| dbo:abstract
|
- La hipertèrmia maligna (HM) és una afecció potencialment mortal poc freqüent que generalment es desencadena per l'exposició a certs medicaments que es fan servir per a l'anestèsia general - específicament els agents anestèsics inhalats i succinilcolina, un blocador neuromuscular. En individus susceptibles, aquests fàrmacs poden induir un augment dràstic i incontrolat en el metabolisme oxidatiu en el múscul esquelètic, que sobrepassa la capacitat del cos per subministrar oxigen, eliminar el diòxid de carboni, i regular la temperatura del cos, portant eventualment a un i la mort si no es tracta immediatament. La susceptibilitat a la HM sovint s'hereta com un trastorn autosòmic dominant, per als que hi ha almenys 6 loci genètics d'interès, [1] més prominent el gen del. La susceptibilitat a la HM és fenotípica i genèticament relacionada amb la , un trastorn autosòmic dominant caracteritzat tant per senyals d'HM com per miopatia. La HM generalment es revela en o poc després de l'exposició a certs agents anestèsics generals. No existeix una prova senzilla, fàcil de diagnosticar el trastorn. El tractament amb i altres drogues s'inicia generalment quan se sospita fortament la HM. L'ús del dantrolè i l'evitació d'agents a persones susceptibles d'activació han reduït marcadament la mortalitat d'aquest trastorn. (ca)
- فرط الحرارة الخبيث (بالإنجليزية: Malignant hyperthermia) هو حالة طبية مهددة للحياة تنتج عن التعرض لبعض العقاقير المستخدمة في التخدير الكلي التي تشمل أبخرة التخدير مثل الهالوثان ومرخيات العضلات مثل سكسنيل كولين وذلك في المرضى المهيئين جينياً. حيث يمكن أن تتسبب هذه العقاقير في زيادة حادة لمعدلات الأيض في العضلات بما يتجاوز قدرة الجسم على التحمل وعجزه عن توفير الأكسجين وازالة ثاني أكسيد الكربون من الخلايا بالإضافة إلى فقدان القدرة على ضبط درجة الحرارة مما قد يتسبب في الوفاة في حالة عدم توفير العلاج في الوقت المناسب. (ar)
- Η κακοήθης υπερθερμία (αγγ.: Malignant hyperthermia ή MH) είναι μια σοβαρή αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αναισθησία. Αυτή η αντίδραση εμφανίζεται ως απόκριση σε ορισμένα αναισθητικά αέρια, τα οποία χρησιμοποιούνται για να εμποδίσουν την αίσθηση του πόνου, όταν χορηγούνται μόνα τους ή σε συνδυασμό με ένα μυοχαλαρωτικό που χρησιμοποιείται για την προσωρινή παράλυση κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης. Τα άτομα με αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν τη διαταραχή λέγεται ότι έχουν ευαισθησία σε κακοήθη υπερθερμία. Τα άτομα αυτά μπορεί να μη μάθουν ποτέ ότι έχουν την πάθηση εκτός κι εάν έχουν σοβαρή αντίδραση στην αναισθησία κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης. Η διαταραχή αυτή μπορεί να μην εμφανιστεί αμέσως. Πολλά άτομα που αναπτύσσουν την αντίδραση έχουν προηγουμένως εκτεθεί σε ένα φάρμακο ενεργοποίησης και δεν εμφάνισαν την αντίδραση. Η αντίδραση συνήθως εκδηλώνεται με επικίνδυνα υψηλή θερμοκρασία σώματος, άκαμπτους μύες ή σπασμούς, γρήγορο καρδιακό ρυθμό και άλλα συμπτώματα. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, οι επιπλοκές που προκαλούνται από την κακοήθη υπερθερμία μπορεί να είναι θανατηφόρες. Η θεραπεία γίνεται με , παγοκύστες και άλλα μέτρα για την ψύξη της θερμοκρασίας του σώματος, καθώς και υποστηρικτική φροντίδα. Η πάθηση αυτή κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατές τρόπο. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο RYR1 ευθύνονται για τις περισσότερες περιπτώσεις ευαισθησίας στην κακοήθη υπερθερμία, ενώ οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CACNA1S προκαλούν λιγότερο από το 1% των αντίστοιχων περιπτώσεων. Τα γονίδια αυτά είναι υπεύθυνα για την κωδικοποίηση πρωτεϊνών που παίζουν ουσιαστικό ρόλο στους μύες που χρησιμοποιούνται για την κίνηση (σκελετικοί μύες). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πάθηση προκαλείται από ένα ελάττωμα στον υποδοχέα της ρυανοδίνης. Μέχρι σήμερα, πάνω από 400 παραλλαγές έχουν εντοπιστεί στο γονίδιο RYR1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19q13.1, και τουλάχιστον 34 είναι υπεύθυνες για την πάθηση. Η συχνότητα των αντιδράσεων κυμαίνεται από 1/5000 έως 1/50.000-100.000 αναισθησίες. Ο κίνδυνος θανάτου με την κατάλληλη θεραπεία είναι περίπου 5% ενώ χωρίς αυτήν είναι περίπου 75%. (el)
