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- Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine erworbene, langsam progrediente Erkrankung motorischer Nerven ohne Beteiligung sensibler oder vegetativer Nervenfasern. Sie gehört zu den Polyneuropathienund ist immunvermittelt. Oft lassen sich Gangliosid-GM1-Antikörper nachweisen. Die Erkrankung wird dem Guillain-Barré-Syndrom zugerechnet. Die Erstbeschreibung der MMN erfolgte durch Perry & Clark 1988. (de)
- La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad neurodegenerativa que produce un debilitamiento gradual de los músculos de las extremidades. La afección, una neuropatía motora pura, puede confundirse en ocasiones con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) debido a la similitud de los síntomas, especialmente si hay fasciculaciones musculares presentes. La NMM es una enfermedad autoinmune y fue descrita por primera vez a mediados de los años ochenta. A diferencia de la ELA, que afecta tanto a las motoneuronas inferiores y superiores, la NMM sólo afecta a los nervios periféricos motores. Sin embargo, el diagnóstico definitivo es difícil, y muchos pacientes reciben un diagnóstico erróneo de ELA durante meses e incluso años antes de que se rectifique el diagnóstico inicial. Por lo general, la NMM cursa sin dolor, aunque calambres musculares, espasmos y contracciones nerviosas pueden causar dolor en algunos pacientes. La NMM no es mortal, y no reduce la esperanza de vida. Muchos pacientes, una vez bajo tratamiento, solo experimentan leves síntomas durante períodos prolongados, aunque la afección sigue progresando lentamente. Pero la NMM puede producir una discapacidad significativa, con pérdida de función en las manos que afectan a la capacidad para trabajar y realizar las tareas cotidianas; y el "pie caído", que conlleva incapacidad para ponerse de pie y caminar; de ahí que algunos pacientes terminen necesitando ayudas técnicas como bastones, férulas y andadores. (es)
- La neuropathie motrice multifocale (NMM) (en anglais multifocal motor neuropathy, MMN) est un syndrome neurologique périphérique de cause dysimmunitaire, particulier par le caractère isolé de l'atteinte motrice (c'est-à-dire sans atteinte sensitive associée). Elle se manifeste par un affaiblissement musculaire progressif et peut donc être confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) qui, dans ses formes spinales, donne un tableau clinique comparable notamment si des fasciculations sont observées. La NMM est une maladie autoimmune, dont la première description remonte au milieu des années 1980. À la différence de la SLA qui touche à la fois le premier et le deuxième motoneurone, la NMM ne concerne que les axones moteurs périphériques, qui sont le prolongement des deuxièmes motoneurones (spinaux). Cependant un diagnostic de certitude est souvent difficile et de nombreux patients se voient considérés à tort comme atteints de SLA durant des mois, voire des années, avant que le diagnostic ne soit rectifié. La NMM est habituellement indolore. Toutefois des crampes, des spasmes ou des secousses musculaires peuvent parfois causer des douleurs notables. La maladie est rarement fatale, mais peut être source d'un handicap significatif, avec par exemple une perte des fonctions manuelles compromettant la capacité de travail et un pied tombant qui peut gêner la station debout et la locomotion. Les patients ont alors souvent recours aux moyens auxiliaires tels que cannes, orthèses ou déambulateurs. (fr)
- Multifocal motor neuropathy (MMN) is a progressively worsening condition where muscles in the extremities gradually weaken. The disorder, a pure motor neuropathy syndrome, is sometimes mistaken for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) because of the similarity in the clinical picture, especially if muscle fasciculations are present. MMN is thought to be autoimmune. It was first described in the mid-1980s. Unlike ALS, which affects both upper and lower motor neuron pathways, MMN involves only the lower motor neuron pathway, specifically, the peripheral nerves emanating from the lower motor neurons. Definitive diagnosis is often difficult, and many MMN patients labor for months or years under an ALS diagnosis before finally getting a determination of MMN. MMN usually involves very little pain; however, muscle cramps, spasms and twitches can cause pain for some people. MMN is not fatal, and does not diminish life expectancy. Many patients, once undergoing treatment, only experience mild symptoms over prolonged periods, though the condition remains slowly progressive. MMN can however, lead to significant disability, with loss of function in hands affecting ability to work and perform everyday tasks, and "foot drop" leading to inability to stand and walk; some patients end up using aids like canes, splints and walkers. (en)
