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- وهن صفيحات لغلانزمان (بالإنجليزية: Glanzmann thrombasthenia) هو شذوذ في الصفيحات الدموية. وهو اعتلال خثري نادر جدًا (اضطراب في النزيف بسبب شذوذ في الدم)، حيث تكون الصفيحات الدموية مُحتويًة على اختلال أو على مستويات قليلة من البروتين سكري 2ب/3أ، وهو مستقبِل للفيبرينوجين. وكنتيجة لذلك، لا يمكن لتجسير الفيبرينوجين أن يحصل للصفيحات الدموية مع الصفيحات الدموية الأخرى، وزمن النزيف يطول بشكل ملحوظ. (ar)
- La trombastènia de Glanzmann (anomenada així per Eduard Glanzmann (1887-1959), el pediatre suís que originalment el va descriure), és una anomalia de les plaquetes. Es tracta d'una coagulopatia extremadament rara (trastorn de l'hemorràgia a causa d'una anomalia sanguínia), en què les plaquetes contenen nivells deficients o baixos de la glicoproteïna IIb / IIIa (GpIIb / IIIa), que és un receptor del fibrinogen. Com a resultat, no es pot produir cap pont fibrinogen de les plaquetes amb altres plaquetes i el temps de sagnat s'allarga significativament. (ca)
- Die Glanzmann-Thrombasthenie (oder Glanzmann-Nägeli-Syndrom, Morbus Glanzmann-Nägeli nach Eduard Glanzmann, Schweizer Kinderarzt 1887–1959) ist eine seltene erbliche Thrombozytopathie, die zu einer stark erhöhten Blutungsneigung führen kann.Synonym wird auch der Begriff hereditäre Thrombasthenie verwendet. Ausgelöst wird sie durch Defekte in den Genen (17q 21) für GPIIb oder GPIIIa. Als Folge ist der GPIIb/GPIIIa-Rezeptor auf Thrombozyten defekt oder er fehlt ganz, was zu einer mangelnden Aggregation von Thrombozyten führt (wie sie bei der primären Hämostase auftritt). Zudem ist die Adhäsion an Von-Willebrand-Faktor und Fibronektin gestört, die neben dem Thrombozyten-vernetzenden Fibrinogen vom aktivierten GPIIb/IIIa-Rezeptor gebunden werden. Ein Knock-Out eines der beiden Gene in Mäusen führt zu einem Glanzmann-ähnlichen Phänotyp in den Tieren. Die Autosomal-dominante Makrothrombozytopenie kann als Sonderform der Glanzmann-Thrombasthenie angesehen werden. Am 18. September 2014 wurde eine Gruppe US-amerikanischer und indischer Forscher mit dem Ig-Nobelpreis ausgezeichnet, da sie den blutungsstillenden Effekt von gepökeltem Schweinefleisch bei Glanzman-Thrombasthenie dokumentiert hatten.Nachgewiesen werden kann die Glanzmann-Thrombasthenie durch eine Funktionsuntersuchung der Thrombozyten (Lichttransmissionsaggregometrie). (de)
- Glanzmann's thrombasthenia is an abnormality of the platelets. It is an extremely rare coagulopathy (bleeding disorder due to a blood abnormality), in which the platelets contain defective or low levels of glycoprotein IIb/IIIa (GpIIb/IIIa), which is a receptor for fibrinogen. As a result, no fibrinogen bridging of platelets to other platelets can occur, and the bleeding time is significantly prolonged. (en)
- La enfermedad de Glanzmann o trombastenia de Glanzman es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladas sobre el frotis de sangre. El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del .La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de la glicoproteína GPIIb/IIIa, que normalmente está en la superficie de las plaquetas y es necesaria para que se aglutinen o agrupen normalmente. (es)
- La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémoragique héréditaire rare, est due à un déficit en Glycoprotéine (en). (fr)
- 血小板無力症（けっしょうばんむりょくしょう、thrombasthenia）あるいはグランツマンの血小板無力症（Glanzmann's thrombasthenia; GT）は、血小板の機能異常によって、粘膜や皮膚の出血が止まりにくくなり、出血傾向を来たす疾患である。先天性血液凝固障害のひとつで、常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。 (ja)
- La tromboastenia di Glanzmann è una malattia emorragica congenita ereditaria, caratterizzata da ridotta o assente aggregazione piastrinica in risposta a vari agonisti fisiologici. Ciò dovuto a deficit di integrine-β3 sulle piastrine, quindi a mancata interazione con il fibrinogeno. (it)
