| dbo:abstract
|
- Die Dandy-Walker-Fehlbildung, auch Dandy-Walker-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom genannt, ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. (de)
- متلازمة داندي ووكر (بالإنجليزية: Dandy Walker syndrome). ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ، وبالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ (، )، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج. (ar)
- Dandy–Walker malformation (DWM), also known as Dandy–Walker syndrome (DWS), is a rare congenital brain malformation in which the part joining the two hemispheres of the cerebellum (the cerebellar vermis) does not fully form, and the fourth ventricle and space behind the cerebellum (the posterior fossa) are enlarged with cerebrospinal fluid. Most of those affected develop hydrocephalus within the first year of life, which can present as increasing head size, vomiting, excessive sleepiness, irritability, downward deviation of the eyes and seizures. Other, less common symptoms are generally associated with comorbid genetic conditions and can include congenital heart defects, eye abnormalities, intellectual disability, congenital tumours, other brain defects such as agenesis of the corpus callosum, skeletal abnormalities, an occipital encephalocele or underdeveloped genitalia or kidneys. It is sometimes discovered in adolescents or adults due to mental health problems. DWM is usually caused by a ciliopathic or chromosomal genetic condition, though the causative condition is only identified in around half of those diagnosed before birth and a third of those diagnosed after birth. The mechanism involves impaired cell migration and division affecting the long period of development of the cerebellar vermis. The mechanism by which hydrocephalus occurs in DWM is not yet fully understood. The condition is diagnosed by MRI or, less commonly, prenatal ultrasound. There are other malformations that can strongly resemble DWM, and disagreement exists around the criteria and classifications used for the malformation. Treatment for most involves the implantation of a cerebral shunt in infancy. This is usually inserted in the posterior fossa, but a shunt in the lateral ventricles may be used instead or in conjunction. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) is a less invasive option for patients older than 1 year. Posterior fossa shunts are most effective (80% of the time) but carry the highest risk of complications, while ETV is least effective but has the least risk of complications. The mortality rate is roughly 15%, mostly due to complications from hydrocephalus or its treatment, which can include subdural haematomas or infection. The prognosis after successful hydrocephalus treatment is usually good but depends on any associated condition and its symptoms. Those without hydrocephalus are treated based on any associated symptoms or condition. The prevalence of DWM is estimated at between 1 in 25,000 to 1 in 50,000. DWM is the cause of around 4.3% of cases of congenital hydrocephalus and 2.5% of all cases of hydrocephalus. At least 21% of those with DWM have a sibling with the malformation, and at least 16% have a parent with the malformation. The malformation was first described by English surgeon John Bland-Sutton in 1887, though it was named by German psychiatrist in 1954 after American neurosurgeons Walter Dandy and Arthur Earl Walker, who described it in 1914 and 1942, respectively. (en)
- La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a una malformación congénita caracterizada por la imperforación de los agujero de Magendie y Luschka. Otras alteraciones del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) incluyen: 1.
* El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). 2.
* El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. 3.
* Hidrocefalia congénita, debida al acúmulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal. (es)
- La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant :
* kyste de la en communication avec le
* absence (agénésie) ou développement insuffisant (hypoplasie) du vermis cérébelleux Cette malformation peut être isolée ou être le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse. Elle doit son nom aux neurochirurgiens Walter Dandy et (en). (fr)
- La malformazione di Dandy-Walker o sindrome di Dandy-Walker, è una condizione congenita del sistema nervoso centrale caratterizzata da ipoplasia del verme cerebellare e da dilatazione cistica del quarto ventricolo cerebrale. (it)
- Het syndroom van Dandy-Walker is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van de vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op. (nl)
- Zespół Dandy’ego-Walkera (malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, obniżenie napięcia mięśniowego, zez, krótkowzroczność i niedowłady nerwów czaszkowych. Do kompleksu Dandy’ego-Walkera zalicza się następujące jednostki chorobowe:
* malformacja Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker malformation)
* wariant malformacji Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker variant)
* powiększony zbiornik wielki (ang. mega cysterna magna)
* torbiel pajęczynówkowa dołu tylnego czaszki. Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i w 1914, a także Arthur Earl Walker i w 1942. (pl)
- Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених, переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом . (uk)
