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- المُتَقَدِّرَة أو الميتوكندريون أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة هي عضية خلوية مزدوجة الغشاء تتواجد لدى معظم الكائنات حقيقية النوى. يمكن أن لا تملك بعض الخلايا في بعض الكائنات متعددة الخلايا متقدرات (مثل خلايا الدم الحمراء الناضجة الخاصة بالثدييات). العديد من الكائنات وحيدة الخلية مثل البويغيات، ذوات الجسيم القاعدي والمتضاعفات خفّضت أو حوّلت المتقدرات الخاصة بها إلى عضيات أخرى. لغاية اليوم، لا يُعرف سوى جنس حقيقات نوى وحيد فقد متقدراته كليا وهو مونوسيركومونيودات. المصطلح الأجنبي ميتوكندريون من أصل إغريقي "μίτος" ميتوس، بمعنى خيط و"χονδρίον" كوندريون، بمعنى حبيبة أو حبيبي الشكل. تولِّد المتقدرات معظم احتياجات الخلية من الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) المستخدم كمصدر للطاقة الكيميائية في التفاعلات الخلوية. ولهذا يطلق على المتقدرة لقب «محطة توليد الطاقة» الخلوية. تترواح مساحة المتقدرة عادة بين 0.75 و3 ميكرومتر مربع لكنها تختلف بشكل معتبر في الحجم والبنية، وهي غير مرئية إلا إذا تم صبغها. فضلا عن تزويدها الخلية بالطاقة، للمتقدرة دور في وظائف أخرى مثل التأشير والتمايز الخلويين، وفي موت الخلية، وكذلك في الحفاظ على التحكم في دورة الخلية وتكاثرها. يُنسَّق النشوء الحيوي للمتقدرة بدوره مع هذه العمليات الخلوية. للمتقدرات دور في العديد من الأمراض البشرية منها: أمراض المتقدرة، اختلال وظيفة القلب، فشل القلب، والتوحد. يمكن أن يختلف عدد المتقدرات في الخلية بشكل كبير حسب النسيج ونوع الخلية. على سبيل المثال لا تملك خلايا الدم الحمراء أية متقدرات، في حين يمكن أن تملك خلايا الكبد أزيد من 2000 متقدرة. تتكون هذه العضية من أحياز تقوم بوظائف مخصصة، هذه الأحياز أو المناطق هي: الغشاء الخارجي، الحيز بين الغشائي، والنتوءات العرفية والمطرس. رغم أن معظم دنا الخلية يتواجد في نواة الخلية، تملك المتقدرة جينومها الخاص بها الذي يُظهِر تشابها كبيرا مع الجينومات البكتيرية. بروتينات المتقدرة (البروتينات التي تُنسخ من دنا المتقدرة) تختلف حسب النسيج والنوع. لدى البشر، تم تحديد 615 نوعا مميزا من البروتينات من المتقدرات القلبية، أما لدى الجرذان فقط تم الإبلاغ عن 940 نوع من البروتين. يُعتقد أن البروتيوم الخاص بالمتقدرة يُنظم بشكل ديناميكي. (ar)
- Un mitocondri és un orgànul envoltat per una doble membrana que es troba en la majoria de les cèl·lules eucariotes. A través de la respiració aeròbica, els mitocondris produeixen la major part del trifosfat d'adenosina (ATP) que consumeixen les cèl·lules com a font d'energia química. Albert von Kölliker els descobrí el 1857 en els músculs voluntaris dels insectes, mentre que el terme «mitocondri» fou encunyat per el 1898. Hi ha organismes multicel·lulars que tenen certs tipus de cèl·lules mancades de mitocondris (com els eritròcits madurs dels mamífers). A més a més de subministrar energia, els mitocondris estan implicats en diferents processos, com ara la comunicació, la diferenciació i l'apoptosi, així com el cicle cel·lular i el seu creixement. Els mitocondris s'han relacionat amb diverses malalties humanes, com ara les malalties mentals, disfuncions cardíaques, i tenen un paper important en el procés de l'envelliment. La paraula «mitocondri» prové dels mots grecs μίτος mitos, 'fil', i χονδρίον khondríon, 'grànul'. La seva descendència no està ben compresa, però, segons la teoria endosimbiòtica, són descendents d'antics bacteris que foren incorporats simbiòticament pels avantpassats de les cèl·lules eucariotes fa més de mil milions d'anys. Hi ha diverses característiques que fan únics els mitocondris. El nombre de mitocondris en una cèl·lula varia molt segons el tipus d'organisme i de teixit. Moltes cèl·lules tenen un sol mitocondri, mentre que d'altres en poden tenir diversos milers. L'orgànul està compost per compartiments que duen a terme funcions especialitzades. Aquests compartiments o regions inclouen la membrana externa, l'espai intermembranós, la membrana interna, les crestes mitocondrials i la matriu. Les proteïnes mitocondrials varien en funció dels teixits i les espècies. En els humans hi ha 615 tipus de proteïnes que s'identifiquen amb els mitocondris cardíacs, mentre que en els murins se'n troben fins a 940 codificats per diferents gens. Es creu que el proteoma mitocondrial està regulat dinàmicament. Tot i que la major part de l'ADN està continguda dins del nucli, els mitocondris tenen el seu propi genoma independent. A més a més, el seu ADN demostra una similitud significativa amb els genomes bacterians. (ca)
