dbo:abstract
|
- اعتلال دماغ هاشيموتو أو الاعتلال الدماغي المستجيب للستيرويدات المرتبط بالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، هو اضطراب عصبي يتميز بوجود اعتلال دماغي وداء مناعي ذاتي في الغدة الدرقية واستجابة سريرية جيدة للستيرويدات القشرية. يرتبط هذا النوع من الاعتلالات الدماغية بالتهاب الغدة الدرقية لهاشيموتو، وقد وصف لأول مرة في عام 1966. يشار إليه أحيانًا باسم الاضطراب العصبي الصماوي، ولكن ما تزال علاقته بالجهاز الغدي الصماوي محل خلاف على نطاق واسع. يصنف مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة التابع لمعاهد الصحة الوطنية الأمريكية هذا الاضطراب ضمن الأمراض النادرة. نشرت نحو 200 حالة إصابة بهذا المرض حتى عام 2005، بينما نشرت 43 حالة بين عامي 1990 و 2000. منذ ذلك الوقت، انتشرت الأبحاث وسجل علماء من جميع أنحاء العالم العديد من الحالات. يشير ذلك إلى بقاء عدد كبير من الحالات دون تشخيص في الماضي، وأن المرض ليس نادر كما كان يعتقد. نشر أكثر من 100 مقال علمي حول اعتلال دماغ هاشيموتو بين عامي 2000 و2013. (ar)
- Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE), auch steroidresponsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis (SREAT) genannt, ist ein Krankheitsbild, das mit zahlreichen psychiatrischen und neurologischen Symptomen verbunden ist. Erstmals beschrieben wurde es 1966 von Walter Russell Brain, 1. Baron Brain. Die Symptomatik reicht von leichter kognitiver Beeinträchtigung bis hin zum status epilepticus. Patienten zeigen Wesensveränderungen wie Verwirrtheit, kognitive Einschränkungen, Amnesien, Ataxie, Anfälle, Myoklonus und psychiatrische Symptome wie Halluzinationen, Wahn und Depressionen. Die Erkrankung ist wenig verstanden und wird oft falsch diagnostiziert. (de)
- La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, Se conoce como encefalopatía de Hashimoto a la encefalopatía de naturaleza autoinmune, con buena respuesta al tratamiento con corticoides, títulos séricos elevados de anticuerpos antitiroideos y de curso subagudo con recaídas-remisiones. Fue descrita por primera vez en 1966. Se refiere a veces como un trastorno neuroendocrino, aunque la relación de la condición con el sistema endocrino es muy discutido y en la actualidad poco aceptado. Hasta 2005 había casi 200 casos publicados de esta enfermedad. Entre 1990 y 2000 se publicaron 43 casos. Desde entonces, la investigación se ha ampliado y numerosos casos están siendo reportados por científicos de todo el mundo, lo que sugiere que esta rara condición es probable que haya sido significativamente infradiagnosticada en el pasado. Más de 100 artículos científicos sobre la encefalopatía de Hashimoto se publicaron entre 2000 y 2013. (es)
- Hashimoto's encephalopathy, also known as steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT), is a neurological condition characterized by encephalopathy, thyroid autoimmunity, and good clinical response to corticosteroids. It is associated with Hashimoto's thyroiditis, and was first described in 1966. It is sometimes referred to as a neuroendocrine disorder, although the condition's relationship to the endocrine system is widely disputed. It is recognized as a rare disease by the NIH Genetic and Rare Diseases Information Center. Up to 2005, almost 200 case reports of this disease were published. Between 1990 and 2000, 43 cases were published. Since that time, research has expanded and numerous cases are being reported by scientists around the world, suggesting that this rare condition is likely to have been significantly undiagnosed in the past. Over 100 scientific articles on Hashimoto's encephalopathy were published between 2000 and 2013. (en)
- 橋本脳症(はしもとのうしょう、Hashimoto encephalopathy)とは甲状腺自己免疫疾患に関連した脳症である。甲状腺機能異常に伴う神経症状としては甲状腺機能低下症による意識障害、認知症、運動失調などをきたす粘液水腫脳症、甲状腺機能亢進症に伴う痙攣、躁状態、妄想、不随意運動をきたす甲状腺中毒脳症などが知られている。これらは甲状腺ホルモン値の正常化によって改善するが、内分泌学的な治療によって神経症状の改善が認められずステロイドなど免疫学的な治療により改善を認める群が知られ、今日の橋本脳症といわれる疾患群が含まれる。このような症候群は英国のLord Brainらによって1966年に報告された。その後の検討では精神神経症状が存在し、抗甲状腺抗体が陽性であり、ステロイドによる反応性が良好で他疾患が除外され橋本病と診断した群では甲状腺機能はむしろ正常である場合の方が多い(約70%は正常)とされている。 SREAT(Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis)やNAIM(nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis)は橋本脳症とほぼ同様の概念である。 (ja)
- Encefalopatia Hashimoto – rzadka choroba neurologiczna współwystępująca z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (Hashimoto). Encefalopatia Hashimoto ujawnia się zwykle w 5. i 6. dekadzie życia, cztery razy częściej u kobiet. Patogeneza encefalopatii Hashimoto nie jest wyjaśniona, ale podłoże autoimmunologiczne jest wysoce prawdopodobne. Najpopularniejsza teoria głosi, że encefalopatia Hashimoto jest postacią autoimmunologicznego zapalenia małych naczyń mózgowych. Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia, zazwyczaj prowadząca do częściowej lub pełnej remisji. Jednostkę chorobową opisali Brain i wsp. w 1966 roku. (pl)