- A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio. (pt)
- Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г. (ru)
|
| dbo:alias
|
- Dandy–Walker syndrome (DWS), Dandy–Walker complex (DWC), Dandy–Walker continuum (en)
|
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 47662 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- T2-weighted sagittal MRI of Dandy–Walker variant with dysplasia of the pons and cerebellar vermis in an 8-year old (en)
|
| dbp:causes
|
- Ciliopathic or chromosomal genetic conditions, often not identified (en)
|
| dbp:complications
|
- Shunt failure , subdural haematoma, infection (en)
|
| dbp:diagnosis
|
- MRI, prenatal ultrasound or CT (en)
|
| dbp:differential
|
- Blake's pouch cyst , mega cisterna magna, posterior fossa arachnoid cyst (en)
|
| dbp:frequency
| |
| dbp:name
|
- Dandy–Walker malformation (en)
|
| dbp:prognosis
| |
| dbp:symptoms
|
- Hydrocephalus: increasing head size, vomiting, excessive sleepiness, irritability, vertical gaze palsy, seizures (en)
- Associated genetic conditions: congenital heart defects, eye abnormalities, intellectual disability, agenesis of the corpus callosum, skeletal abnormalities, etc. (en)
|
| dbp:synonyms
|
- Dandy–Walker syndrome , Dandy–Walker complex , Dandy–Walker continuum (en)
|
| dbp:treatment
|
- Cystoperitoneal shunt, ventriculoperitoneal shunt, endoscopic third ventriculostomy (en)
|
| dbp:types
|
- Dandy–Walker variant , mega cisterna magna (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Die Dandy-Walker-Fehlbildung, auch Dandy-Walker-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom genannt, ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. (de)
- متلازمة داندي ووكر (بالإنجليزية: Dandy Walker syndrome). ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ، وبالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ (، )، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج. (ar)
- La malformación de Dandy Walker o síndrome de Dandy Walker corresponde a una malformación congénita caracterizada por la imperforación de los agujero de Magendie y Luschka. Otras alteraciones del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) incluyen: 1.
* El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). 2.
* El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. 3.
* Hidrocefalia congénita, debida al acúmulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal. (es)
- La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant :
* kyste de la en communication avec le
* absence (agénésie) ou développement insuffisant (hypoplasie) du vermis cérébelleux Cette malformation peut être isolée ou être le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse. Elle doit son nom aux neurochirurgiens Walter Dandy et (en). (fr)
- La malformazione di Dandy-Walker o sindrome di Dandy-Walker, è una condizione congenita del sistema nervoso centrale caratterizzata da ipoplasia del verme cerebellare e da dilatazione cistica del quarto ventricolo cerebrale. (it)
- Het syndroom van Dandy-Walker is een aangeboren afwijking gekenmerkt door een verkleind cerebellum en cysten in het vierde ventrikel. Een belangrijke hersenafwijking bij het syndroom van Dandy-Walker is de afwezigheid van de vermis, het middenstuk van het cerebellum. Tevens treedt er een vergroting van alle ventrikels op. (nl)
- Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених, переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом . (uk)
- A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congénita que afecta o cerebelo e os fluidos que o rodeiam. As características principais desta síndrome são o alargamento do quarto ventrículo, a ausência completa ou parcial da área entre os dois hemisférios cerebelares e a formação de cistos na base interna do crânio. (pt)
- Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г. (ru)
- Dandy–Walker malformation (DWM), also known as Dandy–Walker syndrome (DWS), is a rare congenital brain malformation in which the part joining the two hemispheres of the cerebellum (the cerebellar vermis) does not fully form, and the fourth ventricle and space behind the cerebellum (the posterior fossa) are enlarged with cerebrospinal fluid. Most of those affected develop hydrocephalus within the first year of life, which can present as increasing head size, vomiting, excessive sleepiness, irritability, downward deviation of the eyes and seizures. Other, less common symptoms are generally associated with comorbid genetic conditions and can include congenital heart defects, eye abnormalities, intellectual disability, congenital tumours, other brain defects such as agenesis of the corpus call (en)
- Zespół Dandy’ego-Walkera (malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, obniżenie napięcia mięśniowego, zez, krótkowzroczność i niedowłady nerwów czaszkowych. Do kompleksu Dandy’ego-Walkera zalicza się następujące jednostki chorobowe: (pl)
|
| rdfs:label
|
- Dandy–Walker malformation (en)
- متلازمة داندي ووكر (ar)
- Dandy-Walker-Fehlbildung (de)
- Malformación de Dandy Walker (es)
- Malformation de Dandy-Walker (fr)
- Malformazione di Dandy-Walker (it)
- Zespół Dandy’ego-Walkera (pl)
- Syndroom van Dandy-Walker (nl)
- Síndrome de Dandy-Walker (pt)
- Синдром Денди — Уокера (ru)
- Синдром Денді — Вокера (uk)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:knownFor
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
