| dbo:abstract
|
- الورم الليفي العضلي الالتهابي هو ورم نادر ينشأ من خلايا الأديم المتوسط التي تشكل الأنسجة الضامة التي تدعم جميع أعضاء وأنسجة الجسم تقريبًا. كان يُطلق على الورم الليفي العضلي الالتهابي سابقًا الورم الكاذب الالتهابي. في الوقت الحالي، يشير الورم الكاذب الالتهابي إلى مجموعة كبيرة وغير متجانسة من أورام الأنسجة الرخوة التي تشمل الورم الليفي العضلي الالتهابي، والورم الحبيبي ذو الخلايا البلازمية، والورم الأصفر الكاذب، والورم الحبيبي المفرد للخلايا الصارية، والساركوما الليفية الالتهابية، وأورام أخرى تتطور من خلايا النسيج الضام. الورم الكاذب الالتهابي هو مصطلح عام ينطبق على آفات الأنسجة الورمية وغير الورمية التي تشترك في سمة مجهرية تتمثل بالخلايا المغزلية ووجود بارز لخلايا الدم البيضاء التي تنتشر في الأنسجة الملتهبة بشكل مزمن أو حاد (أقل شيوعًا). في البداية، اعتُبر الورم الليفي العضلي الالتهابي ورم حميد يتطور غالبًا في الرئة وأقل شيوعًا في أي جهاز أو نسيج تقريبًا. في بعض حالات الورم الليفي العضلي الالتهابي، ينتشر الورم مع مرور الوقت في الأنسجة القريبة، أو ينتقل إلى الأنسجة البعيدة، أو ينكس بعد العلاج، أو يشمل خلايا ورمية تحوي تشوهات كروموسومية محفزة للخباثة. لذلك، وصفت منظمة الصحة العالمية، اعتبارًا من عام 2013، بالإضافة إلى الأدبيات الحالية، الورم الليفي العضلي الالتهابي بأنه ورم ذو احتمالية متوسطة للتسرطن أو ورم نادر الانبثاث. في عام 2020، أعادت منظمة الصحة العالمية تصنيف الورم الليفي العضلي الالتهابي كورم محدد ضمن فئة أورام الأرومة الليفية وأورام الأرومة الليفية العضلية المتوسطة (نادرة الانبثاث). في جميع الأحوال، يعتبر الورم الليفي العضلي الالتهابي ورمًا نادرًا إذ أُبلغ في عام 2009 عن حدوث 150-200 حالة/سنويًا في الولايات المتحدة. تتكون آفات الورم الليفي العضلي الالتهابي عادةً من الخلايا المغزلية الليفية العضلية، وهي خلايا متخصصة طولها أكبر من عرضها، ولها مظهر مجهري يجمع بين مظاهر الخلايا الليفية اليافعة وخلايا العضلات الملساء، وتُشاهد في الأنسجة الطبيعية والأنسجة الورمية على حد سواء، وتُسمى في الأنسجة السليمة خلايا ليفية يافعة. مع ذلك، في بعض حالات الورم الليفي العضلي الالتهابي، تسود الآفات صفائح من الخلايا الشبيهة بالظهارية (والتي قد تكون ذات أشكال مستديرة) مع كمية ثانوية فقط من الخلايا المغزلية. تعتبر الأورام التي تملك هذه الخصائص نوعًا فرعيًا من الورم الليفي العضلي الالتهابي يسمى الساركوما الليفية العضلية الالتهابية الشبيهة بالظهارة. تحتوي الأورام في الورم الليفي العضلي الالتهابي والساركوما الليفية العضلية الالتهابية الشبيهة بالظهارة على خلايا الدم البيضاء المؤيدة للالتهابات، وفي معظم الحالات، خلايا سرطانية تعبر عن بروتينات اندماجية غير طبيعية (مسرطنة) مثل تلك التي تحتوي على الجزء النشط من إنزيم اللمفوما الكشمية كيناز. لم يتضح ما إذا كان هذا الالتهاب، أو الاضطرابات الجينية، أو كلاهما يساهم في تطور الورم الليفي العضلي الالتهابي، لكن قد تكون الأدوية التي تعيق أنشطة البروتينات الاندماجية التي تنتجها هذه الاضطرابات الجينية مفيدة في علاج المرض. (ar)
- Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare neoplasm of the mesodermal cells that form the connective tissues which support virtually all of the organs and tissues of the body. IMT was formerly termed inflammatory pseudotumor. Currently, however, inflammatory pseudotumor designates a large and heterogeneous group of soft tissue tumors that includes inflammatory myofibroblastic tumor, plasma cell granuloma, xanthomatous pseudotumor, solitary mast cell granuloma, inflammatory fibrosarcoma, pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation, myofibroblastoma, inflammatory myofibrohistiocytic proliferation, and other tumors that develop from connective tissue cells. Inflammatory pseudotumour is a generic term applied to various neoplastic and non-neoplastic tissue lesions which share a common microscopic appearance consisting of spindle cells and a prominent presence of the white blood cells that populate chronic or, less commonly, acute inflamed tissues. Inflammatory myofibroblastic tumor was initially regarded as a benign tumor that most often developed in the lung and less commonly in almost any organ system or tissue. Over time, however, IMT cases occurred in which the tumor spread into local tissues, metastasized to distal