. . "Marfan's syndrome"@en . . . . . "\uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70"@ko . . . . . "Marfans syndrom"@sv . . . . . . "45475"^^ . "Sindrom Marfan adalah kelainan genetik pada jaringan ikat. Sindrom ini diturunkan secara dominan, dibawa oleh gen FBN1, yang mengkode protein jaringan ikat -1. Sindrom Marfan diambil dari nama dari Prancis Antonie Marfan, yang mendeskrepsikan kelainan ini pada tahun 1896. Penderita Sindrom Marfan cenderung memiliki badan yang tinggi, yang panjang dan jari-jari yang panjang. Pada kondisi yang berat, penderita bisa memiliki kelainan pada katup jantung dan aorta. Dapat juga dijumpai kelainan pada paru-paru, mata, dan tulang."@in . . "NBK1335" . . . . . . . . "Marfan syndrome"@en . . . . . "558" . "\uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70(Marfan syndrome, MFS)\uC740 \uC720\uC804 \uC9C8\uD658\uC758 \uD558\uB098\uB85C \uACB0\uD569 \uC870\uC9C1\uC5D0 \uACB0\uD568\uC774 \uC788\uB294 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC774\uB2E4. \uD0A4\uAC00 \uB9E4\uC6B0 \uD06C\uACE0, \uC0AC\uC9C0\uAC00 \uAE38\uBA70, \uD5C8\uD30C\uC640 \uB208, \uC2EC\uC7A5, \uD608\uAD00 \uB4F1\uC5D0 \uC774\uC0C1\uC774 \uB098\uD0C0\uB098\uAE30\uB3C4 \uD55C\uB2E4. 1896\uB144 \uC774\uB97C \uCC98\uC74C \uBCF4\uACE0\uD55C \uD504\uB791\uC2A4\uC758 \uC18C\uC544\uACFC \uC758\uC0AC \uC758 \uC774\uB984\uC744 \uB530\uC11C \uBD99\uC5EC\uC84C\uB2E4. \uC8FC\uB85C \uC7A5\uC2E0 \uC120\uC218\uB4E4\uC5D0\uAC8C \uC790\uC8FC \uC77C\uC5B4\uB098\uBA70, \uC2EC\uC7A5 \uB300\uB3D9\uB9E5 \uD30C\uC5F4\uB85C \uC778\uD55C \uAE09\uC0AC\uAC00 \uB300\uBD80\uBD84\uC774\uB2E4. \uC804 \uB18D\uAD6C \uC120\uC218 \uD55C\uAE30\uBC94\uC774 \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC73C\uB85C 2\uCC28\uB840 \uC218\uC220\uC744 \uBC1B\uC558\uACE0, \uC790\uC2E0\uC758 \uC544\uBC84\uC9C0\uC640 \uCE5C\uB3D9\uC0DD\uC774 \uAC19\uC740 \uBCD1\uC73C\uB85C \uC8FD\uC5C8\uB2E4\uACE0 \uC5B8\uAE09\uD588\uB2E4. \uD0A4\uAC00 2m\uC5D0 \uAC00\uAE4C\uC6B4 \uC13C\uD130\uCD9C\uC2E0 2\uBA85\uC758 \uD6C4\uBC30\uB18D\uAD6C\uC120\uC218\uB4E4\uC774 \uC2EC\uC7A5\uB9C8\uBE44\uB85C \uAE09\uC0AC\uD558\uACE0, \uB610 \uBC30\uAD6C \uC120\uC218 \uAC15\uB450\uD0DC\uC640 \uAE40\uBCD1\uC120\uC774 \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC5D0 \uAC78\uB824 \uAE09\uC0AC\uD588\uB2E4. \uD55C\uAE30\uBC94\uC740 \uAE40\uBCD1\uC120\uC758 \uC608\uB97C \uB4E4\uBA74\uC11C, \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC740 \uACE0\uD1B5\uC744 \uB290\uB07C\uAE30 \uC804\uAE4C\uC9C0\uB294 \uC790\uC2E0\uC774 \uAC10\uC9C0\uD558\uAE30 \uC5B4\uB824\uC6B4 \uBCD1\uC774\uB77C\uACE0 \uC5B8\uAE09\uD55C \uBC14\uAC00 \uC788\uB2E4. 1960\uB144\uB300\uC5D0 \uD55C \uB0B4\uACFC \uC758\uC0AC\uB294 \uC5D0\uC774\uBE0C\uB7EC\uD584 \uB9C1\uCEE8\uC774 \uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC77C\uC9C0\uB3C4 \uBAA8\uB978\uB2E4\uB294 \uC758\uACAC\uC744 \uB0C8\uB2E4. \uB9C1\uCEE8\uC758 \uACE8\uACA9\uC740 \uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC758 \uD2B9\uC9D5\uC744 \uBCF4\uC5EC\uC8FC\uBA70, \uC774 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC744 \uAC00\uC9C4 \uD55C \uC18C\uB144\uC774 \uB9C1\uCEE8\uC758 \uBA3C \uCE5C\uCC99\uC774\uB77C\uB294 \uAC83\uC774 \uBC1D\uD600\uC84C\uAE30 \uB54C\uBB38\uC774\uB2E4. \uB9C1\uCEE8\uC758 DNA\uB294 \uD604\uC7AC \uB0A8\uC544 \uC788\uC9C0\uB9CC, \uADF8\uAC00 \uC774 \uC720\uC804 \uC9C8\uD658\uC744 \uAC00\uC9C0\uACE0 \uC788\uC5C8\uB294\uC9C0\uB294 \uD655\uC2E4\uD558\uC9C0 \uC54A\uB2E4."@ko . . "ped"@en . . . . . . "Marfan\u016Fv syndrom (dolichostenomelie) je genetick\u00E1 porucha pojivov\u00E9 tk\u00E1n\u011B. Syndrom zahrnuje \u0161irokou skupinu p\u0159\u00EDznak\u016F, mezi n\u011B\u017E pat\u0159\u00ED: vysok\u00E1 postava, dlouh\u00E9 tenk\u00E9 kon\u010Detiny, dlouh\u00E9 tenk\u00E9 prsty (arachnodaktylie), dislokace o\u010Dn\u00ED \u010Do\u010Dky (ectopia lentis) a anom\u00E1lie srdce a c\u00E9v (prolaps mitr\u00E1ln\u00ED chlopn\u011B, aneuryzma aorty, dilatace plicnice). Jde o onemocn\u011Bn\u00ED, av\u0161ak spont\u00E1nn\u00ED mutace \u010Dast\u00E9, \u010Detnost p\u0159ibli\u017En\u011B 1 : 10 000. Syndromem trp\u011Bl nap\u0159\u00EDklad houslista Niccol\u00F2 Paganini."@cs . . . . . . . . . "1372"^^ . . . . . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u0433\u0435\u043D\u0435\u0442\u0438\u0447\u043D\u0435 \u043F\u043E\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u043D\u044F \u0440\u043E\u0437\u0432\u0438\u0442\u043A\u0443 \u0441\u043F\u043E\u043B\u0443\u0447\u043D\u043E\u0457 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438\u043D\u0438. \u0421\u0442\u0443\u043F\u0456\u043D\u044C \u043F\u043E\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u043D\u044F \u0432\u0430\u0440\u0456\u044E\u0454. \u0425\u0432\u043E\u0440\u0456 \u043D\u0430 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0454 \u0432\u0438\u0441\u043E\u043A\u0438\u043C\u0438, \u0445\u0443\u0434\u0438\u043C\u0438, \u0437 \u0434\u043E\u0432\u0433\u0438\u043C\u0438 \u0440\u0443\u043A\u0430\u043C\u0438, \u043D\u043E\u0433\u0430\u043C\u0438, \u043F\u0430\u043B\u044C\u0446\u044F\u043C\u0438 \u0456 \u0441\u0442\u0443\u043F\u043D\u044F\u043C\u0438, \u0442\u0430\u043A\u043E\u0436 \u0434\u043B\u044F \u043D\u0438\u0445 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u043D\u0456 \u043D\u0430\u0434\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043D\u043E \u0433\u043D\u0443\u0447\u043A\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043B\u043E\u0431\u0438 \u0456 \u0441\u043A\u043E\u043B\u0456\u043E\u0437. \u041D\u0430\u0439\u0441\u0435\u0440\u0439\u043E\u0437\u043D\u0456\u0448\u0456 \u0443\u0441\u043A\u043B\u0430\u0434\u043D\u0435\u043D\u043D\u044F \u0437\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u044E\u0442\u044C\u0441\u044F \u0437 \u0431\u043E\u043A\u0443 \u0430\u043E\u0440\u0442\u0438 \u0456 \u043C\u0456\u0442\u0440\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043A\u043B\u0430\u043F\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u0443 \u0445\u0432\u043E\u0440\u0438\u0445 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u0434\u0456\u0430\u0433\u043D\u043E\u0441\u0442\u0443\u044E\u0442\u044C \u0430\u043D\u0435\u0432\u0440\u0438\u0437\u043C\u0443 \u0430\u043E\u0440\u0442\u0438 \u0442\u0430 \u043D\u0435\u0434\u043E\u0441\u0442\u0430\u0442\u043D\u0456\u0441\u0442\u044C \u043C\u0456\u0442\u0440\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043A\u043B\u0430\u043F\u0430\u043D\u0430 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043F\u0440\u043E\u043B\u0430\u043F\u0441 \u0439\u043E\u0433\u043E \u0437\u0430\u0434\u043D\u044C\u043E\u0457 \u0441\u0442\u0443\u043B\u043A\u0438. \u0406\u043D\u0448\u0456 \u043E\u0440\u0433\u0430\u043D\u0438, \u0432 \u044F\u043A\u0438\u0445 \u043C\u043E\u0436\u0443\u0442\u044C \u0432\u0438\u043D\u0438\u043A\u0430\u0442\u0438 \u0437\u043C\u0456\u043D\u0438, \u0432\u043A\u043B\u044E\u0447\u0430\u044E\u0442\u044C \u043B\u0435\u0433\u0435\u043D\u0456, \u043E\u0447\u0456, \u043A\u0456\u0441\u0442\u043A\u0438 \u0442\u0430 \u0445\u0440\u0435\u0431\u0435\u0442. \u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u0430\u0443\u0442\u043E\u0441\u043E\u043C\u043D\u043E-\u0434\u043E\u043C\u0456\u043D\u0430\u043D\u0442\u043D\u0435 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043E\u0440\u044E\u0432\u0430\u043D\u043D\u044F. \u041F\u0440\u0438\u0431\u043B\u0438\u0437\u043D\u043E \u0443 75 % \u0432\u0438\u043F\u0430\u0434\u043A\u0456\u0432 \u0432\u043E\u043D\u043E \u0454 \u0441\u043F\u0430\u0434\u043A\u043E\u0432\u0438\u043C, \u0430 \u0440\u0435\u0448\u0442\u0430 25 % \u0441\u043F\u0440\u0438\u0447\u0438\u043D\u0435\u043D\u0456 \u0432\u0438\u043F\u0430\u0434\u043A\u043E\u0432\u0438\u043C\u0438 \u043C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u044F\u043C\u0438. \u041C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u044F \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0432\u0438\u043D\u0438\u043A\u0430\u0454 \u0443 \u0433\u0435\u043D\u0456, \u044F\u043A\u0438\u0439 \u043C\u0456\u0441\u0442\u0438\u0442\u044C \u0456\u043D\u0444\u043E\u0440\u043C\u0430\u0446\u0456\u044E \u043F\u0440\u043E \u0441\u0438\u043D\u0442\u0435\u0437 \u0444\u0456\u0431\u0440\u0438\u043B\u0456\u043D\u0443-1, \u0449\u043E \u0441\u043F\u0440\u0438\u0447\u0438\u043D\u044E\u0454 \u043F\u043E\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u043D\u044F \u0441\u0442\u0440\u0443\u043A\u0442\u0443\u0440\u0438 \u0441\u043F\u043E\u043B\u0443\u0447\u043D\u043E\u0457 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438\u043D\u0438. \u0414\u0456\u0430\u0433\u043D\u043E\u0437 \u043F\u0440\u043E \u043D\u0430\u044F\u0432\u043D\u0456\u0441\u0442\u044C \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u0443 \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0443 \u0445\u0432\u043E\u0440\u043E\u0433\u043E \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u0431\u0430\u0437\u0443\u0454\u0442\u044C\u0441\u044F \u043D\u0430 \u0432\u0438\u043A\u043E\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043D\u043D\u0456 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0456\u0457\u0432 \u0413\u0435\u043D\u0442\u0430. \u041D\u0435\u043C\u0430\u0454 \u0435\u0442\u0456\u043E\u043B\u043E\u0433\u0456\u0447\u043D\u043E\u0433\u043E \u043B\u0456\u043A\u0443\u0432\u0430\u043D\u043D\u044F \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u0443 \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430. \u0411\u0456\u043B\u044C\u0448\u0456\u0441\u0442\u044C \u0445\u0432\u043E\u0440\u0438\u0445 \u0436\u0438\u0432\u0443\u0442\u044C \u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043D\u043E, \u0432\u0438\u043A\u043E\u0440\u0438\u0441\u0442\u043E\u0432\u0443\u044E\u0447\u0438 \u0441\u0438\u0442\u0443\u0430\u0442\u0438\u0432\u043D\u0435 \u043B\u0456\u043A\u0443\u0432\u0430\u043D\u043D\u044F. \u0412\u043E\u043D\u043E \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u0432\u043A\u043B\u044E\u0447\u0430\u0454 \u0432\u0438\u043A\u043E\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043D\u043D\u044F \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0431\u043B\u043E\u043A\u0430\u0442\u043E\u0440\u0456\u0432, \u0442\u0430\u043A\u0438\u0445 \u044F\u043A \u043F\u0440\u043E\u043F\u0440\u0430\u043D\u043E\u043B\u043E\u043B \u0430\u0431\u043E, \u0443 \u0440\u0430\u0437\u0456 \u043D\u0430\u044F\u0432\u043D\u043E\u0457 \u0441\u0435\u043D\u0441\u0438\u0431\u0456\u043B\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0434\u043E \u043D\u044C\u043E\u0433\u043E, \u0431\u043B\u043E\u043A\u0430\u0442\u043E\u0440\u0456\u0432 \u043A\u0430\u043B\u044C\u0446\u0456\u0454\u0432\u0438\u0445 \u043A\u0430\u043D\u0430\u043B\u0456\u0432 \u0442\u0430 ACE \u0456\u043D\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043E\u0440\u0456\u0432. \u0425\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043D\u0435 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043D\u043D\u044F \u043C\u043E\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043D\u0435\u043E\u0431\u0445\u0456\u0434\u043D\u0435 \u0434\u043B\u044F \u043A\u043E\u0440\u0435\u043A\u0446\u0456\u0457 \u0430\u043D\u0435\u0432\u0440\u0438\u0437\u043C\u0438 \u0430\u043E\u0440\u0442\u0438 \u0442\u0430 \u043C\u0456\u0442\u0440\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043A\u043B\u0430\u043F\u0430\u043D\u0430. \u0414\u043E \u0437\u0430\u0433\u0430\u043B\u044C\u043D\u0438\u0445 \u0440\u0435\u043A\u043E\u043C\u0435\u043D\u0434\u0430\u0446\u0456\u0439 \u0434\u043B\u044F \u0445\u0432\u043E\u0440\u0438\u0445 \u043D\u0430 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043D\u043E\u0441\u044F\u0442\u044C \u0443\u043D\u0438\u043A\u043D\u0435\u043D\u043D\u044F \u0432\u0438\u043A\u043E\u043D\u0430\u043D\u043D\u044F \u0432\u0430\u0436\u043A\u0438\u0445 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043D\u0438\u0445 \u0432\u043F\u0440\u0430\u0432. \u0417\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u0454\u0442\u044C\u0441\u044F \u0440\u0456\u0434\u043A\u043E \u2014 1:3.000-10.000 \u0432\u0456\u0434 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0457 \u043A\u0456\u043B\u044C\u043A\u043E\u0441\u0442\u0456 \u043D\u043E\u0432\u043E\u043D\u0430\u0440\u043E\u0434\u0436\u0435\u043D\u0438\u0445 \u043C\u0430\u044E\u0442\u044C \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430. \u0417\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u0454\u0442\u044C\u0441\u044F \u043E\u0434\u043D\u0430\u043A\u043E\u0432\u043E \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u044F\u043A \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0447\u043E\u043B\u043E\u0432\u0456\u043A\u0456\u0432, \u0442\u0430\u043A \u0456 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0436\u0456\u043D\u043E\u043A, \u044F\u043A \u0456 \u0432\u0441\u0456 \u0430\u0432\u0442\u043E\u0441\u043E\u043C\u043D\u043E-\u0434\u043E\u043C\u0456\u043D\u0430\u043D\u0442\u043D\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043E\u0440\u044E\u0432\u0430\u043D\u043D\u044F. \u0427\u0430\u0441\u0442\u043E\u0442\u0430 \u0432\u0438\u043D\u0438\u043A\u043D\u0435\u043D\u043D\u044F \u043D\u0435 \u043F\u043E\u0432'\u044F\u0437\u0430\u043D\u0430 \u0437 \u0440\u0430\u0441\u043E\u044E \u0456 \u0437 \u0440\u0435\u0433\u0456\u043E\u043D\u043E\u043C."@uk . . . . "Het syndroom van Marfan, marfansyndroom of dystrophia mesodermalis congenita is een aangeboren en erfelijke (autosomaal dominante) afwijking van het bindweefsel die wordt veroorzaakt door een verstoring in bouw of functie van fibrillines. Dit weefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor. De belangrijkste marfanverschijnselen zijn te zien aan hart, bloedvaten, ogen en skelet. Het woord syndroom geeft aan dat het gaat om een verzameling van afwijkingen die samen en juist in deze combinatie voorkomen. Alle verschijnselen samen zijn te verklaren vanuit \u00E9\u00E9n oorzaak. Op 25 juli 1991 werd ontdekt dat het syndroom veroorzaakt wordt door een mutatie in het fibrilline-1-gen."@nl . "NBK1335"@en . "154700"^^ . . . . "Sindrome di Marfan"@it . . "La s\u00EDndrome de Marfan \u00E9s una malaltia rara del teixit connectiu (teixit de suport o bastiment de l'organisme), que afecta principalment el sistema cardiovascular (dilataci\u00F3 de l'aorta), els ulls i sistema osteo-muscular (principalment escoliosi, i/o ). Pot afectar tamb\u00E9 els pulmons o causar dolor d'esquena (la meitat dels pacients). Es caracteritza per un augment inusual de la longitud dels membres. Hom creu que afecta una de cada 5.000-7.000 persones, el que la converteix en la malaltia rara m\u00E9s freq\u00FCent, i, a difer\u00E8ncia d'altres problemes gen\u00E8tics, no afecta negativament la intel\u00B7lig\u00E8ncia."@ca . . . "S\u00EDndrome de Marfan"@ca . . . . . . "La sindrome di Marfan \u00E8 una patologia autosomica dominante (MIM/OMIM 154700) che colpisce il tessuto connettivo. La sindrome si caratterizza per una anomala produzione della proteina fibrillina1 causata da una mutazione del gene situato nel cromosoma 15. Le manifestazioni della sindrome di Marfan interessano gli organi che contengono tessuto connettivo come il sistema scheletrico, gli occhi, il cuore e i vasi sanguigni, i polmoni e le membrane fibrose che ricoprono il cervello e la colonna vertebrale. Il termine deriva dal nome del pediatra francese Antoine Marfan, che per primo descrisse la sindrome nel 1896 in una bambina di cinque anni."@it . "Marfan Syndrome"@en . . . . . . . . . "S\u00EDndrome de Marfan"@pt . . "La sindrome di Marfan \u00E8 una patologia autosomica dominante (MIM/OMIM 154700) che colpisce il tessuto connettivo. La sindrome si caratterizza per una anomala produzione della proteina fibrillina1 causata da una mutazione del gene situato nel cromosoma 15. Le manifestazioni della sindrome di Marfan interessano gli organi che contengono tessuto connettivo come il sistema scheletrico, gli occhi, il cuore e i vasi sanguigni, i polmoni e le membrane fibrose che ricoprono il cervello e la colonna vertebrale. Il termine deriva dal nome del pediatra francese Antoine Marfan, che per primo descrisse la sindrome nel 1896 in una bambina di cinque anni."@it . . "558"^^ . . . . . . . . . . . . . . . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u0433\u0435\u043D\u0435\u0442\u0438\u0447\u043D\u0435 \u043F\u043E\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u043D\u044F \u0440\u043E\u0437\u0432\u0438\u0442\u043A\u0443 \u0441\u043F\u043E\u043B\u0443\u0447\u043D\u043E\u0457 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438\u043D\u0438. \u0421\u0442\u0443\u043F\u0456\u043D\u044C \u043F\u043E\u0440\u0443\u0448\u0435\u043D\u043D\u044F \u0432\u0430\u0440\u0456\u044E\u0454. \u0425\u0432\u043E\u0440\u0456 \u043D\u0430 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0454 \u0432\u0438\u0441\u043E\u043A\u0438\u043C\u0438, \u0445\u0443\u0434\u0438\u043C\u0438, \u0437 \u0434\u043E\u0432\u0433\u0438\u043C\u0438 \u0440\u0443\u043A\u0430\u043C\u0438, \u043D\u043E\u0433\u0430\u043C\u0438, \u043F\u0430\u043B\u044C\u0446\u044F\u043C\u0438 \u0456 \u0441\u0442\u0443\u043F\u043D\u044F\u043C\u0438, \u0442\u0430\u043A\u043E\u0436 \u0434\u043B\u044F \u043D\u0438\u0445 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u043D\u0456 \u043D\u0430\u0434\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043D\u043E \u0433\u043D\u0443\u0447\u043A\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043B\u043E\u0431\u0438 \u0456 \u0441\u043A\u043E\u043B\u0456\u043E\u0437. \u041D\u0430\u0439\u0441\u0435\u0440\u0439\u043E\u0437\u043D\u0456\u0448\u0456 \u0443\u0441\u043A\u043B\u0430\u0434\u043D\u0435\u043D\u043D\u044F \u0437\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u044E\u0442\u044C\u0441\u044F \u0437 \u0431\u043E\u043A\u0443 \u0430\u043E\u0440\u0442\u0438 \u0456 \u043C\u0456\u0442\u0440\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043A\u043B\u0430\u043F\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u0443 \u0445\u0432\u043E\u0440\u0438\u0445 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u0434\u0456\u0430\u0433\u043D\u043E\u0441\u0442\u0443\u044E\u0442\u044C \u0430\u043D\u0435\u0432\u0440\u0438\u0437\u043C\u0443 \u0430\u043E\u0440\u0442\u0438 \u0442\u0430 \u043D\u0435\u0434\u043E\u0441\u0442\u0430\u0442\u043D\u0456\u0441\u0442\u044C \u043C\u0456\u0442\u0440\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043A\u043B\u0430\u043F\u0430\u043D\u0430 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043F\u0440\u043E\u043B\u0430\u043F\u0441 \u0439\u043E\u0433\u043E \u0437\u0430\u0434\u043D\u044C\u043E\u0457 \u0441\u0442\u0443\u043B\u043A\u0438. \u0406\u043D\u0448\u0456 \u043E\u0440\u0433\u0430\u043D\u0438, \u0432 \u044F\u043A\u0438\u0445 \u043C\u043E\u0436\u0443\u0442\u044C \u0432\u0438\u043D\u0438\u043A\u0430\u0442\u0438 \u0437\u043C\u0456\u043D\u0438, \u0432\u043A\u043B\u044E\u0447\u0430\u044E\u0442\u044C \u043B\u0435\u0433\u0435\u043D\u0456, \u043E\u0447\u0456, \u043A\u0456\u0441\u0442\u043A\u0438 \u0442\u0430 \u0445\u0440\u0435\u0431\u0435\u0442."@uk . . . . "S\u00EDndrome de Marfan \u00E9 uma doen\u00E7a gen\u00E9tica do tecido conjuntivo. O grau em que afeta a pessoa \u00E9 vari\u00E1vel. As pessoas com s\u00EDndrome de Marfan tendem a ser altas e magras, com bra\u00E7os, pernas e dedos compridos e geralmente apresentam hipermobilidade das articula\u00E7\u00F5es e escoliose. As complica\u00E7\u00F5es mais graves geralmente envolvem o cora\u00E7\u00E3o e a aorta, com aumento do risco de prolapso da v\u00E1lvula mitral e aneurisma da aorta. Entre outras partes frequentemente afetadas est\u00E3o os pulm\u00F5es, olhos, ossos e a camada que envolve a medula espinal."