- Mitochondrie je membránově obalená organela, kterou lze nalézt ve většině eukaryotických (např. lidských) buněk. Dosahuje obvykle rozměrů v řádu i několika mikrometrů a v buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i sto tisíc. Obvykle se považují za struktury klobásovitého tvaru, nicméně v řadě případů vytváří spíše bohatě se větvící síť vláken po celé buňce. Funkce mitochondrií se do jisté míry dá přirovnat k buněčné elektrárně, jelikož v nich díky procesům buněčného dýchání vzniká energeticky bohatý adenosintrifosfát (ATP) používaný jako „palivo“ pro průběh jiných reakcí v celé buňce. Mitochondrie je uzavřena dvěma membránami. Vnější membrána je značně pórovitá a skutečnou bariéru pro malé molekuly představuje spíše vnitřní membrána. Na vnitřní membráně a uvnitř ní se také odehrávají ty nejdůležitější metabolické pochody. Konkrétně v mitochondriích probíhá Krebsův cyklus, dýchací řetězec, ale také beta-oxidace mastných kyselin. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je buněčná diferenciace, buněčná smrt i kontrola buněčného cyklu a . Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá mitochondriální onemocnění, která obvykle souvisí s neschopností správně provádět metabolické mitochondriální pochody. Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními z evolučního hlediska. V mnohých ohledech totiž připomínají bakterie; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před asi dvěma miliardami let vyvinuly z bakteriálních předků. Přesný scénář však není s určitostí znám. Tehdy mimo jiné byla teplota moří přibližně 50 °C. To také odpovídá zjištění, že mitochondrie i nyní uvnitř buněk fungují při 50 °C, na což jsou evolučně optimalizovány i dané enzymy. Uvnitř mitochondrie se nachází stále zachovalá mitochondriální DNA, která se v mnohém podobá té bakteriální. Spolu s plastidy, jež mají podobný původ, se řadí mezi semiautonomní buněčné organely. V některých případech dochází ke značné redukci mitochondrií, tak u některých jednobuněčných organismů vznikly hydrogenozomy a mitozomy. (cs)
- Το μιτοχόνδριο είναι κυτταρικό οργανίδιο, το οποίο περιβάλλεται από διπλή μεμβράνη. Μιτοχόνδρια απαντούν μόνο στα ευκαρυωτικά κύτταρα και αποκαλούνται συχνά «εργοστάσια του κυττάρου», επειδή τα ένζυμά τους διενεργούν τα στάδια του αερόβιου μεταβολισμού τα οποία αποδίδουν ενέργεια. Μιτοχόνδρια παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά την δεκαετία του 1840, ταυτοποιήθηκαν όμως ως ανεξάρτητα κυτταρικά οργανίδια το 1894. (el)
- Als Mitochondrium oder Mitochondrion (zu altgriechisch μίτος mitos ‚Faden‘ und χονδρίον chondrion ‚Körnchen‘; veraltet Chondriosom) wird ein Zellorganell bezeichnet, das von einer Doppelmembran umschlossen ist und eine eigene Erbsubstanz enthält, die mitochondriale DNA. Mitochondrien kommen als kugel- oder röhrenförmige Gebilde in den Zellen fast aller Eukaryoten vor, nicht aber bei Prokaryoten. Mitochondrien regenerieren über die Atmungskette das energiereiche Molekül Adenosintriphosphat (ATP). Neben dieser oxidativen Phosphorylierung erfüllen sie weitere essentielle Aufgaben für die Zelle, beispielsweise sind sie an der Bildung von Eisen-Schwefel-Cluster beteiligt. (de)
- Mitokondrio estas organeto de ĉeloj. Ene de la mitokondrioj okazas la ĉela spiro: t.e. la uzado de oksigeno por obteni energion. Energio ĉeestas en nukleotido kun tri fosfatoj nomita ATP (adenozina trifosfato: trifosfata grupo de sukero kun 5 karbonoj ("ribozo") kaj "adenino", kiu estas alkalo ankaŭ ĉeestanta en la DeoksiriboNuklea Acido (DNA). Preskaŭ ĉiu biologia proceso bezonanta energion prenas ĝin el ATP. Dum la proceso, dioksido de karbono (CO2) foriras el la mitokondrio. La manĝaĵoj estas rompataj en pli simplaj molekuloj danke la laboro de la enzimoj kiuj troviĝas en la ĉelplasmo. Tiel, ne gravas ĉu ni komencas la malkomponadon de molekuloj el lipidoj (grasoj), glucidoj (sukeroj) aŭ el proteinoj, ni alvenas al komuna produkto: Acetila Koenzimo A (Acetyl-CoA). Tiu molekulo, en la mitokondria eno, ekas la Ciklo de la Citrato (nomita tiel ĉar la citrata acido estas la unua mezprodukto sia). En tiu ciklo oni obtenas (normale, po unu molekulo de Ac.-CoA): 3 molekulojn NADH, 2 FADH2, 1 GTP kaj CO2. La CO2 estas elspirata per la pulmoj. GTP estas simila ol ATP. Ĝi ankaŭ enhavas energion utilan. NADH kaj FADH2 havas energiaj elektronoj (e−) kiuj estas enmetataj en la "Kateno de Alportado de Elektronoj" ĉeestanta en la Interna Membrano de la Mitokondrio. Tie, la energio de la elektronoj permesas la aliradoj de protonoj (H+) el la mitokondria matrico al la intermembrana spaco. Tiuj protonoj malaltigas multe la "pH" de la intermembrana spaco kaj ili bezonas reiri al la matrico ĉar ili estas multaj pozitivaj elektrikaj ŝarĝoj kune. La energio kiun ili elspezas reitante la matricon, movigas enmembranan enzimon "ATPsintaso"n (ATP faranta enzimo) kaj tiu movado havas la sufiĉan energion por enmeti fosfaton en grupo "ribozo" + "adenino" (="adenosino") por krei ATP. La uzataj elektronoj unuiĝas al hidrogeno kaj al spirata oksigeno por fari akvon. Tial, oksigeno estas necesa por vivi. (eo)
- Mitokondrioak zelula eukariotoetan dauden organuluak dira, biribilduak ala baba itxurakoak, zelularen energia-beharrak asetzen dituztenak. Izan ere, mitokondrioetan ATP sintetizatzen da, energia-eramailea den molekularik garrantzitsuena. Prokariotoek ez dute mitokondriorik. 1-7 μ luze dira, eta 0,3-1 μ zabal. Mikroskopio optikoarekin ez dira ondo ikusten, eta beren egitura zehatza aztertzeko mikroskopio elektronikoa erabiltzen da. Haien kopurua oso aldakorra da zelularen arabera, globulu gorriek ez dute mitokondriorik baina gibeleko zelulek 2000 ere izan ditzakete. Animalia-zelula gehienek 500 inguru dituzte. Mitokondrio multzoari kondrioma deritzo. (eu)
