| dbo:abstract
|
- داء مويامويا (بالإنجليزية: Moyamoya disease) هو مرض نادر يحدث فيه ضيق في شرايين محددة بالمخ، مما يتسبب في إعاقة تدفق الدم بها نتيجة لذلك وأيضاً نتيجة لتكون الخثرات في داخلها. يترتب على ذلك نمو لشرايين جانبية بجانب الشرايين المغلقة (دورة دموية رديفة) كي تقوم بتعويض نقص تدفق الدم للمخ، لكن هذه الشرايين الجديدة تكون ضعيفة وصغيرة، بالإضافة لذلك فإنها تكون معرضة لحدوث خثرات بداخلها أو تعرضها للنزيف أو التمدد. عند تصوير الأوعية الدموية باستخدام الأشعة السينية تظهر هذه الشرايين الجانبية على هيئة «نفخة الدخان» (باليابانية "もやもや" «مويامويا»). (ar)
- Als Moyamoya-Erkrankung (von jap. moyamoya „nebelig“) bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefäße, bei der es zu einer Verengung oder einem Verschluss von beidseitigen Hirn-Arterien kommt, im Regelfall der Arteria carotis interna und der Arteria cerebri media, und bei der sich dadurch eine relative Blutarmut (Schlaganfall und transitorische ischämische Attacke) im Gehirn einstellt. Es bilden sich viele kleine kompensatorische Gefäße als Umgehungskreisläufe aus, die diese Minderdurchblutung kompensieren sollen, andererseits auch so fragil sind, dass sie platzen und zu Hirnblutungen führen können. Der Name der Erkrankung leitet sich von der Tatsache ab, dass die vielen dünnen Gefäße mit bildgebenden Verfahren (Angiografie) wie ein Nebelgebilde aussehen. Synonyme sind: Nishimoto-Syndrom; englisch Nishimoto-Takeuchi-Kudo-Disease Die Erkrankung ist in Europa selten und tritt vor allem in Asien (insbesondere in Korea und Japan) auf. Bei nicht-asiatischen Patienten wurde eine hohe Rate spät und falsch diagnostizierter und therapierter Patienten beschrieben. Ein wissenschaftlicher Artikel von 2019 nennt Fehldiagnoseraten über 60 % und Dauern bis zur korrekten Diagnose von über 5 Jahren bei europäischen Patienten. Die Erkrankungshäufigkeit zeigt ein zweigipfliges Maximum – im Alter von 2 bis 10 Jahren sowie 30 bis 40 Jahren. Während die Bezeichnung „Moyamoya-Erkrankung“ die idiopathische (ohne erkennbare Ursache) Form bezeichnet, wird der Begriff „Moyamoya-Syndrom“ für das angiographische Bild im Rahmen anderer Erkrankungen wie Arteriosklerose, Neurofibromatose von Recklinghausen, Down-Syndrom, Bestrahlungsfolge etc. verwendet. Bei asiatischen Patienten spielt die erbliche Veranlagung mit dem RNF213-Gen eine ursächliche Rolle, wobei andere Trigger und Einflussfaktoren zusätzlich hinzu kommen. Bei nicht-asiatischen Patienten sind unterschiedliche Erbfaktoren als ursächlich diskutiert worden. Patienten mit Moyamoya-Erkrankung neigen zur Entstehung von Hirninfarkten und Gehirnblutungen. Das klinische Bild entspricht diesen Gefäßerkrankungen. Darüber hinaus können Kopfschmerzen und Bewegungsstörungen sowie vielfältige Symptome auftreten. Die Diagnose wird mittels Angiografie und Magnetresonanztomografie gestellt und sollte spezialisierten Zentren vorbehalten sein. Die Erkrankung kann nach der Suzuki-Klassifikation in verschiedene Stadien von I-VI eingeteilt werden. Neben einer konservativen Behandlung mit ASS 100 oder ähnlichem, erscheint vor allem eine neurochirurgische Bypass-Behandlung erfolgversprechend. Dabei wird eine operative Verbindung zwischen der Schläfenarterie (Arteria temporalis superficialis) und einer Hirnarterie (Arteria cerebri media) gelegt. (de)
