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- A very-long-chain fatty acid (VLCFA) is a fatty acid with 22 or more carbons. Their biosynthesis occurs in the endoplasmic reticulum. VLCFA's can represent up to a few percent of the total fatty acid content of a cell. Unlike most fatty acids, VLCFAs are too long to be metabolized in the mitochondria, in the endoplasmic reticulum (ER) in plants and must be metabolized in peroxisomes. Certain peroxisomal disorders, such as adrenoleukodystrophy and Zellweger syndrome, can be associated with an accumulation of VLCFAs.Enzymes that produce VLCFAs are the targets of herbicides including pyroxasulfone. (en)
- 超長鎖脂肪酸(Very long chain fatty acid、VLCFA)は、22炭素長以上の炭素鎖を持つ脂肪酸である。 多くの脂肪酸とは異なり、VLCFAは、長すぎるためにミトコンドリアでは代謝できず、ペルオキシソームで代謝する必要がある。 副腎白質ジストロフィーのようなペルオキシソームの病気は、VLCFAの蓄積と関連している 。 (ja)
- Un acido grasso a catena molto lunga (in inglese, very long chain fatty acid da cui la sigla VLCFA) è un acido grasso a catena lunga con una catena alifatica composta da più di 22 atomi di carbonio. Al contrario di molti acidi grassi, quelli a catena lunga sono troppo grandi per essere metabolizzati nei mitocondri e devono essere lavorati nei perossisomi, che possiedono propri enzimi di ossidazione di queste molecole. Alcune patologie da accumulo perossisomiale possono essere associate a difetti del metabolismo degli acidi grassi a catena molto lunga. Malattie di questo genere provocano spesso degenerazioni della mielina, rivestimento dei nervi del sistema nervoso che garantisce il procedere dell' aumentandone inoltre la velocità; essendo la mielina composta da cellule ricchissime di lipidi, è facilmente intuibile il collegamento tra queste patologie e difetti del metabolismo dei grassi. L'accumulo di acido cerotico nelle patologie perossisomiali indica che nell'uomo esso è il termine finale del processo di elongazione endogena: nell'uomo gli acidi grassi non vengono ulteriormente allungati. (it)
- 장쇄지방산 또는 매우 긴사슬 지방산(영어: very long chain fatty acid, VLCFA)은 22개 이상의 탄소를 가지고 있는 지방산이다. 매우 긴사슬 지방산의 생합성은 소포체에서 일어난다. 매우 긴사슬 지방산은 세포의 총 지방산 함량의 몇 퍼센트까지 나타날 수 있다. 대부분의 지방산들과는 달리, 매우 긴사슬 지방산은 너무 길어서 미토콘드리아에서 대사되지 못하고 퍼옥시좀에서 대사된다. 부신백질이영양증 및 젤웨거 증후군과 같은 특정 퍼옥시좀 이상은 매우 긴사슬 지방산의 축적과 연관될 수 있다. (ko)
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- 超長鎖脂肪酸(Very long chain fatty acid、VLCFA)は、22炭素長以上の炭素鎖を持つ脂肪酸である。 多くの脂肪酸とは異なり、VLCFAは、長すぎるためにミトコンドリアでは代謝できず、ペルオキシソームで代謝する必要がある。 副腎白質ジストロフィーのようなペルオキシソームの病気は、VLCFAの蓄積と関連している 。 (ja)
- 장쇄지방산 또는 매우 긴사슬 지방산(영어: very long chain fatty acid, VLCFA)은 22개 이상의 탄소를 가지고 있는 지방산이다. 매우 긴사슬 지방산의 생합성은 소포체에서 일어난다. 매우 긴사슬 지방산은 세포의 총 지방산 함량의 몇 퍼센트까지 나타날 수 있다. 대부분의 지방산들과는 달리, 매우 긴사슬 지방산은 너무 길어서 미토콘드리아에서 대사되지 못하고 퍼옥시좀에서 대사된다. 부신백질이영양증 및 젤웨거 증후군과 같은 특정 퍼옥시좀 이상은 매우 긴사슬 지방산의 축적과 연관될 수 있다. (ko)
- A very-long-chain fatty acid (VLCFA) is a fatty acid with 22 or more carbons. Their biosynthesis occurs in the endoplasmic reticulum. VLCFA's can represent up to a few percent of the total fatty acid content of a cell. Unlike most fatty acids, VLCFAs are too long to be metabolized in the mitochondria, in the endoplasmic reticulum (ER) in plants and must be metabolized in peroxisomes. (en)
- Un acido grasso a catena molto lunga (in inglese, very long chain fatty acid da cui la sigla VLCFA) è un acido grasso a catena lunga con una catena alifatica composta da più di 22 atomi di carbonio. Al contrario di molti acidi grassi, quelli a catena lunga sono troppo grandi per essere metabolizzati nei mitocondri e devono essere lavorati nei perossisomi, che possiedono propri enzimi di ossidazione di queste molecole. (it)
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- Acidi grassi a catena molto lunga (it)
- 매우 긴사슬 지방산 (ko)
- 超長鎖脂肪酸 (ja)
- Very long chain fatty acid (en)
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