| dbo:abstract
|
- التحلل المخيخي المصاحب للأورام هي متلازمة مصاحبة لسرطان الرئة، المبيض، الثدي، لمفومة هودجكين ، وغيرها من أنواع السرطان. هي حالة نادرة تحدث لدى أقل من 1٪ من مرضى السرطان، غالباً من الإناث في متوسط العمر. كما هو الحال في المتلازمات المصاحبة للأورام الأخرى يُعتَقَد أن التحلل المخيخي المصاحب للأورام يحدث نتيجة تفاعل مناعي ذاتي يستهدف أجزاء من جهاز عصبي مركزي (في هذه الحالة هي خلايا بيركنجي في المخيخ يصحبها في بعض الأحيان تكاثر خلايا بيرج-مان النجمية وخلايا الدبيقيات في الطبقة الجزيئية للمخيخ، بالإضافة إلى فقدان الخلايا الحبيبية).يُعتَقَد أن هذا يُحَفَّز عندما تُنتج الخلايا السرطانية (غالباً في حالة التحلل المخيخي المصاحب للأورام خلايا سرطان المبيض والثدي )بروتين يتم انتاجه عادةً في الدماغ (في حالة التحلل المخيخي المصاحب للأورام هو تحديداً البروتين العصبي البيركنجي المسمّى CDR2). ويُعتَقَد أنه يقوم بتحفيز استجابة مناعية مضادة للسرطان قد تكون سريرياً ذات أهمية، لكنها وفي نفس الوقت استجابة مضادة للعصبون. يحمل مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام جسماً مضاداً (مضاد للعصبون يُسمّى مضاد-يو (anti-yo)). قد يكون التحلل المخيخي المصاحب للأورام مرتبطاً بأجسام مضادة ورمية عصبونية مضادة لمستضٍدات داخل خلوية، أو مضادات على سطح الخلية ومرتبطاً بأورام أخرى. تظهر الأعراض العصبيية على نحو تدريجي ومن ثم تتطور بسرعة على نحو ما يقارب 6 شهور لتصل حالة عاجزة بشكل وخيم، يتبع ذلك فترة استقرار نسبي متفاوتة بين شهور إلى سنوات.الدليل السريري للرنح المخيخي الواضح لدى مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام ينتج من فقدان خلايا بيركنجي في المخيخ. يظهر ذلك على المريض من خلال عسر في التلفظ، ترنّح في الأطراف والجذع وترنح في المشية ودُوار وغثيان وقيء وازدواج في الرؤية [1][6] ورأرأة.تظهر الأعراض العصبية قبل التشخيص للسرطان الدفين في حوالي 60% من الحالات ،وغالبا يتقدم بشكل ماكر وبسرعة من اسابيع إلى أشهر وعلى نحو خطير إلى مرحلة العجز ويتبع بمرحلة متغيرة من الاستقرار والتي ممكن ان تمتد من أشهر إلى سنوات. وبالتالي تطور جديد في الترنح المخيخي يجب دائما ان يوجه لقياس التشخيص الصحيح لاستثناء التحلل المخيخي المصاحب للاورام .إن الشفاء من السرطان المسبب للتحلل المخيخي المصاحب للأورام لا يؤثر عادةً في الأعراض العصبية، حيث أن الخلل الوظيفي للمخيخ يثبت في المرحلة المبكرة بعد ظهور الأعراض قبل أن يكون العلاج السرطاني قد بدأ. قد يكون للجرعات العالية من المعالجة بغاماغلوبيولين دورٌ في علاج التحلل المخيخي المصاحب للأورام، ولكن وبسبب الحدوث النادر لهذا المرض، فإن التجارب المضبوطة لهذه المعالجة قد تكون صعبة. (ar)
- Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont rares et surviennent chez environ 1 % des patients souffrant de cancer. Les SNP précèdent la survenue du cancer dans près de 80 % des cas. Si toutes les parties du système nerveux peuvent être touchées, certains syndromes considérés comme caractéristiques, doivent faire systématiquement rechercher un cancer. (fr)
- Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is a paraneoplastic syndrome associated with a broad variety of tumors including lung cancer, ovarian cancer, breast cancer, Hodgkin’s lymphoma and others. PCD is a rare condition that occurs in less than 1% of cancer patients. As is the case with other paraneoplastic syndromes, PCD is believed to be due to an autoimmune reaction targeted against components of the central nervous system, mostly to Purkinje cells. It is thought to be triggered when tumor cells (in PCD, most commonly ovarian or breast cancer) ectopically express proteins normally expressed in the cerebellum. This is believed to trigger an anti-tumor immune response that may be clinically significant, but also an anti-neural immune response. A broad spectrum of neuronal and glial proteins has been identified as target antigens in PCD. (en)
- La Degenerazione cerebellare paraneoplastica (PCD) è una sindrome paraneoplastica associata a polmone, ovaio, mammella, linfoma di Hodgkin e di altri tipi di cancro. La PCD è una condizione rara che si verifica in meno dell'1% dei pazienti affetti da cancro, e di solito si verifica nelle donne di mezza età. Come nel caso di altre sindromi paraneoplastiche, la PCD si pensa essere causata da una reazione autoimmune diretta contro componenti del sistema nervoso centrale (nella PCD, questo viene di solito per le cellule di Purkinje, nel cervelletto, a volte accompagnata da una proliferazione di Berg-mann astrociti e microglia nello strato molecolare del cervelletto e una perdita di cellule granulari). Si pensa sia attivato quando le cellule tumorali (nella PCD, soprattutto un cancro ovarico o carcinoma mammario) esprimono una proteina normalmente espressa nel cervello (nella PCD, questa è la proteina neuronale definito CDR2). Ciò