- A encefalopatia de Hashimoto, também conhecida como encefalopatia responsiva a esteroides associada a tireoidite autoimune, é uma condição neurológica caracterizada pela encefalopatia, autoimunidade tireoidal e boa resposta aos corticosteroides. Associada à tireoidite de Hashimoto, foi descrita pela primeira vez em 1966, sendo, geralmente, referida como uma doença do sistema neuroendócrino, apesar do relacionamento da doença com o sistema endócrino ser controverso. Até 2005, havia quase 200 relatos publicados sobre esta doença. Entre 1990 e 2000, 43 casos foram publicados. Desde então, a pesquisa se expandiu e vários casos estão sendo relatados por cientistas em todo o mundo, sugerindo que esta condição rara provavelmente não foi diagnosticada no passado. Mais de 100 artigos científicos sobre a encefalopatia de Hashimoto foram publicados entre 2000 e 2013. (pt)
- Энцефалопатия Хасимото (Хашимото) — очень редкий нейроэндокринный синдром, ассоциированный с тиреоидитом Хасимото. Первое сообщение о «болезни Хасимото с энцефалопатией» появилось в статье Brain et al. в журнале Ланцет, в 1966 году. Возможно, более ранние описания синдрома появились еще в 1949 году в сообщениях о «микседематозном безумии» (англ. myxoedematous madness). К началу XXI века в литературе было описано более 105 пациентов с синдромом. В одной работе распространённость оценивается на уровне 2 из 100000. Среди симптомов энцефалопатии Хасимото — дезориентация, дрожь, нарушение памяти и концентрации внимания, миоклонические судороги, головные боли, частичный паралич половины тела, нарушение речи, генерализованные судороги, психоз. На ЭЭГ более чем в 90 % случаев отмечается перемежающаяся медленноволновая активность. SPECT-сканирование мозга демонстрирует обратимую диффузную либо фокальную гипоперфузию, хотя в одном случае, когда у пациента наблюдался эпилептический статус, была отмечена гиперперфузия правой париетальной области и височных долей. У всех пациентов в цереброспинальной жидкости отмечаются анти-тиреоидные антитела, но их уровень не коррелирует с клиническим состоянием и воздействием кортикостероидов. Пациент может иметь нормальную или незначительно ослабленную функцию щитовидной железы, что, возможно, обуславливает недостаточную диагностику состояния. Из-за неспецифичных симптомов и редкости синдром распознаётся не сразу: так, в одном исследовании, длившемся с 1995 по 2003 год, все 20 пациентов изначально получали другой диагноз. В случае, когда синдром проявился в первую очередь психозом, а другие симптомы были сглажены, пациент на протяжении четырёх месяцев получал психотропные препараты, прежде чем был поставлен правильный диагноз и назначена стероидная терапия, вернувшая его в нормальное состояние за неделю. В другом случае у пациента на протяжении двух лет ведущими симптомами были снижение когнитивных функций и отклонения в поведении. В одном обзоре пяти случаев авторы заявляют, что решающую роль в диагностике сыграло SPECT-сканирование, поскольку проявления синдрома были различны, а результаты морфологических тестов у пациентов не отличались от нормы; приводятся SPECT-изображения, иллюстрирующие возможности технологии. Поскольку при терапии иммунодепрессантами, обычно кортикостероидами, самочувствие большинства пациентов улучшается, состояние именуют также «стероидно-реактивной энцефалопатией, ассоциированной с аутоиммунным тиреоидитом» (англ. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis, SREAT). В редких случаях для достижения и поддержания ремиссии используют другие средства иммунномодулирующей терапии, например, иммуноглобулин. Идет поиск возможных механизмов расстройства. Одна группа исследователей сообщает о повышенной частоте обнаружения ауто-антител к альфа-энолазе в сыворотке пациентов (у 5 из 6 человек, у 17 из 25 человек). В одной работе отмечается, что антитела к тиреопероксидазе из цереброспинальной жидкости пациентов связываются с астроцитами in vitro. В одном небольшом исследовании 2008 года у пациентов отмечена аутоиммунная реакция на и. (ru)
|
rdfs:comment
|
- Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE), auch steroidresponsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis (SREAT) genannt, ist ein Krankheitsbild, das mit zahlreichen psychiatrischen und neurologischen Symptomen verbunden ist. Erstmals beschrieben wurde es 1966 von Walter Russell Brain, 1. Baron Brain. Die Symptomatik reicht von leichter kognitiver Beeinträchtigung bis hin zum status epilepticus. Patienten zeigen Wesensveränderungen wie Verwirrtheit, kognitive Einschränkungen, Amnesien, Ataxie, Anfälle, Myoklonus und psychiatrische Symptome wie Halluzinationen, Wahn und Depressionen. Die Erkrankung ist wenig verstanden und wird oft falsch diagnostiziert. (de)
- 橋本脳症(はしもとのうしょう、Hashimoto encephalopathy)とは甲状腺自己免疫疾患に関連した脳症である。甲状腺機能異常に伴う神経症状としては甲状腺機能低下症による意識障害、認知症、運動失調などをきたす粘液水腫脳症、甲状腺機能亢進症に伴う痙攣、躁状態、妄想、不随意運動をきたす甲状腺中毒脳症などが知られている。これらは甲状腺ホルモン値の正常化によって改善するが、内分泌学的な治療によって神経症状の改善が認められずステロイドなど免疫学的な治療により改善を認める群が知られ、今日の橋本脳症といわれる疾患群が含まれる。このような症候群は英国のLord Brainらによって1966年に報告された。その後の検討では精神神経症状が存在し、抗甲状腺抗体が陽性であり、ステロイドによる反応性が良好で他疾患が除外され橋本病と診断した群では甲状腺機能はむしろ正常である場合の方が多い(約70%は正常)とされている。 SREAT(Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis)やNAIM(nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis)は橋本脳症とほぼ同様の概念である。 (ja)
- Encefalopatia Hashimoto – rzadka choroba neurologiczna współwystępująca z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (Hashimoto). Encefalopatia Hashimoto ujawnia się zwykle w 5. i 6. dekadzie życia, cztery razy częściej u kobiet. Patogeneza encefalopatii Hashimoto nie jest wyjaśniona, ale podłoże autoimmunologiczne jest wysoce prawdopodobne. Najpopularniejsza teoria głosi, że encefalopatia Hashimoto jest postacią autoimmunologicznego zapalenia małych naczyń mózgowych. Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia, zazwyczaj prowadząca do częściowej lub pełnej remisji. Jednostkę chorobową opisali Brain i wsp. w 1966 roku. (pl)
- اعتلال دماغ هاشيموتو أو الاعتلال الدماغي المستجيب للستيرويدات المرتبط بالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، هو اضطراب عصبي يتميز بوجود اعتلال دماغي وداء مناعي ذاتي في الغدة الدرقية واستجابة سريرية جيدة للستيرويدات القشرية. يرتبط هذا النوع من الاعتلالات الدماغية بالتهاب الغدة الدرقية لهاشيموتو، وقد وصف لأول مرة في عام 1966. يشار إليه أحيانًا باسم الاضطراب العصبي الصماوي، ولكن ما تزال علاقته بالجهاز الغدي الصماوي محل خلاف على نطاق واسع. يصنف مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة التابع لمعاهد الصحة الوطنية الأمريكية هذا الاضطراب ضمن الأمراض النادرة. (ar)
- Hashimoto's encephalopathy, also known as steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT), is a neurological condition characterized by encephalopathy, thyroid autoimmunity, and good clinical response to corticosteroids. It is associated with Hashimoto's thyroiditis, and was first described in 1966. It is sometimes referred to as a neuroendocrine disorder, although the condition's relationship to the endocrine system is widely disputed. It is recognized as a rare disease by the NIH Genetic and Rare Diseases Information Center. (en)
- La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, Se conoce como encefalopatía de Hashimoto a la encefalopatía de naturaleza autoinmune, con buena respuesta al tratamiento con corticoides, títulos séricos elevados de anticuerpos antitiroideos y de curso subagudo con recaídas-remisiones. Fue descrita por primera vez en 1966. Se refiere a veces como un trastorno neuroendocrino, aunque la relación de la condición con el sistema endocrino es muy discutido y en la actualidad poco aceptado. (es)
- A encefalopatia de Hashimoto, também conhecida como encefalopatia responsiva a esteroides associada a tireoidite autoimune, é uma condição neurológica caracterizada pela encefalopatia, autoimunidade tireoidal e boa resposta aos corticosteroides. Associada à tireoidite de Hashimoto, foi descrita pela primeira vez em 1966, sendo, geralmente, referida como uma doença do sistema neuroendócrino, apesar do relacionamento da doença com o sistema endócrino ser controverso. (pt)
- Энцефалопатия Хасимото (Хашимото) — очень редкий нейроэндокринный синдром, ассоциированный с тиреоидитом Хасимото. Первое сообщение о «болезни Хасимото с энцефалопатией» появилось в статье Brain et al. в журнале Ланцет, в 1966 году. Возможно, более ранние описания синдрома появились еще в 1949 году в сообщениях о «микседематозном безумии» (англ. myxoedematous madness). К началу XXI века в литературе было описано более 105 пациентов с синдромом. В одной работе распространённость оценивается на уровне 2 из 100000. (ru)
|