- La enfermedad de moyamoya es una patología cerebrovascular llamada así debido a su apariencia angiográfica típica que recuerda al humo de un cigarrillo —en japonés: moyamoya (もやもや moyamoya?)—. Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales. La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por y . y publicaron una revisión extensa en 1988. (es)
- La maladie de moyamoya (appelée aussi moyamoya, maladie de Nishimoto, maladie de Nishimoto-Takeuchi-Kudo ou maladie obstructive du polygone de Willis) est une maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. En réaction à cette occlusion se développe un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne, dont l’aspect angiographique en « nuage de fumée » (en japonais : もやもや, moyamoya) a donné son nom à la maladie. (fr)
- Moyamoya disease is a disease in which certain arteries in the brain are constricted. Blood flow is blocked by constriction and blood clots (thrombosis). A collateral circulation develops around the blocked vessels to compensate for the blockage, but the collateral vessels are small, weak, and prone to bleeding, aneurysm and thrombosis. On conventional angiography, these collateral vessels have the appearance of a "puff of smoke" (described as "もやもや (moyamoya)" in Japanese). When moyamoya is diagnosed by itself, with no underlying correlational conditions, it is diagnosed as moyamoya disease. This is also the case when the arterial constriction and collateral circulation are bilateral. Moyamoya syndrome is unilateral arterial constriction, or occurs when one of the several specified conditions is also present. This may also be considered as moyamoya being secondary to the primary condition. Mainly, occlusion of the distal internal carotid artery occurs. On angiography, a "puff of smoke" appearance is seen, and the treatment of choice is surgical bypass. (en)
- Sindrom Moyamoya, (bahasa Inggris: Moyamoya disease, MMD) adalah penyakit pada otak dengan simtoma paraklinis berupa stenosis progresif pada bagian terminal internal dan cabang-cabang pembuluh arteriolnya. The Ministry of Health and Welfare of Japan membuat klasifikasi 4 jenis MMD: iskemia, hemorragik, epileptik, dan other. (in)
- 모야모야병(일본어: もやもや病, Moyamoya disease)은 중 내경동맥이 막혀 연기가 올라가는 듯한 모양으로 변형되어 뇌혈관이 수축, 혈전증으로 뇌혈류가 막히는 질병이다. 막힌 혈관 주변에 (collateral circulation)이 생겨 막힌 혈류를 보완하긴 하지만, 측부 혈행은 작고 약하며 출혈, 동맥류, 혈전증이 일어나기 쉽다. 고전적인 (MR 혈관조영술)로 뇌를 촬영할 경우 이런 측부 혈행이 마치 담배 연기가 올라가는 모양과 비슷하다고 하여 일본어인 모야모야, 연기가 피어나는 의태어인 ‘모락모락’과 같은 말로 붙여졌다. 기본적으로 뇌혈관 촬영 사진에서 뚜렷한 뇌혈관이 보이지 않는 상태가 보일 경우 모야모야병으로 진단한다. 뇌동맥 수축과 측부 혈행이 동시에 보일 경우에도 모야모야병으로 진단한다. 일방적인 동맥 수축이 보이거나 여러 상황 중 하나가 존재하면 모야모야 증후군으로 진단한다. 보통 '담배 연기' 모양의 뇌혈류가 보일 경우 외과적 방법으로 치료한다. (ko)
- La malattia di moyamoya è una malattia in cui le arterie della corteccia cerebrale si ostruiscono ed il flusso sanguigno è bloccato da vasocostrizione e trombosi; attorno ai vasi bloccati, per compensare il blocco, si sviluppa un circolo collaterale, ma i vasi sono piccoli, deboli e soggetti a sanguinamento, aneurisma e trombosi. All'angiografia questi vasi collaterali hanno l'aspetto di uno sbuffo di fumo, moyamoya (もやもや?) in giapponese. (it)