- Die Maligne Hyperthermie (MH), veraltet auch maligne Hyperpyrexie, Narkose-Hyperthermie-Syndrom und Ombrédanne-Syndrom, ist ein vor allem nach Verabreichung bestimmter Narkosemittel selten auftretender medizinischer Notfall. Es handelt sich um eine seltene pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur, der ein angeborener Defekt der intrazellulären Calciumregulation zugrunde liegt. Nach Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung durch eine unkontrollierte Freisetzung von Calcium-Ionen über funktionell veränderte sarkoplasmatische Calciumkanäle eine lebensbedrohliche Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht, die einer schnellen Behandlung bedarf. Die Maligne Hyperthermie ist eine sehr seltene, lebensbedrohliche Komplikation einer Narkose und kann auch in der Phase nach der Operation auftreten. Die Triggersubstanzen (insbesondere als volatile Anästhetika eingesetzte halogenierte Kohlenwasserstoffe und das muskelentspannende Succinylcholin) werden nicht nur bei Operationen in Allgemeinanästhesie, sondern auch auf Intensivstationen und in der Notfallmedizin eingesetzt. Die Symptomatik ist sehr variabel (von nur leicht verlaufenden Formen mit nur einem oder wenigen Symptomen bis zur fulminanten MH-Krise) und umfasst unter anderem Muskelstarre, Herzrasen, eine erhöhte Produktion von Kohlenstoffdioxid (CO2) und Temperaturerhöhung (von leichtem Temperaturanstieg bis Fieber) bis hin zur Übersäuerung des Körpers sowie Stoffwechsel- und Organversagen (so auch akutes Nierenversagen, Funktionsstörungen von Herz und Lunge sowie neurologische Komplikationen), die letztlich zum Tod führen können. Durch sofortige Unterbrechung der Zufuhr von als Auslöser in Frage kommenden Narkosemitteln und schnellstmögliche Behandlung mit dem seit 1979 hierzu zur Verfügung stehenden Wirkstoff Dantrolen kann eine Maligne Hyperthermie wirksam behandelt werden. Durch dessen Einführung konnte in der Vergangenheit die Sterblichkeit stark (auf unter 3 Prozent) gesenkt werden. Bei Verdacht auf eine Veranlagung zur Malignen Hyperthermie stehen der In-vitro-Kontrakturtest sowie molekularbiologische Verfahren zur Verfügung, um diese abzuklären. Die Durchführung einer Narkose ist in solchen Fällen auch ohne auslösende Substanzen möglich. Neben Menschen ist ein Vorkommen auch bei anderen Säugetieren bekannt wie etwa bei Schweinen, Hunden und Pferden, weshalb diese in der Forschung als Tiermodell genutzt werden. (de)
- La hipertermia maligna (HM), es una enfermedad con causa genética pero desencadenada por la administración de Anestésicos Inhalatorios y/o Succinilcolina durante una anestesia general, en raras ocasiones por el ejercicio vigoroso o el calor. Sin tratamiento compromete seriamente la vida con una elevada morbi mortalidad. El éxito de su tratamiento radica en una rápida detección del inicio de una crisis de HM y en la administración en tiempo y forma de Dantrolene. (es)