- De ziekte van Glanzmann is een erfelijke aandoening waarbij bloedplaatjes niet goed werken doordat het eiwit glycoproteïne op het bloedplaatje ontbreekt. Normaal gesproken vormen bloedplaatjes een stolsel waardoor een bloeding wordt gestelpt, maar bij de ziekte van Glanzmann is dat niet het geval. Dit kan zeer gevaarlijk zijn bij het ontstaan van interne bloedingen, omdat deze niet direct te stelpen zijn. Mensen met de ziekte van Glanzmann dienen zich te onthouden van activiteiten, zoals veel sporten, die het risico van een bloeding met zich meebrengen. Een bekend verschijnsel van de ziekte is het hoge aantal blauwe plekken dat de patiënt oploopt. De Glanzmann's Research Foundation zet zich in voor onderzoek naar de ziekte. (nl)
- Trombastenia Glanzmanna (ang. Glanzmann's thrombasthenia) – wrodzony defekt czynności płytek krwi polegający na zaburzeniu syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa (GPIIb/GPIIIa), zlokalizowanego na błonie trombocytu, będącego receptorem dla fibrynogenu, fibronektyny, i czynnika von Willebranda. Trombastenia Glanzmanna jest chorobą o podłożu genetycznym, dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Geny kodujące czynniki IIb (ITGA2B, OMIM 607759) i IIIa (ITGB3, OMIM 173470) zlokalizowane są na długim ramieniu chromosomu 17. Do tej pory opisano około 40 mutacji genu kodującego GPIIb i około 30 mutacji genu GPIIIa. Warunkuje to, że trombastenia Glanzmanna jest chorobą heterogenną pod względem przyczyn, jedynie efekt końcowy – zaburzenie syntezy kompleksu GPIIb/GPIIIa jest wspólne. (pl)
- A Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma síndrome hemorrágica. Também chamada de deficiência do fator de agregação plaquetária. É provocada pela diminuição da expressão da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, levando a hemorragias frequentes e outros sinais de trombocitopatia. A glicoproteína IIb/IIIa é uma receptor expresso nas plaquetas. Este receptor é ativado quando as plaquetas são estimuladas pelo ADP, epinefrina, colágeno e trombina. A interação da GpIIb/IIIa com o fibrinogênio e com o fator de von Willebrand é essencial para a coagulação sanguínea. Isto permite a plaqueta de ser ativada pelo contato com o complexo colágeno-von Willebrand que é exposto quando o vaso sanguíneo é lesado. (pt)
- Glanzmanns trombasteni är en mycket ovanlig blödningsrubbning som orsakas av att blodplättarna saknar ett glykoprotein, vilket gör att blodets fibrinogen inte kan omvandlas till det finmaskiga nät av fibrin som fångar upp blodkroppar och på så vis stoppar en blödning. Sjukdomen är ärftlig. Glanzmanns trombasteni är uppkallad efter den schweiziske läkaren . (sv)
- 血小板无力症 是一种极其罕见的血液疾病，原因是血小板缺乏糖蛋白IIb/IIIa受体(GPIIB/IIIA), 所以纤维蛋白原很难交联，致使出血时间显著延长。 (zh)
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- Thrombasthenia of Glanzmann and Naegeli (en)
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- La trombastènia de Glanzmann (anomenada així per Eduard Glanzmann (1887-1959), el pediatre suís que originalment el va descriure), és una anomalia de les plaquetes. Es tracta d'una coagulopatia extremadament rara (trastorn de l'hemorràgia a causa d'una anomalia sanguínia), en què les plaquetes contenen nivells deficients o baixos de la glicoproteïna IIb / IIIa (GpIIb / IIIa), que és un receptor del fibrinogen. Com a resultat, no es pot produir cap pont fibrinogen de les plaquetes amb altres plaquetes i el temps de sagnat s'allarga significativament. (ca)
- Glanzmann's thrombasthenia is an abnormality of the platelets. It is an extremely rare coagulopathy (bleeding disorder due to a blood abnormality), in which the platelets contain defective or low levels of glycoprotein IIb/IIIa (GpIIb/IIIa), which is a receptor for fibrinogen. As a result, no fibrinogen bridging of platelets to other platelets can occur, and the bleeding time is significantly prolonged. (en)
