Shone's syndrome is a rare congenital heart disease described by Shone in 1963. In the complete form, four left-sided defects are present:
* Supravalvular mitral membrane (SVMM)
* Parachute mitral valve
* Subaortic stenosis (membranous or muscular)
* Coarctation of the aorta The term parachute mitral valve stems from the morphological appearance of the valve; that is to say, the mitral valve leaflets appear as the canopy of the parachute, the chordae as the strings and the papillary muscle as the harness.
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| - Shone-Komplex (de)
- Shone's syndrome (en)
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| - Der Shone-Komplex (auch Shone-Syndrom genannt) wurde 1963 erstmals von J. D. Shone zusammen mit mehreren Kollegen als Kombination von angeborenen Herzfehlbildungen beschrieben, die entwicklungsgeschichtlich in logischem Zusammenhang stehen. Seitdem wird das gemeinsame oder teilweise Auftreten dieser Einzelkomponenten zusammen als „Shone-Komplex“ bezeichnet. Es ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. In der Erstbeschreibung wurden folgende Komponenten genannt:
* die Parachute-Mitralklappe
* eine supravalvuläre Membran im linken Vorhof
* eine Subaortenstenose
* eine Aortenisthmusstenose (de)
- Shone's syndrome is a rare congenital heart disease described by Shone in 1963. In the complete form, four left-sided defects are present:
* Supravalvular mitral membrane (SVMM)
* Parachute mitral valve
* Subaortic stenosis (membranous or muscular)
* Coarctation of the aorta The term parachute mitral valve stems from the morphological appearance of the valve; that is to say, the mitral valve leaflets appear as the canopy of the parachute, the chordae as the strings and the papillary muscle as the harness. (en)
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| - Shone's complex, Shone's anomaly, or Shone's disease (en)
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| - Der Shone-Komplex (auch Shone-Syndrom genannt) wurde 1963 erstmals von J. D. Shone zusammen mit mehreren Kollegen als Kombination von angeborenen Herzfehlbildungen beschrieben, die entwicklungsgeschichtlich in logischem Zusammenhang stehen. Seitdem wird das gemeinsame oder teilweise Auftreten dieser Einzelkomponenten zusammen als „Shone-Komplex“ bezeichnet. Es ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. In der Erstbeschreibung wurden folgende Komponenten genannt:
* die Parachute-Mitralklappe
* eine supravalvuläre Membran im linken Vorhof
* eine Subaortenstenose
* eine Aortenisthmusstenose Heute wird der Begriff weiter gefasst und man verwendet ihn für die Kombination von Fehlbildungen des linken Herzens, die sowohl den Zufluss in die linke Herzkammer, die linke Herzkammer selbst, den Ausfluss aus der Herzkammer und den Aortenbogen umfassen. Dazu gehören (in Flussrichtung des Blutes):
* die Supravalvuläre Mitralstenose
* Mitralklappenfehlbildungen wie die Parachute-Mitralklappe oder die Hammock-Valve
* eine Hypoplasie (Unterentwicklung) der linken Herzkammer und/oder ein Ventrikelseptumdefekt
* eine Subaortenstenose
* Aortenklappenfehlbildungen (mit Stenose)
* eine Unterentwicklung des Aortenbogens
* eine Aortenisthmusstenose Das Vollbild der Erkrankung mit allen genannten Fehlbildungen kommt jedoch selten vor und ist in seiner Ausprägung sehr unterschiedlich. Die Diagnose "Shone-Komplex" wird dann gestellt, wenn mehrere der genannten Komponenten (Ein- und Auslass der linken Herzkammer) zusammen vorliegen. Liegt z. B. eine Aortenisthmusstenose vor, muss in der Diagnostik sorgfältig nach weiteren Fehlbildungen gesucht werden. (de)
- Shone's syndrome is a rare congenital heart disease described by Shone in 1963. In the complete form, four left-sided defects are present:
* Supravalvular mitral membrane (SVMM)
* Parachute mitral valve
* Subaortic stenosis (membranous or muscular)
* Coarctation of the aorta Of these four defects, supravalvular mitral membrane (SVMM) is the first to occur, and triggers the development of the other three defects. Partial complexes, or forme fruste, have also been described. The definition is often expanded to include lesions of the left side of the heart not originally ascribed to Shone's syndrome, including mitral and aortic valvular lesions and supravalvular aortic stenosis. The term parachute mitral valve stems from the morphological appearance of the valve; that is to say, the mitral valve leaflets appear as the canopy of the parachute, the chordae as the strings and the papillary muscle as the harness. (en)
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