- La neuropatia motoria multifocale, con o senza blocchi di conduzione (MMN) è una rara neuropatia immunomediata, disimmune e idiopatica, caratterizzata solitamente dalla presenza di blocco di conduzione cronico o temporaneo sui nervi motori ma non sui nervi sensori, o nel loro malfuzionamento a causa dell'attacco del sistema immunitario ai gangliosidi dei neuroni assonali del sistema nervoso periferico, in seguito a reazione con obiettivo errato degli anticorpi durante un'infezione. La malattia è caratterizzata in fase acuta dall'elevata presenza di titoli anticorpali anti-GM1. La MMN è stata descritta per la prima volta a metà degli anni '80. La MMN non è solitamente pericolosa per la vita. Chi è affetto dalla malattia soffre di indebolimento muscolare senza deficit sensitivo e senza paralisi, una sintomatologia clinica iniziale piuttosto simile all'esordio della SLA (sclerosi laterale amiotrofica), una malattia del motoneurone con la quale può essere confusa in fase iniziale. La neuropatia motoria non colpisce il primo e il secondo motoneurone, ma gli assoni motori periferici, prolungamento del secondo motoneurone. Rispetto alla SLA la funzione motoria nella MMN diminuisce molto più lentamente, nel corso di decenni, e soprattutto a differenza della SLA, la MMN può essere trattata con successo. Nella maggioranza dei casi la MMN non porta, di solito, a grave disabilità; inoltre non colpisce i muscoli respiratori. In alcuni casi il deficit rimane lieve e la malattia va in da sé. (it)
- 多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy、MMN）は感覚障害を伴わない左右非対称の上肢遠位優位筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。萎縮筋に線維束攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみられるため筋萎縮性側索硬化症（ALS）との鑑別が重要となる。 (ja)
- Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (ang. multifocal motor neuropathy) – rzadka neuropatia charakteryzująca się asymetrycznym osłabieniem siły mięśniowej oraz zanikami mięśni. Zwykle dotyczy rąk i przedramion, rzadziej kończyn dolnych. Ponadto występują fascykulacje. W badaniu elektrofizjologicznym blok włókien ruchowych. W CSF podwyższony poziom białka. W surowicy obecne przeciwciała przeciw gangliozydom GM-1. Leczenie: dożylne preparaty immunoglobulin IVIG, cyklofosfamid. (pl)
- Neuropatia Motora Multifocal (NMM) é uma doença do sistema nervoso caracterizada pelo enfraquecimento dos músculos periféricos. Muitas vezes é confundida com esclerose lateral amiotrófica (ELA) por possuir similaridade nos sintomas apresentados. É provável que a NMM seja autoimune. (pt)
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- Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine erworbene, langsam progrediente Erkrankung motorischer Nerven ohne Beteiligung sensibler oder vegetativer Nervenfasern. Sie gehört zu den Polyneuropathienund ist immunvermittelt. Oft lassen sich Gangliosid-GM1-Antikörper nachweisen. Die Erkrankung wird dem Guillain-Barré-Syndrom zugerechnet. Die Erstbeschreibung der MMN erfolgte durch Perry & Clark 1988. (de)
- 多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy、MMN）は感覚障害を伴わない左右非対称の上肢遠位優位筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。萎縮筋に線維束攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみられるため筋萎縮性側索硬化症（ALS）との鑑別が重要となる。 (ja)
- Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (ang. multifocal motor neuropathy) – rzadka neuropatia charakteryzująca się asymetrycznym osłabieniem siły mięśniowej oraz zanikami mięśni. Zwykle dotyczy rąk i przedramion, rzadziej kończyn dolnych. Ponadto występują fascykulacje. W badaniu elektrofizjologicznym blok włókien ruchowych. W CSF podwyższony poziom białka. W surowicy obecne przeciwciała przeciw gangliozydom GM-1. Leczenie: dożylne preparaty immunoglobulin IVIG, cyklofosfamid. (pl)
- Neuropatia Motora Multifocal (NMM) é uma doença do sistema nervoso caracterizada pelo enfraquecimento dos músculos periféricos. Muitas vezes é confundida com esclerose lateral amiotrófica (ELA) por possuir similaridade nos sintomas apresentados. É provável que a NMM seja autoimune. (pt)
- La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad neurodegenerativa que produce un debilitamiento gradual de los músculos de las extremidades. La afección, una neuropatía motora pura, puede confundirse en ocasiones con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) debido a la similitud de los síntomas, especialmente si hay fasciculaciones musculares presentes. La NMM es una enfermedad autoinmune y fue descrita por primera vez a mediados de los años ochenta. (es)
- La neuropathie motrice multifocale (NMM) (en anglais multifocal motor neuropathy, MMN) est un syndrome neurologique périphérique de cause dysimmunitaire, particulier par le caractère isolé de l'atteinte motrice (c'est-à-dire sans atteinte sensitive associée). Elle se manifeste par un affaiblissement musculaire progressif et peut donc être confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) qui, dans ses formes spinales, donne un tableau clinique comparable notamment si des fasciculations sont observées. La NMM est une maladie autoimmune, dont la première description remonte au milieu des années 1980. (fr)
- Multifocal motor neuropathy (MMN) is a progressively worsening condition where muscles in the extremities gradually weaken. The disorder, a pure motor neuropathy syndrome, is sometimes mistaken for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) because of the similarity in the clinical picture, especially if muscle fasciculations are present. MMN is thought to be autoimmune. It was first described in the mid-1980s. (en)
- La neuropatia motoria multifocale, con o senza blocchi di conduzione (MMN) è una rara neuropatia immunomediata, disimmune e idiopatica, caratterizzata solitamente dalla presenza di blocco di conduzione cronico o temporaneo sui nervi motori ma non sui nervi sensori, o nel loro malfuzionamento a causa dell'attacco del sistema immunitario ai gangliosidi dei neuroni assonali del sistema nervoso periferico, in seguito a reazione con obiettivo errato degli anticorpi durante un'infezione. La malattia è caratterizzata in fase acuta dall'elevata presenza di titoli anticorpali anti-GM1. La MMN è stata descritta per la prima volta a metà degli anni '80. (it)
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