- Une mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre 0,75 et 3 µm tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables. On en retrouve jusqu'à 2 000 par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP). Elles permettent la production d'ATP, de divers cofacteurs métaboliques (NADH, FADH2) et sont impliquées dans différents processus tels que la communication, la différenciation, l'apoptose et la régulation du cycle cellulaire. Les mitochondries sont aussi liées à certaines maladies humaines telles que des retards mentaux, des problèmes cardiaques et jouent un rôle important dans le processus de vieillissement. Les mitochondries sont invisibles en microscopie optique lorsqu'elles ne sont pas teintées par des colorants biologiques (rhodamine 123 et vert Janus B). Leur étude détaillée fait appel au microscope électronique qui possède une bien meilleure résolution. La théorie endosymbiotique explique la présence de mitochondries dans les cellules eucaryotes par l'incorporation ou endocytose d'une α-protéobactérie dans une cellule hôte, il y a plusieurs milliards d'années. L'ADN des mitochondries est ainsi différent de celui du noyau, et . (fr)
- Las mitocondrias son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso denominado respiración celular. Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 5 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm. (es)
- A mitochondrion (/ˌmaɪtəˈkɒndriən/; pl. mitochondria) is an organelle found in the cells of most Eukaryotes, such as animals, plants and fungi. Mitochondria have a double membrane structure and use aerobic respiration to generate adenosine triphosphate (ATP), which is used throughout the cell as a source of chemical energy. They were discovered by Albert von Kölliker in 1857 in the voluntary muscles of insects. The term mitochondrion was coined by Carl Benda in 1898. The mitochondrion is popularly nicknamed the "powerhouse of the cell", a phrase coined by Philip Siekevitz in a 1957 article of the same name. Some cells in some multicellular organisms lack mitochondria (for example, mature mammalian red blood cells). A large number of unicellular organisms, such as microsporidia, parabasalids and diplomonads, have reduced or transformed their mitochondria into other structures. One eukaryote, Monocercomonoides, is known to have completely lost its mitochondria, and one multicellular organism, Henneguya salminicola, is known to have retained mitochondrion-related organelles in association with a complete loss of their mitochondrial genome. Mitochondria are commonly between 0.75 and 3 μm2 in crossection, but vary considerably in size and structure. Unless specifically stained, they are not visible. In addition to supplying cellular energy, mitochondria are involved in other tasks, such as signaling, cellular differentiation, and cell death, as well as maintaining control of the cell cycle and cell growth. Mitochondrial biogenesis is in turn temporally coordinated with these cellular processes. Mitochondria have been implicated in several human disorders and conditions, such as mitochondrial diseases, cardiac dysfunction, heart failure and autism. The number of mitochondria in a cell can vary widely by organism, tissue, and cell type. A mature red blood cell has no mitochondria, whereas a liver cell can have more than 2000. The mitochondrion is composed of compartments that carry out specialized functions. These compartments or regions include the outer membrane, intermembrane space, inner membrane, cristae, and matrix. Although most of a eukaryotic cell's DNA is contained in the cell nucleus, the mitochondrion has its own genome ("mitogenome") that is substantially similar to bacterial genomes. This finding has led to general acceptance of the endosymbiotic hypothesis - that free-living prokaryotic ancestors of modern mitochondria permanently fused with eukaryotic cells in the distant past, evolving such that modern animals, plants, fungi, and other eukaryotes are able to respire to generate cellular energy. (en)
- Struchtúr ubhchruthach, de ghnáth, timpeall 2 μm ar fhad a bhfaightear cuid mhaith díobh i gcealla eocarótacha (cealla le núicléas taobh istigh dá chillscannán núicléach féin i gcíteaplasma na cille). Bíonn scannán dúbailte aici, an ceann inmheánach ag déanamh filltí is iomairí (criostaí) a phollann an mhaitrís inmheánach. Is ionad fíorthábhachtach an scannán inmheánach seo i gcomhair gníomhartha meitibileachta a fhuasclaíonn fuinneamh ó dhianscaoileadh móilíní bia. Bíonn DNA dá cuid féin inti, éagsúil ó DNA na cille, a thagann ón tuismitheoir baineann amháin. (ga)