- Malignant hyperthermia (MH) is a type of severe reaction that occurs in response to particular medications used during general anesthesia, among those who are susceptible. Symptoms include muscle rigidity, fever, and a fast heart rate. Complications can include muscle breakdown and high blood potassium. Most people who are susceptible to MH are generally unaffected when not exposed to triggering agents. Exposure to triggering agents (certain volatile anesthetic agents or succinylcholine) can lead to the development of MH in those who are susceptible. Susceptibility can occur due to at least six genetic mutations, with the most common one being of the RYR1 gene. These genetic variations are often inherited from a person's parents in an autosomal dominant manner. The condition may also occur as a new mutation or be associated with a number of inherited muscle diseases, such as central core disease. In susceptible individuals, the medications induce the release of stored calcium ions within muscle cells. The resulting increase in calcium concentrations within the cells cause the muscle fibers to contract. This generates excessive heat and results in metabolic acidosis. Diagnosis is based on symptoms in the appropriate situation. Family members may be tested to see if they are susceptible by muscle biopsy or genetic testing. Treatment is with dantrolene and rapid cooling along with other supportive measures. The avoidance of potential triggers is recommended in susceptible people. The condition affects one in 5,000 to 50,000 cases where people are given anesthetic gases. Males are more often affected than females. The risk of death with proper treatment is about 5% while without it is around 75%. While cases that appear similar to MH have been documented since the early 20th century, the condition was only formally recognized in 1960. (en)
- L'hyperthermie maligne est une maladie pharmacogénétique du muscle squelettique de transmission autosomique dominante se manifestant sous forme de crise, dont la principale manifestation est une élévation de la température corporelle mettant rapidement en jeu le pronostic vital. La crise d'hyperthermie maligne est déclenchée par certains médicaments à tropisme musculaire, en particulier les anesthésiques halogénés. Complication extrêmement rare de l'anesthésie générale, elle est rapidement fatale en l'absence de diagnostic rapide et de traitement adéquat. (fr)
- L'ipertermia maligna è una rara malattia ereditaria dovuta alla mutazione di un gene mappato nel cromosoma 19, trasmessa per via autosomica dominante. Nella vita quotidiana i portatori della mutazione sono del tutto asintomatici, il che rende molto difficile la loro individuazione. La malattia si manifesta in occasione di interventi chirurgici come grave reazione ad alcune classi di farmaci usati per l'anestesia generale, come i gas alogenati (alotano), i bloccanti neuromuscolari depolarizzanti, in particolare la succinilcolina e il sugammadex, una γ-ciclodestrina utilizzata per risolvere la miorisoluzione indotta da curari alternativamente agli anticolinesterasici. Questa condizione è potenzialmente letale: provoca un aumento incontrollato del metabolismo ossidativo del tessuto muscolare, che supera la capacità dell'organismo di fornire ossigeno e smaltire anidride carbonica, portando alla fine a un collasso cardiocircolatorio e alla morte del paziente. È una canalopatia ereditaria dovuta solitamente alla mutazione del gene per il recettore della rianodina Ryr1 presente nei muscoli scheletrici (ma sono stati individuati altri cinque geni le cui mutazioni causano canalopatie analoghe). Ryr1 in presenza dei tipi di anestetici citati viene attivato con rilascio di calcio. Ciò porta ad una massiccia e generalizzata contrazione muscolare, con un aumento della temperatura corporea fino a 46 °C. L'ipertermia maligna è stata correlata con alcune miopatie congenite, soprattutto la . Purtroppo gli accertamenti preoperatori non riescono in alcun modo ad individuare il paziente ipertermico in modo certo: ciò può essere fatto solo con il test caffeina alotano ed in genere avviene dopo che un paziente ha avuto la reazione e si è salvato. I sintomi sono rigidità e contrattura muscolare, seguita da aumento del consumo di ossigeno e di produzione di anidride carbonica (ipercapnia), tachicardia, acidosi metabolica e un aumento della temperatura corporea che può arrivare a +2° ogni ora. Si ha rabdomiolisi, cioè danno del tessuto muscolare, dimostrato dalla colorazione rosso-marrone delle urine, e alterazione dell'equilibrio degli elettroliti. (it)