- もやもや病（もやもやびょう、英: Moyamoya disease）は、脳底部に異常血管網がみられる脳血管障害。脳血管造影の画像において、異常血管網が煙草の煙のようにモヤモヤして見えることからこの病名となっている。 2002年度（平成14年度）まではウィリス動脈輪閉塞症（ウィリスどうみゃくりんへいそくしょう）が日本における正式な疾患呼称だった。 (ja)
- Moyamoya is een ziekte die in de jaren 60 bekend werd in Japan, maar in de rest van de wereld zeldzaam is. Bij Moyamoya treedt een vernauwing van de bloedvaten naar de hersenen op. Omdat de hersenen toch bloed nodig hebben, groeit er een netwerk van haarvaten om de vernauwde bloedvaten heen. Op een scan ziet dit er uit als een rookwolk. In het Japans betekent moyamoya dan ook "rookwolkjes". Het komt vaak voor bij kinderen, tussen de 0 en 10 jaar, maar ook bij volwassenen, met name tussen de 30 en 40 jaar. Doordat de hersenen te weinig bloed (zuurstof) krijgen, treden TIA's op, die gepaard kunnen gaan met tijdelijke verlamming. Als uiteindelijk het netwerk van haarvaten de bloedtoevoer niet meer aankan, is een beroerte of herseninfarct het gevolg. Moyamoya is nog niet te genezen, maar wel te behandelen. De neurochirurg maakt dan een bypass door een nieuwe slagader in het gebied met te weinig bloed aan te leggen, zodat de bloedtoevoer naar de hersenen verbeterd wordt. Deze operatie wordt in Nederland alleen in het UMC Utrecht uitgevoerd. (nl)
- Choroba moyamoya, choroba moya-moya (jap. もやもや病, dosł. mglisty, mętny, rozmyty) – rzadki zespół chorobowy o nieznanej etiologii, występujący głównie u młodych (dzieci i młodzi dorośli) Azjatów, powodujący niedrożność dużych tętnic wewnątrzczaszkowych, szczególnie końcowego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnic środkowej i przedniej mózgu, doprowadzając do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającego najczęściej pod postacią przemijających napadów niedokrwiennych, choć może również przebiegać jako udar mózgu lub krwotok mózgowy. (pl)
- Моямоя (яп. もやもや病) — рідкісне хронічне судинне захворювання головного мозку невідомої етіології. Захворювання обумовлене прогресуючим стенозом, із переходом в оклюзію (тромбоз), дистальних відділів внутрішніх сонних, передніх, середніх та задніх мозкових артерій з утворенням патологічної судинної мережі в основі головного мозку. При ангіографії ця мережа нагадує дим сигарети, що висить у повітрі. Звідси й походить назва захворювання «моямоя», що з японської мови перекладається як «хмарка диму». Вперше хворобу описали у 1957 році в Японії, де зафіксовано найбільше випадків захворювання моямоя. Також зрідка моямоя реєструється у США, Європі та Африці. Жінки хворіють частіше (3:2 у дорослих та 2,5:1 у дітей). (uk)
- Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов и вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004). Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969). Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) . По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям. Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008). Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи. Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998). Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые. (ru)
|
| dbo:complications
|
- permanent damage to the brain, seizures, paralysis, vision problems, speech problems, movement disorders and developmental delays.
