand 2016) sind systematische Populationsstudien über die Erkrankung noch nicht verfügbar und die Erfahrung beschränkt sich auf Fallberichte und Serien. (de)
- L'hyperplasie nodulaire régénérative est une forme d'hyperplasie hépatique associée avec l'hypertension portale. L'hyperplasie nodulaire régénérative peut être une complication de l'utilisation de l'azathioprine. (fr)
- Nodular regenerative hyperplasia is a form of liver hyperplasia associated with portal hypertension. Nodular regenerative hyperplasia (NRH) is a rare liver condition characterized by a widespread benign transformation of the hepatic parenchyma into small regenerative nodules. NRH may lead to the development of non-cirrhotic portal hypertension. There are no published systematic population studies on NRH and our current knowledge is limited to case reports and case series. NRH may develop via autoimmune, hematological, infectious, neoplastic, vascular, or drug-related causes. It is associated with rheumatoid arthritis, Felty syndrome, myeloproliferative disorders, hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, Osler–Weber–Rendu syndrome), liver, kidney and bone marrow transplantation, cytotoxi (en)
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- Noduläre regenerative Hyperplasie (de)
- Hyperplasie nodulaire régénérative (fr)
- Nodular regenerative hyperplasia (en)
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