An Entity of Type: disease, from Named Graph: http://dbpedia.org, within Data Space: dbpedia.org

Fibrous dysplasia is a disorder where normal bone and marrow is replaced with fibrous tissue, resulting in formation of bone that is weak and prone to expansion. As a result, most complications result from fracture, deformity, functional impairment, and pain. Disease occurs along a broad clinical spectrum ranging from asymptomatic, incidental lesions, to severe disabling disease. Disease can affect one bone (monostotic), multiple (polyostotic), or all bones (panostotic) and may occur in isolation or in combination with café au lait skin macules and hyperfunctioning endocrinopathies, termed McCune–Albright syndrome. More rarely, fibrous dysplasia may be associated with intramuscular myxomas, termed Mazabraud's syndrome. Fibrous dysplasia is very rare, and there is no known cure. Fibrous dys

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  • خلل التنسج الليفي هو اضطراب حيث العظام و نخاع العاديين يتم استبدالهما بالأنسجة الليفية، مما يؤدي إلى تشكيل العظام الضعيفة والمعرضة للتوسع. نتيجة لذلك، تنجم معظم المضاعفات عن الكسر والتشوه والضعف الوظيفي والألم. يحدث المرض على طول الطيف الإكلينيكي الواسع بدءاً من الآفات العرضية بدون أعراض إلى المرض المعوق الحاد. يمكن أن يؤثر المرض على عظمة واحدة ( أحاديية التكاثر ) أو متعدد (تعدد الأصوات) ويمكن أن يحدث بمعزل أو بالاشتراك مع بقع القهوة بالحليب ومع أمراض الغدد الصماء مفرطة الوظائف، والتي تسمى متلازمة ماكيون أولبرايت. نادراً أكثر، قد يرتبط خلل التنسج الليفي بالورم العضلي، الذي يسمى متلازمة مازابراود. خلل التنسج الليفي نادر جدًا ولا يوجد علاج معروف له. خلل التنسج الليفي ليس من أشكال السرطان. (ar)
  • Η ινώδης δυσπλασία είναι μια διαταραχή όπου το φυσιολογικό οστό και ο μυελός αντικαθίστανται με ινώδη ιστό, με αποτέλεσμα σχηματισμό οστού που είναι αδύναμο και επιρρεπές σε διόγκωση. Ως αποτέλεσμα, οι περισσότερες επιπλοκές οφείλονται σε κατάγματα, παραμορφώσεις, λειτουργικές βλάβες και πόνο. Η ασθένεια εμφανίζεται σε ένα ευρύ κλινικό φάσμα που κυμαίνεται από ασυμπτωματικές, τυχαίες βλάβες, έως σοβαρή αναπηρία. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ένα οστό ( μονοστατικό ), πολλαπλά ( πολυοστατικό ) ή όλα τα οστά (πανοστατικά) και μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με "δερματικά ωάρια café au lait" και υπερλειτουργικές ενδοκρινοπάθειες, που ονομάζονται σύνδρομο McCune-Albright . Πιο σπάνια, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να σχετίζεται με ενδομυϊκά μυξώματα, που ονομάζεται σύνδρομο Mazabraud. Η ινώδης δυσπλασία είναι πολύ σπάνια και δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία. Η ινώδης δυσπλασία δεν είναι μορφή καρκίνου . (el)
  • Die Fibröse Dysplasie (FD) ist eine angeborene Störung der Ossifikation. Durch die minderwertige Substantia compacta ist der Knochen aufgetrieben, verformt und bruchgefährdet. Eine andere Bezeichnung der (polyostotischen) FD ist Morbus Jaffé-Lichtenstein. Die Fibröse Dysplasie kommt auch im Rahmen eines McCune-Albright-Syndroms (in Verbindung mit Pubertas praecox und Pigmentstörungen) vor. Albrights Patient starb 1940 im Alter von 10 Jahren.Vor der Schlesischen Gesellschaft für vaterländische Kultur berichtete Weil am 28. Juli 1922 über ein 9 Jahre altes Mädchen mit vorzeitiger Pubertät, brüchigen Knochen und dermaler Pigmentation. (de)
  • Fibrous dysplasia is a disorder where normal bone and marrow is replaced with fibrous tissue, resulting in formation of bone that is weak and prone to expansion. As a result, most complications result from fracture, deformity, functional impairment, and pain. Disease occurs along a broad clinical spectrum ranging from asymptomatic, incidental lesions, to severe disabling disease. Disease can affect one bone (monostotic), multiple (polyostotic), or all bones (panostotic) and may occur in isolation or in combination with café au lait skin macules and hyperfunctioning endocrinopathies, termed McCune–Albright syndrome. More rarely, fibrous dysplasia may be associated with intramuscular myxomas, termed Mazabraud's syndrome. Fibrous dysplasia is very rare, and there is no known cure. Fibrous dysplasia is not a form of cancer. (en)
  • Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.​ El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro.​ La lesión suele ocurrir en el esqueleto en crecimiento con deformidades angulares que pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de la porción displásica en el interior de los huesos inmaduros. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. Se suele clasificar en tres grupos: el tipo monostótico en que hay ataque de un solo hueso; la forma poliostótica, en que hay ataque de múltiples huesos, y una forma poliostótica acompañada de anormalidades endocrinas, como pubertad precoz, maduración esquelética prematura o hipertiroidismo, conjunto conocido actualmente como síndrome de McCune-Albright. Los sitios más comunes de afectación monostótica incluyen las partes proximales del fémur, tibia, húmero, costillas, cráneo, y la columna cervical, mandíbula y las costillas.​ (es)
  • La dysplasie fibreuse des os est une affection dans laquelle les os et la moelle sont remplacés par des tissus fibreux, ce qui donne des os faibles et fragiles. En conséquence, les principales complications résultent des fractures, déformations, gênes dans les articulations/fonctionnement et douleurs. La maladie apparait dans un spectre clinique large allant d'asymptomatique, à des lésions incidentes ou à une maladie handicapante sévère. La maladie peut affecter un seul os (monostotique) ou plusieurs (polyostotique). La dysplasie fibreuse est très rare et n'est pas soignable. Elle n'est pas un cancer. (fr)
  • La displasia fibrosa è in medicina, una malattia ossea che si manifesta con uno sviluppo anormale dell'osso. Si sviluppa soprattutto nella costa. (it)
  • Fibreuze dysplasie is een stoornis in het bot die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van gezond botweefsel. Hiervoor in de plaats vindt men bindweefsel, meestal op de plek waar men beenmerg verwacht. De ziekte is goedaardig, de afwijking blijft lokaal, zaait dus niet uit. Hij kan op één enkele plek (monostotisch) of op meerdere plekken (polystotisch) in het skelet aanwezig zijn. Er zijn twee syndromen bekend waar fibreuze dysplasie een van de symptomen is. Dit zijn het en het . Meestal wordt de ziekte ontdekt als men tussen de 10 en 30 jaar oud is. Het bindweefsel zorgt ervoor dat het bot zwakker is. Het kan dan spontaan breken, er is geen andere aanwijsbare oorzaak waarom het bot gebroken is. Andere symptomen kunnen zijn pijn en vervorming van het bot. (nl)
  • 섬유이형성증(線由異形性症, Fibrous dysplasia of bone, Fibrous dysplasia)은 정상적인 뼈와 골수가 섬유 조직으로 대체되어, 약한 뼈를 형성하여 확장을 하는 경향이 있는 질병이다. 그 결과로 인한 합병증으로 대개 골절, 기형, 기능 손상, 통증이 포함된다. 더 희귀한 경우, 섬유이형성증은 근육내 점액종, 일명 마자브로 증후군과 관련될 수 있다. 섬유이형성증은 매우 희귀한 질병이며 알려진 치유 방법은 없다. 섬유이형성증은 암의 일종이 아니다. (ko)
  • Dysplazja włóknista kości – rzadka nowotworopodobna zmiana dotycząca kości. (pl)
