About: Malakoplakia

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Malakoplakia (from Greek Malako "soft" + Plako "plaque") is a rare inflammatory condition which makes its presence known as a papule, plaque or ulceration that usually affects the genitourinary tract. However, it may also be associated with other bodily organs. It was initially described in the early 20th century as soft yellowish plaques found on the mucosa of the urinary bladder. Microscopically it is characterized by the presence of foamy histiocytes (called von Hansemann cells) with basophilic inclusions called Michaelis–Gutmann bodies. It usually involves gram-negative bacteria.

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  • التليُّن اللويحي أو البقع الرخوة المثانية، حالة التهابية نادرة تتميز بوجود حطاطة أو لويحة أو تقرح يصيب عادةً الجهاز البولي التناسلي. ومع ذلك، قد تصيب أعضاء الجسم الأخرى. وُصف المرض لأول مرة في أوائل القرن العشرين على أنه لويحات صفراء ناعمة على الغشاء المخاطي للمثانة، أما مجهرياً وُجدت المنسجات الرغوية (خلايا فون هانزمان) مع خلايا دم بيضاء (أجسام مايكل -غوتمان). (ar)
  • Η μαλακοπλακία (από τις λέξεις "μαλακό" + "πλάκα") είναι μια σπάνια φλεγμονώδης κατάσταση που εμφανίζεται ως έλκος ή πλάκα στον ουρογεννητικό σωλήνα και κυρίως στην ουροδόχο κύστη. Ωστόσο μπορεί επίσης να σχετιστεί και με άλλα όργανα του σώματος. Αυτή η αρρώστια περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1902 από τους και ως κιτρινωπές πλάκες που εμφανίζονται στο βλενογόνο της ουροδόχου κύστης και προσβάλλει συνήθως γυναίκες άνω των 40 ετών. Τα συμπτώματα της δεν είναι ειδικά και μοιάζουν με αυτά της κυστίτιδας. Έχουν περιγραφεί ελάχιστες περιπτώσεις μαλακοπλακίας του όρχι που εντάσσονται στις κοκκιωματώδεις ορχίτιδες. Μικροσκοπικά, στην εσωτερική επιφάνεια του προσβεβλημένου οργάνου εμφανίζονται μαλακές κιτρινωπές πλάκες, στις οποίες βρίσκονται μακροφάγα γνωστά ως κύτταρα von Hansemann που περιέχουν τα χαρακτηριστικά . Συχνά περιλαμβάνει αρνητικά βακτήρια. (el)
  • Als Malakoplakie bezeichnet man eine seltene chronisch entzündliche Erkrankung, die mit makroskopisch sichtbaren plaqueartigen oder tumorförmigen, weiß-grauen Ablagerungen im Bereich von Nieren, Harnleitern oder der Harnblase einhergeht. Es kann auch zu einer diffusen Infiltration des Nierenparenchyms kommen. Die Plaques entstehen vorwiegend im Rahmen chronischer Harnwegsentzündungen, meist aufgrund von Colibakterien. Oft liegt zusätzlich eine Abwehrschwäche (Immundefekt) oder ein Tumorleiden vor. Seltener sind andere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Lunge oder Haut betroffen. Das histologische Korrelat sind große, polygonal geformte Makrophagen mit schaumigem, eosinophilem Zytoplasma (von Hansemann-Zellen). Pathognomonisch sind PAS-positive, körnchenförmige Ablagerungen (Granula), die als Michaelis Gutmann Körperchen bezeichnet werden.Man nimmt an, dass die Michaelis Gutmann Körperchen die Reste von Phagosomen darstellen, die unvollständig verdaute Bakterien sowie Ablagerungen von Calcium und Eisen enthalten. Der zugrunde liegende Zelldefekt ist wahrscheinlich dieverminderte Fähigkeit, aufgenommene Bakterien abzutöten. Charakteristische Symptome sind hohes Fieber, Flankenschmerz und eventuell ein tastbarer Tumor. Auch akutes Nierenversagen wurde beschrieben. Häufig wird zunächst an einen bösartigen Tumor von Niere oder ableitenden Harnwegen gedacht, bis die feingewebliche Untersuchung die Diagnose beweist. Die Diagnostik der Malakoplakie umfasst Urinkultur, Blutkultur, bildgebende Diagnostik sowie eine Zystoskopie mit Biopsie der Läsionen. Die Therapie der Malakoplakie erfolgt mit Langzeitantibiose oder chirurgischer Sanierung. Ursprünglich war die Prognose der Malakoplakie mit Beteiligung des Nierenparenchyms sehr schlecht, die Mortalität betrug ca. 70 %, bei 90 % der Überlebenden kam es zu einer dauerhaften Nierenschädigung. Seit 1990 wird die Malakoplakie vorzugsweise mit Fluorchinolonen behandelt, dies sind Antibiotika, die besonders gut in Zellen eindringen. Seither hat sich die Prognose der Erkrankung erheblich verbessert, die Mortalität ist unter 10 % gesunken, in ca. 25 % kommt es zu einer Nierenfunktionsverschlechterung, eine chirurgische Sanierung ist nur noch in seltenen Fällen erforderlich. Voraussetzung für einen günstigen Verlauf ist aber die rasche histologische Sicherung der Diagnose und der prompte Beginn der antibiotischen Therapie. (de)