@pt . . . . . . . . . . ""@en . . "Scoliosis,mitral valve prolapse,aortic aneurysm" . . . . . . . . "\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646 \u0647\u064A \u0627\u0636\u0637\u0631\u0627\u0628 \u0648\u0631\u0627\u062B\u064A \u0641\u064A \u0627\u0644\u0646\u0633\u064A\u062C \u0627\u0644\u0636\u0627\u0645. \u062A\u062E\u062A\u0644\u0641 \u062F\u0631\u062C\u0629 \u062A\u0623\u062B\u0631 \u0627\u0644\u0623\u0634\u062E\u0627\u0635 \u0628\u0647\u0627. \u064A\u0643\u0648\u0646 \u0627\u0644\u0645\u0635\u0627\u0628\u0648\u0646 \u0628\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646 \u0637\u0648\u064A\u0644\u064A\u0646 \u0648\u0646\u062D\u064A\u0644\u064A\u0646 \u0648\u0630\u0648\u064A \u0623\u0630\u0631\u0639 \u0648\u0633\u064A\u0642\u0627\u0646 \u0648\u0623\u0635\u0627\u0628\u0639 \u064A\u062F\u064A\u0646 \u0648\u0642\u062F\u0645\u064A\u0646 \u0637\u0648\u064A\u0644\u0629. \u0644\u062F\u064A\u0647\u0645 \u0639\u0627\u062F\u0629\u064B \u0645\u0641\u0627\u0635\u0644 \u0645\u0641\u0631\u0637\u0629 \u0627\u0644\u0645\u0631\u0648\u0646\u0629 \u0648\u064A\u064F\u0635\u0627\u0628\u0648\u0646 \u0628\u0627\u0644\u062C\u0646\u0641. \u062A\u0634\u0645\u0644 \u0623\u062E\u0637\u0631 \u0627\u0644\u0645\u0636\u0627\u0639\u0641\u0627\u062A \u0625\u0635\u0627\u0628\u0627\u062A \u0627\u0644\u0642\u0644\u0628 \u0648\u0627\u0644\u0634\u0631\u064A\u0627\u0646 \u0627\u0644\u0623\u0628\u0647\u0631\u060C \u0645\u0639 \u0632\u064A\u0627\u062F\u0629 \u062E\u0637\u0631 \u062D\u062F\u0648\u062B \u062A\u062F\u0644\u064A \u0627\u0644\u0635\u0645\u0627\u0645 \u0627\u0644\u062A\u0627\u062C\u064A \u0648\u0623\u0645 \u0627\u0644\u062F\u0645 \u0627\u0644\u0623\u0628\u0647\u0631\u064A\u0629. \u062A\u0634\u0645\u0644 \u0627\u0644\u0645\u0646\u0627\u0637\u0642 \u0627\u0644\u0623\u062E\u0631\u0649 \u0634\u0627\u0626\u0639\u0629 \u0627\u0644\u062A\u0623\u062B\u0631 \u0627\u0644\u0631\u0626\u062A\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0639\u064A\u0646\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0639\u0638\u0627\u0645 \u0648\u0627\u0644\u0637\u0628\u0642\u0629 \u0627\u0644\u0645\u063A\u0644\u0641\u0629 \u0644\u0644\u0646\u062E\u0627\u0639 \u0627\u0644\u0634\u0648\u0643\u064A (\u0627\u0644\u0623\u0645 \u0627\u0644\u062C\u0627\u0641\u064A\u0629). \u062A\u062D\u062F\u062B \u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646 \u0628\u0633\u0628\u0628 \u0637\u0641\u0631\u0629 \u0641\u064A \u0625\u0641 \u0628\u064A \u0625\u0646 1\u060C \u0623\u062D\u062F \u0627\u0644\u062C\u064A\u0646\u0627\u062A \u0627\u0644\u062A\u064A \u062A\u0635\u0637\u0646\u0639 \u0627\u0644\u0641\u0627\u064A\u0628\u0631\u064A\u0644\u064A\u0646\u060C \u0645\u0627 \u064A\u0646\u062A\u062C \u0639\u0646\u0647 \u062E\u0644\u0644 \u0641\u064A \u0627\u0644\u0646\u0633\u064A\u062C \u0627\u0644\u0636\u0627\u0645. \u062A\u064F\u0639\u062F \u0627\u0636\u0637\u0631\u0627\u0628 \u062C\u0633\u0645\u064A \u0633\u0627\u0626\u062F. \u062A\u064F\u0648\u0631\u062B \u0627\u0644\u062D\u0627\u0644\u0629 \u0645\u0646 \u0623\u062D\u062F \u0627\u0644\u0648\u0627\u0644\u062F\u064A\u0646 \u0628\u0646\u062D\u0648 75% \u0645\u0646 \u0627\u0644\u062D\u0627\u0644\u0627\u062A\u060C \u0641\u064A \u062D\u064A\u0646 \u062A\u062A\u0646\u062A\u062C \u0639\u0646 \u0637\u0641\u0631\u0629 \u062C\u062F\u064A\u062F\u0629 \u0641\u064A 25% \u0645\u0646 \u0627\u0644\u062D\u0627\u0644\u0627\u062A. \u064A\u0639\u062A\u0645\u062F \u0627\u0644\u062A\u0634\u062E\u064A\u0635 \u063A\u0627\u0644\u0628\u064B\u0627 \u0639\u0644\u0649 \u0645\u0639\u064A\u0627\u0631 \u063A\u064A\u0646\u062A. \u0644\u0627 \u064A\u0648\u062C\u062F \u0639\u0644\u0627\u062C \u0645\u0639\u0631\u0648\u0641 \u0644\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646. \u064A\u0639\u064A\u0634 \u0645\u0639\u0638\u0645 \u0627\u0644\u0623\u0641\u0631\u0627\u062F \u0645\u062A\u0648\u0633\u0637 \u0627\u0644\u0639\u0645\u0631 \u0627\u0644\u0645\u062A\u0648\u0642\u0639 \u0645\u0639 \u0627\u0644\u0639\u0644\u0627\u062C \u0627\u0644\u0645\u0646\u0627\u0633\u0628. \u063A\u0627\u0644\u0628\u064B\u0627 \u0645\u0627 \u064A\u062A\u0636\u0645\u0646 \u0627\u0644\u0639\u0644\u0627\u062C \u0627\u0633\u062A\u062E\u062F\u0627\u0645 \u062D\u0627\u0635\u0631\u0627\u062A \u0628\u064A\u062A\u0627 \u0645\u062B\u0644 \u0628\u0631\u0648\u0628\u0631\u0627\u0646\u0648\u0644\u0648\u0644 \u0623\u0648 \u0623\u062A\u064A\u0646\u0648\u0644\u0648\u0644\u060C \u0623\u0648 \u0641\u064A \u062D\u0627\u0644 \u0639\u062F\u0645 \u062A\u062D\u0645\u0644\u0647\u0627\u060C \u062D\u0627\u0635\u0631\u0627\u062A \u0642\u0646\u0648\u0627\u062A \u0627\u0644\u0643\u0627\u0644\u0633\u064A\u0648\u0645 \u0623\u0648 \u0645\u062B\u0628\u0637\u0627\u062A \u0627\u0644\u0625\u0646\u0632\u064A\u0645 \u0627\u0644\u0645\u062D\u0648\u0644 \u0644\u0644\u0623\u0646\u062C\u064A\u0648\u062A\u0646\u0633\u064A\u0646. \u0642\u062F \u062A\u0643\u0648\u0646 \u0647\u0646\u0627\u0643 \u062D\u0627\u062C\u0629 \u0644\u0639\u0645\u0644\u064A\u0629 \u062C\u0631\u0627\u062D\u064A\u0629 \u0644\u0625\u0635\u0644\u0627\u062D \u0627\u0644\u0634\u0631\u064A\u0627\u0646 \u0627\u0644\u0623\u0628\u0647\u0631 \u0623\u0648 \u0627\u0633\u062A\u0628\u062F\u0627\u0644 \u0635\u0645\u0627\u0645 \u0627\u0644\u0642\u0644\u0628. \u064A\u0648\u0635\u0649 \u0628\u062A\u062C\u0646\u0628 \u0627\u0644\u062A\u0645\u0627\u0631\u064A\u0646 \u0627\u0644\u0634\u0627\u0642\u0629. \u064A\u064F\u0635\u0627\u0628 \u0646\u062D\u0648 1 \u0645\u0646 5000 \u0625\u0644\u0649 10000 \u0634\u062E\u0635 \u0628\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646. \u064A\u0635\u064A\u0628 \u0627\u0644\u0630\u0643\u0648\u0631 \u0648\u0627\u0644\u0625\u0646\u0627\u062B \u0628\u0634\u0643\u0644 \u0645\u062A\u0633\u0627\u0648\u064D. \u062A\u062A\u0634\u0627\u0628\u0647 \u0645\u0639\u062F\u0644\u0627\u062A \u0627\u0644\u0625\u0635\u0627\u0628\u0629 \u0628\u064A\u0646 \u0627\u0644\u0623\u062C\u0646\u0627\u0633 \u0648\u0627\u0644\u0645\u0646\u0627\u0637\u0642 \u0645\u062E\u062A\u0644\u0641\u0629 \u0645\u0646 \u0627\u0644\u0639\u0627\u0644\u0645. \u0633\u0645\u064A\u062A \u0627\u0644\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0646\u0633\u0628\u0629\u064B \u0625\u0644\u0649 \u0623\u0646\u0637\u0648\u0627\u0646 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646\u060C \u0637\u0628\u064A\u0628 \u0627\u0644\u0623\u0637\u0641\u0627\u0644 \u0627\u0644\u0641\u0631\u0646\u0633\u064A \u0627\u0644\u0630\u064A \u0648\u0635\u0641 \u0627\u0644\u062D\u0627\u0644\u0629 \u0644\u0623\u0648\u0644 \u0645\u0631\u0629 \u0641\u064A \u0639\u0627\u0645 1896."@ar . . "Zesp\u00F3\u0142 Marfana (ang. Marfan syndrome, MFS) \u2013 choroba genetyczna tkanki \u0142\u0105cznej z grupy fibrylinopatii, charakteryzuj\u0105ca si\u0119 du\u017C\u0105 zmienno\u015Bci\u0105 fenotypow\u0105. Przyczyn\u0105 zespo\u0142u jest mutacja w genie (FBN1). Mutacja w oko\u0142o 25% wyst\u0119puje de novo (nieodziedziczona po rodzicach). Zmiany narz\u0105dowe w przebiegu zespo\u0142u Marfana dotycz\u0105 ca\u0142ego organizmu, niemniej najbardziej charakterystyczne to te zwi\u0105zane z narz\u0105dem wzroku, uk\u0142adu ruchu, serca i naczy\u0144 krwiono\u015Bnych. Cz\u0119sto\u015B\u0107 zespo\u0142u szacowana jest na 1\u20132:10 000."@pl . . . "Marfan Syndrome"@en . . . . . . "El s\u00EDndrome de Marfan es una enfermedad rara del tejido conectivo, que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, coraz\u00F3n y vasos sangu\u00EDneos.\u200B\u200B Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros y anormalidades de los vasos sangu\u00EDneos y coraz\u00F3n. Se cree que afecta a una de cada 5000 personas.\u200B A diferencia de otros problemas gen\u00E9ticos, no afecta negativamente la inteligencia.\u200B"@es . . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430"@uk . . . "Marfan sindrome"@eu . . . . "Das Marfan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, bei der es zu einer erh\u00F6hten Elastizit\u00E4t oder Laxizit\u00E4t des Bindegewebes kommt. Sie kann autosomal-dominant vererbt werden oder als Neumutation auftreten. Synonyme sind: Marfan-Syndrom Typ I; MASS-Syndrom (Mitralklappenprolaps \u2013 Aortenerweiterung \u2013 Striae \u2013 Skelettbeteiligung)."@de . . . . "7845" . . . . . . "Marfans syndrom \u00E4r \u00E4rftligt och beror p\u00E5 en skada i en gen i kromosom 15. Genen svarar f\u00F6r tillverkning av proteinet fibrillin, som \u00E4r en viktig komponent i bindv\u00E4v. I en fj\u00E4rdedel av fallen handlar det dock om en nymutation. En fransk barnl\u00E4kare, Antoine Bernard-Jean Marfan, fann 1896 f\u00F6rsta g\u00E5ngen symptomen som visade p\u00E5 en \u00E4rftlig bindv\u00E4vssjukdom hos en 5-\u00E5rig flicka med l\u00E5nga smala fingrar och skelettf\u00F6r\u00E4ndringar. Varf\u00F6r det \u00E4r ett syndrom beror p\u00E5 att flera symptom och sjukdomstecken upptr\u00E4der tillsammans i den typiska sjukdomsbilden. Vid fall av Marfans syndrom kommer de vanligaste symptomen fr\u00E5n hj\u00E4rt- och k\u00E4rlsystemet, skelettet, lederna och \u00F6gonen. I vissa fall kan \u00E4ven huden, t\u00E4nderna och lungorna p\u00E5verkas. En rad olika symptom kan ing\u00E5, varp\u00E5 de individuella variationerna \u00E4r stora fr\u00E5n person till person. Majoriteten av personer med marfan lever ett normalt liv. De allvarligaste komplikationerna med Marfans syndrom drabbar hj\u00E4rt- och k\u00E4rlsystemet, fr\u00E4mst d\u00E5 en utvidgning av aortan."