- Mitokondria (bahasa Inggris: mitochondrion, jamak: mitochondria) adalah organel dengan membran ganda yang ditemukan pada sebagian besar organisme eukariotik. Mitokondria menghasilkan sebagian besar suplai adenosina trifosfat (ATP) pada sel, yang digunakan sebagai sumber energi kimia. Oleh karena itu, mitokondria disebut sebagai "pembangkit tenaga" pada sel. Jumlah mitokondria dalam sel sangat bervariasi menurut organisme, jaringan, dan jenis sel. Sel darah merah tidak memiliki mitokondria, sedangkan sel hati bisa memiliki lebih dari 2.000 mitokondria. Mitokondria terdiri dari kompartemen-kompartemen yang masing-masing menjalankan fungsi khusus. Kompartemen atau area ini meliputi membran luar, ruang antarmembran, membran dalam, krista, dan matriks. Mitokondria umumnya berukuran antara 0,75 hingga 3 μm² tetapi sangat bervariasi dalam ukuran dan strukturnya. Mereka tidak dapat dilihat mata kecuali diberi warna secara khusus. Selain memasok energi sel, mitokondria terlibat dalam tugas-tugas lain, seperti persinyalan sel, diferensiasi sel, dan kematian sel, serta menjaga pengaturan siklus sel dan reproduksi sel. (proses ketika mitokondria menambah massanya) pada gilirannya terkoordinasi secara temporer dengan proses-proses seluler ini. Mitokondria juga dikaitkan dengan beberapa penyakit dan kondisi, seperti , disfungsi kardiak, gagal jantung, dan autisme. Beberapa sel organisme multiseluler tak memiliki mitokondria, misalnya sel darah merah mamalia yang telah matang. Sejumlah organisme bersel tunggal, seperti , , dan , telah mereduksi atau mengubah mitokondria mereka menjadi struktur lain. Hingga saat ini, hanya satu eukariota, Monocercomonoides, yang diketahui tidak memiliki mitokondria sama sekali, dan satu organisme multiseluler, Henneguya zschokkei, diketahui memiliki organel-terkait-mitokondria dan tidak memiliki genom mitokondria. Meskipun sebagian besar DNA sel berada di dalam inti sel, mitokondria memiliki genom atau DNA-nya sendiri ("mitogenom") yang secara substansial mirip dengan genom bakteri. Protein mitokondria (protein yang ditranskripsi dari DNA mitokondria) bervariasi tergantung tipe jaringan dan spesiesnya. Pada manusia, ada 615 jenis protein yang telah diidentifikasi dari mitokondria jantung, sedangkan pada tikus, 940 protein telah dilaporkan. mitokondria (seluruh rangkaian protein yang dapat diekspresikan oleh mitokondria pada waktu tertentu) diperkirakan diatur secara dinamis. (in)
- ミトコンドリア（英語: mitochondrion、複数形: mitochondria）は、ほとんど全ての真核生物の細胞の中に存在する、細胞小器官の1つである。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 ミトコンドリアは脂質二重層でできた外膜と内膜を有し、膜には様々なタンパク質が存在する。ミトコンドリアでは、高エネルギーの電子と酸素分子を利用して、ATPを合成する。すなわち、ミトコンドリアは真核生物における好気呼吸の場である。また、真核生物の細胞が有する核とは別に、ミトコンドリア独自のミトコンドリアDNA（mtDNA）を内部に有し、ある程度ながら自立的にミトコンドリアは細胞内で分裂して、増殖する。このmtDNAは、ミトコンドリア内部だけに限らず、真核生物の細胞全体の生命現象にも関与する。さらに、細胞のアポトーシスにおいても、ミトコンドリアは重要な役割を担っている。 ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞には特に多くのミトコンドリアが存在し、細胞質の約40パーセントを占めている。全身の平均では、1細胞中に300個から400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の約1割を占めていると概算されている。単語の「Mitochondrion」はギリシャ語のμίτος, mitos「糸」とχονδρίον, chondrion, 「顆粒」に由来し、糸粒体（しりゅうたい）と和訳される例も見られる。 (ja)
- Il mitocondrio (dal greco μίτος [mítos], "filo", e χόνδρος [chóndros], "granello", "chicco") è un organello cellulare di forma generalmente allungata (reniforme o a forma di fagiolo), presente in tutti gli eucarioti. Esso è dotato di un DNA proprio, il DNA mitocondriale. Esistono organismi eucarioti che apparentemente non possiedono mitocondri, come ad esempio i parassiti Giardia lamblia, Entamoeba histolytica e Trachipleistophora hominis, ma ricerche in merito dimostrano come questi organismi abbiano subito un'involuzione dei rispettivi mitocondri, trasformatisi in organelli vestigiali mancanti della loro funzione biochimica originaria. I mitocondri sono organuli presenti nel citoplasma di tutte le cellule animali (matrice) a metabolismo aerobico e nelle cellule eucariote vegetali. Mancano solo nelle cellule procariotiche, cioè i batteri, dove le funzioni respiratorie vengono espletate da proteine enzimatiche contenute nella membrana cellulare e nelle sue invaginazioni, dette mesosomi. I mitocondri sono gli organelli addetti alla respirazione cellulare, costituiti da sacchette contenenti enzimi respiratori. Sono costituiti da due membrane: la membrana interna e la membrana esterna; lo spazio fra queste due membrane è detto spazio intermembrana. Lo spazio delimitato dalla membrana interna è detto matrice mitocondriale; la membrana interna si estende nella matrice formando delle pieghe dette creste mitocondriali che contengono molecole cruciali per la produzione di ATP a partire da altre molecole. (it)
- 미토콘드리아(영어: mitochondria 단수:mitochondrion[*]), 고대 그리스어 mitos: 끈 + chondros: 낱알)는 진핵생물에서 산소 호흡의 과정이 진행되는 세포 속에 있는 중요한 세포소기관으로, 한자 표기로는 사립체(絲粒體) 또는 활력체(活力體)라고도 한다. 미토콘드리아라는 이름은 아래의 모식도에서 잘 나타나 있듯이 겉모양이 낱알을 닮고 내부 구조가 마치 끈을 말아 놓은 것 같다고 하여 붙여진 이름이다. 기본적인 기능이 여러 유기물질에 저장된 에너지를 산화적 인산화 과정을 통하여 생명활동에 필요한 아데노신삼인산(ATP)의 형태로 변환하는 것이기 때문에 미토콘드리아는 세포의 발전소라고 할 수 있다. 보통 미토콘드리아는 세포의 25%의 세포질을 차지하고 있으나 그 크기와 수가 세포의 종류와 역할에 따라 다양하다. 자체적인 DNA(미토콘드리아 DNA)와 RNA를 가지고 있어 세포질 유전에 관여한다. 자체적인 DNA의 존재와 이중막 구조는 미토콘드리아뿐만 아니라 엽록체에서도 나타나는 것으로 오래전 세균에 의한 세포내 공생의 결과로 진핵생물의 탄생이 이루어진 데서 유래한 것으로 여겨진다. (ko)