- 悪性高熱症（あくせいこうねつしょう、英: malignant hyperthermia, MH）は、全身麻酔の併発症の一つで、唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による最も死亡率の高い疾患である。全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られている。これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡する。ヒトのみでなく、イヌ、ウマ、ブタ等にも存在する。 ダントロレンで治療する点や症状が悪性症候群と類似しているが、同じ原因遺伝子を含む可能性を残しながら、基本的には別の疾患として取り扱われる。 (ja)
- Hipertermia złośliwa (hipertermia przy znieczuleniu) – zagrażający życiu stan organizmu, wywoływany u niektórych pacjentów przez leki służące do znieczulenia ogólnego i niektóre inne leki. Charakteryzuje się niezwykle szybkim wzrostem temperatury organizmu i znacznym nasileniem metabolizmu tlenowego mięśni. Prowadzi to do nagromadzenia w organizmie dwutlenku węgla i wzrostu temperatury ciała powyżej 40 °C. Dochodzi równocześnie do nadciśnienia tętniczego, zwiększenia napięcia mięśni i częstoskurczu. Około połowa przypadków kończy się zgonem. U dzieci po zastosowaniu suksametonium może być poprzedzona występowaniem sztywności mięśni żwaczy. Występuje od 1:10 000 do 1:50 000 pacjentów poddanych znieczuleniu, a atak pojawia się przy 1:10 000 do 1:250 000 znieczuleń. Wystąpienie hipertermii złośliwej po zetknięciu z lekami jest uwarunkowane genetycznie. Predyspozycją do takiej reakcji jest mutacja receptora rianodynowego, dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca, gen warunkujący pojawienie się lub nie tej choroby znajduje się na chromosomie 19. Czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia hipertermii jest również stres. (pl)
- Maligne hyperthermie (MH) is een erfelijke aandoening van de spieren, waarbij spieren afwijkend reageren op anesthesiegassen en bepaalde spierverslappers. De reactie doet de hele lichaamstemperatuur stijgen, wat cellen kan beschadigen en zelfs dodelijk is. (nl)
- Hipertermia maligna é uma doença muscular hereditária, latente, potencialmente grave, de herança autossômica dominante, caracterizada por resposta hipermetabólica após exposição a anestésico inalatório, tais como, halotano, enflurano, isoflurano,ou exposição a um determinado relaxante muscular de nome succinilcolina. (pt)
- Злокачественная гипертермия (ЗГ, злокачественная гиперпирексия) — редкое жизнеугрожающее фармакогенетическое заболевание. Криз ЗГ возникает во время или после общей анестезии при воздействии определенных препаратов, называемых препаратами-триггерами. К ним относят все галогенсодержащие ингаляционные анестетики и деполяризующий миорелаксант сукцинилхолин. У предрасположенных к ЗГ лиц эти препараты могут вызвать резкое и неконтролируемое повышение окислительного метаболизма для обеспечения непрекращающегося сокращения скелетных мышц, что повышает потребность организма в кислороде, образование углекислого газа и температуру тела. В дальнейшем грубые метаболические и электролитные нарушения быстро приводят к рабдомиолизу, полиорганной недостаточности и смерти при отсутствии лечения. (ru)
- 惡性高熱、致命高熱（英語：Malignant hyperthermia，MH）是病人因全身麻醉而導致的嚴重反應，是因為使用特定全身麻醉藥而引發的罕見，一般是因為或是稱為琥珀胆碱的神经肌肉阻滞药所造成。在一些被麻醉者身上，這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加，因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力，若沒有立刻處理，可能會導致及死亡。 恶性高热和遺傳有關，多半會是显性基因失調，其中至少有六個基因座是目前仍在探討的。恶性高热多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下，或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷恶性高热。若是懷疑是恶性高热的病患，強烈建議用單挫林（Dantrolene）進行治療。早期恶性高热的死亡率高達70%，但自從使用單挫林，並且針對高危險病患，避免使用誘發恶性高热的麻醉藥，其死亡率已低於5%。 (zh)