@sv . . . . . . . . . . . . . . . . . . . "Q87.4" . . . "Marfan\u016Fv syndrom (dolichostenomelie) je genetick\u00E1 porucha pojivov\u00E9 tk\u00E1n\u011B. Syndrom zahrnuje \u0161irokou skupinu p\u0159\u00EDznak\u016F, mezi n\u011B\u017E pat\u0159\u00ED: vysok\u00E1 postava, dlouh\u00E9 tenk\u00E9 kon\u010Detiny, dlouh\u00E9 tenk\u00E9 prsty (arachnodaktylie), dislokace o\u010Dn\u00ED \u010Do\u010Dky (ectopia lentis) a anom\u00E1lie srdce a c\u00E9v (prolaps mitr\u00E1ln\u00ED chlopn\u011B, aneuryzma aorty, dilatace plicnice). Jde o onemocn\u011Bn\u00ED, av\u0161ak spont\u00E1nn\u00ED mutace \u010Dast\u00E9, \u010Detnost p\u0159ibli\u017En\u011B 1 : 10 000. Syndromem trp\u011Bl nap\u0159\u00EDklad houslista Niccol\u00F2 Paganini."@cs . . . . . . . "418"^^ . . . "Beta blockers, calcium channel blockers, ACE inhibitors"@en . . . . . . . "Galar at\u00E1 d\u00FAchasach do na f\u00EDoch\u00E1in t\u00E1ite \u00E9 Siondr\u00F3m Marfan. F\u00E1sann na g\u00E9aga uachtaracha is na cosa chuig faid mh\u00EDnorm\u00E1lta, le hailt r\u00F3shoghluaiste ar fad agus m\u00E9ara fada caolchr\u00FAbacha. Is f\u00E9idir go mbeidh galar cro\u00ED ag duine is asalt\u00FA i lionsa\u00ED na s\u00FAl freisin. B\u00EDonn easpa f\u00EDoch\u00E1in fho-chraicnigh ann, agus mar sin me\u00E1chan duine r\u00F3-\u00EDseal d\u00E1 airde. Ainmn\u00EDodh as an leanbhlia Francach Bernard Jean Antoinin Marfan (1858-1942) \u00E9. Meastar go mb'fh\u00E9idir go raibh s\u00E9 ar Abraham Lincoln."@ga . . "759.82" . . . . . "\u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\uFF08\u82F1\u8A9E\uFF1AMarfan syndrome\uFF0C\u7C21\u7A31\u70BA MFS\uFF09\uFF0C\u662F\u4E00\u7A2E\u7684\u7D50\u7DE0\u7D44\u7E54\u75BE\u75C5\uFF0C\u6703\u6709\u591A\u8655\u75C5\u7076\uFF0C\u56B4\u91CD\u7A0B\u5EA6\u6703\u56E0\u4EBA\u800C\u7570\u3002\u60A3\u8005\u901A\u5E38\u8EAB\u6750\u9AD8\u7626\uFF0C\u624B\u8173\u3001\u624B\u6307\u548C\u8173\u8DBE\u4FEE\u9577\uFF0C\u6709\u8718\u86DB\u6A23\u6307\u3002\u4ED6\u5011\u5F80\u5F80\u4E5F\u6703\u6709\u548C\u810A\u690E\u5074\u5F4E\u3002\u6700\u56B4\u91CD\u7684\u4F75\u767C\u75C7\u6703\u9032\u72AF\u5FC3\u81DF\u548C\u4E3B\u52D5\u8108\uFF0C\u7F79\u60A3\u548C\u4E3B\u52D5\u8108\u7624\u7684\u98A8\u96AA\u8F03\u9AD8\uFF0C\u5176\u4ED6\u5E38\u898B\u7684\u9032\u72AF\u90E8\u4F4D\u9084\u6709\u80BA\u90E8\u3001\u773C\u90E8\u3001\u9AA8\u9ABC\u548C\u786C\u8166\u819C\u3002 \u6B64\u75C7\u70BA\u986F\u6027\u75BE\u60A3\uFF0C\u8087\u56E0\u65BC\u767C\u751F\u8B8A\u7570\uFF0C\u5176\u70BA\u88FD\u9020\u7684\u57FA\u56E0\uFF0C\u5C0E\u81F4\u7D50\u7DE0\u7D44\u7E54\u4E0D\u6B63\u5E38\u3002\u6709\u4E03\u6210\u4E94\u7684\u60A3\u8005\u662F\u900F\u904E\u7236\u6BCD\u907A\u50B3\u7F79\u75C5\uFF0C\u5169\u6210\u4E94\u5247\u662F\u6E90\u81EA\u65BC\u5076\u767C\u6027\u7A81\u8B8A\u3002\u8A3A\u65B7\u9700\u57FA\u65BC\u3002 \u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\u7121\u6CD5\u6CBB\u7652\uFF0C\u4F46\u53EA\u8981\u63A5\u53D7\u9069\u7576\u7684\u6CBB\u7642\uFF0C\u8A31\u591A\u60A3\u8005\u7684\u58FD\u547D\u8207\u4E00\u822C\u5E73\u5747\u58FD\u547D\u7121\u7570\u3002\u8A72\u75C7\u5019\u7FA4\u901A\u5E38\u4F7F\u7528\u03B2\u53D7\u9AD4\u963B\u6EEF\u5291\u63A7\u5236\u75C5\u60C5\uFF0C\u50CF\u662F\u666E\u8418\u6D1B\u723E\u6216\u963F\u66FF\u6D1B\u723E\u7B49\u85E5\u7269\uFF1B\u5982\u679C\u60A3\u8005\u7121\u6CD5\u8010\u53D7\uFF0C\u5247\u6703\u6539\u7528\u9223\u96E2\u5B50\u901A\u9053\u963B\u6EEF\u5291\u6216\u8840\u7BA1\u5F35\u529B\u7D20I\u578B\u8F49\u5316\u9176\u6291\u5236\u5291\u3002\u5EFA\u8B70\u60A3\u8005\u907F\u514D\u5287\u70C8\u904B\u52D5\uFF0C\u5982\u679C\u5FC5\u8981\uFF0C\u60A3\u8005\u53EF\u80FD\u9700\u63A5\u53D7\u624B\u8853\u4FEE\u5FA9\u4E3B\u52D5\u8108\u6216\u7F6E\u63DB\u74E3\u819C\u3002 \u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\u60A3\u8005\u5927\u7D04\u57285,000\u523010,000\u4EBA\u4E2D\u5C31\u6709\u4E00\u4F4D\uFF0C\u60A3\u75C5\u6A5F\u7387\u5728\u4E16\u754C\u4E0D\u540C\u5730\u5340\u4E2D\u4E26\u7121\u5DEE\u7570\u3002\u6B64\u75C7\u7684\u547D\u540D\u7531\u4F86\u662F\u4E00\u4F4D\u6CD5\u570B\u5C0F\u5152\u79D1\u91AB\u5E2B\uFF0C\u4ED6\u57281896\u5E74\u7559\u4E0B\u4E86\u6B64\u75C7\u7684\u7B2C\u4E00\u4EFD\u8A18\u6558\u3002"@zh . . "\u03A3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD"@el . . . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C (\u0431\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u044C) \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u043D\u0430\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u043E\u0435 \u0430\u0443\u0442\u043E\u0441\u043E\u043C\u043D\u043E-\u0434\u043E\u043C\u0438\u043D\u0430\u043D\u0442\u043D\u043E\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0438\u0437 \u0433\u0440\u0443\u043F\u043F\u044B \u043D\u0430\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u044B\u0445 \u043F\u0430\u0442\u043E\u043B\u043E\u0433\u0438\u0439 \u0441\u043E\u0435\u0434\u0438\u043D\u0438\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438. \u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u0432\u044B\u0437\u0432\u0430\u043D \u043C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0433\u0435\u043D\u0430, \u043A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u044E\u0449\u0435\u0433\u043E \u0441\u0438\u043D\u0442\u0435\u0437 \u0433\u043B\u0438\u043A\u043E\u043F\u0440\u043E\u0442\u0435\u0438\u043D\u0430 \u0444\u0438\u0431\u0440\u0438\u043B\u043B\u0438\u043D\u0430-1, \u0438 \u044F\u0432\u043B\u044F\u0435\u0442\u0441\u044F \u043F\u043B\u0435\u0439\u043E\u0442\u0440\u043E\u043F\u043D\u044B\u043C. \u0417\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u0440\u0430\u0437\u043B\u0438\u0447\u043D\u043E\u0439 \u043F\u0435\u043D\u0435\u0442\u0440\u0430\u043D\u0442\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C\u044E \u0438 \u044D\u043A\u0441\u043F\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C\u044E. \u0412 \u043A\u043B\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043A\u0438\u0445 \u0441\u043B\u0443\u0447\u0430\u044F\u0445 \u043B\u0438\u0446\u0430 \u0441 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0432\u044B\u0441\u043E\u043A\u0438 (\u0434\u043E\u043B\u0438\u0445\u043E\u0441\u0442\u0435\u043D\u043E\u043C\u0435\u043B\u0438\u044F), \u0438\u043C\u0435\u044E\u0442 \u0443\u0434\u043B\u0438\u043D\u0451\u043D\u043D\u044B\u0435 \u043A\u043E\u043D\u0435\u0447\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438, \u0432\u044B\u0442\u044F\u043D\u0443\u0442\u044B\u0435 \u043F\u0430\u043B\u044C\u0446\u044B (\u0430\u0440\u0430\u0445\u043D\u043E\u0434\u0430\u043A\u0442\u0438\u043B\u0438\u044F) \u0438 \u043D\u0435\u0434\u043E\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0436\u0438\u0440\u043E\u0432\u043E\u0439 \u043A\u043B\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043A\u0438. \u041F\u043E\u043C\u0438\u043C\u043E \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u043D\u044B\u0445 \u0438\u0437\u043C\u0435\u043D\u0435\u043D\u0438\u0439 \u0432 \u043E\u0440\u0433\u0430\u043D\u0430\u0445 \u043E\u043F\u043E\u0440\u043D\u043E-\u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u0430\u043F\u043F\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 (\u0443\u0434\u043B\u0438\u043D\u0451\u043D\u043D\u044B\u0435 \u0442\u0440\u0443\u0431\u0447\u0430\u0442\u044B\u0435 \u043A\u043E\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043A\u0435\u043B\u0435\u0442\u0430, \u0433\u0438\u043F\u0435\u0440\u043C\u043E\u0431\u0438\u043B\u044C\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C \u0441\u0443\u0441\u0442\u0430\u0432\u043E\u0432), \u043D\u0430\u0431\u043B\u044E\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0430\u043E\u0440\u0442\u044B \u0438/\u0438\u043B\u0438 \u044D\u043A\u0442\u043E\u043F\u0438\u044F \u0445\u0440\u0443\u0441\u0442\u0430\u043B\u0438\u043A\u0430."@ru . . "\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u75C7\u5019\u7FA4 \uFF08\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u3057\u3087\u3046\u3053\u3046\u3050\u3093\u3001Marfan syndrome\u3001MFS\uFF09\u3068\u306F\u3001\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u512A\u6027\u907A\u4F1D\u306E\u5F62\u5F0F\u3092\u3068\u308B\u7D30\u80DE\u9593\uFF08\u30D5\u30A3\u30D6\u30EA\u30F3\u3068\u5F3E\u6027\u7DDA\u7DAD\uFF09\u306E\u5148\u5929\u7570\u5E38\u75C7\u306B\u3088\u308B\u3067\u3042\u308B\u304C\u3001\u7D0475%\u304C\u907A\u4F1D\u6027\u3067\u7D0425%\u304C\u7A81\u7136\u5909\u7570\u3068\u3055\u308C\u308B\u3002\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u306F\u30C9\u30A4\u30C4\u8A9E\u5F0F\u767A\u97F3\u306B\u3088\u308B\u3082\u306E\u3002\u6027\u5DEE\u3084\u4EBA\u7A2E\u5DEE\u306F\u7121\u304F\u30015000\u4EBA\u306B1\u4EBA\u7A0B\u5EA6\u304C\u3053\u306E\u907A\u4F1D\u5B50\u7570\u5909\u3092\u6709\u3057\u3066\u3044\u308B\u3002\u3057\u304B\u3057\u3001\u907A\u4F1D\u5B50\u5909\u7570\u3092\u6709\u3057\u3066\u3044\u3066\u3082\u4F55\u306E\u75C7\u5019\u3092\u73FE\u308F\u3055\u306A\u3044\u3053\u3068\u3082\u3042\u308B\u3002"@ja . . "Ectopia lentis in Marfan syndrome: Zonular fibers are seen."@en . . . . "El s\u00EDndrome de Marfan es una enfermedad rara del tejido conectivo, que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, coraz\u00F3n y vasos sangu\u00EDneos.\u200B\u200B Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros y anormalidades de los vasos sangu\u00EDneos y coraz\u00F3n. Se cree que afecta a una de cada 5000 personas.\u200B A diferencia de otros problemas gen\u00E9ticos, no afecta negativamente la inteligencia.