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- متلازمة كيو تي القصيرة تُمثل مرض وراثي للنظام الكهربائي للقلب. وتتكون من مجموعة من العلامات والأعراض، أهمها قِصر فترة كيو تي أثناء عمل رسم قلب (≤ 300 مللي ثانية) والتي لا تتغير بشكل ملحوظ باختلاف معدل ضربات القلب، فيما تكون موجة T طويلة، ويكون القلب طبيعيا من الناهية الهيكلية. تحدث المتلازمة بسبب طفرات في الجينات المشفرة للقنوات الأيونية التي تنقص فترة جهد الفعل القلبي، ويبدو أنها حالة موروثة بصفة سائدة. تُشخص المتلازمة باستخدام تخطيط كهربائية القلب ذو 12 مسرًى، وتُعالج باستخدام مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع أو بالأدوية مثل الكوينيدين. وُصفت المتلازمة للمرة الأولى عام 2000، وكُشفت أول طفرة جينية متعلقة بها عام 2004. (ar)
- Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine angeborene Herzerkrankung. Sie ist charakterisiert durch ein kurzes, herzfrequenzkorrigiertes QT-Intervall (QTc nach Bazett weniger als 370 ms) im EKG, das sich mit der Herzfrequenz kaum verändert, und ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern. Eine weitere Auffälligkeit im EKG sind hohe, spitze T-Wellen, ähnlich denen bei der Hyperkaliämie. Zur Diagnose werden weitere Daten aus der Anamnese des Patienten und ggf. auch gendiagnostische Daten hinzugenommen. Die Erkrankung wurde im Jahr 2000 erstmals beschrieben. In molekulargenetischen Untersuchungen wurden Mutationen in Genen für bestimmte Kalium- und Calcium-Kanäle der Herzmuskelzellen gefunden. Das Short-QT-Syndrom wird anscheinend autosomal-dominant vererbt. Die Prävalenz ist unbekannt. Mit weniger als 200 publizierten Fällen weltweit (Stand: Juni 2017) scheint es außerordentlich selten zu sein. Ein transgenes Kaninchemodell des Short-QT-Syndroms wurde 2019 veröffentlicht und könnte zur Analyse der Arrhythmieentstehung beitragen. (de)
- El síndrome de QT corto (SQT, por sus siglas en inglés) es una enfermedad genética muy rara del sistema eléctrico del corazón y se asocia con un mayor riesgo de ritmos cardíacos anormales y muerte cardíaca súbita. El síndrome recibe su nombre de un rasgo característico visto en un electrocardiograma (ECG), un acortamiento del intervalo QT. Es causada por mutaciones en los genes que codifican canales iónicos que acortan el potencial de acción cardíaco y parece heredarse en un patrón autosómico dominante. La afección se diagnostica mediante un ECG de 12 derivaciones. El síndrome de QT corto se puede tratar con un desfibrilador cardioversor implantable o medicamentos que incluyen quinidina. El síndrome de QT corto se describió por primera vez en 2000, y la primera mutación genética asociada con la enfermedad se identificó en 2004. (es)
- Le syndrome du QT court est une maladie génétique se caractérisant par une anomalie sur l'électrocardiogramme se caractérisant par un intervalle QT court (temps entre le début de l'onde QRS et la fin de l'onde T). Le risque est celui de la survenue d'une fibrillation ventriculaire se manifestant par une mort subite. (fr)
- Short QT syndrome (SQT) is a very rare genetic disease of the electrical system of the heart, and is associated with an increased risk of abnormal heart rhythms and sudden cardiac death. The syndrome gets its name from a characteristic feature seen on an electrocardiogram (ECG) – a shortening of the QT interval. It is caused by mutations in genes encoding ion channels that shorten the cardiac action potential, and appears to be inherited in an autosomal dominant pattern. The condition is diagnosed using a 12-lead ECG. Short QT syndrome can be treated using an implantable cardioverter-defibrillator or medications including quinidine. Short QT syndrome was first described in 2000, and the first genetic mutation associated with the condition was identified in 2004. (en)
- QT短縮症候群 は心臓の電気信号伝達系の 遺伝的疾患。心電図 においてQT時間が≦300 ms以下であり、心拍数や、T波には特徴は無く、心臓の構造は正常で器質的疾患を持たない。心室細動からの突然死リスクが上昇する。 (ja)
- La sindrome del QT breve (abbreviazione dall'inglese SQTS, Short QT Syndrome) è una malattia genetica molto rara del sistema elettrico del cuore ed è associata ad un aumentato rischio di presentare anomalie del ritmo cardiaco e morte cardiaca improvvisa. È caratterizzata da un ampio spettro di segni e sintomi: un intervallo QT breve nell'elettrocardiogramma (ECG) (≤ 300 ms) che non cambia in maniera significativa con il ritmo cardiaco, alte e appuntite onde T, e un cuore strutturalmente sano. Essa è causata da mutazioni nei geni che codificano i canali ionici che accorciano il potenziale di azione cardiaca. La sindrome del QT breve è, quindi, una malattia congenita ed è ereditata come carattere autosomico dominante. La condizione viene diagnosticata analizzando un tracciato ECG a 12 derivazioni e può essere trattata utilizzando un defibrillatore cardiaco impiantabile o grazie ad una terapia farmacologica, come la chinidina. La sindrome del QT corto è stata descritta per la prima volta nel 2000 e la prima mutazione genetica associata alla condizione è stata identificata nel 2004. (it)
- Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца.Заболевание характеризуется определённым симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T.Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной.Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу. (ru)