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 28668 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- T1-weighted MR image of moyamoya disease. Flow void in the basal ganglia is indicated by the arrow. (en)
|
| dbp:complications
|
- permanent damage to the brain, seizures, paralysis, vision problems, speech problems, movement disorders and developmental delays. (en)
|
| dbp:diagnosis
|
- Magnetic resonance imaging , Computerized tomography scan, Cerebral angiogram, Positron emission tomography scan or single-photon emission computerized tomography , Electroencephalogram ,Transcranial Doppler ultrasound. (en)
|
| dbp:field
| |
| dbp:icd
|
- 437.500000 (xsd:double)
- (en)
- I67.5 (en)
|
| dbp:medication
|
- Blood thinners, Calcium channel blockers, Anti-seizure medications. (en)
|
| dbp:name
| |
| dbp:symptoms
|
- Headache, Seizures, Weakness, Numbness or paralysis in your face, arm or leg, typically on one side of your body, visual disturbances, Difficulties with speaking or understanding others , Cognitive or developmental delays, nvoluntary movements. (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- داء مويامويا (بالإنجليزية: Moyamoya disease) هو مرض نادر يحدث فيه ضيق في شرايين محددة بالمخ، مما يتسبب في إعاقة تدفق الدم بها نتيجة لذلك وأيضاً نتيجة لتكون الخثرات في داخلها. يترتب على ذلك نمو لشرايين جانبية بجانب الشرايين المغلقة (دورة دموية رديفة) كي تقوم بتعويض نقص تدفق الدم للمخ، لكن هذه الشرايين الجديدة تكون ضعيفة وصغيرة، بالإضافة لذلك فإنها تكون معرضة لحدوث خثرات بداخلها أو تعرضها للنزيف أو التمدد. عند تصوير الأوعية الدموية باستخدام الأشعة السينية تظهر هذه الشرايين الجانبية على هيئة «نفخة الدخان» (باليابانية "もやもや" «مويامويا»). (ar)
- La enfermedad de moyamoya es una patología cerebrovascular llamada así debido a su apariencia angiográfica típica que recuerda al humo de un cigarrillo —en japonés: moyamoya (もやもや moyamoya?)—. Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales. La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por y . y publicaron una revisión extensa en 1988. (es)
- La maladie de moyamoya (appelée aussi moyamoya, maladie de Nishimoto, maladie de Nishimoto-Takeuchi-Kudo ou maladie obstructive du polygone de Willis) est une maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. En réaction à cette occlusion se développe un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne, dont l’aspect angiographique en « nuage de fumée » (en japonais : もやもや, moyamoya) a donné son nom à la maladie. (fr)
- Sindrom Moyamoya, (bahasa Inggris: Moyamoya disease, MMD) adalah penyakit pada otak dengan simtoma paraklinis berupa stenosis progresif pada bagian terminal internal dan cabang-cabang pembuluh arteriolnya. The Ministry of Health and Welfare of Japan membuat klasifikasi 4 jenis MMD: iskemia, hemorragik, epileptik, dan other. (in)
- 모야모야병(일본어: もやもや病, Moyamoya disease)은 중 내경동맥이 막혀 연기가 올라가는 듯한 모양으로 변형되어 뇌혈관이 수축, 혈전증으로 뇌혈류가 막히는 질병이다. 막힌 혈관 주변에 (collateral circulation)이 생겨 막힌 혈류를 보완하긴 하지만, 측부 혈행은 작고 약하며 출혈, 동맥류, 혈전증이 일어나기 쉽다. 고전적인 (MR 혈관조영술)로 뇌를 촬영할 경우 이런 측부 혈행이 마치 담배 연기가 올라가는 모양과 비슷하다고 하여 일본어인 모야모야, 연기가 피어나는 의태어인 ‘모락모락’과 같은 말로 붙여졌다. 기본적으로 뇌혈관 촬영 사진에서 뚜렷한 뇌혈관이 보이지 않는 상태가 보일 경우 모야모야병으로 진단한다. 뇌동맥 수축과 측부 혈행이 동시에 보일 경우에도 모야모야병으로 진단한다. 일방적인 동맥 수축이 보이거나 여러 상황 중 하나가 존재하면 모야모야 증후군으로 진단한다. 보통 '담배 연기' 모양의 뇌혈류가 보일 경우 외과적 방법으로 치료한다. (ko)
- La malattia di moyamoya è una malattia in cui le arterie della corteccia cerebrale si ostruiscono ed il flusso sanguigno è bloccato da vasocostrizione e trombosi; attorno ai vasi bloccati, per compensare il blocco, si sviluppa un circolo collaterale, ma i vasi sono piccoli, deboli e soggetti a sanguinamento, aneurisma e trombosi. All'angiografia questi vasi collaterali hanno l'aspetto di uno sbuffo di fumo, moyamoya (もやもや?) in giapponese. (it)