  • Displasia fibrosa é uma doença, congênita e benigna, que provoca desgaste ósseo e crescimentos ou lesões em um ou mais ossos do corpo humano. Estas lesões são crescimentos semelhantes a tumores que consistem na substituição do pelo tecido fibroso, causando a expansão das áreas e enfraquecimento dos ossos envolvidos. Especialmente quando envolvendo ossos do crânio ou face, as lesões podem causar deformidades visíveis externamente. O crânio é, frequentemente, mas não necessariamente, afectado. Diz-se, na medicina e na odontologia, que é uma lesão, pois altera, com certa delimitação, características fisiológicas de um tecido, sendo, tal alteração, perceptível em exame complementar sugestivo, como a radiografia. É mais comumente encontrada em esqueleto em desenvolvimento, ou seja, crianças e adolescentes. As localizações mais frequentes são em fêmur, tíbia, ossos da face e costelas. Em raros casos, pode evoluir para tumores malignos, como fibrossarcoma, osteossarcoma, condrossarcoma; tem, portanto, potencial de malignização, ainda que muito raro. Em exames radiográficos, apresentar-se-á dentro do osso na forma de mancha escura (radiolúcida) unilocular (monostótica), isto é: aspecto sugestivo de uma bolha escura. Ou, pode se apresentar na forma multilocular (poliostótica), isto é: aspecto sugestivo de bolhas de sabão. (pt)
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  • Micrograph showing fibrous dysplasia with the characteristic thin, irregular bony trabeculae and fibrotic marrow space. H&E stain. (en)
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  • Mutations of GNAS locus (en)
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  • Adolescence or early adulthood , before age 10 (en)
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  • Bone pain, bone deformities, local swelling (en)
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  • Monostotic , polyostotic, panostotic (en)
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  • خلل التنسج الليفي هو اضطراب حيث العظام و نخاع العاديين يتم استبدالهما بالأنسجة الليفية، مما يؤدي إلى تشكيل العظام الضعيفة والمعرضة للتوسع. نتيجة لذلك، تنجم معظم المضاعفات عن الكسر والتشوه والضعف الوظيفي والألم. يحدث المرض على طول الطيف الإكلينيكي الواسع بدءاً من الآفات العرضية بدون أعراض إلى المرض المعوق الحاد. يمكن أن يؤثر المرض على عظمة واحدة ( أحاديية التكاثر ) أو متعدد (تعدد الأصوات) ويمكن أن يحدث بمعزل أو بالاشتراك مع بقع القهوة بالحليب ومع أمراض الغدد الصماء مفرطة الوظائف، والتي تسمى متلازمة ماكيون أولبرايت. نادراً أكثر، قد يرتبط خلل التنسج الليفي بالورم العضلي، الذي يسمى متلازمة مازابراود. خلل التنسج الليفي نادر جدًا ولا يوجد علاج معروف له. خلل التنسج الليفي ليس من أشكال السرطان. (ar)
  • Die Fibröse Dysplasie (FD) ist eine angeborene Störung der Ossifikation. Durch die minderwertige Substantia compacta ist der Knochen aufgetrieben, verformt und bruchgefährdet. Eine andere Bezeichnung der (polyostotischen) FD ist Morbus Jaffé-Lichtenstein. Die Fibröse Dysplasie kommt auch im Rahmen eines McCune-Albright-Syndroms (in Verbindung mit Pubertas praecox und Pigmentstörungen) vor. Albrights Patient starb 1940 im Alter von 10 Jahren.Vor der Schlesischen Gesellschaft für vaterländische Kultur berichtete Weil am 28. Juli 1922 über ein 9 Jahre altes Mädchen mit vorzeitiger Pubertät, brüchigen Knochen und dermaler Pigmentation. (de)
  • La dysplasie fibreuse des os est une affection dans laquelle les os et la moelle sont remplacés par des tissus fibreux, ce qui donne des os faibles et fragiles. En conséquence, les principales complications résultent des fractures, déformations, gênes dans les articulations/fonctionnement et douleurs. La maladie apparait dans un spectre clinique large allant d'asymptomatique, à des lésions incidentes ou à une maladie handicapante sévère. La maladie peut affecter un seul os (monostotique) ou plusieurs (polyostotique). La dysplasie fibreuse est très rare et n'est pas soignable. Elle n'est pas un cancer. (fr)
  • La displasia fibrosa è in medicina, una malattia ossea che si manifesta con uno sviluppo anormale dell'osso. Si sviluppa soprattutto nella costa. (it)