- Zespół krótkiego QT (SQT, z ang. short QT syndrome) – uwarunkowane genetycznie zaburzenie przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym serca, spowodowane mutacjami w genie kanału potasowego. Charakteryzuje się rodzinnym występowaniem skróconego (<300 ms) skorygowanego czasu trwania odstępów QT w elektrokardiogramie. (pl)
- 短QT综合征是一种非常罕见的心脏电系统遗传疾病，与心律失常和心源性猝死的风险增加有关。该综合征得名于心电图上的一个特征——QT间期缩短。由编码离子通道的基因突变引起，缩短心脏动作电位，并且以常染色体显性遗传模式遗传。应使用12导联心电图诊断。可以使用植入式心脏复律除颤器或包括奎尼丁在内的药物治疗短QT综合征。短QT综合征于2000年首次被描述，与该病症相关的第一个基因突变于2004年被发现。 (zh)
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- Short QT syndrome (SQT) is a very rare genetic disease of the electrical system of the heart, and is associated with an increased risk of abnormal heart rhythms and sudden cardiac death. The syndrome gets its name from a characteristic feature seen on an electrocardiogram (ECG) – a shortening of the QT interval. It is caused by mutations in genes encoding ion channels that shorten the cardiac action potential, and appears to be inherited in an autosomal dominant pattern. The condition is diagnosed using a 12-lead ECG. Short QT syndrome can be treated using an implantable cardioverter-defibrillator or medications including quinidine. Short QT syndrome was first described in 2000, and the first genetic mutation associated with the condition was identified in 2004. (en)
- QT短縮症候群 は心臓の電気信号伝達系の 遺伝的疾患。心電図 においてQT時間が≦300 ms以下であり、心拍数や、T波には特徴は無く、心臓の構造は正常で器質的疾患を持たない。心室細動からの突然死リスクが上昇する。 (ja)
- Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца.Заболевание характеризуется определённым симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T.Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной.Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу. (ru)
- Zespół krótkiego QT (SQT, z ang. short QT syndrome) – uwarunkowane genetycznie zaburzenie przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym serca, spowodowane mutacjami w genie kanału potasowego. Charakteryzuje się rodzinnym występowaniem skróconego (<300 ms) skorygowanego czasu trwania odstępów QT w elektrokardiogramie. (pl)
- 短QT综合征是一种非常罕见的心脏电系统遗传疾病，与心律失常和心源性猝死的风险增加有关。该综合征得名于心电图上的一个特征——QT间期缩短。由编码离子通道的基因突变引起，缩短心脏动作电位，并且以常染色体显性遗传模式遗传。应使用12导联心电图诊断。可以使用植入式心脏复律除颤器或包括奎尼丁在内的药物治疗短QT综合征。短QT综合征于2000年首次被描述，与该病症相关的第一个基因突变于2004年被发现。 (zh)
- متلازمة كيو تي القصيرة تُمثل مرض وراثي للنظام الكهربائي للقلب. وتتكون من مجموعة من العلامات والأعراض، أهمها قِصر فترة كيو تي أثناء عمل رسم قلب (≤ 300 مللي ثانية) والتي لا تتغير بشكل ملحوظ باختلاف معدل ضربات القلب، فيما تكون موجة T طويلة، ويكون القلب طبيعيا من الناهية الهيكلية. تحدث المتلازمة بسبب طفرات في الجينات المشفرة للقنوات الأيونية التي تنقص فترة جهد الفعل القلبي، ويبدو أنها حالة موروثة بصفة سائدة. تُشخص المتلازمة باستخدام تخطيط كهربائية القلب ذو 12 مسرًى، وتُعالج باستخدام مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع أو بالأدوية مثل الكوينيدين. (ar)
- Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine angeborene Herzerkrankung. Sie ist charakterisiert durch ein kurzes, herzfrequenzkorrigiertes QT-Intervall (QTc nach Bazett weniger als 370 ms) im EKG, das sich mit der Herzfrequenz kaum verändert, und ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern. Eine weitere Auffälligkeit im EKG sind hohe, spitze T-Wellen, ähnlich denen bei der Hyperkaliämie. Zur Diagnose werden weitere Daten aus der Anamnese des Patienten und ggf. auch gendiagnostische Daten hinzugenommen. (de)
- El síndrome de QT corto (SQT, por sus siglas en inglés) es una enfermedad genética muy rara del sistema eléctrico del corazón y se asocia con un mayor riesgo de ritmos cardíacos anormales y muerte cardíaca súbita. El síndrome recibe su nombre de un rasgo característico visto en un electrocardiograma (ECG), un acortamiento del intervalo QT. Es causada por mutaciones en los genes que codifican canales iónicos que acortan el potencial de acción cardíaco y parece heredarse en un patrón autosómico dominante. La afección se diagnostica mediante un ECG de 12 derivaciones. El síndrome de QT corto se puede tratar con un desfibrilador cardioversor implantable o medicamentos que incluyen quinidina. El síndrome de QT corto se describió por primera vez en 2000, y la primera mutación genética as (es)
- La sindrome del QT breve (abbreviazione dall'inglese SQTS, Short QT Syndrome) è una malattia genetica molto rara del sistema elettrico del cuore ed è associata ad un aumentato rischio di presentare anomalie del ritmo cardiaco e morte cardiaca improvvisa. È caratterizzata da un ampio spettro di segni e sintomi: un intervallo QT breve nell'elettrocardiogramma (ECG) (≤ 300 ms) che non cambia in maniera significativa con il ritmo cardiaco, alte e appuntite onde T, e un cuore strutturalmente sano. Essa è causata da mutazioni nei geni che codificano i canali ionici che accorciano il potenziale di azione cardiaca. La sindrome del QT breve è, quindi, una malattia congenita ed è ereditata come carattere autosomico dominante. (it)
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