- もやもや病（もやもやびょう、英: Moyamoya disease）は、脳底部に異常血管網がみられる脳血管障害。脳血管造影の画像において、異常血管網が煙草の煙のようにモヤモヤして見えることからこの病名となっている。 2002年度（平成14年度）まではウィリス動脈輪閉塞症（ウィリスどうみゃくりんへいそくしょう）が日本における正式な疾患呼称だった。 (ja)
- Choroba moyamoya, choroba moya-moya (jap. もやもや病, dosł. mglisty, mętny, rozmyty) – rzadki zespół chorobowy o nieznanej etiologii, występujący głównie u młodych (dzieci i młodzi dorośli) Azjatów, powodujący niedrożność dużych tętnic wewnątrzczaszkowych, szczególnie końcowego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnic środkowej i przedniej mózgu, doprowadzając do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającego najczęściej pod postacią przemijających napadów niedokrwiennych, choć może również przebiegać jako udar mózgu lub krwotok mózgowy. (pl)
- Als Moyamoya-Erkrankung (von jap. moyamoya „nebelig“) bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefäße, bei der es zu einer Verengung oder einem Verschluss von beidseitigen Hirn-Arterien kommt, im Regelfall der Arteria carotis interna und der Arteria cerebri media, und bei der sich dadurch eine relative Blutarmut (Schlaganfall und transitorische ischämische Attacke) im Gehirn einstellt. Es bilden sich viele kleine kompensatorische Gefäße als Umgehungskreisläufe aus, die diese Minderdurchblutung kompensieren sollen, andererseits auch so fragil sind, dass sie platzen und zu Hirnblutungen führen können. (de)
- Moyamoya disease is a disease in which certain arteries in the brain are constricted. Blood flow is blocked by constriction and blood clots (thrombosis). A collateral circulation develops around the blocked vessels to compensate for the blockage, but the collateral vessels are small, weak, and prone to bleeding, aneurysm and thrombosis. On conventional angiography, these collateral vessels have the appearance of a "puff of smoke" (described as "もやもや (moyamoya)" in Japanese). (en)
- Moyamoya is een ziekte die in de jaren 60 bekend werd in Japan, maar in de rest van de wereld zeldzaam is. Bij Moyamoya treedt een vernauwing van de bloedvaten naar de hersenen op. Omdat de hersenen toch bloed nodig hebben, groeit er een netwerk van haarvaten om de vernauwde bloedvaten heen. Op een scan ziet dit er uit als een rookwolk. In het Japans betekent moyamoya dan ook "rookwolkjes". Het komt vaak voor bij kinderen, tussen de 0 en 10 jaar, maar ook bij volwassenen, met name tussen de 30 en 40 jaar. (nl)
- Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов и вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004). Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969). Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) . (ru)
- Моямоя (яп. もやもや病) — рідкісне хронічне судинне захворювання головного мозку невідомої етіології. Захворювання обумовлене прогресуючим стенозом, із переходом в оклюзію (тромбоз), дистальних відділів внутрішніх сонних, передніх, середніх та задніх мозкових артерій з утворенням патологічної судинної мережі в основі головного мозку. При ангіографії ця мережа нагадує дим сигарети, що висить у повітрі. Звідси й походить назва захворювання «моямоя», що з японської мови перекладається як «хмарка диму». (uk)
|
| rdfs:label
|
- داء مويامويا (ar)
- Moyamoya (de)
- Enfermedad de moyamoya (es)
- Sindrom Moyamoya (in)
- Maladie de moyamoya (fr)
- Malattia di moyamoya (it)
- もやもや病 (ja)
- 모야모야병 (ko)
- Moyamoya disease (en)
- Moyamoya-syndroom (nl)
- Choroba moyamoya (pl)
- Болезнь моямоя (ru)
- Моямоя (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