- Een mitochondrion of mitochondrium (meervoud mitochondriën of mitochondria) is een door twee membranen omsloten celorganel dat, middels het metabole proces van de celademhaling, fungeert als energieomzetter in de eukaryote cel. Een mitochondrion heeft een diameter van ongeveer 1 micrometer. Cellen met een relatief grote energiebehoefte, bijvoorbeeld spiercellen, hebben een relatief groot aantal mitochondriën in hun cytoplasma. Tijdens de eerste fase van de celademhaling, de glycolyse, die in het cytoplasma, buiten de mitochondriën, plaatsvindt, worden energierijke stoffen, zoals vetten en glucose, afgebroken tot pyrodruivenzuur. In de mitochondrieën wordt uit pyrodruivenzuur het acetyl-co-enzym A geproduceerd. Vervolgens worden, middels oxidatie, energierijke elektronen onttrokken aan dit acetyl-coenzym A (de citroenzuurcyclus). De mitochondriën gebruiken deze energierijke elektronen om tijdens de oxidatieve fosforylering ATP, NADH en te produceren. Met name ATP is een belangrijke energiebron voor veel verschillende soorten reacties in de cel. Een mitochondrium bezit een dubbel fosfolipide-membraan. Dit bestaat uit:
* een buitenste membraan
* een binnenste membraan, met instulpingen, de cristae. De ruimte binnen het binnenste membraan is gevuld met de matrix (vloeistof). Ook het aantal cristae staat in relatie met de intensiteit van de celademhaling. (nl)
- Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria) – otoczone dwiema błonami organellum, obecne w większości komórek eukariotycznych. Organella te mają różną wielkość, przeważnie od 2 do 8 μm, mogą też szybko zmieniać swój kształt i rozmiary. Są one miejscem, w którym w wyniku procesu oddychania komórkowego powstaje większość adenozynotrifosforanu (ATP) komórki, będącego jej źródłem energii. Oprócz tego mitochondria są zaangażowane w wiele innych procesów, takich jak sygnalizacja komórkowa, specjalizacja, wzrost i śmierć komórki, czy też kontrola cyklu komórkowego. Nazwa pochodzi od greckiego μίτος (mítos) – "nić" oraz χονδρίον (chondríon) – "ziarenko". Kilka cech mitochondriów czyni je unikatowymi pośród organelli. Ich liczba w pojedynczej komórce jest bardzo różna w zależności od organizmu i typu komórki. Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkuset do kilku tysięcy mitochondriów. Wiele komórek jednakże ma tylko jedno mitochondrium, u kilku zaś, na przykład u ameby Chaos chaos L., stwierdzono po kilka tysięcy mitochondriów. Nowe mitochondria powstają zwykle poprzez wzrost i podział już istniejących (większość białek mitochondrium jest kodowana przez DNA jądrowe). Organellum to jest złożone z kilku przedziałów, mających specyficzne funkcje. Te przedziały to błona zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa, błona wewnętrzna, grzebienie oraz macierz mitochondrialna. Białka mitochondrialne mogą być różne, w zależności od komórki i gatunku. W mitochondriach ludzkiego serca zostało zidentyfikowanych 615 różnych rodzajów białek, podczas gdy u szczurów liczba ta wynosi 940. Pomimo tego, że większość genomu komórki znajduje się w jądrze komórkowym, mitochondria, jako jedyne organella poza plastydami, mają własny genom. Genom mitochondrialny jest nieduży – koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium. Co więcej, wykazuje on podobieństwo do genomu bakterii. (pl)
- A mitocôndria (do Grego μίτος ou mitos (fio/linha) + χονδρίοv ou "chondrion" (grânulo).) é uma das organelas celulares mais importantes, também sendo extremamente relevante para a respiração celular. É abastecida pela célula que a hospeda por substâncias orgânicas como a glicose, as quais processa e converte em energia sob a forma de ATP, que devolve para a célula hospedeira, sendo energia química que pode ser usada em reações bioquímicas que necessitem de dispêndio de energia. A mitocôndria está presente em grande quantidade nas células: do sistema nervoso (na extremidade dos axônios), do coração e do sistema muscular, uma vez que estas apresentam uma necessidade maior de energia. A mitocôndria está presente na maioria dos eucariontes, exceto num grupo de protistas chamado Archezoa, apesar da análise genômica destes organismos indicar que podem ter perdido as mitocôndrias ao longo da evolução. A principal evidência disto é o fato de alguns genes codificadores de proteínas mitocondriais terem sido encontrados no genoma nuclear destes protistas (Bui & Bradley, 1996). Foi descrita por Altmann, em 1894 (que as denominou "bioblastos"), sugerindo a sua relação com a oxidação celular. O seu número varia entre as células, sendo proporcional à atividade metabólica de cada uma, indo de quinhentas a mil ou até dez mil dessas estruturas por célula. Esta