| rdfs:comment
| - Hämophilie (von altgriechisch αἷμα haima „Blut“ und φιλία philia „Neigung“), auch Bluterkrankheit genannt, ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf. Betroffene Personen werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet. (de)
- Hemofilio estas nomo de pluraj heredeblaj genetikaj malsanoj kiuj malhelpas la korp-kapablon superregi sangadon. Genetikaj deficitoj (aŭ tre malofte aŭtoimmun-malsano) estas kaŭzo de malgranda koaguliĝ-faktor-aktiveco kiu perturbas la sang-koaguliĝon; kiam sangvazo rompiĝas, koagulo ne formiĝos kaj la vazo daŭre sangos dum longa tempo. La sangado povas esti ekstera, ĉu la haŭto rompiĝas de raspiĝo, tondo aŭ eksfoliado, aŭ interna en la muskoloj, artikoj aŭ vakuaj organoj. (eo)
- La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada. Esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de tener una lesión. Está relacionada con el cromosoma X en los dos principales tipos: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación y la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación. Casi en todos los casos esta enfermedad es recesiva para las mujeres, pues si alguno de los padres es hemofílico el otro cromosoma heredado vendrá de un padre sano. Este no es el caso de los hijos varones pues en ellos existe una alta probabilidad de heredar el cromosoma X enfermo. (es)
- L'emofilia è una malattia di origine genetica, che causa un difetto nella coagulazione del sangue. In condizioni normali, in caso di fuoriuscita dai vasi sanguigni, il sangue forma un coagulo che riduce o blocca l'emorragia. Questo processo comporta l'attivazione di numerose proteine del plasma in una specie di reazione a cascata. Due di queste proteine, prodotte nel fegato, il fattore VIII ed il fattore IX, sono carenti o presentano un difetto funzionale nelle persone affette da emofilia. A causa di questo deficit gli emofilici subiscono facilmente emorragie esterne in seguito a traumi, ferite e operazioni chirurgiche, ed interne, più o meno gravi, apparentemente spontanee. (it)
- 혈우병(血友病, 영어: haemophilia, hemophilia)은 혈액을 응고해 주는 인자가 부족하여 피가 잘 멈추지 않는 병으로, 유전성 질환에 속한다. 자연적으로 피의 응고와 지혈이 되지 않게 되어 한 번 다쳤을 시 출혈이 심하며, 타박상·뇌출혈·혈관절증도 자주 생기게 된다. (ko)
- 血友病（けつゆうびょう、Hemophilia）は、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。 第VIII因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病A、第IX因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病Bである。 (ja)
- Hemofilie (łac. haemophilia, z gr. αἷμα = "krew" + φιλíα = "kochać") – grupa trzech uwarunkowanych genetycznie skaz krwotocznych, których objawy wynikają z niedoborów czynników krzepnięcia: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) lub XI (hemofilia C). Hemofilia typu A i B głównie dotyczy mężczyzn, typ C - zarówno kobiet i mężczyzn. (pl)
- Hemofili, eller klassisk blödarsjuka, är ett namn på en grupp mestadels ärftliga blödningsrubbningar som begränsar kroppens förmåga att koagulera blod. Människor som har hemofili blöder under en längre tid efter en skada, får lättare blåmärken och löper en högre risk att få blödningar i leder eller i hjärnan. De som har en mild form av hemofili får ofta symptom först vid en olycka eller vid en operation. (sv)
- نزف الدم الوراثي أو الهيموفيليا أو الناعور أو النزاف (بالإنجليزية: haemophilia) هو الاسم الذي يٌطلق على أي من الأمراض الوراثية المتعددة التي تسبب خللا في الجسم وتمنعه من السيطرة على عملية تخثر الدم. إن الأسباب الوراثية (أو نادرًا، أسباب في المناعة الذاتية للجسم) تسبب نقصا في عوامل تخثر البلازما الذي يعمل على تسوية عملية تخثر الدم، عندما يصاب وعاء دموي بجرح لن تتكون خثرة ويستمر الدم بالتدفق عوامل التخثر لمدة طويلة من الزمن. يمكن للنزيف أن يكون خارجيًا، كالجلد إذا تم حكه بشيء أو عندما يُصاب بقطع، أو أن يكون النزيف ظاهراً أي في الكدمات التي على الجلد، نزيفا داخلياً كنزيف الأمعاء أو النزيف الدماغي أو النزيف في العضلات أو المفاصل أو الأعضاء المجوفة. (ar)