tissues, recurred after treatment, or consisted of neoplastic cells that had pro-malignant chromosome abnormalities. Consequently, the World Health Organization, 2013, and current literature commonly describe inflammatory myofibroblastic tumor as a neoplasm with intermediate malignant potential or a rarely metastasizing neoplasm. In 2020, the World Health Organization reclassified IMT as a specific tumor form in the category of intermediate (rarely metastasizing) fibroblastic and myofibroblastic tumors. In all events, IMT is a rare tumor with a reported incidence in 2009 of 150–200 cases/year in the United States. IMT lesions typically consist of, and are defined by, myofibrolastic spindle cells, i.e. specialized cells that are longer than wide, have a microscopic appearance that merges the appearances of fibroblasts and smooth muscle cells (see myofibroblast), occur in normal as well as tumor tissues, and in normal tissues are commonly designated fibroblasts. However, the lesions in some IMF cases are dominated by sheets of epithelioid cells (which may have rounded shapes) with only a minor component of spindle cells. Tumors with these characteristics are regarded as a subtype of IMT termed epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma (EIMS). The tumors in IMT and EIMS consistently contain pro-inflammatory white blood cells and in most cases tumor cells that express highly abnormal oncogenic (cancer-causing) fusion proteins such as those that contain the active portion of anaplastic lymphoma kinase (ALK). It is not clear whether this inflammation, the genetic abnormalities, or both contribute to the development of IMT but drugs blocking the activities of the fusion proteins made by these genetic abnormalities may be useful in treating the disease. (en)
|
| dbo:orpha
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 33798 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Micrograph of an inflammatory myofibroblastic tumour of the kidney. Kidney biopsy. H&E stain. (en)
|
| dbp:name
|
- Inflammatory myofibroblastic tumour (en)
|
| dbp:orphanet
| |
| dbp:synonyms
|
- Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- الورم الليفي العضلي الالتهابي هو ورم نادر ينشأ من خلايا الأديم المتوسط التي تشكل الأنسجة الضامة التي تدعم جميع أعضاء وأنسجة الجسم تقريبًا. كان يُطلق على الورم الليفي العضلي الالتهابي سابقًا الورم الكاذب الالتهابي. في الوقت الحالي، يشير الورم الكاذب الالتهابي إلى مجموعة كبيرة وغير متجانسة من أورام الأنسجة الرخوة التي تشمل الورم الليفي العضلي الالتهابي، والورم الحبيبي ذو الخلايا البلازمية، والورم الأصفر الكاذب، والورم الحبيبي المفرد للخلايا الصارية، والساركوما الليفية الالتهابية، وأورام أخرى تتطور من خلايا النسيج الضام. الورم الكاذب الالتهابي هو مصطلح عام ينطبق على آفات الأنسجة الورمية وغير الورمية التي تشترك في سمة مجهرية تتمثل بالخلايا المغزلية ووجود بارز لخلايا الدم البيضاء التي تنتشر في الأنسجة الملتهبة بشكل مزمن أو حاد (أقل شيوعًا). (ar)
- Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare neoplasm of the mesodermal cells that form the connective tissues which support virtually all of the organs and tissues of the body. IMT was formerly termed inflammatory pseudotumor. Currently, however, inflammatory pseudotumor designates a large and heterogeneous group of soft tissue tumors that includes inflammatory myofibroblastic tumor, plasma cell granuloma, xanthomatous pseudotumor, solitary mast cell granuloma, inflammatory fibrosarcoma, pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation, myofibroblastoma, inflammatory myofibrohistiocytic proliferation, and other tumors that develop from connective tissue cells. Inflammatory pseudotumour is a generic term applied to various neoplastic and non-neoplastic tissue lesions which share a com (en)
|
| rdfs:label
|
- ورم ليفي عضلي التهابي (ar)
- Inflammatory myofibroblastic tumour (en)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Inflammatory myofibroblastic tumour (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