apresenta duas membranas lipoprotéicas, uma externa lisa e outra interna que se dobra formando vilosidades, chamadas cristas. A região limitada pela membrana interna é conhecida como matriz mitocondrial, onde existem proteínas, ribossomos e DNA mitocondrial, de forma circular, que contém 37 genes codificadores de 13 proteínas, de 2 rRNAs e 22 tRNAs. Estes são necessários no processo de produção de ATP, ou seja, necessários para que a respiração celular ocorra. A mitocôndria forma uma extensa rede, denominada . Essa rede é constituída por subunidades mitocondriais que podem se fundir ou se dividir de acordo com as necessidades fisiológicas. A organela tem sido associada, nos últimos anos, ao processo de morte celular denominado apoptose. Diversas proteínas mitocondriais encontram-se diretamente ligadas à apoptose, como as proteínas , AIF e o Citocromo C, por exemplo. (pt)
- Mitokondrier (av klassisk grekiska μίτος, "tråd", och χονδρίον, "litet korn") är en typ av organeller i eukaryota celler. Mitokondrierna innehåller en kort DNA-sekvens, kallad mitokondrie-DNA (MtDNA). Eftersom detta DNA är utanför cellkärnan räknas det inte till kärn-DNA, utan är icke-kromosomalt. MtDNA ärvs av både söner och döttrar men enbart från modern. (sv)
- Митохо́ндрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — двумембранная сферическая или эллипсоидная органелла диаметром обычно около 1 микрометра. Характерна для большинства эукариотических клеток, как автотрофов (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофов (грибы, животные). Энергетическая станция клетки; основная функция — окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии для генерации электрического потенциала, синтеза АТФ и термогенеза. Эти три процесса осуществляются за счёт движения электронов по электронно-транспортной цепи белков внутренней мембраны. Количество митохондрий в клетках различных организмов существенно отличается: так, одноклеточные зелёные водоросли (хлорелла, ), а также эвглены и трипаносомы имеют лишь одну гигантскую митохондрию, тогда как ооцит и амёба содержат 300 000 и 500 000 митохондрий соответственно; у кишечных анаэробных энтамёб и некоторых других паразитических простейших митохондрии отсутствуют. В специализированных клетках органов животных содержатся сотни и даже тысячи митохондрий (мозг, сердце, мышцы). (ru)
- 线粒体（mitochondrion）是一种存在于大多数真核细胞中的由两层膜包被的细胞器，直径在0.5到10微米左右。除了溶组织内阿米巴、蓝氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。这种细胞器拥有自身的遗传物质和遗传体系，但因其基因组大小有限，所以线粒体是一种半自主细胞器。线粒体是细胞内氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要场所，为细胞的活动提供了化学能量，所以有“細胞的發電站”（the powerhouse of the cell）之称。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控和细胞周期的能力。 英文中的“线粒体”（mitochondrion，复数形式为“mitochondria”）一词是由希腊语中的“线”（“μίτος”或“mitos”）和“颗粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）组合而成的。在“线粒体”这一名称出现前后，“粒体”“球状体”等众多名字曾先后或同时被使用。 (zh)
- Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos — «нитка» та κουδριον або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, наявна у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окисне фосфорилювання. Типова еукаріотична клітина містить близько 2 тис. мітохондрій, які займають приблизно одну п'яту її повного об'єму[джерело?]. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від клітин прокаріотів, родичів сучасних протеобактерій, які було захоплено іншими клітинами. (uk)
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- Το μιτοχόνδριο είναι κυτταρικό οργανίδιο, το οποίο περιβάλλεται από διπλή μεμβράνη. Μιτοχόνδρια απαντούν μόνο στα ευκαρυωτικά κύτταρα και αποκαλούνται συχνά «εργοστάσια του κυττάρου», επειδή τα ένζυμά τους διενεργούν τα στάδια του αερόβιου μεταβολισμού τα οποία αποδίδουν ενέργεια. Μιτοχόνδρια παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά την δεκαετία του 1840, ταυτοποιήθηκαν όμως ως ανεξάρτητα κυτταρικά οργανίδια το 1894. (el)
- Las mitocondrias son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso denominado respiración celular. Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 5 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm. (es)
- Struchtúr ubhchruthach, de ghnáth, timpeall 2 μm ar fhad a bhfaightear cuid mhaith díobh i gcealla eocarótacha (cealla le núicléas taobh istigh dá chillscannán núicléach féin i gcíteaplasma na cille). Bíonn scannán dúbailte aici, an ceann inmheánach ag déanamh filltí is iomairí (criostaí) a phollann an mhaitrís inmheánach. Is ionad fíorthábhachtach an scannán inmheánach seo i gcomhair gníomhartha meitibileachta a fhuasclaíonn fuinneamh ó dhianscaoileadh móilíní bia. Bíonn DNA dá cuid féin inti, éagsúil ó DNA na cille, a thagann ón tuismitheoir baineann amháin. (ga)