innesca una risposta immunitaria anti-tumorale che può essere clinicamente significativo, ma anche una risposta immunitaria anti- neuronale. I pazienti con PCD sviluppano un anticorpo anti-neuronale noto come anti-Yo (dal nome delle prime due lettere del paziente indice). La PCD può essere associata con anticorpi diretti contro altri antigeni onconeurali intracellulari o contro la superficie cellulare e con altri tumori. Quando associato con tumore polmonare a piccole cellule, l'anticorpo è definito "anti-Hu". Le cellule immunitarie attraversano la barriera emato-encefalica, e ne risulta un attacco autoimmune delle cellule di Purkinje attraverso la corteccia cerebellare. Lo studio radiologico rivela occasionalmente atrofia cerebellare. Altri anticorpi paraneoplastici possono essere associati a sintomi di PCD, tra cui anti-Tr e anticorpi del recettore del glutammato. Occasionalmente possono verificarsi mioclonie e opsoclono. All'inizio della malattia, i sintomi sono subdoli; poi progrediscono rapidamente per circa 6 mesi in uno stato gravemente disabile seguito da un periodo di plateau variabile che può durare per mesi o anni. L'atassia cerebellare evidente nei pazienti con PCD è causati dalla perdita di neuroni di Purkinje nel cervelletto. Essa si manifesta con disartria del tronco, degli arti e atassia, vertigini, nausea, vomito, diplopia e nistagmo. (it)
- 傍腫瘍性神経症候群（ぼうしゅようせいしんけいしょうこうぐん、paraneoplastic neurological syndrome PNS）とは悪性腫瘍の遠隔効果による神経筋疾患である。の病態への関与が考えられている。 (ja)
- Podostre zwyrodnienie móżdżku (ang. subacute cerebellar degeneration) – neurologiczny zespół paranowotworowy prowadzący do zaniku móżdżku. (pl)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 7647 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:icd
|
- 334.900000 (xsd:double)
- (en)
- G13.0 (en)
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Paraneoplastic cerebellar degeneration (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont rares et surviennent chez environ 1 % des patients souffrant de cancer. Les SNP précèdent la survenue du cancer dans près de 80 % des cas. Si toutes les parties du système nerveux peuvent être touchées, certains syndromes considérés comme caractéristiques, doivent faire systématiquement rechercher un cancer. (fr)
- 傍腫瘍性神経症候群（ぼうしゅようせいしんけいしょうこうぐん、paraneoplastic neurological syndrome PNS）とは悪性腫瘍の遠隔効果による神経筋疾患である。の病態への関与が考えられている。 (ja)
- Podostre zwyrodnienie móżdżku (ang. subacute cerebellar degeneration) – neurologiczny zespół paranowotworowy prowadzący do zaniku móżdżku. (pl)
- التحلل المخيخي المصاحب للأورام هي متلازمة مصاحبة لسرطان الرئة، المبيض، الثدي، لمفومة هودجكين ، وغيرها من أنواع السرطان. هي حالة نادرة تحدث لدى أقل من 1٪ من مرضى السرطان، غالباً من الإناث في متوسط العمر. ويُعتَقَد أنه يقوم بتحفيز استجابة مناعية مضادة للسرطان قد تكون سريرياً ذات أهمية، لكنها وفي نفس الوقت استجابة مضادة للعصبون. يحمل مرضى التحلل المخيخي المصاحب للأورام جسماً مضاداً (مضاد للعصبون يُسمّى مضاد-يو (anti-yo)). قد يكون التحلل المخيخي المصاحب للأورام مرتبطاً بأجسام مضادة ورمية عصبونية مضادة لمستضٍدات داخل خلوية، أو مضادات على سطح الخلية ومرتبطاً بأورام أخرى. (ar)
- Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is a paraneoplastic syndrome associated with a broad variety of tumors including lung cancer, ovarian cancer, breast cancer, Hodgkin’s lymphoma and others. PCD is a rare condition that occurs in less than 1% of cancer patients. As is the case with other paraneoplastic syndromes, PCD is believed to be due to an autoimmune reaction targeted against components of the central nervous system, mostly to Purkinje cells. (en)
- La Degenerazione cerebellare paraneoplastica (PCD) è una sindrome paraneoplastica associata a polmone, ovaio, mammella, linfoma di Hodgkin e di altri tipi di cancro. La PCD è una condizione rara che si verifica in meno dell'1% dei pazienti affetti da cancro, e di solito si verifica nelle donne di mezza età. La PCD può essere associata con anticorpi diretti contro altri antigeni onconeurali intracellulari o contro la superficie cellulare e con altri tumori. Quando associato con tumore polmonare a piccole cellule, l'anticorpo è definito "anti-Hu". (it)
|
| rdfs:label
|
- تحلل مخيخي مصاحب للورم (ar)
- Syndrome neurologique paranéoplasique (fr)
- Degenerazione cerebrale paraneoplastica (it)
- 傍腫瘍性神経症候群 (ja)
- Paraneoplastic cerebellar degeneration (en)
- Podostre zwyrodnienie móżdżku (pl)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Paraneoplastic cerebellar degeneration (en)
|
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