\u200B"@es . . . . . . . . "\u03A4\u03BF \u03C3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD (Marfan) \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03C3\u03C0\u03AC\u03BD\u03B9\u03B1 \u03C0\u03BF\u03BB\u03C5\u03C3\u03C5\u03C3\u03C4\u03B7\u03BC\u03B9\u03BA\u03AE \u03B3\u03B5\u03BD\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03AE \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE \u03C0\u03BF\u03C5 \u03B5\u03C0\u03B7\u03C1\u03B5\u03AC\u03B6\u03B5\u03B9 \u03C4\u03BF\u03BD \u03C3\u03C5\u03BD\u03B4\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03CC \u03B9\u03C3\u03C4\u03CC. \u03A4\u03B1 \u03AC\u03C4\u03BF\u03BC\u03B1 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7 \u03C4\u03B5\u03AF\u03BD\u03BF\u03C5\u03BD \u03BD\u03B1 \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03C8\u03B7\u03BB\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B1\u03B4\u03CD\u03BD\u03B1\u03C4\u03B1, \u03BC\u03B5 \u03BC\u03B1\u03BA\u03C1\u03B9\u03AC \u03C7\u03AD\u03C1\u03B9\u03B1, \u03C0\u03CC\u03B4\u03B9\u03B1, \u03B4\u03AC\u03C7\u03C4\u03C5\u03BB\u03B1 \u03C7\u03B5\u03C1\u03B9\u03CE\u03BD \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C0\u03BF\u03B4\u03B9\u03CE\u03BD. \u0388\u03C7\u03BF\u03C5\u03BD \u03B5\u03C0\u03AF\u03C3\u03B7\u03C2 \u03C3\u03C5\u03BD\u03AE\u03B8\u03C9\u03C2 \u03C5\u03C0\u03B5\u03C1\u03B2\u03BF\u03BB\u03B9\u03BA\u03AC \u03B5\u03CD\u03BA\u03B1\u03BC\u03C0\u03C4\u03B5\u03C2 \u03B1\u03C1\u03B8\u03C1\u03CE\u03C3\u03B5\u03B9\u03C2 \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C3\u03BA\u03BF\u03BB\u03AF\u03C9\u03C3\u03B7. \u039F\u03B9 \u03C0\u03B9\u03BF \u03C3\u03BF\u03B2\u03B1\u03C1\u03AD\u03C2 \u03B5\u03C0\u03B9\u03C0\u03BB\u03BF\u03BA\u03AD\u03C2 \u03B1\u03C6\u03BF\u03C1\u03BF\u03CD\u03BD \u03C4\u03B7\u03BD \u03BA\u03B1\u03C1\u03B4\u03B9\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BF\u03C1\u03C4\u03AE, \u03BC\u03B5 \u03B1\u03C5\u03BE\u03B7\u03BC\u03AD\u03BD\u03BF \u03BA\u03AF\u03BD\u03B4\u03C5\u03BD\u03BF \u03BA\u03B1\u03B9 . \u039F\u03B9 \u03C0\u03BD\u03B5\u03CD\u03BC\u03BF\u03BD\u03B5\u03C2, \u03C4\u03B1 \u03BC\u03AC\u03C4\u03B9\u03B1, \u03C4\u03B1 \u03BF\u03C3\u03C4\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B7 \u03BC\u03B5\u03BC\u03B2\u03C1\u03AC\u03BD\u03B7 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03BD\u03C9\u03C4\u03B9\u03B1\u03AF\u03BF\u03C5 \u03BC\u03C5\u03B5\u03BB\u03BF\u03CD \u03B5\u03C0\u03B7\u03C1\u03B5\u03AC\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B5\u03C0\u03AF\u03C3\u03B7\u03C2 \u03C3\u03C5\u03C7\u03BD\u03AC. \u0397 \u03C3\u03BF\u03B2\u03B1\u03C1\u03CC\u03C4\u03B7\u03C4\u03B1 \u03C4\u03C9\u03BD \u03C3\u03C5\u03BC\u03C0\u03C4\u03C9\u03BC\u03AC\u03C4\u03C9\u03BD \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C3\u03C5\u03BD\u03B4\u03C1\u03CC\u03BC\u03BF\u03C5 \u03C0\u03BF\u03B9\u03BA\u03AF\u03BB\u03BB\u03B5\u03B9."@el . "Marfans syndrom \u00E4r \u00E4rftligt och beror p\u00E5 en skada i en gen i kromosom 15. Genen svarar f\u00F6r tillverkning av proteinet fibrillin, som \u00E4r en viktig komponent i bindv\u00E4v. I en fj\u00E4rdedel av fallen handlar det dock om en nymutation. En fransk barnl\u00E4kare, Antoine Bernard-Jean Marfan, fann 1896 f\u00F6rsta g\u00E5ngen symptomen som visade p\u00E5 en \u00E4rftlig bindv\u00E4vssjukdom hos en 5-\u00E5rig flicka med l\u00E5nga smala fingrar och skelettf\u00F6r\u00E4ndringar. Varf\u00F6r det \u00E4r ett syndrom beror p\u00E5 att flera symptom och sjukdomstecken upptr\u00E4der tillsammans i den typiska sjukdomsbilden."@sv . . "D008382" . "\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646 \u0647\u064A \u0627\u0636\u0637\u0631\u0627\u0628 \u0648\u0631\u0627\u062B\u064A \u0641\u064A \u0627\u0644\u0646\u0633\u064A\u062C \u0627\u0644\u0636\u0627\u0645. \u062A\u062E\u062A\u0644\u0641 \u062F\u0631\u062C\u0629 \u062A\u0623\u062B\u0631 \u0627\u0644\u0623\u0634\u062E\u0627\u0635 \u0628\u0647\u0627. \u064A\u0643\u0648\u0646 \u0627\u0644\u0645\u0635\u0627\u0628\u0648\u0646 \u0628\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646 \u0637\u0648\u064A\u0644\u064A\u0646 \u0648\u0646\u062D\u064A\u0644\u064A\u0646 \u0648\u0630\u0648\u064A \u0623\u0630\u0631\u0639 \u0648\u0633\u064A\u0642\u0627\u0646 \u0648\u0623\u0635\u0627\u0628\u0639 \u064A\u062F\u064A\u0646 \u0648\u0642\u062F\u0645\u064A\u0646 \u0637\u0648\u064A\u0644\u0629. \u0644\u062F\u064A\u0647\u0645 \u0639\u0627\u062F\u0629\u064B \u0645\u0641\u0627\u0635\u0644 \u0645\u0641\u0631\u0637\u0629 \u0627\u0644\u0645\u0631\u0648\u0646\u0629 \u0648\u064A\u064F\u0635\u0627\u0628\u0648\u0646 \u0628\u0627\u0644\u062C\u0646\u0641. \u062A\u0634\u0645\u0644 \u0623\u062E\u0637\u0631 \u0627\u0644\u0645\u0636\u0627\u0639\u0641\u0627\u062A \u0625\u0635\u0627\u0628\u0627\u062A \u0627\u0644\u0642\u0644\u0628 \u0648\u0627\u0644\u0634\u0631\u064A\u0627\u0646 \u0627\u0644\u0623\u0628\u0647\u0631\u060C \u0645\u0639 \u0632\u064A\u0627\u062F\u0629 \u062E\u0637\u0631 \u062D\u062F\u0648\u062B \u062A\u062F\u0644\u064A \u0627\u0644\u0635\u0645\u0627\u0645 \u0627\u0644\u062A\u0627\u062C\u064A \u0648\u0623\u0645 \u0627\u0644\u062F\u0645 \u0627\u0644\u0623\u0628\u0647\u0631\u064A\u0629. \u062A\u0634\u0645\u0644 \u0627\u0644\u0645\u0646\u0627\u0637\u0642 \u0627\u0644\u0623\u062E\u0631\u0649 \u0634\u0627\u0626\u0639\u0629 \u0627\u0644\u062A\u0623\u062B\u0631 \u0627\u0644\u0631\u0626\u062A\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0639\u064A\u0646\u064A\u0646 \u0648\u0627\u0644\u0639\u0638\u0627\u0645 \u0648\u0627\u0644\u0637\u0628\u0642\u0629 \u0627\u0644\u0645\u063A\u0644\u0641\u0629 \u0644\u0644\u0646\u062E\u0627\u0639 \u0627\u0644\u0634\u0648\u0643\u064A (\u0627\u0644\u0623\u0645 \u0627\u0644\u062C\u0627\u0641\u064A\u0629)."@ar . "Syndroom van Marfan"@nl . "Zesp\u00F3\u0142 Marfana (ang. Marfan syndrome, MFS) \u2013 choroba genetyczna tkanki \u0142\u0105cznej z grupy fibrylinopatii, charakteryzuj\u0105ca si\u0119 du\u017C\u0105 zmienno\u015Bci\u0105 fenotypow\u0105. Przyczyn\u0105 zespo\u0142u jest mutacja w genie (FBN1). Mutacja w oko\u0142o 25% wyst\u0119puje de novo (nieodziedziczona po rodzicach). Zmiany narz\u0105dowe w przebiegu zespo\u0142u Marfana dotycz\u0105 ca\u0142ego organizmu, niemniej najbardziej charakterystyczne to te zwi\u0105zane z narz\u0105dem wzroku, uk\u0142adu ruchu, serca i naczy\u0144 krwiono\u015Bnych. Cz\u0119sto\u015B\u0107 zespo\u0142u szacowana jest na 1\u20132:10 000."@pl . "Sindrom Marfan"@in . . . . . . . . . . . . "\u0645\u062A\u0644\u0627\u0632\u0645\u0629 \u0645\u0627\u0631\u0641\u0627\u0646"@ar . . . . . . . . . . . . "La s\u00EDndrome de Marfan \u00E9s una malaltia rara del teixit connectiu (teixit de suport o bastiment de l'organisme), que afecta principalment el sistema cardiovascular (dilataci\u00F3 de l'aorta), els ulls i sistema osteo-muscular (principalment escoliosi, i/o ). Pot afectar tamb\u00E9 els pulmons o causar dolor d'esquena (la meitat dels pacients). Es caracteritza per un augment inusual de la longitud dels membres. Hom creu que afecta una de cada 5.000-7.000 persones, el que la converteix en la malaltia rara m\u00E9s freq\u00FCent, i, a difer\u00E8ncia d'altres problemes gen\u00E8tics, no afecta negativament la intel\u00B7lig\u00E8ncia."@ca . . "Marfan sindromea ehun konektiboan eragiten duen eta dominantea da. Mutazioek geneari eragingo diote, proteinaren geneari. Hau, ehun konektiboko matrize estrazelularraren antolatzaileetako bat da ehun konektibo elastiko eta ez elastikoan. Honen ondorioz, mutazioak eragindako fenotipoa gorputz osoan barrena zabalduko da"@eu . "Short thin build; long arms, legs and fingers; flexible fingers and toes"@en . . "\uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70(Marfan syndrome, MFS)\uC740 \uC720\uC804 \uC9C8\uD658\uC758 \uD558\uB098\uB85C \uACB0\uD569 \uC870\uC9C1\uC5D0 \uACB0\uD568\uC774 \uC788\uB294 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC774\uB2E4. \uD0A4\uAC00 \uB9E4\uC6B0 \uD06C\uACE0, \uC0AC\uC9C0\uAC00 \uAE38\uBA70, \uD5C8\uD30C\uC640 \uB208, \uC2EC\uC7A5, \uD608\uAD00 \uB4F1\uC5D0 \uC774\uC0C1\uC774 \uB098\uD0C0\uB098\uAE30\uB3C4 \uD55C\uB2E4. 1896\uB144 \uC774\uB97C \uCC98\uC74C \uBCF4\uACE0\uD55C \uD504\uB791\uC2A4\uC758 \uC18C\uC544\uACFC \uC758\uC0AC \uC758 \uC774\uB984\uC744 \uB530\uC11C \uBD99\uC5EC\uC84C\uB2E4. \uC8FC\uB85C \uC7A5\uC2E0 \uC120\uC218\uB4E4\uC5D0\uAC8C \uC790\uC8FC \uC77C\uC5B4\uB098\uBA70, \uC2EC\uC7A5 \uB300\uB3D9\uB9E5 \uD30C\uC5F4\uB85C \uC778\uD55C \uAE09\uC0AC\uAC00 \uB300\uBD80\uBD84\uC774\uB2E4. \uC804 \uB18D\uAD6C \uC120\uC218 \uD55C\uAE30\uBC94\uC774 \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC73C\uB85C 2\uCC28\uB840 \uC218\uC220\uC744 \uBC1B\uC558\uACE0, \uC790\uC2E0\uC758 \uC544\uBC84\uC9C0\uC640 \uCE5C\uB3D9\uC0DD\uC774 \uAC19\uC740 \uBCD1\uC73C\uB85C \uC8FD\uC5C8\uB2E4\uACE0 \uC5B8\uAE09\uD588\uB2E4. \uD0A4\uAC00 2m\uC5D0 \uAC00\uAE4C\uC6B4 \uC13C\uD130\uCD9C\uC2E0 2\uBA85\uC758 \uD6C4\uBC30\uB18D\uAD6C\uC120\uC218\uB4E4\uC774 \uC2EC\uC7A5\uB9C8\uBE44\uB85C \uAE09\uC0AC\uD558\uACE0, \uB610 \uBC30\uAD6C \uC120\uC218 \uAC15\uB450\uD0DC\uC640 \uAE40\uBCD1\uC120\uC774 \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC5D0 \uAC78\uB824 \uAE09\uC0AC\uD588\uB2E4. \uD55C\uAE30\uBC94\uC740 \uAE40\uBCD1\uC120\uC758 \uC608\uB97C \uB4E4\uBA74\uC11C, \uC774 \uC9C8\uBCD1\uC740 \uACE0\uD1B5\uC744 \uB290\uB07C\uAE30 \uC804\uAE4C\uC9C0\uB294 \uC790\uC2E0\uC774 \uAC10\uC9C0\uD558\uAE30 \uC5B4\uB824\uC6B4 \uBCD1\uC774\uB77C\uACE0 \uC5B8\uAE09\uD55C \uBC14\uAC00 \uC788\uB2E4. 1960\uB144\uB300\uC5D0 \uD55C \uB0B4\uACFC \uC758\uC0AC\uB294 \uC5D0\uC774\uBE0C\uB7EC\uD584 \uB9C1\uCEE8\uC774 \uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC77C\uC9C0\uB3C4 \uBAA8\uB978\uB2E4\uB294 \uC758\uACAC\uC744 \uB0C8\uB2E4. \uB9C1\uCEE8\uC758 \uACE8\uACA9\uC740 \uB9C8\uB974\uD310 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC758 \uD2B9\uC9D5\uC744 \uBCF4\uC5EC\uC8FC\uBA70, \uC774 \uC99D\uD6C4\uAD70\uC744 \uAC00\uC9C4 \uD55C \uC18C\uB144\uC774 \uB9C1\uCEE8\uC758 \uBA3C \uCE5C\uCC99\uC774\uB77C\uB294 \uAC83\uC774 \uBC1D\uD600\uC84C\uAE30 \uB54C\uBB38\uC774\uB2E4. \uB9C1\uCEE8\uC758 DNA\uB294 \uD604\uC7AC \uB0A8\uC544 \uC788\uC9C0\uB9CC, \uADF8\uAC00 \uC774 \uC720\uC804 \uC9C8\uD658\uC744 \uAC00\uC9C0\uACE0 \uC788\uC5C8\uB294\uC9C0\uB294 \uD655\uC2E4\uD558\uC9C0 \uC54A\uB2E4."