- 미토콘드리아(영어: mitochondria 단수:mitochondrion[*]), 고대 그리스어 mitos: 끈 + chondros: 낱알)는 진핵생물에서 산소 호흡의 과정이 진행되는 세포 속에 있는 중요한 세포소기관으로, 한자 표기로는 사립체(絲粒體) 또는 활력체(活力體)라고도 한다. 미토콘드리아라는 이름은 아래의 모식도에서 잘 나타나 있듯이 겉모양이 낱알을 닮고 내부 구조가 마치 끈을 말아 놓은 것 같다고 하여 붙여진 이름이다. 기본적인 기능이 여러 유기물질에 저장된 에너지를 산화적 인산화 과정을 통하여 생명활동에 필요한 아데노신삼인산(ATP)의 형태로 변환하는 것이기 때문에 미토콘드리아는 세포의 발전소라고 할 수 있다. 보통 미토콘드리아는 세포의 25%의 세포질을 차지하고 있으나 그 크기와 수가 세포의 종류와 역할에 따라 다양하다. 자체적인 DNA(미토콘드리아 DNA)와 RNA를 가지고 있어 세포질 유전에 관여한다. 자체적인 DNA의 존재와 이중막 구조는 미토콘드리아뿐만 아니라 엽록체에서도 나타나는 것으로 오래전 세균에 의한 세포내 공생의 결과로 진핵생물의 탄생이 이루어진 데서 유래한 것으로 여겨진다. (ko)
- Mitokondrier (av klassisk grekiska μίτος, "tråd", och χονδρίον, "litet korn") är en typ av organeller i eukaryota celler. Mitokondrierna innehåller en kort DNA-sekvens, kallad mitokondrie-DNA (MtDNA). Eftersom detta DNA är utanför cellkärnan räknas det inte till kärn-DNA, utan är icke-kromosomalt. MtDNA ärvs av både söner och döttrar men enbart från modern. (sv)
- 线粒体（mitochondrion）是一种存在于大多数真核细胞中的由两层膜包被的细胞器，直径在0.5到10微米左右。除了溶组织内阿米巴、蓝氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。这种细胞器拥有自身的遗传物质和遗传体系，但因其基因组大小有限，所以线粒体是一种半自主细胞器。线粒体是细胞内氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要场所，为细胞的活动提供了化学能量，所以有“細胞的發電站”（the powerhouse of the cell）之称。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控和细胞周期的能力。 英文中的“线粒体”（mitochondrion，复数形式为“mitochondria”）一词是由希腊语中的“线”（“μίτος”或“mitos”）和“颗粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）组合而成的。在“线粒体”这一名称出现前后，“粒体”“球状体”等众多名字曾先后或同时被使用。 (zh)
- Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos — «нитка» та κουδριον або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, наявна у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окисне фосфорилювання. Типова еукаріотична клітина містить близько 2 тис. мітохондрій, які займають приблизно одну п'яту її повного об'єму[джерело?]. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від клітин прокаріотів, родичів сучасних протеобактерій, які було захоплено іншими клітинами. (uk)
- المُتَقَدِّرَة أو الميتوكندريون أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة هي عضية خلوية مزدوجة الغشاء تتواجد لدى معظم الكائنات حقيقية النوى. يمكن أن لا تملك بعض الخلايا في بعض الكائنات متعددة الخلايا متقدرات (مثل خلايا الدم الحمراء الناضجة الخاصة بالثدييات). العديد من الكائنات وحيدة الخلية مثل البويغيات، ذوات الجسيم القاعدي والمتضاعفات خفّضت أو حوّلت المتقدرات الخاصة بها إلى عضيات أخرى. لغاية اليوم، لا يُعرف سوى جنس حقيقات نوى وحيد فقد متقدراته كليا وهو مونوسيركومونيودات. المصطلح الأجنبي ميتوكندريون من أصل إغريقي "μίτος" ميتوس، بمعنى خيط و"χονδρίον" كوندريون، بمعنى حبيبة أو حبيبي الشكل. تولِّد المتقدرات معظم احتياجات الخلية من الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) المستخدم كمصدر للطاقة الكيميائية في التفاعلات الخلوية. ولهذا يطلق على المتقدرة لقب «محطة توليد الطاقة» الخلوية. (ar)
- Un mitocondri és un orgànul envoltat per una doble membrana que es troba en la majoria de les cèl·lules eucariotes. A través de la respiració aeròbica, els mitocondris produeixen la major part del trifosfat d'adenosina (ATP) que consumeixen les cèl·lules com a font d'energia química. Albert von Kölliker els descobrí el 1857 en els músculs voluntaris dels insectes, mentre que el terme «mitocondri» fou encunyat per el 1898. (ca)
- Mitochondrie je membránově obalená organela, kterou lze nalézt ve většině eukaryotických (např. lidských) buněk. Dosahuje obvykle rozměrů v řádu i několika mikrometrů a v buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i sto tisíc. Obvykle se považují za struktury klobásovitého tvaru, nicméně v řadě případů vytváří spíše bohatě se větvící síť vláken po celé buňce. Funkce mitochondrií se do jisté míry dá přirovnat k buněčné elektrárně, jelikož v nich díky procesům buněčného dýchání vzniká energeticky bohatý adenosintrifosfát (ATP) používaný jako „palivo“ pro průběh jiných reakcí v celé buňce. Mitochondrie je uzavřena dvěma membránami. Vnější membrána je značně pórovitá a skutečnou bariéru pro malé molekuly představuje spíše vnitřní membrána. Na vnitřní membráně a uvnitř ní se také odehráv (cs)
- Als Mitochondrium oder Mitochondrion (zu altgriechisch μίτος mitos ‚Faden‘ und χονδρίον chondrion ‚Körnchen‘; veraltet Chondriosom) wird ein Zellorganell bezeichnet, das von einer Doppelmembran umschlossen ist und eine eigene Erbsubstanz enthält, die mitochondriale DNA. Mitochondrien kommen als kugel- oder röhrenförmige Gebilde in den Zellen fast aller Eukaryoten vor, nicht aber bei Prokaryoten. (de)
- Mitokondrio estas organeto de ĉeloj. Ene de la mitokondrioj okazas la ĉela spiro: t.e. la uzado de oksigeno por obteni energion. Energio ĉeestas en nukleotido kun tri fosfatoj nomita ATP (adenozina trifosfato: trifosfata grupo de sukero kun 5 karbonoj ("ribozo") kaj "adenino", kiu estas alkalo ankaŭ ĉeestanta en la DeoksiriboNuklea Acido (DNA). Preskaŭ ĉiu biologia proceso bezonanta energion prenas ĝin el ATP. Dum la proceso, dioksido de karbono (CO2) foriras el la mitokondrio. (eo)
- Mitokondrioak zelula eukariotoetan dauden organuluak dira, biribilduak ala baba itxurakoak, zelularen energia-beharrak asetzen dituztenak. Izan ere, mitokondrioetan ATP sintetizatzen da, energia-eramailea den molekularik garrantzitsuena. Prokariotoek ez dute mitokondriorik. (eu)
