An Entity of Type: disease, from Named Graph: http://dbpedia.org, within Data Space: dbpedia.org

Radial dysplasia, also known as radial club hand or radial longitudinal deficiency, is a congenital difference occurring in a longitudinal direction resulting in radial deviation of the wrist and shortening of the forearm. It can occur in different ways, from a minor anomaly to complete absence of the radius, radial side of the carpal bones and thumb. Hypoplasia of the distal humerus may be present as well and can lead to stiffness of the elbow. Radial deviation of the wrist is caused by lack of support to the carpus, radial deviation may be reinforced if forearm muscles are functioning poorly or have abnormal insertions. Although radial longitudinal deficiency is often bilateral, the extent of involvement is most often asymmetric.

Property Value
dbo:abstract
  • خلل التنسج الشعاعي، المعروف أيضًا باسم مضرب اليد الشعاعي أو النقص الطولي الشعاعي، هو اختلاف خلقي يحدث في الاتجاه الطولي ما يؤدي إلى انحراف شعاعي للمعصم وقصر الساعد. يمكن أن يحدث بطرق مختلفة، من شذوذ بسيط إلى الغياب التام للكعبرة والجانب الشعاعي من عظام الرسغ والإبهام. قد يكون نقص تنسج عظم العضد البعيدة موجودًا أيضًا ويمكن أن يؤدي إلى تصلب الكوع. الانحراف الشعاعي للرسغ ناتج عن نقص الدعم إلى الرسغ، وقد يتم تقوية الانحراف الشعاعي إذا كانت عضلات الساعد تعمل بشكل سيئ أو بها عمليات إدخال غير طبيعية. على الرغم من أن النقص الطولي الشعاعي غالبًا ما يكون ثنائيًا، لكن مدى التورط يكون غالبًا غير متماثل. تتراوح نسبة الإصابة بين 1: 30.000 و1: 100.000 وغالبًا ما تكون طفرة متفرقة وليست حالة وراثية. في حالة وجود حالة وراثية، يُعرف ارتباط العديد من المتلازمات بخلل التنسج الشعاعي، مثل متلازمة هولت-أورام القلبية الوعائية، ومتلازمة فاكترل المعدية المعوية، وفقر دم فانكوني الدموي ومتلازمة تار. الأسباب المحتملة الأخرى هي إصابة قمة الأديم الظاهر القمي أثناء نمو الطرف العلوي، أو الضغط داخل الرحم، أو تعاطي الأم للمخدرات (الثاليدومايد). (ar)
  • Eine Klumphand ist eine angeborene Fehlbildung des Unterarms. Diese Form einer longitudinalen Hypoplasie kann durch eine Unterentwicklung (Hypoplasie) oder das Fehlen (Aplasie) des Radius und des I. Strahls der Hand, sog. radiale Klumphand (Radiusaplasie) oder durch eine Hypo- oder Aplasie der Ulna als sog. ulnare Klumphand (Ulnare Hemimelie) verursacht werden. (de)
  • Radial dysplasia, also known as radial club hand or radial longitudinal deficiency, is a congenital difference occurring in a longitudinal direction resulting in radial deviation of the wrist and shortening of the forearm. It can occur in different ways, from a minor anomaly to complete absence of the radius, radial side of the carpal bones and thumb. Hypoplasia of the distal humerus may be present as well and can lead to stiffness of the elbow. Radial deviation of the wrist is caused by lack of support to the carpus, radial deviation may be reinforced if forearm muscles are functioning poorly or have abnormal insertions. Although radial longitudinal deficiency is often bilateral, the extent of involvement is most often asymmetric. The incidence is between 1:30,000 and 1:100,000 and it is more often a sporadic mutation rather than an inherited condition. In case of an inherited condition, several syndromes are known for an association with radial dysplasia, such as the cardiovascular Holt–Oram syndrome, the gastrointestinal VATER syndrome and the hematologic Fanconi anemia and TAR syndrome. Other possible causes are an injury to the apical ectodermal ridge during upper limb development, intrauterine compression, or maternal drug use (thalidomide). (en)
  • Aplazja kości promieniowej – wada wrodzona. Aplazja (niewykształcenie) kości promieniowej jest składową kilku zespołów wad wrodzonych: * zespołu TAR * asocjacji VATER * zespołu Holt-Orama * niedokrwistości Fanconiego * zespołu Edwardsa * zespół Klippla-Feila (pl)