- Злоякісна гіпертермія (ЗГ) — це синдром, який зазвичай розвивається у відповідь на дію сильних інгаляційних анестетиків та/або сукцинілхоліну (суксаметонію) у генетично схильних осіб.[1] У схильних до злоякісної гіпетермії (ЗГ) пацієнтів ця дія може спричинити клінічний епізод ЗГ — стрімке прискорення обміну речовин, що призводить до критичного підвищення температури тіла та рабдоміолізу з потенційною гіперкаліємією. За відсутності захворювання, що уражає серцевину м'язевих волокон, схильність до ЗГ є субклінічним станом. Проте деякі схильні до ЗГ люди можуть відчувати дискомфорт під час занять спортом у спеку; нерідко скаржаться на судоми у м'язах. (uk)
|
| dbo:complications
|
- Rhabdomyolysis,high blood potassium
|
| dbo:differentialDiagnosis
| |
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:geneReviewsId
| |
| dbo:geneReviewsName
|
- Malignant Hyperthermia Susceptibility (en)
|
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:medicalCause
| |
| dbo:medlinePlus
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:symptom
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:treatment
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 45635 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Abnormalities in the ryanodine receptor 1 gene are commonly detected in people who have experienced an episode of malignant hyperthermia (en)
|
| dbp:causes
|
- Volatile anesthetic agents or succinylcholine in those who are susceptible (en)
|
| dbp:complications
| |
| dbp:diagnosis
|
- Based on symptoms and situation (en)
|
| dbp:differential
| |
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:field
| |
| dbp:frequency
|
- ~1 in 25,000 cases where anesthetic gases are used (en)
|
| dbp:genereviewsname
|
- Malignant Hyperthermia Susceptibility (en)
|
| dbp:genereviewsnbk
| |
| dbp:icd
|
- 995.860000 (xsd:double)
- (en)
- T88.3 (en)
|
| dbp:medlineplus
| |
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
|
- Malignant hyperthermia (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:prevention
|
- Avoiding potential triggers in those susceptible (en)
|
| dbp:prognosis
|
- Risk of death: 5% , 75% (en)
|
| dbp:symptoms
|
- Muscle rigidity, high body temperature, fast heart rate (en)
|
| dbp:synonyms
|
- Malignant hyperpyrexia, anesthesia related hyperthermia (en)
|
| dbp:treatment
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- فرط الحرارة الخبيث (بالإنجليزية: Malignant hyperthermia) هو حالة طبية مهددة للحياة تنتج عن التعرض لبعض العقاقير المستخدمة في التخدير الكلي التي تشمل أبخرة التخدير مثل الهالوثان ومرخيات العضلات مثل سكسنيل كولين وذلك في المرضى المهيئين جينياً. حيث يمكن أن تتسبب هذه العقاقير في زيادة حادة لمعدلات الأيض في العضلات بما يتجاوز قدرة الجسم على التحمل وعجزه عن توفير الأكسجين وازالة ثاني أكسيد الكربون من الخلايا بالإضافة إلى فقدان القدرة على ضبط درجة الحرارة مما قد يتسبب في الوفاة في حالة عدم توفير العلاج في الوقت المناسب. (ar)
- La hipertermia maligna (HM), es una enfermedad con causa genética pero desencadenada por la administración de Anestésicos Inhalatorios y/o Succinilcolina durante una anestesia general, en raras ocasiones por el ejercicio vigoroso o el calor. Sin tratamiento compromete seriamente la vida con una elevada morbi mortalidad. El éxito de su tratamiento radica en una rápida detección del inicio de una crisis de HM y en la administración en tiempo y forma de Dantrolene. (es)
