| dbo:abstract
|
- Neurofibrom je vyrůstající z , podobný neurinomu. Často jím trpí pacienti s neurofibromatózou prvního typu (NF1). Projevuje se širokým rozsahem postižení v oblasti bolesti a kognitivních funkcí. Nemoc vzniká z neomyelinizujích Schwanových buněk, které vykazují neaktivní NF1 gen, který kóduje . Neurofibrom se dělí na dva základní podtypy: dermalní a plexiformní. (cs)
- الورم الليفي العصبي (بالإنجليزية:neurofibroma) ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي الطرفي. في 90% من الحالات وجد أنها أورام قائمة بذاتها في حين أن الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول.تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 والذي يتم تشفيره لبروتين النيوروفيبرومين. (ar)
- Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert. Vom Schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren Gehalt an bindegewebiger Substanz und dadurch, dass sie operativ nicht von den Nerven getrennt werden können und diese in der Regel geopfert werden müssen. Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ 1, diese ist auf eine Mutation im zurückzuführen. Die plexiforme Variante tritt vorwiegend an größeren Nerven auf und es besteht bei dieser ein Entartungsrisiko zum malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST). Das myxoide Neurofibrom ist typisch für das NAME-Syndrom. (de)
- A neurofibroma is a benign nerve-sheath tumor in the peripheral nervous system. In 90% of cases, they are found as stand-alone tumors (solitary neurofibroma, solitary nerve sheath tumor or sporadic neurofibroma), while the remainder are found in persons with neurofibromatosis type I (NF1), an autosomal-dominant genetically inherited disease. They can result in a range of symptoms from physical disfiguration and pain to cognitive disability. Neurofibromas arise from nonmyelinating-type Schwann cells that exhibit biallelic inactivation of the NF1 gene that codes for the protein neurofibromin. This protein is responsible for regulating the RAS-mediated cell growth signaling pathway. In contrast to schwannomas, another type of tumor arising from Schwann cells, neurofibromas incorporate many additional types of cells and structural elements in addition to Schwann cells, making it difficult to identify and understand all the mechanisms through which they originate and develop. (en)
- Un neurofibrome est une tumeur bénigne des nerfs périphériques, le plus souvent isolée, mais parfois multiple notamment dans le cas d'une neurofibromatose. (fr)
- Un neurofibroma è un tumore benigno della guaina nervosa nel sistema nervoso periferico. Nel 90% dei casi, si trovano come tumori autonomi, mentre il resto si trova in persone con neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), una malattia ereditaria geneticamente dominante autosomica. Possono provocare una serie di sintomi dalla sfigurazione fisica e dal dolore alla disabilità cognitiva. I neurofibromi derivano da cellule di Schwann di tipo non mielinizzante che presentano inattivazione biallelica del gene NF1 che codifica per la proteina neurofibromina 1. Questa proteina è responsabile della regolazione della via di segnalazione della crescita cellulare mediata dalla proteina RAS. A differenza degli schwannomi, un altro tipo di tumore derivante dalle cellule di Schwann, i neurofibromi incorporano molti altri tipi di cellule ed elementi strutturali oltre alle cellule di Schwann, rendendo difficile l'identificazione e la comprensione di tutti i meccanismi attraverso i quali hanno origine e sviluppo. (it)
- Nerwiakowłókniak (łac. neurofibroma, ang. neurofibroma) – guzek lub guz o charakterze nowotworu łagodnego, wywodzący się z komórek Schwanna. Zwykle mnogi, powstaje z osłonek nerwów skóry całego ciała, a także unerwiających narządy wewnętrzne i z nerwów czaszkowych. Nerwiakowłókniaki mogą ulegać transformacji złośliwej. Guzy te stanowią część obrazu klinicznego fakomatoz: choroby Recklinghausena, czyli nerwiakowłókniakowatości typu 1, i nerwiakowłókniakowatości typu 2. Wyróżniamy kilka typów nerwiakowłókniaków:
* skórne (neurofibromata cutanea) – mają postać miękkich, uszypułowanych, cielistej barwy guzków;
* podskórne (neurofibromata subcutanea) – są to owalne, twarde guzki lub guzy rosnące pod powierzchnią skóry, dobrze odgraniczone od okolicznych tkanek, ale nieotorebkowane;
* splotowate (neurofibromata plexiforme) – rosną w tkance podskórnej. Skóra nad nimi jest nadmiernie przebarwiona, guz rosnąc może zajmować rozległe obszary tkanek i powodować powiększenie się części ciała, np. całej kończyny. (pl)
- Нейрофиброма (от др.-греч. νεῦρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов. Нейрофибромы одинаково часто встречаются у взрослых и у детей. Они располагаются в основном в коже и подкожной клетчатке, а также могут находиться в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, желудочно-кишечном тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Neurofibrom je vyrůstající z , podobný neurinomu. Často jím trpí pacienti s neurofibromatózou prvního typu (NF1). Projevuje se širokým rozsahem postižení v oblasti bolesti a kognitivních funkcí. Nemoc vzniká z neomyelinizujích Schwanových buněk, které vykazují neaktivní NF1 gen, který kóduje . Neurofibrom se dělí na dva základní podtypy: dermalní a plexiformní. (cs)
- الورم الليفي العصبي (بالإنجليزية:neurofibroma) ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي الطرفي. في 90% من الحالات وجد أنها أورام قائمة بذاتها في حين أن الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول.تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 والذي يتم تشفيره لبروتين النيوروفيبرومين. (ar)
- Un neurofibrome est une tumeur bénigne des nerfs périphériques, le plus souvent isolée, mais parfois multiple notamment dans le cas d'une neurofibromatose. (fr)
- Нейрофиброма (от др.-греч. νεῦρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов. Нейрофибромы одинаково часто встречаются у взрослых и у детей. Они располагаются в основном в коже и подкожной клетчатке, а также могут находиться в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, желудочно-кишечном тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе. (ru)
- Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert. Vom Schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren Gehalt an bindegewebiger Substanz und dadurch, dass sie operativ nicht von den Nerven getrennt werden können und diese in der Regel geopfert werden müssen. (de)
- A neurofibroma is a benign nerve-sheath tumor in the peripheral nervous system. In 90% of cases, they are found as stand-alone tumors (solitary neurofibroma, solitary nerve sheath tumor or sporadic neurofibroma), while the remainder are found in persons with neurofibromatosis type I (NF1), an autosomal-dominant genetically inherited disease. They can result in a range of symptoms from physical disfiguration and pain to cognitive disability. (en)
- Un neurofibroma è un tumore benigno della guaina nervosa nel sistema nervoso periferico. Nel 90% dei casi, si trovano come tumori autonomi, mentre il resto si trova in persone con neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), una malattia ereditaria geneticamente dominante autosomica. Possono provocare una serie di sintomi dalla sfigurazione fisica e dal dolore alla disabilità cognitiva. (it)
- Nerwiakowłókniak (łac. neurofibroma, ang. neurofibroma) – guzek lub guz o charakterze nowotworu łagodnego, wywodzący się z komórek Schwanna. Zwykle mnogi, powstaje z osłonek nerwów skóry całego ciała, a także unerwiających narządy wewnętrzne i z nerwów czaszkowych. Nerwiakowłókniaki mogą ulegać transformacji złośliwej. Guzy te stanowią część obrazu klinicznego fakomatoz: choroby Recklinghausena, czyli nerwiakowłókniakowatości typu 1, i nerwiakowłókniakowatości typu 2. Wyróżniamy kilka typów nerwiakowłókniaków: (pl)
|