  • A ausência congênita do rádio é uma anomalia embriológica em que, como sugere o nome, se verifica a ausência do osso rádio causada por fatores genéticos. Devido à falta do osso, ocorre um desvio lateral da mão e arqueamento da ulna. (pt)
  • Косору́кость (лат. manus vara, manus valga) — заболевание, выражающееся в устойчивом отклонении кисти от продольной оси предплечья. (ru)
dbo:thumbnail
dbo:wikiPageID
  • 37550913 (xsd:integer)
dbo:wikiPageLength
  • 11495 (xsd:nonNegativeInteger)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 1124964055 (xsd:integer)
dbo:wikiPageWikiLink
dbp:caption
  • Radial club hand with thumb missing (en)
dbp:synonym
  • Radial longitudinal deficiency (en)
dbp:wikiPageUsesTemplate
dcterms:subject
gold:hypernym
rdf:type
rdfs:comment
  • Eine Klumphand ist eine angeborene Fehlbildung des Unterarms. Diese Form einer longitudinalen Hypoplasie kann durch eine Unterentwicklung (Hypoplasie) oder das Fehlen (Aplasie) des Radius und des I. Strahls der Hand, sog. radiale Klumphand (Radiusaplasie) oder durch eine Hypo- oder Aplasie der Ulna als sog. ulnare Klumphand (Ulnare Hemimelie) verursacht werden. (de)
  • Aplazja kości promieniowej – wada wrodzona. Aplazja (niewykształcenie) kości promieniowej jest składową kilku zespołów wad wrodzonych: * zespołu TAR * asocjacji VATER * zespołu Holt-Orama * niedokrwistości Fanconiego * zespołu Edwardsa * zespół Klippla-Feila (pl)
  • A ausência congênita do rádio é uma anomalia embriológica em que, como sugere o nome, se verifica a ausência do osso rádio causada por fatores genéticos. Devido à falta do osso, ocorre um desvio lateral da mão e arqueamento da ulna. (pt)
  • Косору́кость (лат. manus vara, manus valga) — заболевание, выражающееся в устойчивом отклонении кисти от продольной оси предплечья. (ru)
  • خلل التنسج الشعاعي، المعروف أيضًا باسم مضرب اليد الشعاعي أو النقص الطولي الشعاعي، هو اختلاف خلقي يحدث في الاتجاه الطولي ما يؤدي إلى انحراف شعاعي للمعصم وقصر الساعد. يمكن أن يحدث بطرق مختلفة، من شذوذ بسيط إلى الغياب التام للكعبرة والجانب الشعاعي من عظام الرسغ والإبهام. قد يكون نقص تنسج عظم العضد البعيدة موجودًا أيضًا ويمكن أن يؤدي إلى تصلب الكوع. الانحراف الشعاعي للرسغ ناتج عن نقص الدعم إلى الرسغ، وقد يتم تقوية الانحراف الشعاعي إذا كانت عضلات الساعد تعمل بشكل سيئ أو بها عمليات إدخال غير طبيعية. على الرغم من أن النقص الطولي الشعاعي غالبًا ما يكون ثنائيًا، لكن مدى التورط يكون غالبًا غير متماثل. (ar)
  • Radial dysplasia, also known as radial club hand or radial longitudinal deficiency, is a congenital difference occurring in a longitudinal direction resulting in radial deviation of the wrist and shortening of the forearm. It can occur in different ways, from a minor anomaly to complete absence of the radius, radial side of the carpal bones and thumb. Hypoplasia of the distal humerus may be present as well and can lead to stiffness of the elbow. Radial deviation of the wrist is caused by lack of support to the carpus, radial deviation may be reinforced if forearm muscles are functioning poorly or have abnormal insertions. Although radial longitudinal deficiency is often bilateral, the extent of involvement is most often asymmetric. (en)
rdfs:label
  • خلل التنسج الشعاعي (ar)
  • Klumphand (de)
  • Radial dysplasia (en)
  • Ausência congênita do rádio (pt)
  • Aplazja kości promieniowej (pl)
  • Косорукость (ru)
owl:sameAs
prov:wasDerivedFrom
foaf:depiction
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbo:wikiPageRedirects of
is dbo:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of
Powered by OpenLink Virtuoso    This material is Open Knowledge     W3C Semantic Web Technology     This material is Open Knowledge    Valid XHTML + RDFa
This content was extracted from Wikipedia and is licensed under the Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 Unported License