- L'hyperthermie maligne est une maladie pharmacogénétique du muscle squelettique de transmission autosomique dominante se manifestant sous forme de crise, dont la principale manifestation est une élévation de la température corporelle mettant rapidement en jeu le pronostic vital. La crise d'hyperthermie maligne est déclenchée par certains médicaments à tropisme musculaire, en particulier les anesthésiques halogénés. Complication extrêmement rare de l'anesthésie générale, elle est rapidement fatale en l'absence de diagnostic rapide et de traitement adéquat. (fr)
- 悪性高熱症（あくせいこうねつしょう、英: malignant hyperthermia, MH）は、全身麻酔の併発症の一つで、唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による最も死亡率の高い疾患である。全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られている。これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡する。ヒトのみでなく、イヌ、ウマ、ブタ等にも存在する。 ダントロレンで治療する点や症状が悪性症候群と類似しているが、同じ原因遺伝子を含む可能性を残しながら、基本的には別の疾患として取り扱われる。 (ja)
- Maligne hyperthermie (MH) is een erfelijke aandoening van de spieren, waarbij spieren afwijkend reageren op anesthesiegassen en bepaalde spierverslappers. De reactie doet de hele lichaamstemperatuur stijgen, wat cellen kan beschadigen en zelfs dodelijk is. (nl)
- Hipertermia maligna é uma doença muscular hereditária, latente, potencialmente grave, de herança autossômica dominante, caracterizada por resposta hipermetabólica após exposição a anestésico inalatório, tais como, halotano, enflurano, isoflurano,ou exposição a um determinado relaxante muscular de nome succinilcolina. (pt)
- Злокачественная гипертермия (ЗГ, злокачественная гиперпирексия) — редкое жизнеугрожающее фармакогенетическое заболевание. Криз ЗГ возникает во время или после общей анестезии при воздействии определенных препаратов, называемых препаратами-триггерами. К ним относят все галогенсодержащие ингаляционные анестетики и деполяризующий миорелаксант сукцинилхолин. У предрасположенных к ЗГ лиц эти препараты могут вызвать резкое и неконтролируемое повышение окислительного метаболизма для обеспечения непрекращающегося сокращения скелетных мышц, что повышает потребность организма в кислороде, образование углекислого газа и температуру тела. В дальнейшем грубые метаболические и электролитные нарушения быстро приводят к рабдомиолизу, полиорганной недостаточности и смерти при отсутствии лечения. (ru)
- 惡性高熱、致命高熱（英語：Malignant hyperthermia，MH）是病人因全身麻醉而導致的嚴重反應，是因為使用特定全身麻醉藥而引發的罕見，一般是因為或是稱為琥珀胆碱的神经肌肉阻滞药所造成。在一些被麻醉者身上，這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加，因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力，若沒有立刻處理，可能會導致及死亡。 恶性高热和遺傳有關，多半會是显性基因失調，其中至少有六個基因座是目前仍在探討的。恶性高热多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下，或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷恶性高热。若是懷疑是恶性高热的病患，強烈建議用單挫林（Dantrolene）進行治療。早期恶性高热的死亡率高達70%，但自從使用單挫林，並且針對高危險病患，避免使用誘發恶性高热的麻醉藥，其死亡率已低於5%。 (zh)
- Злоякісна гіпертермія (ЗГ) — це синдром, який зазвичай розвивається у відповідь на дію сильних інгаляційних анестетиків та/або сукцинілхоліну (суксаметонію) у генетично схильних осіб.[1] У схильних до злоякісної гіпетермії (ЗГ) пацієнтів ця дія може спричинити клінічний епізод ЗГ — стрімке прискорення обміну речовин, що призводить до критичного підвищення температури тіла та рабдоміолізу з потенційною гіперкаліємією. За відсутності захворювання, що уражає серцевину м'язевих волокон, схильність до ЗГ є субклінічним станом. Проте деякі схильні до ЗГ люди можуть відчувати дискомфорт під час занять спортом у спеку; нерідко скаржаться на судоми у м'язах. (uk)
- La hipertèrmia maligna (HM) és una afecció potencialment mortal poc freqüent que generalment es desencadena per l'exposició a certs medicaments que es fan servir per a l'anestèsia general - específicament els agents anestèsics inhalats i succinilcolina, un blocador neuromuscular. En individus susceptibles, aquests fàrmacs poden induir un augment dràstic i incontrolat en el metabolisme oxidatiu en el múscul esquelètic, que sobrepassa la capacitat del cos per subministrar oxigen, eliminar el diòxid de carboni, i regular la temperatura del cos, portant eventualment a un i la mort si no es tracta immediatament. (ca)