- A mitochondrion (/ˌmaɪtəˈkɒndriən/; pl. mitochondria) is an organelle found in the cells of most Eukaryotes, such as animals, plants and fungi. Mitochondria have a double membrane structure and use aerobic respiration to generate adenosine triphosphate (ATP), which is used throughout the cell as a source of chemical energy. They were discovered by Albert von Kölliker in 1857 in the voluntary muscles of insects. The term mitochondrion was coined by Carl Benda in 1898. The mitochondrion is popularly nicknamed the "powerhouse of the cell", a phrase coined by Philip Siekevitz in a 1957 article of the same name. (en)
- Mitokondria (bahasa Inggris: mitochondrion, jamak: mitochondria) adalah organel dengan membran ganda yang ditemukan pada sebagian besar organisme eukariotik. Mitokondria menghasilkan sebagian besar suplai adenosina trifosfat (ATP) pada sel, yang digunakan sebagai sumber energi kimia. Oleh karena itu, mitokondria disebut sebagai "pembangkit tenaga" pada sel. (in)
- Une mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre 0,75 et 3 µm tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables. On en retrouve jusqu'à 2 000 par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP). Elles permettent la production d'ATP, de divers cofacteurs métaboliques (NADH, FADH2) et sont impliquées dans différents processus tels que la communication, la différenciation, l'apoptose et la régu (fr)
- Il mitocondrio (dal greco μίτος [mítos], "filo", e χόνδρος [chóndros], "granello", "chicco") è un organello cellulare di forma generalmente allungata (reniforme o a forma di fagiolo), presente in tutti gli eucarioti. (it)
- Een mitochondrion of mitochondrium (meervoud mitochondriën of mitochondria) is een door twee membranen omsloten celorganel dat, middels het metabole proces van de celademhaling, fungeert als energieomzetter in de eukaryote cel. Een mitochondrion heeft een diameter van ongeveer 1 micrometer. Cellen met een relatief grote energiebehoefte, bijvoorbeeld spiercellen, hebben een relatief groot aantal mitochondriën in hun cytoplasma. Een mitochondrium bezit een dubbel fosfolipide-membraan. Dit bestaat uit:
* een buitenste membraan
* een binnenste membraan, met instulpingen, de cristae. (nl)
- ミトコンドリア（英語: mitochondrion、複数形: mitochondria）は、ほとんど全ての真核生物の細胞の中に存在する、細胞小器官の1つである。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 ミトコンドリアは脂質二重層でできた外膜と内膜を有し、膜には様々なタンパク質が存在する。ミトコンドリアでは、高エネルギーの電子と酸素分子を利用して、ATPを合成する。すなわち、ミトコンドリアは真核生物における好気呼吸の場である。また、真核生物の細胞が有する核とは別に、ミトコンドリア独自のミトコンドリアDNA（mtDNA）を内部に有し、ある程度ながら自立的にミトコンドリアは細胞内で分裂して、増殖する。このmtDNAは、ミトコンドリア内部だけに限らず、真核生物の細胞全体の生命現象にも関与する。さらに、細胞のアポトーシスにおいても、ミトコンドリアは重要な役割を担っている。 (ja)
- Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria) – otoczone dwiema błonami organellum, obecne w większości komórek eukariotycznych. Organella te mają różną wielkość, przeważnie od 2 do 8 μm, mogą też szybko zmieniać swój kształt i rozmiary. Są one miejscem, w którym w wyniku procesu oddychania komórkowego powstaje większość adenozynotrifosforanu (ATP) komórki, będącego jej źródłem energii. Oprócz tego mitochondria są zaangażowane w wiele innych procesów, takich jak sygnalizacja komórkowa, specjalizacja, wzrost i śmierć komórki, czy też kontrola cyklu komórkowego. Nazwa pochodzi od greckiego μίτος (mítos) – "nić" oraz χονδρίον (chondríon) – "ziarenko". (pl)
- A mitocôndria (do Grego μίτος ou mitos (fio/linha) + χονδρίοv ou "chondrion" (grânulo).) é uma das organelas celulares mais importantes, também sendo extremamente relevante para a respiração celular. É abastecida pela célula que a hospeda por substâncias orgânicas como a glicose, as quais processa e converte em energia sob a forma de ATP, que devolve para a célula hospedeira, sendo energia química que pode ser usada em reações bioquímicas que necessitem de dispêndio de energia. A mitocôndria está presente em grande quantidade nas células: do sistema nervoso (na extremidade dos axônios), do coração e do sistema muscular, uma vez que estas apresentam uma necessidade maior de energia. (pt)
- Митохо́ндрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — двумембранная сферическая или эллипсоидная органелла диаметром обычно около 1 микрометра. Характерна для большинства эукариотических клеток, как автотрофов (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофов (грибы, животные). Энергетическая станция клетки; основная функция — окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии для генерации электрического потенциала, синтеза АТФ и термогенеза. Эти три процесса осуществляются за счёт движения электронов по электронно-транспортной цепи белков внутренней мембраны. Количество митохондрий в клетках различных организмов существенно отличается: так, одноклеточные зелёные водоросли (хлорелла, ), а также эвглены и трипаносомы имеют лишь одну ги (ru)
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