- La enfermedad de Glanzmann o trombastenia de Glanzman es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladas sobre el frotis de sangre. El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del .La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de la glicoproteína GPIIb/IIIa, que normalmente está en la superficie de las plaquetas y es necesaria para que se aglutinen o agrupen normalmente. (es)
- La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémoragique héréditaire rare, est due à un déficit en Glycoprotéine (en). (fr)
- 血小板無力症（けっしょうばんむりょくしょう、thrombasthenia）あるいはグランツマンの血小板無力症（Glanzmann's thrombasthenia; GT）は、血小板の機能異常によって、粘膜や皮膚の出血が止まりにくくなり、出血傾向を来たす疾患である。先天性血液凝固障害のひとつで、常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。 (ja)
- La tromboastenia di Glanzmann è una malattia emorragica congenita ereditaria, caratterizzata da ridotta o assente aggregazione piastrinica in risposta a vari agonisti fisiologici. Ciò dovuto a deficit di integrine-β3 sulle piastrine, quindi a mancata interazione con il fibrinogeno. (it)
- Glanzmanns trombasteni är en mycket ovanlig blödningsrubbning som orsakas av att blodplättarna saknar ett glykoprotein, vilket gör att blodets fibrinogen inte kan omvandlas till det finmaskiga nät av fibrin som fångar upp blodkroppar och på så vis stoppar en blödning. Sjukdomen är ärftlig. Glanzmanns trombasteni är uppkallad efter den schweiziske läkaren . (sv)
- 血小板无力症 是一种极其罕见的血液疾病，原因是血小板缺乏糖蛋白IIb/IIIa受体(GPIIB/IIIA), 所以纤维蛋白原很难交联，致使出血时间显著延长。 (zh)
- Die Glanzmann-Thrombasthenie (oder Glanzmann-Nägeli-Syndrom, Morbus Glanzmann-Nägeli nach Eduard Glanzmann, Schweizer Kinderarzt 1887–1959) ist eine seltene erbliche Thrombozytopathie, die zu einer stark erhöhten Blutungsneigung führen kann.Synonym wird auch der Begriff hereditäre Thrombasthenie verwendet. Ein Knock-Out eines der beiden Gene in Mäusen führt zu einem Glanzmann-ähnlichen Phänotyp in den Tieren. Die Autosomal-dominante Makrothrombozytopenie kann als Sonderform der Glanzmann-Thrombasthenie angesehen werden. (de)
- Trombastenia Glanzmanna (ang. Glanzmann's thrombasthenia) – wrodzony defekt czynności płytek krwi polegający na zaburzeniu syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa (GPIIb/GPIIIa), zlokalizowanego na błonie trombocytu, będącego receptorem dla fibrynogenu, fibronektyny, i czynnika von Willebranda. (pl)
- De ziekte van Glanzmann is een erfelijke aandoening waarbij bloedplaatjes niet goed werken doordat het eiwit glycoproteïne op het bloedplaatje ontbreekt. Normaal gesproken vormen bloedplaatjes een stolsel waardoor een bloeding wordt gestelpt, maar bij de ziekte van Glanzmann is dat niet het geval. Dit kan zeer gevaarlijk zijn bij het ontstaan van interne bloedingen, omdat deze niet direct te stelpen zijn. Mensen met de ziekte van Glanzmann dienen zich te onthouden van activiteiten, zoals veel sporten, die het risico van een bloeding met zich meebrengen. (nl)
- A Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma síndrome hemorrágica. Também chamada de deficiência do fator de agregação plaquetária. É provocada pela diminuição da expressão da glicoproteína IIb/IIIa nas plaquetas, levando a hemorragias frequentes e outros sinais de trombocitopatia. (pt)
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- وهن صفيحات لغلانزمان (ar)
- Tromboastènia (ca)
- Glanzmann-Thrombasthenie (de)
- Glanzmann's thrombasthenia (en)
- Enfermedad de Glanzmann (es)
- Thrombasthénie de Glanzmann (fr)
- Tromboastenia di Glanzmann (it)
- 血小板無力症 (ja)
- Ziekte van Glanzmann (nl)
- Trombastenia Glanzmanna (pl)
- Trombastenia de Glanzmann (pt)
- Glanzmanns trombasteni (sv)
- 血小板无力症 (zh)
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