- Η κακοήθης υπερθερμία (αγγ.: Malignant hyperthermia ή MH) είναι μια σοβαρή αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αναισθησία. Αυτή η αντίδραση εμφανίζεται ως απόκριση σε ορισμένα αναισθητικά αέρια, τα οποία χρησιμοποιούνται για να εμποδίσουν την αίσθηση του πόνου, όταν χορηγούνται μόνα τους ή σε συνδυασμό με ένα μυοχαλαρωτικό που χρησιμοποιείται για την προσωρινή παράλυση κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης. (el)
- Die Maligne Hyperthermie (MH), veraltet auch maligne Hyperpyrexie, Narkose-Hyperthermie-Syndrom und Ombrédanne-Syndrom, ist ein vor allem nach Verabreichung bestimmter Narkosemittel selten auftretender medizinischer Notfall. Es handelt sich um eine seltene pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur, der ein angeborener Defekt der intrazellulären Calciumregulation zugrunde liegt. Neben Menschen ist ein Vorkommen auch bei anderen Säugetieren bekannt wie etwa bei Schweinen, Hunden und Pferden, weshalb diese in der Forschung als Tiermodell genutzt werden. (de)
- Malignant hyperthermia (MH) is a type of severe reaction that occurs in response to particular medications used during general anesthesia, among those who are susceptible. Symptoms include muscle rigidity, fever, and a fast heart rate. Complications can include muscle breakdown and high blood potassium. Most people who are susceptible to MH are generally unaffected when not exposed to triggering agents. (en)
- L'ipertermia maligna è una rara malattia ereditaria dovuta alla mutazione di un gene mappato nel cromosoma 19, trasmessa per via autosomica dominante. Nella vita quotidiana i portatori della mutazione sono del tutto asintomatici, il che rende molto difficile la loro individuazione. La malattia si manifesta in occasione di interventi chirurgici come grave reazione ad alcune classi di farmaci usati per l'anestesia generale, come i gas alogenati (alotano), i bloccanti neuromuscolari depolarizzanti, in particolare la succinilcolina e il sugammadex, una γ-ciclodestrina utilizzata per risolvere la miorisoluzione indotta da curari alternativamente agli anticolinesterasici. Questa condizione è potenzialmente letale: provoca un aumento incontrollato del metabolismo ossidativo del tessuto muscolare, (it)
- Hipertermia złośliwa (hipertermia przy znieczuleniu) – zagrażający życiu stan organizmu, wywoływany u niektórych pacjentów przez leki służące do znieczulenia ogólnego i niektóre inne leki. Charakteryzuje się niezwykle szybkim wzrostem temperatury organizmu i znacznym nasileniem metabolizmu tlenowego mięśni. Prowadzi to do nagromadzenia w organizmie dwutlenku węgla i wzrostu temperatury ciała powyżej 40 °C. Dochodzi równocześnie do nadciśnienia tętniczego, zwiększenia napięcia mięśni i częstoskurczu. Około połowa przypadków kończy się zgonem. U dzieci po zastosowaniu suksametonium może być poprzedzona występowaniem sztywności mięśni żwaczy. Występuje od 1:10 000 do 1:50 000 pacjentów poddanych znieczuleniu, a atak pojawia się przy 1:10 000 do 1:250 000 znieczuleń. (pl)
|
| rdfs:label
|
- فرط الحرارة الخبيث (ar)
- Hipertèrmia maligna (ca)
- Maligne Hyperthermie (de)
- Κακοήθης υπερθερμία (el)
- Hipertermia maligna (es)
- Hyperthermie maligne (fr)
- Ipertermia maligna (it)
- Malignant hyperthermia (en)
- 悪性高熱症 (ja)
- Maligne hyperthermie (nl)
- Hipertermia maligna (pt)
- Hipertermia złośliwa (pl)
- Злокачественная гипертермия (ru)
- 恶性高热 (zh)
- Злоякісна гіпертермія (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Malignant hyperthermia (en)
|
| is dbo:differentialDiagnosis
of | |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is dbp:differential
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