  • La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria granulomatosa caracterizada por la aparición de placas amarillentas formadas de macrófagos llenos de lípidos, linfocitos y células multinucleadas.​ El término deriva de la combinación de las palabras griegas malakos «blando» y plax «placa». (es)
  • Malakoplakia (from Greek Malako "soft" + Plako "plaque") is a rare inflammatory condition which makes its presence known as a papule, plaque or ulceration that usually affects the genitourinary tract. However, it may also be associated with other bodily organs. It was initially described in the early 20th century as soft yellowish plaques found on the mucosa of the urinary bladder. Microscopically it is characterized by the presence of foamy histiocytes (called von Hansemann cells) with basophilic inclusions called Michaelis–Gutmann bodies. It usually involves gram-negative bacteria. (en)
  • La malacoplachia è una rara malattia infiammatoria granulomatosa multisistemica, che colpisce soprattutto persone con deficit immunitario. Si manifesta come papula, placca o ulcerazione che di solito colpisce il tratto genito-urinario. Può anche essere associato ad altri organi corporei. È stata descritta all'inizio del XX secolo come placche giallastre morbide trovate sulla mucosa della vescica urinaria. Microscopicamente è caratterizzato dalla presenza di istiociti schiumosi (chiamate cellule di von Hansemann) con inclusioni basofile chiamate corpi di Michaelis-Gutmann. (it)
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  • La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria granulomatosa caracterizada por la aparición de placas amarillentas formadas de macrófagos llenos de lípidos, linfocitos y células multinucleadas.​ El término deriva de la combinación de las palabras griegas malakos «blando» y plax «placa». (es)
  • Malakoplakia (from Greek Malako "soft" + Plako "plaque") is a rare inflammatory condition which makes its presence known as a papule, plaque or ulceration that usually affects the genitourinary tract. However, it may also be associated with other bodily organs. It was initially described in the early 20th century as soft yellowish plaques found on the mucosa of the urinary bladder. Microscopically it is characterized by the presence of foamy histiocytes (called von Hansemann cells) with basophilic inclusions called Michaelis–Gutmann bodies. It usually involves gram-negative bacteria. (en)
  • La malacoplachia è una rara malattia infiammatoria granulomatosa multisistemica, che colpisce soprattutto persone con deficit immunitario. Si manifesta come papula, placca o ulcerazione che di solito colpisce il tratto genito-urinario. Può anche essere associato ad altri organi corporei. È stata descritta all'inizio del XX secolo come placche giallastre morbide trovate sulla mucosa della vescica urinaria. Microscopicamente è caratterizzato dalla presenza di istiociti schiumosi (chiamate cellule di von Hansemann) con inclusioni basofile chiamate corpi di Michaelis-Gutmann. (it)
  • Als Malakoplakie bezeichnet man eine seltene chronisch entzündliche Erkrankung, die mit makroskopisch sichtbaren plaqueartigen oder tumorförmigen, weiß-grauen Ablagerungen im Bereich von Nieren, Harnleitern oder der Harnblase einhergeht. Es kann auch zu einer diffusen Infiltration des Nierenparenchyms kommen. Die Plaques entstehen vorwiegend im Rahmen chronischer Harnwegsentzündungen, meist aufgrund von Colibakterien. Oft liegt zusätzlich eine Abwehrschwäche (Immundefekt) oder ein Tumorleiden vor. Seltener sind andere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Lunge oder Haut betroffen. (de)
  • Η μαλακοπλακία (από τις λέξεις "μαλακό" + "πλάκα") είναι μια σπάνια φλεγμονώδης κατάσταση που εμφανίζεται ως έλκος ή πλάκα στον ουρογεννητικό σωλήνα και κυρίως στην ουροδόχο κύστη. Ωστόσο μπορεί επίσης να σχετιστεί και με άλλα όργανα του σώματος. Αυτή η αρρώστια περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1902 από τους και ως κιτρινωπές πλάκες που εμφανίζονται στο βλενογόνο της ουροδόχου κύστης και προσβάλλει συνήθως γυναίκες άνω των 40 ετών. Τα συμπτώματα της δεν είναι ειδικά και μοιάζουν με αυτά της κυστίτιδας. Έχουν περιγραφεί ελάχιστες περιπτώσεις μαλακοπλακίας του όρχι που εντάσσονται στις κοκκιωματώδεις ορχίτιδες. (el)
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