@ko . . . . . . . "759.8200000000001"^^ . . . . . . . . . . . . . . . "Galar at\u00E1 d\u00FAchasach do na f\u00EDoch\u00E1in t\u00E1ite \u00E9 Siondr\u00F3m Marfan. F\u00E1sann na g\u00E9aga uachtaracha is na cosa chuig faid mh\u00EDnorm\u00E1lta, le hailt r\u00F3shoghluaiste ar fad agus m\u00E9ara fada caolchr\u00FAbacha. Is f\u00E9idir go mbeidh galar cro\u00ED ag duine is asalt\u00FA i lionsa\u00ED na s\u00FAl freisin. B\u00EDonn easpa f\u00EDoch\u00E1in fho-chraicnigh ann, agus mar sin me\u00E1chan duine r\u00F3-\u00EDseal d\u00E1 airde. Ainmn\u00EDodh as an leanbhlia Francach Bernard Jean Antoinin Marfan (1858-1942) \u00E9. Meastar go mb'fh\u00E9idir go raibh s\u00E9 ar Abraham Lincoln."@ga . . "\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u75C7\u5019\u7FA4"@ja . . "Genetic"@en . . . "Sindrom Marfan adalah kelainan genetik pada jaringan ikat. Sindrom ini diturunkan secara dominan, dibawa oleh gen FBN1, yang mengkode protein jaringan ikat -1. Sindrom Marfan diambil dari nama dari Prancis Antonie Marfan, yang mendeskrepsikan kelainan ini pada tahun 1896. Penderita Sindrom Marfan cenderung memiliki badan yang tinggi, yang panjang dan jari-jari yang panjang. Pada kondisi yang berat, penderita bisa memiliki kelainan pada katup jantung dan aorta. Dapat juga dijumpai kelainan pada paru-paru, mata, dan tulang."@in . "1"^^ . . . "Siondr\u00F3m Marfan"@ga . . . . . . . . . . . . . "D008382"@en . . . "Q87.4"@en . . . "Marfan sindromea ehun konektiboan eragiten duen eta dominantea da. Mutazioek geneari eragingo diote, proteinaren geneari. Hau, ehun konektiboko matrize estrazelularraren antolatzaileetako bat da ehun konektibo elastiko eta ez elastikoan. Honen ondorioz, mutazioak eragindako fenotipoa gorputz osoan barrena zabalduko da"@eu . "Zesp\u00F3\u0142 Marfana"@pl . . . . . "Often normal life expectancy"@en . . . . "1372"@en . . . . . . "S\u00EDndrome de Marfan \u00E9 uma doen\u00E7a gen\u00E9tica do tecido conjuntivo. O grau em que afeta a pessoa \u00E9 vari\u00E1vel. As pessoas com s\u00EDndrome de Marfan tendem a ser altas e magras, com bra\u00E7os, pernas e dedos compridos e geralmente apresentam hipermobilidade das articula\u00E7\u00F5es e escoliose. As complica\u00E7\u00F5es mais graves geralmente envolvem o cora\u00E7\u00E3o e a aorta, com aumento do risco de prolapso da v\u00E1lvula mitral e aneurisma da aorta. Entre outras partes frequentemente afetadas est\u00E3o os pulm\u00F5es, olhos, ossos e a camada que envolve a medula espinal. A s\u00EDndrome de Marfan \u00E9 causada por uma muta\u00E7\u00E3o no gene FBN1, um dos genes que constitui a fibrilina, que resulta na forma\u00E7\u00E3o de tecido conjuntivo anormal. \u00C9 uma doen\u00E7a autoss\u00F3mica dominante. Em cerca de 75% dos casos a condi\u00E7\u00E3o \u00E9 herdada de um dos progenitores, sendo nos restantes 25% uma nova muta\u00E7\u00E3o. O diagn\u00F3stico baseia-se nos . N\u00E3o se conhece cura para a doen\u00E7a. Com tratamento adequado, muitas pessoas apresentam uma esperan\u00E7a de vida normal. Em muitos casos, o tratamento consiste na administra\u00E7\u00E3o de betabloqueadores como o propranolol ou atenolol ou, quando n\u00E3o s\u00E3o tolerados, bloqueadores dos canais de c\u00E1lcio ou inibidores da ECA. Em alguns casos pode ser necess\u00E1ria cirurgia para reparar a aorta ou substituir uma v\u00E1lvula card\u00EDaca. \u00C9 tamb\u00E9m recomendado evitar exerc\u00EDcio f\u00EDsico intenso. A doen\u00E7a afeta 1 em cada 5 000-10 000 pessoas. A frequ\u00EAncia \u00E9 id\u00EAntica em ambos os sexos entre diferentes etnias e entre as v\u00E1rias regi\u00F5es do mundo. A doen\u00E7a \u00E9 assim denominada em homenagem ao pediatra franc\u00EAs Antoine Marfan, o primeiro a descrever a condi\u00E7\u00E3o em 1896."@pt . . . . . . . "Das Marfan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, bei der es zu einer erh\u00F6hten Elastizit\u00E4t oder Laxizit\u00E4t des Bindegewebes kommt. Sie kann autosomal-dominant vererbt werden oder als Neumutation auftreten. Synonyme sind: Marfan-Syndrom Typ I; MASS-Syndrom (Mitralklappenprolaps \u2013 Aortenerweiterung \u2013 Striae \u2013 Skelettbeteiligung)."@de . . . . . . . . . . . "Het syndroom van Marfan, marfansyndroom of dystrophia mesodermalis congenita is een aangeboren en erfelijke (autosomaal dominante) afwijking van het bindweefsel die wordt veroorzaakt door een verstoring in bouw of functie van fibrillines. Dit weefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor. De belangrijkste marfanverschijnselen zijn te zien aan hart, bloedvaten, ogen en skelet. Het woord syndroom geeft aan dat het gaat om een verzameling van afwijkingen die samen en juist in deze combinatie voorkomen. Alle verschijnselen samen zijn te verklaren vanuit \u00E9\u00E9n oorzaak. Op 25 juli 1991 werd ontdekt dat het syndroom veroorzaakt wordt door een mutatie in het fibrilline-1-gen. Het syndroom van Marfan is genoemd naar de Franse kinderarts Antoine Marfan (1858-1942) die aan het eind van de 19e eeuw als eerste een pati\u00EBntje beschreef dat aan deze aandoening zou hebben geleden. Het syndroom komt overal ter wereld voor. E\u00E9n op de 10.000 mensen heeft deze aandoening. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. In Nederland zijn ongeveer 1500 mensen van wie is aangetoond dat zij deze aandoening hebben."@nl . "\u03A4\u03BF \u03C3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD (Marfan) \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03C3\u03C0\u03AC\u03BD\u03B9\u03B1 \u03C0\u03BF\u03BB\u03C5\u03C3\u03C5\u03C3\u03C4\u03B7\u03BC\u03B9\u03BA\u03AE \u03B3\u03B5\u03BD\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03AE \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE \u03C0\u03BF\u03C5 \u03B5\u03C0\u03B7\u03C1\u03B5\u03AC\u03B6\u03B5\u03B9 \u03C4\u03BF\u03BD \u03C3\u03C5\u03BD\u03B4\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03CC \u03B9\u03C3\u03C4\u03CC. \u03A4\u03B1 \u03AC\u03C4\u03BF\u03BC\u03B1 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7 \u03C4\u03B5\u03AF\u03BD\u03BF\u03C5\u03BD \u03BD\u03B1 \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03C8\u03B7\u03BB\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B1\u03B4\u03CD\u03BD\u03B1\u03C4\u03B1, \u03BC\u03B5 \u03BC\u03B1\u03BA\u03C1\u03B9\u03AC \u03C7\u03AD\u03C1\u03B9\u03B1, \u03C0\u03CC\u03B4\u03B9\u03B1, \u03B4\u03AC\u03C7\u03C4\u03C5\u03BB\u03B1 \u03C7\u03B5\u03C1\u03B9\u03CE\u03BD \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C0\u03BF\u03B4\u03B9\u03CE\u03BD. \u0388\u03C7\u03BF\u03C5\u03BD \u03B5\u03C0\u03AF\u03C3\u03B7\u03C2 \u03C3\u03C5\u03BD\u03AE\u03B8\u03C9\u03C2 \u03C5\u03C0\u03B5\u03C1\u03B2\u03BF\u03BB\u03B9\u03BA\u03AC \u03B5\u03CD\u03BA\u03B1\u03BC\u03C0\u03C4\u03B5\u03C2 \u03B1\u03C1\u03B8\u03C1\u03CE\u03C3\u03B5\u03B9\u03C2 \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C3\u03BA\u03BF\u03BB\u03AF\u03C9\u03C3\u03B7. \u039F\u03B9 \u03C0\u03B9\u03BF \u03C3\u03BF\u03B2\u03B1\u03C1\u03AD\u03C2 \u03B5\u03C0\u03B9\u03C0\u03BB\u03BF\u03BA\u03AD\u03C2 \u03B1\u03C6\u03BF\u03C1\u03BF\u03CD\u03BD \u03C4\u03B7\u03BD \u03BA\u03B1\u03C1\u03B4\u03B9\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BF\u03C1\u03C4\u03AE, \u03BC\u03B5 \u03B1\u03C5\u03BE\u03B7\u03BC\u03AD\u03BD\u03BF \u03BA\u03AF\u03BD\u03B4\u03C5\u03BD\u03BF \u03BA\u03B1\u03B9 . \u039F\u03B9 \u03C0\u03BD\u03B5\u03CD\u03BC\u03BF\u03BD\u03B5\u03C2, \u03C4\u03B1 \u03BC\u03AC\u03C4\u03B9\u03B1, \u03C4\u03B1 \u03BF\u03C3\u03C4\u03AC \u03BA\u03B1\u03B9 \u03B7 \u03BC\u03B5\u03BC\u03B2\u03C1\u03AC\u03BD\u03B7 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03BD\u03C9\u03C4\u03B9\u03B1\u03AF\u03BF\u03C5 \u03BC\u03C5\u03B5\u03BB\u03BF\u03CD \u03B5\u03C0\u03B7\u03C1\u03B5\u03AC\u03B6\u03BF\u03BD\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B5\u03C0\u03AF\u03C3\u03B7\u03C2 \u03C3\u03C5\u03C7\u03BD\u03AC. \u0397 \u03C3\u03BF\u03B2\u03B1\u03C1\u03CC\u03C4\u03B7\u03C4\u03B1 \u03C4\u03C9\u03BD \u03C3\u03C5\u03BC\u03C0\u03C4\u03C9\u03BC\u03AC\u03C4\u03C9\u03BD \u03C4\u03BF\u03C5 \u03C3\u03C5\u03BD\u03B4\u03C1\u03CC\u03BC\u03BF\u03C5 \u03C0\u03BF\u03B9\u03BA\u03AF\u03BB\u03BB\u03B5\u03B9. \u03A4\u03BF \u03C3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD \u03C0\u03C1\u03BF\u03BA\u03B1\u03BB\u03B5\u03AF\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B1\u03C0\u03CC \u03BC\u03B9\u03B1 \u03BC\u03B5\u03C4\u03AC\u03BB\u03BB\u03B1\u03BE\u03B7 \u03C3\u03C4\u03BF FBN1, \u03AD\u03BD\u03B1 \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03B1 \u03B3\u03BF\u03BD\u03AF\u03B4\u03B9\u03B1 \u03C0\u03BF\u03C5 \u03C0\u03B1\u03C1\u03AC\u03B3\u03B5\u03B9 \u03C4\u03B7\u03BD , \u03B7 \u03BF\u03C0\u03BF\u03AF\u03B1 \u03BF\u03B4\u03B7\u03B3\u03B5\u03AF \u03C3\u03B5 \u03B1\u03BD\u03CE\u03BC\u03B1\u03BB\u03BF \u03C3\u03C5\u03BD\u03B4\u03B5\u03C4\u03B9\u03BA\u03CC \u03B9\u03C3\u03C4\u03CC. \u0395\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03B1\u03C5\u03C4\u03BF\u03C3\u03C9\u03BC\u03B9\u03BA\u03AE \u03B5\u03C0\u03B9\u03BA\u03C1\u03B1\u03C4\u03BF\u03CD\u03C3\u03B1 \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE. \u03A0\u03B5\u03C1\u03AF\u03C0\u03BF\u03C5 \u03C3\u03C4\u03BF 75% \u03C4\u03C9\u03BD \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03C0\u03C4\u03CE\u03C3\u03B5\u03C9\u03BD, \u03B7 \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7 \u03BA\u03BB\u03B7\u03C1\u03BF\u03BD\u03BF\u03BC\u03B5\u03AF\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B1\u03C0\u03CC \u03AD\u03BD\u03B1\u03BD \u03B3\u03BF\u03BD\u03AD\u03B1 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7, \u03B5\u03BD\u03CE \u03C4\u03BF 25% \u03C4\u03C9\u03BD \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03C0\u03C4\u03CE\u03C3\u03B5\u03C9\u03BD \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03BC\u03B9\u03B1 \u03BD\u03AD\u03B1 \u03BC\u03B5\u03C4\u03AC\u03BB\u03BB\u03B1\u03BE\u03B7. \u0397 \u03B4\u03B9\u03AC\u03B3\u03BD\u03C9\u03C3\u03B7 \u03B2\u03B1\u03C3\u03AF\u03B6\u03B5\u03C4\u03B1\u03B9 \u03C3\u03C5\u03C7\u03BD\u03AC \u03C3\u03C4\u03B1 \u03BA\u03C1\u03B9\u03C4\u03AE\u03C1\u03B9\u03B1 \u03C4\u03B7\u03C2 \u0393\u03AC\u03BD\u03B4\u03B7\u03C2. \u0394\u03B5\u03BD \u03C5\u03C0\u03AC\u03C1\u03C7\u03B5\u03B9 \u03B3\u03BD\u03C9\u03C3\u03C4\u03AE \u03B8\u03B5\u03C1\u03B1\u03C0\u03B5\u03AF\u03B1 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03C4\u03BF \u03C3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD. \u03A0\u03BF\u03BB\u03BB\u03BF\u03AF \u03B1\u03C0\u03CC \u03B1\u03C5\u03C4\u03BF\u03CD\u03C2 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7 \u03B4\u03B9\u03B1\u03C4\u03B1\u03C1\u03B1\u03C7\u03AE \u03AD\u03C7\u03BF\u03C5\u03BD \u03C6\u03C5\u03C3\u03B9\u03BF\u03BB\u03BF\u03B3\u03B9\u03BA\u03CC \u03C0\u03C1\u03BF\u03C3\u03B4\u03CC\u03BA\u03B9\u03BC\u03BF \u03B6\u03C9\u03AE\u03C2 \u03BC\u03B5 \u03C4\u03B7\u03BD \u03BA\u03B1\u03C4\u03AC\u03BB\u03BB\u03B7\u03BB\u03B7 \u03B8\u03B5\u03C1\u03B1\u03C0\u03B5\u03AF\u03B1. \u0397 \u03B4\u03B9\u03B1\u03C7\u03B5\u03AF\u03C1\u03B9\u03C3\u03B7 \u03C3\u03C5\u03C7\u03BD\u03AC \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03BB\u03B1\u03BC\u03B2\u03AC\u03BD\u03B5\u03B9 \u03C4\u03B7 \u03C7\u03C1\u03AE\u03C3\u03B7 \u03B2-\u03B1\u03BD\u03B1\u03C3\u03C4\u03BF\u03BB\u03AD\u03C9\u03BD \u03CC\u03C0\u03C9\u03C2 \u03B7 \u03C0\u03C1\u03BF\u03C0\u03C1\u03B1\u03BD\u03BF\u03BB\u03CC\u03BB\u03B7 \u03AE \u03B7 \u03B1\u03C4\u03B5\u03BD\u03BF\u03BB\u03CC\u03BB\u03B7 \u03AE, \u03B5\u03AC\u03BD \u03B4\u03B5\u03BD \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03B1\u03BD\u03B5\u03BA\u03C4\u03BF\u03AF, \u03AE \u03B1\u03BD\u03B1\u03C3\u03C4\u03BF\u03BB\u03B5\u03AF\u03C2 \u039C\u0395\u0391. \u039C\u03C0\u03BF\u03C1\u03B5\u03AF \u03BD\u03B1 \u03B1\u03C0\u03B1\u03B9\u03C4\u03B7\u03B8\u03B5\u03AF \u03C7\u03B5\u03B9\u03C1\u03BF\u03C5\u03C1\u03B3\u03B9\u03BA\u03AE \u03B5\u03C0\u03AD\u03BC\u03B2\u03B1\u03C3\u03B7 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03C0\u03BF\u03BA\u03B1\u03C4\u03AC\u03C3\u03C4\u03B1\u03C3\u03B7 \u03C4\u03B7\u03C2 \u03B1\u03BF\u03C1\u03C4\u03AE\u03C2 \u03AE \u03C4\u03B7\u03BD \u03B1\u03BD\u03C4\u03B9\u03BA\u03B1\u03C4\u03AC\u03C3\u03C4\u03B1\u03C3\u03B7 \u03BA\u03B1\u03C1\u03B4\u03B9\u03B1\u03BA\u03AE\u03C2 \u03B2\u03B1\u03BB\u03B2\u03AF\u03B4\u03B1\u03C2. \u0397 \u03B1\u03C0\u03BF\u03C6\u03C5\u03B3\u03AE \u03C4\u03B7\u03C2 \u03AD\u03BD\u03C4\u03BF\u03BD\u03B7\u03C2 \u03AC\u03C3\u03BA\u03B7\u03C3\u03B7\u03C2 \u03C3\u03C5\u03BD\u03B9\u03C3\u03C4\u03AC\u03C4\u03B1\u03B9 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03CC\u03C3\u03BF\u03C5\u03C2 \u03C0\u03AC\u03C3\u03C7\u03BF\u03C5\u03BD \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03B7\u03BD \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7. \u03A0\u03B5\u03C1\u03AF\u03C0\u03BF\u03C5 1 \u03C3\u03C4\u03B1 5.000 \u03AD\u03C9\u03C2 1 \u03C3\u03C4\u03B1 10.000 \u03AC\u03C4\u03BF\u03BC\u03B1 \u03AD\u03C7\u03BF\u03C5\u03BD \u03C3\u03CD\u03BD\u03B4\u03C1\u03BF\u03BC\u03BF \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD. \u03A4\u03B1 \u03C0\u03BF\u03C3\u03BF\u03C3\u03C4\u03AC \u03C4\u03B7\u03C2 \u03C0\u03AC\u03B8\u03B7\u03C3\u03B7\u03C2 \u03B5\u03AF\u03BD\u03B1\u03B9 \u03C0\u03B1\u03C1\u03CC\u03BC\u03BF\u03B9\u03B1 \u03C3\u03B5 \u03B4\u03B9\u03AC\u03C6\u03BF\u03C1\u03B5\u03C2 \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03BF\u03C7\u03AD\u03C2 \u03C4\u03BF\u03C5 \u03BA\u03CC\u03C3\u03BC\u03BF\u03C5. \u03A0\u03AE\u03C1\u03B5 \u03C4\u03BF \u03CC\u03BD\u03BF\u03BC\u03AC \u03C4\u03BF\u03C5 \u03B1\u03C0\u03CC \u03C4\u03BF\u03BD \u0393\u03AC\u03BB\u03BB\u03BF \u03C0\u03B1\u03B9\u03B4\u03AF\u03B1\u03C4\u03C1\u03BF \u0391\u03BD\u03C4\u03BF\u03C5\u03AC\u03BD \u039C\u03B1\u03C1\u03C6\u03AC\u03BD, \u03BF \u03BF\u03C0\u03BF\u03AF\u03BF\u03C2 \u03C4\u03BF \u03C0\u03B5\u03C1\u03B9\u03AD\u03B3\u03C1\u03B1\u03C8\u03B5 \u03B3\u03B9\u03B1 \u03C0\u03C1\u03CE\u03C4\u03B7 \u03C6\u03BF\u03C1\u03AC \u03C4\u03BF 1896."@el . . . . . . "S\u00EDndrome de Marfan"@es . "Marfan-Syndrom"@de . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C (\u0431\u043E\u043B\u0435\u0437\u043D\u044C) \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u2014 \u043D\u0430\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u043E\u0435 \u0430\u0443\u0442\u043E\u0441\u043E\u043C\u043D\u043E-\u0434\u043E\u043C\u0438\u043D\u0430\u043D\u0442\u043D\u043E\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0438\u0437 \u0433\u0440\u0443\u043F\u043F\u044B \u043D\u0430\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043D\u043D\u044B\u0445 \u043F\u0430\u0442\u043E\u043B\u043E\u0433\u0438\u0439 \u0441\u043E\u0435\u0434\u0438\u043D\u0438\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438. \u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u0432\u044B\u0437\u0432\u0430\u043D \u043C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0433\u0435\u043D\u0430, \u043A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u044E\u0449\u0435\u0433\u043E \u0441\u0438\u043D\u0442\u0435\u0437 \u0433\u043B\u0438\u043A\u043E\u043F\u0440\u043E\u0442\u0435\u0438\u043D\u0430 \u0444\u0438\u0431\u0440\u0438\u043B\u043B\u0438\u043D\u0430-1, \u0438 \u044F\u0432\u043B\u044F\u0435\u0442\u0441\u044F \u043F\u043B\u0435\u0439\u043E\u0442\u0440\u043E\u043F\u043D\u044B\u043C. \u0417\u0430\u0431\u043E\u043B\u0435\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u0440\u0430\u0437\u043B\u0438\u0447\u043D\u043E\u0439 \u043F\u0435\u043D\u0435\u0442\u0440\u0430\u043D\u0442\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C\u044E \u0438 \u044D\u043A\u0441\u043F\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C\u044E. \u0412 \u043A\u043B\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043A\u0438\u0445 \u0441\u043B\u0443\u0447\u0430\u044F\u0445 \u043B\u0438\u0446\u0430 \u0441 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0432\u044B\u0441\u043E\u043A\u0438 (\u0434\u043E\u043B\u0438\u0445\u043E\u0441\u0442\u0435\u043D\u043E\u043C\u0435\u043B\u0438\u044F), \u0438\u043C\u0435\u044E\u0442 \u0443\u0434\u043B\u0438\u043D\u0451\u043D\u043D\u044B\u0435 \u043A\u043E\u043D\u0435\u0447\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438, \u0432\u044B\u0442\u044F\u043D\u0443\u0442\u044B\u0435 \u043F\u0430\u043B\u044C\u0446\u044B (\u0430\u0440\u0430\u0445\u043D\u043E\u0434\u0430\u043A\u0442\u0438\u043B\u0438\u044F) \u0438 \u043D\u0435\u0434\u043E\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0436\u0438\u0440\u043E\u0432\u043E\u0439 \u043A\u043B\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043A\u0438. \u041F\u043E\u043C\u0438\u043C\u043E \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u043D\u044B\u0445 \u0438\u0437\u043C\u0435\u043D\u0435\u043D\u0438\u0439 \u0432 \u043E\u0440\u0433\u0430\u043D\u0430\u0445 \u043E\u043F\u043E\u0440\u043D\u043E-\u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u0430\u043F\u043F\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 (\u0443\u0434\u043B\u0438\u043D\u0451\u043D\u043D\u044B\u0435 \u0442\u0440\u0443\u0431\u0447\u0430\u0442\u044B\u0435 \u043A\u043E\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043A\u0435\u043B\u0435\u0442\u0430, \u0433\u0438\u043F\u0435\u0440\u043C\u043E\u0431\u0438\u043B\u044C\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C \u0441\u0443\u0441\u0442\u0430\u0432\u043E\u0432), \u043D\u0430\u0431\u043B\u044E\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0430\u043E\u0440\u0442\u044B \u0438/\u0438\u043B\u0438 \u044D\u043A\u0442\u043E\u043F\u0438\u044F \u0445\u0440\u0443\u0441\u0442\u0430\u043B\u0438\u043A\u0430. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438\u043A\u0430 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u0430 \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 (\u0421\u041C) \u0441\u0435\u0433\u043E\u0434\u043D\u044F \u043E\u0441\u043D\u043E\u0432\u0430\u043D\u0430 \u043D\u0430 \u0413\u0435\u043D\u0442\u0441\u043A\u0438\u0445 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044F\u0445 (De\u0420\u0430\u0435\u0440\u0435 A. et al.,1996) \u0438 \u043F\u0435\u0440\u0435\u0441\u043C\u043E\u0442\u0440\u0430 \u0413\u0435\u043D\u0442\u0441\u043A\u0438\u0445 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432 \u0432 2010 \u0433\u043E\u0434\u0443. \u0412 \u043E\u0441\u043D\u043E\u0432\u0443 \u0430\u043B\u0433\u043E\u0440\u0438\u0442\u043C\u0430 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438\u043A\u0438 \u043F\u043E\u043B\u043E\u0436\u0435\u043D\u043E \u0432\u044B\u0434\u0435\u043B\u0435\u043D\u0438\u0435 \u0431\u043E\u043B\u044C\u0448\u0438\u0445 \u0438 \u043C\u0430\u043B\u044B\u0445 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043A\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044E\u0449\u0438\u0445 \u0432\u044B\u0440\u0430\u0436\u0435\u043D\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C \u0438\u0437\u043C\u0435\u043D\u0435\u043D\u0438\u0439 \u0441\u043E\u0435\u0434\u0438\u043D\u0438\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043B\u0438\u0447\u043D\u044B\u0445 \u043E\u0440\u0433\u0430\u043D\u0430\u0445 \u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043C\u0430\u0445. \u0411\u043E\u043B\u044C\u0448\u0438\u0435 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043B\u044C\u0441\u0442\u0432\u0443\u044E\u0442 \u043E \u043D\u0430\u043B\u0438\u0447\u0438\u0438 \u0432 \u0441\u043E\u043E\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044E\u0449\u0435\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043C\u0435 \u043F\u0430\u0442\u043E\u043B\u043E\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043A\u0438 \u0437\u043D\u0430\u0447\u0438\u043C\u044B\u0445 \u0438\u0437\u043C\u0435\u043D\u0435\u043D\u0438\u0439. \u041C\u0430\u043B\u044B\u0435 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 (\u0430 \u0432 \u043D\u0435\u043A\u043E\u0442\u043E\u0440\u044B\u0445 \u0441\u043B\u0443\u0447\u0430\u044F\u0445 \u2013 \u043E\u0434\u0438\u043D \u0431\u043E\u043B\u044C\u0448\u043E\u0439 \u043A\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0439) \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043B\u044C\u0441\u0442\u0432\u0443\u044E\u0442 \u043E \u0432\u043E\u0432\u043B\u0435\u0447\u0435\u043D\u0438\u0438 \u0442\u043E\u0439 \u0438\u043B\u0438 \u0438\u043D\u043E\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043C\u044B \u0432 \u043F\u0430\u0442\u043E\u043B\u043E\u0433\u0438\u044E \u0441\u043E\u0435\u0434\u0438\u043D\u0438\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0439 \u0442\u043A\u0430\u043D\u0438 \u0411\u0435\u0437 \u043B\u0435\u0447\u0435\u043D\u0438\u044F \u043F\u0440\u043E\u0434\u043E\u043B\u0436\u0438\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0441\u0442\u044C \u0436\u0438\u0437\u043D\u0438 \u043B\u0438\u0446 \u0441 \u0441\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043E \u043E\u0433\u0440\u0430\u043D\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044F 30\u201440 \u0433\u043E\u0434\u0430\u043C\u0438, \u0438 \u0441\u043C\u0435\u0440\u0442\u044C \u043D\u0430\u0441\u0442\u0443\u043F\u0430\u0435\u0442 \u0432\u0441\u043B\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0440\u044B\u0432\u0430 \u0430\u043D\u0435\u0432\u0440\u0438\u0437\u043C\u044B \u0430\u043E\u0440\u0442\u044B \u0438\u043B\u0438 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043E\u0439\u043D\u043E\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043D\u043E\u0439 \u043D\u0435\u0434\u043E\u0441\u0442\u0430\u0442\u043E\u0447\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438. \u0412 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043D\u0430\u0445 \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u044B\u043C \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043E\u043E\u0445\u0440\u0430\u043D\u0435\u043D\u0438\u0435\u043C \u0431\u043E\u043B\u044C\u043D\u044B\u0435 \u0443\u0441\u043F\u0435\u0448\u043D\u043E \u043B\u0435\u0447\u0430\u0442\u0441\u044F \u0438 \u0434\u043E\u0436\u0438\u0432\u0430\u044E\u0442 \u0434\u043E \u043F\u0440\u0435\u043A\u043B\u043E\u043D\u043D\u043E\u0433\u043E \u0432\u043E\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430."@ru . . . . . . . "Marfan syndrome (MFS) is a multi-systemic genetic disorder that affects the connective tissue. Those with the condition tend to be tall and thin, with long arms, legs, fingers, and toes. They also typically have exceptionally flexible joints and abnormally curved spines. The most serious complications involve the heart and aorta, with an increased risk of mitral valve prolapse and aortic aneurysm. The lungs, eyes, bones, and the covering of the spinal cord are also commonly affected. The severity of the symptoms is variable. MFS is caused by a mutation in FBN1, one of the genes that makes fibrillin, which results in abnormal connective tissue. It is an autosomal dominant disorder. In about 75% of cases, it is inherited from a parent with the condition, while in about 25% it is a new mutation. Diagnosis is often based on the . There is no known cure for MFS. Many of those with the disorder have a normal life expectancy with proper treatment. Management often includes the use of beta blockers such as propranolol or atenolol or, if they are not tolerated, calcium channel blockers or ACE inhibitors. Surgery may be required to repair the aorta or replace a heart valve. Avoiding strenuous exercise is recommended for those with the condition. About 1 in 5,000 to 1 in 10,000 people have MFS. Rates of the condition are similar in different regions of the world. It is named after French pediatrician Antoine Marfan, who first described it in 1896."@en . . "Long term"@en . . . . "Marfan syndrome (MFS) is a multi-systemic genetic disorder that affects the connective tissue. Those with the condition tend to be tall and thin, with long arms, legs, fingers, and toes. They also typically have exceptionally flexible joints and abnormally curved spines. The most serious complications involve the heart and aorta, with an increased risk of mitral valve prolapse and aortic aneurysm. The lungs, eyes, bones, and the covering of the spinal cord are also commonly affected. The severity of the symptoms is variable."@en . "\u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4"@zh . . . . . "Marfan syndrome"@en . . "\u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\uFF08\u82F1\u8A9E\uFF1AMarfan syndrome\uFF0C\u7C21\u7A31\u70BA MFS\uFF09\uFF0C\u662F\u4E00\u7A2E\u7684\u7D50\u7DE0\u7D44\u7E54\u75BE\u75C5\uFF0C\u6703\u6709\u591A\u8655\u75C5\u7076\uFF0C\u56B4\u91CD\u7A0B\u5EA6\u6703\u56E0\u4EBA\u800C\u7570\u3002\u60A3\u8005\u901A\u5E38\u8EAB\u6750\u9AD8\u7626\uFF0C\u624B\u8173\u3001\u624B\u6307\u548C\u8173\u8DBE\u4FEE\u9577\uFF0C\u6709\u8718\u86DB\u6A23\u6307\u3002\u4ED6\u5011\u5F80\u5F80\u4E5F\u6703\u6709\u548C\u810A\u690E\u5074\u5F4E\u3002\u6700\u56B4\u91CD\u7684\u4F75\u767C\u75C7\u6703\u9032\u72AF\u5FC3\u81DF\u548C\u4E3B\u52D5\u8108\uFF0C\u7F79\u60A3\u548C\u4E3B\u52D5\u8108\u7624\u7684\u98A8\u96AA\u8F03\u9AD8\uFF0C\u5176\u4ED6\u5E38\u898B\u7684\u9032\u72AF\u90E8\u4F4D\u9084\u6709\u80BA\u90E8\u3001\u773C\u90E8\u3001\u9AA8\u9ABC\u548C\u786C\u8166\u819C\u3002 \u6B64\u75C7\u70BA\u986F\u6027\u75BE\u60A3\uFF0C\u8087\u56E0\u65BC\u767C\u751F\u8B8A\u7570\uFF0C\u5176\u70BA\u88FD\u9020\u7684\u57FA\u56E0\uFF0C\u5C0E\u81F4\u7D50\u7DE0\u7D44\u7E54\u4E0D\u6B63\u5E38\u3002\u6709\u4E03\u6210\u4E94\u7684\u60A3\u8005\u662F\u900F\u904E\u7236\u6BCD\u907A\u50B3\u7F79\u75C5\uFF0C\u5169\u6210\u4E94\u5247\u662F\u6E90\u81EA\u65BC\u5076\u767C\u6027\u7A81\u8B8A\u3002\u8A3A\u65B7\u9700\u57FA\u65BC\u3002 \u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\u7121\u6CD5\u6CBB\u7652\uFF0C\u4F46\u53EA\u8981\u63A5\u53D7\u9069\u7576\u7684\u6CBB\u7642\uFF0C\u8A31\u591A\u60A3\u8005\u7684\u58FD\u547D\u8207\u4E00\u822C\u5E73\u5747\u58FD\u547D\u7121\u7570\u3002\u8A72\u75C7\u5019\u7FA4\u901A\u5E38\u4F7F\u7528\u03B2\u53D7\u9AD4\u963B\u6EEF\u5291\u63A7\u5236\u75C5\u60C5\uFF0C\u50CF\u662F\u666E\u8418\u6D1B\u723E\u6216\u963F\u66FF\u6D1B\u723E\u7B49\u85E5\u7269\uFF1B\u5982\u679C\u60A3\u8005\u7121\u6CD5\u8010\u53D7\uFF0C\u5247\u6703\u6539\u7528\u9223\u96E2\u5B50\u901A\u9053\u963B\u6EEF\u5291\u6216\u8840\u7BA1\u5F35\u529B\u7D20I\u578B\u8F49\u5316\u9176\u6291\u5236\u5291\u3002\u5EFA\u8B70\u60A3\u8005\u907F\u514D\u5287\u70C8\u904B\u52D5\uFF0C\u5982\u679C\u5FC5\u8981\uFF0C\u60A3\u8005\u53EF\u80FD\u9700\u63A5\u53D7\u624B\u8853\u4FEE\u5FA9\u4E3B\u52D5\u8108\u6216\u7F6E\u63DB\u74E3\u819C\u3002 \u99AC\u51E1\u6C0F\u75C7\u5019\u7FA4\u60A3\u8005\u5927\u7D04\u57285,000\u523010,000\u4EBA\u4E2D\u5C31\u6709\u4E00\u4F4D\uFF0C\u60A3\u75C5\u6A5F\u7387\u5728\u4E16\u754C\u4E0D\u540C\u5730\u5340\u4E2D\u4E26\u7121\u5DEE\u7570\u3002\u6B64\u75C7\u7684\u547D\u540D\u7531\u4F86\u662F\u4E00\u4F4D\u6CD5\u570B\u5C0F\u5152\u79D1\u91AB\u5E2B\uFF0C\u4ED6\u57281896\u5E74\u7559\u4E0B\u4E86\u6B64\u75C7\u7684\u7B2C\u4E00\u4EFD\u8A18\u6558\u3002"@zh . . . . . . . . . "7845"^^ . . . . . . . . . "\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u75C7\u5019\u7FA4 \uFF08\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u3057\u3087\u3046\u3053\u3046\u3050\u3093\u3001Marfan syndrome\u3001MFS\uFF09\u3068\u306F\u3001\u5E38\u67D3\u8272\u4F53\u512A\u6027\u907A\u4F1D\u306E\u5F62\u5F0F\u3092\u3068\u308B\u7D30\u80DE\u9593\uFF08\u30D5\u30A3\u30D6\u30EA\u30F3\u3068\u5F3E\u6027\u7DDA\u7DAD\uFF09\u306E\u5148\u5929\u7570\u5E38\u75C7\u306B\u3088\u308B\u3067\u3042\u308B\u304C\u3001\u7D0475%\u304C\u907A\u4F1D\u6027\u3067\u7D0425%\u304C\u7A81\u7136\u5909\u7570\u3068\u3055\u308C\u308B\u3002\u30DE\u30EB\u30D5\u30A1\u30F3\u306F\u30C9\u30A4\u30C4\u8A9E\u5F0F\u767A\u97F3\u306B\u3088\u308B\u3082\u306E\u3002\u6027\u5DEE\u3084\u4EBA\u7A2E\u5DEE\u306F\u7121\u304F\u30015000\u4EBA\u306B1\u4EBA\u7A0B\u5EA6\u304C\u3053\u306E\u907A\u4F1D\u5B50\u7570\u5909\u3092\u6709\u3057\u3066\u3044\u308B\u3002\u3057\u304B\u3057\u3001\u907A\u4F1D\u5B50\u5909\u7570\u3092\u6709\u3057\u3066\u3044\u3066\u3082\u4F55\u306E\u75C7\u5019\u3092\u73FE\u308F\u3055\u306A\u3044\u3053\u3068\u3082\u3042\u308B\u3002"@ja . . "Le syndrome de Marfan, ou maladie de Marfan, est une maladie g\u00E9n\u00E9tique, \u00E0 transmission autosomique dominante, des tissus conjonctifs. Elle atteint l'ensemble des organes du corps humain, avec des degr\u00E9s tr\u00E8s variables dans ses manifestations cliniques. Les organes les plus touch\u00E9s sont : l'\u0153il, le squelette et le syst\u00E8me cardio-vasculaire."@fr . . . . . . . . . "1123511982"^^ . . . . . . . . . "\u0421\u0438\u043D\u0434\u0440\u043E\u043C \u041C\u0430\u0440\u0444\u0430\u043D\u0430"@ru . . "154700"^^ . . . . "62922"^^ . . . . . . . . . . . . . "Syndrome de Marfan"@fr . "Le syndrome de Marfan, ou maladie de Marfan, est une maladie g\u00E9n\u00E9tique, \u00E0 transmission autosomique dominante, des tissus conjonctifs. Elle atteint l'ensemble des organes du corps humain, avec des degr\u00E9s tr\u00E8s variables dans ses manifestations cliniques. Les organes les plus touch\u00E9s sont : l'\u0153il, le squelette et le syst\u00E8me cardio-vasculaire."@fr . . "Marfan syndrome"@en . . . "000418" . . . "ped"@en . . . . . . "Marfan\u016Fv syndrom"@cs . . . . . . . . . . .