- L'hemofília és un conjunt de malalties hereditàries ocasionades per la carència o defecte d'algun factor de coagulació, com ara el factor VIII a l'hemofília A i el a l'hemofília B. En contra del que es pensa comunament, la síndrome més comuna no és la presència d'hemorràgies espontànies, sinó la formació d'hematomes a causa de traumatismes o cops menors; l' no està alterada en les persones hemofíliques, el temps de sagnat Ivy és normal. També és patognomònic l'hemartrosi o el sagnat intern de les articulacions, ja que no s'hi troba el factor tissular, que és el desencadenant de la via extrínseca de la coagulació, l'única funcionant en hemofílics. (ca)
- Hemofilie je geneticky podmíněné onemocnění projevující se poruchou srážlivosti krve, což se navenek projevuje chorobnou krvácivostí – krevními výrony do svalů či kloubů a omezenou schopností organismu zastavit krvácení. Chorobou se zabývá hematologie.
* Hemofilie A = absence nebo nedostatek Faktoru srážlivosti VIII
* Hemofilie B = absence nebo nedostatek Faktoru srážlivosti IX (cs)
- Η αιμορροφιλία (ή αιμοφιλία) είναι μία από τις πιο γνωστές που προσβάλλει κυρίως τους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του οργανισμού να ελέγξει τον μηχανισμό πήξης του αίματος μέσω δημιουργίας θρόμβων, κάτι το οποίο προκαλεί αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το συνηθισμένο μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Σε σοβαρές μορφές αιμορροφιλίας μπορούν να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές στις αρθρώσεις, στους μύες, στον εγκέφαλο ή σε άλλα εσωτερικά όργανα ακόμη και από την απουσία τραυματισμού (αυθόρμητη αιμορραγία). Σε πιο ήπιες μορφές της νόσου δεν υπάρχει αυθόρμητη αιμορραγία και η κατάσταση μπορεί να μην γίνει αντιληπτή έως ότου εμφανιστεί μη φυσιολογική αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή σοβαρό τραυματισμό. (el)
- Haemophilia, or hemophilia (from Ancient Greek αἷμα (haîma) 'blood', and φιλία (philía) 'love of'), is a mostly inherited genetic disorder that impairs the body's ability to make blood clots, a process needed to stop bleeding. This results in people bleeding for a longer time after an injury, easy bruising, and an increased risk of bleeding inside joints or the brain. Those with a mild case of the disease may have symptoms only after an accident or during surgery. Bleeding into a joint can result in permanent damage while bleeding in the brain can result in long term headaches, seizures, or a decreased level of consciousness. (en)
- Hemofilia odola oso geldiro gatzatzea ezaugarritzat duen eritasuna da, herentziaz transmititzen dena. Odolean gatzatze-faktore (antihemofilikoa edo VIII. faktorea) baten falta da gaitzaren sortzailea. Hemofilia duenari odol-isuriren bat gertatzen zaionean, zauriak ixten denbora luzea behar izaten du, eta berez ere izaten ditu hemorragiak; horregatik, VIII. faktorea duen odola sartzen zaie gaixoei. Emakumezkoek bakarrik dira hemofilia-eramaileak, baina ondorioak gizonezkoengan baizik ez dira agertzen. (eu)
- Is neamhord fola í an haemaifilia, galar géiniteach a tharlaíonn i bhfireannaigh den chuid is mó, ina moillítear téachtadh na fola as cuimse. Ní bhíonn Fachtóir VIII i láthair i ndaoine a mbíonn clasaiceach orthu, agus ní bhíonn a bhfuil siúd in ann téachtadh. Déantar iad a chóireáil le hinstealladh infhéitheach d'fhachtóir VIII, a scaradh ó fhuil úr. (ga)
- Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. (in)
- L'hémophilie est une anomalie constitutionnelle de la coagulation sanguine en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation. Cependant, dans un tiers des cas, l'hémophilie est engendrée par une mutation de novo[réf. nécessaire]. Ces défauts sont dus à une déficience d'un des facteurs suivants : XI, IX ou VIII, ou à la présence d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs. (fr)
- Hemofilie of bloederziekte is een erfelijke stoornis in de gehele bloedstolling. Het bloed kan niet goed stollen omdat een bepaalde stollingsfactor in het bloed ontbreekt. Er zijn twee typen hemofilie. Bij hemofilie A heeft de patiënt onvoldoende factor VIII; wanneer er te weinig factor IX is, spreken we van hemofilie B. Hemofilie komt vrijwel uitsluitend voor bij mannen, omdat de productie van factoren VIII en IX wordt geregeld door een gen op het X-chromosoom en het defectieve gen slechts recessief wordt overgeërfd. Slechts in zeer zeldzame gevallen komt hemofilie ook bij vrouwen voor, namelijk wanneer ze op beide X-chromosomen het defectieve gen hebben. Een tekort van een van de andere stollingsfactoren heet niet hemofilie maar is een ander stollingsprobleem. Hemofilie is een tamelijk z (nl)
- Hemofilia é uma doença genética essencialmente hereditária que compromete a capacidade do corpo em formar coágulos sanguíneos, um processo necessário para parar as hemorragias. A condição leva a que as pessoas sangrem facilmente ou com frequência mesmo após pequenas lesões, a que se formem facilmente contusões e a que aumente o risco de hemorragias nas articulações ou no cérebro. As pessoas com formas mais ligeiras da doença podem manifestar sintomas apenas na sequência de um acidente ou durante cirurgias. As hemorragias nas articulações podem resultar em lesões permanentes e hemorragias cerebrais podem resultar em cefaleias crónicas, ataques apopléticos ou diminuição do nível de consciência. (pt)
- Гемофили́я (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. φιλία, здесь — «склонность») — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). (ru)
- 血友病多數是遺傳性疾病，造成人體無法凝血形成血塊來止血。這致使病人受傷後流血時間更長，易於淤青，和增加關節積血或腦出血的機率。病情輕微的病人可能只有在意外或是手術時會有症狀。關節內出血可能造成永久性的損傷，而腦出血可能造成長期的頭痛、癲癇、或是意識不清。 血友病可分為兩種主要的型別，為缺乏，為缺乏。血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體。很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。血友病也有可能是因為使用抗生素後導致產生針對凝血因子的抗體。還有另外一種型式是，是因為缺乏，是因為缺乏 。後天得到的血友病與癌症、自體免疫疾病或懷孕有關。透過測試凝血能力及凝血因子的濃度可診斷。 預防可透過取出卵子、使其受精，並在放回子宮前先行測試。給予缺乏的凝血因子為治療方式，可規律的施打或是在流血的時候給予。可以在醫院或是家中進行治療。凝血因子可能是來自人血或是基因重組方式製造而得。大約20%的病人對凝血因子會產生抗體，使治療更加困難。醋酸去氨加壓素可用來治療輕微的血友病A型。基因療法仍在進行早期的人體試驗。 (zh)
- Гемофілі́я (від дав.-гр. αἷμα — «кров» та дав.-гр. φιλία — «любов») — орфанне захворювання, при якому кров втрачає здатність нормально зсідатися, оскільки в ній циркулює недостатньо згортаючих білків (факторів зсідання крові). Таким чином, у хворих на гемофілію навіть незначна травма із кровотечею здатна призвести до втрати великого об'єму крові. Ще серйознішою проблемою для здоров'я таких хворих вважаються внутрішні кровотечі, особливо в суглобах колін, щиколоток і ліктів. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи та тканини й загрожувати життю хворого на гемофілію: зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Пацієнтам із важкими формами гемофілії також загрожує інвалідизація внаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрозів). (uk)
|
.svg)
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)