  • 섬유이형성증(線由異形性症, Fibrous dysplasia of bone, Fibrous dysplasia)은 정상적인 뼈와 골수가 섬유 조직으로 대체되어, 약한 뼈를 형성하여 확장을 하는 경향이 있는 질병이다. 그 결과로 인한 합병증으로 대개 골절, 기형, 기능 손상, 통증이 포함된다. 더 희귀한 경우, 섬유이형성증은 근육내 점액종, 일명 마자브로 증후군과 관련될 수 있다. 섬유이형성증은 매우 희귀한 질병이며 알려진 치유 방법은 없다. 섬유이형성증은 암의 일종이 아니다. (ko)
  • Dysplazja włóknista kości – rzadka nowotworopodobna zmiana dotycząca kości. (pl)
  • Η ινώδης δυσπλασία είναι μια διαταραχή όπου το φυσιολογικό οστό και ο μυελός αντικαθίστανται με ινώδη ιστό, με αποτέλεσμα σχηματισμό οστού που είναι αδύναμο και επιρρεπές σε διόγκωση. Ως αποτέλεσμα, οι περισσότερες επιπλοκές οφείλονται σε κατάγματα, παραμορφώσεις, λειτουργικές βλάβες και πόνο. Η ασθένεια εμφανίζεται σε ένα ευρύ κλινικό φάσμα που κυμαίνεται από ασυμπτωματικές, τυχαίες βλάβες, έως σοβαρή αναπηρία. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ένα οστό ( μονοστατικό ), πολλαπλά ( πολυοστατικό ) ή όλα τα οστά (πανοστατικά) και μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με "δερματικά ωάρια café au lait" και υπερλειτουργικές ενδοκρινοπάθειες, που ονομάζονται σύνδρομο McCune-Albright . Πιο σπάνια, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να σχετίζεται με ενδομυϊκά μυξώματα, που ονομάζεται σύνδρομο Maza (el)
  • Fibrous dysplasia is a disorder where normal bone and marrow is replaced with fibrous tissue, resulting in formation of bone that is weak and prone to expansion. As a result, most complications result from fracture, deformity, functional impairment, and pain. Disease occurs along a broad clinical spectrum ranging from asymptomatic, incidental lesions, to severe disabling disease. Disease can affect one bone (monostotic), multiple (polyostotic), or all bones (panostotic) and may occur in isolation or in combination with café au lait skin macules and hyperfunctioning endocrinopathies, termed McCune–Albright syndrome. More rarely, fibrous dysplasia may be associated with intramuscular myxomas, termed Mazabraud's syndrome. Fibrous dysplasia is very rare, and there is no known cure. Fibrous dys (en)
  • Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.​ El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro.​ La lesión suele ocurrir en el esqueleto en crecimiento con deformidades angulares que pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de la porción displásica en el interior de los huesos inmaduros. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. (es)
  • Fibreuze dysplasie is een stoornis in het bot die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van gezond botweefsel. Hiervoor in de plaats vindt men bindweefsel, meestal op de plek waar men beenmerg verwacht. De ziekte is goedaardig, de afwijking blijft lokaal, zaait dus niet uit. Hij kan op één enkele plek (monostotisch) of op meerdere plekken (polystotisch) in het skelet aanwezig zijn. Er zijn twee syndromen bekend waar fibreuze dysplasie een van de symptomen is. Dit zijn het en het . (nl)
  • Displasia fibrosa é uma doença, congênita e benigna, que provoca desgaste ósseo e crescimentos ou lesões em um ou mais ossos do corpo humano. Estas lesões são crescimentos semelhantes a tumores que consistem na substituição do pelo tecido fibroso, causando a expansão das áreas e enfraquecimento dos ossos envolvidos. Especialmente quando envolvendo ossos do crânio ou face, as lesões podem causar deformidades visíveis externamente. O crânio é, frequentemente, mas não necessariamente, afectado. (pt)
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  • خلل التنسج الليفي للعظم (ar)
  • Fibröse Dysplasie (de)
  • Ινώδης δυσπλασία των οστών (el)
  • Displasia fibrosa (es)
  • Fibrous dysplasia of bone (en)
  • Dysplasie fibreuse des os (fr)
  • Displasia fibrosa (it)
  • 섬유이형성증 (ko)
  • Fibreuze dysplasie (nl)
  • Dysplazja włóknista kości (pl)
  • Displasia fibrosa (pt)
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