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Creutzfeldt–Jakob disease (CJD), also known as subacute spongiform encephalopathy or neurocognitive disorder due to prion disease, is an invariably fatal degenerative brain disorder. Early symptoms include memory problems, behavioral changes, poor coordination, and visual disturbances. Later symptoms include dementia, involuntary movements, blindness, weakness, and coma. About 70% of people die within a year of diagnosis. The name Creutzfeldt–Jakob disease was introduced by Walther Spielmeyer in 1922, after the German neurologists Hans Gerhard Creutzfeldt and Alfons Maria Jakob.

Property Value
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  • Creutzfeldtova–Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, která jsou zapříčiněna neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny neboli prionem v mozkové tkáni. (cs)
  • مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً.يحدث المرض بشكل إفرادي بسبب طفرة في الجين المشفر للبريون البروتين PRNP ويحدث بنسبة حوالي 20% من الحالاتو ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة:1-زرع القرنية.2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين).3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية. هناك أمراض مشابهة لكوتزفيلد جاكوب تندرج تحت اسم اعتلالات الدماغ الاسفنجية وهي:1-داء كورو الذي ينتقل عند قبائل في غينيا الجديدة تأكل لحوم البشر2- شكل عائلي يسمى القلق العائلي القاتل3- الشكل المنتقل من الحيوانات المصابة إلى الإنسان والذي أُطلق عليه في التسعينات داء جنون البقر4- شكل ورائي نادر جدا هو داء غيرسمان شتراوس * شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع، والكلية والكبد والطحال، والرئة والعقداللمفية والعين، إضافة إلى كشفه في السائل الدماغي الشوكي، إلا أنه غير موجود في السائل المنوي أو اللعاب (بمعنى أنه لاينتقل بالطرق الجنسية) ولايوجد علاج لهذه الحالة. (ar)
  • La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ o CJD de l'anglès Creutzfeld Jacobs Disease) és un rar trastorn del cervell, degeneratiu i invariablement mortal. Afecta aproximadament una de cada un milió de persones en tot el món i unes 200 persones als Estats Units. La MCJ afecta igualment els homes i les dones, apareix generalment en les etapes avançades de la vida i té una trajectòria ràpida. Típicament, els símptomes comencen aproximadament a l'edat de 60 anys i un 90 per cent dels pacients moren en el transcurs d'un any. En les etapes inicials de la malaltia, els pacients pateixen falles de memòria, canvis de comportament, manca de coordinació i pertorbacions visuals. A mesura que progressa la malaltia, el deteriorament mental es fa més pronunciat, es poden produir moviments involuntaris, ceguesa, debilitat de les extremitats i coma. D'acord amb les proves de què disposem, la MCJ resulta del plegament anormal d'un prió. Aquest fenomen sembla estimular que altres proteïnes alterin la seva forma, cosa que n'afecta el funcionament. És per això que se la classifica entre les malalties priòniques o encefalopaties espongiformes transmissibles (EET), caracteritzades per presentar una forma anòmala de la proteïna priònica cel·lular (PrPC). La malaltia de Creutzfeldt-Jakob pertany a una família de malalties dels éssers humans i animals conegudes com a encefalopaties espongiformes transmissibles (EET). Espongiformes es refereix a l'aspecte característic dels cervells infectats, que s'omplen d'orificis o forats fins que s'assemblen a esponges sota un microscopi. La MCJ és la més comuna de les encefalopaties espongiformes transmissibles (EET) humanes conegudes. Entre altres EET humanes figuren el kuru, l'insomni familiar fatal (IFF) i la síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS). El kuru va ser identificat en persones d'una tribu aïllada de Papua Nova Guinea i ja gairebé ha desaparegut. L'insomni familiar fatal i la GSS són malalties hereditàries summament rares, que es troben només en unes quantes famílies de tot el món. Podem trobar altres casos de EET en tipus específics d'animals. Entre aquests figuren l'encefalopatia espongiforme bovina (EEB), que es troba en les vaques i es diu sovint malaltia de les "vaques boges", que afecta les ovelles, i l'. Malalties similars han ocorregut en els ants, cérvols i animals zoològics exòtics. (ca)
  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (englisch Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sogenannte Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme (mit schwammartiger Auflösung des Hirngewebes einhergehende) Enzephalopathie. Diese neurodegenerative Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen „Vettern“ mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in Nervenzellen ab und bilden Klumpen. Die Funktion der Nervenzellen wird zunehmend gestört, sodass es bis hin zum programmierten Zelltod kommt (Apoptose). Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden. Die Benennung der Krankheit erfolgte zu Beginn der 1920er Jahre nach ihren Erstbeschreibern, den Nervenärzten Hans Gerhard Creutzfeldt (in Breslau) und (unabhängig davon) Alfons Maria Jakob (in Hamburg). Für das Jahr 2017 meldete das Robert Koch-Institut für Deutschland 77 Erkrankungen, 2018 waren es 78 Fälle. (de)
  • Η νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jakob, CJD), επίσης γνωστή ως υποξεία σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια ή νευρογνωστική διαταραχή λόγω της πραϊονικής νόσου, είναι μια θανατηφόρα εγκεφαλική διαταραχή. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα μνήμης, αλλαγές συμπεριφοράς, κακό συντονισμό και διαταραχές της όρασης. Μεταγενέστερα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, ακούσιες κινήσεις, τύφλωση, αδυναμία και κώμα. Περίπου το 70% των ανθρώπων πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση. Το CJD προκαλείται από μια πρωτεΐνη γνωστή ως πράιον. Τα μολυσματικά πράιον είναι πρωτεΐνες που έχουν και μπορούν να προκαλέσουν την αναδίπλωση των κανονικά διπλωμένων πρωτεϊνών. Περίπου το 85% των περιπτώσεων συμβαίνει για άγνωστους λόγους, ενώ περίπου το 7,5% των περιπτώσεων κληρονομείται από τους γονείς ενός ατόμου με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η έκθεση σε εγκεφαλικό ή νωτιαίο ιστό από μολυσμένο άτομο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εξάπλωση. Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι μπορεί να εξαπλωθεί μεταξύ ανθρώπων μέσω φυσιολογικής επαφής ή μετάγγισης αίματος. Η διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών. Ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, μια οσφυονωτιαία παρακέντηση ή μια απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για CJD. Τα οπιοειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στον πόνο, ενώ η κλοναζεπάμη ή το βαλπροϊκό νάτριο μπορεί να βοηθήσουν σε ακούσιες κινήσεις. Το CJD επηρεάζει περίπου ένα ανά εκατομμύριο άτομα ετησίως. Η έναρξη είναι συνήθως περίπου 60 ετών. Η κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1920. Κατατάσσεται ως ένας τύπος μεταδοτικής σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας. Η κληρονομική CJD αντιπροσωπεύει περίπου το 10% των περιπτώσεων νόσου από πράιον. Η σποραδική CJD διαφέρει από τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (νόσος τρελών αγελάδων - BSE) και την παραλλαγή Creutzfeldt – Jakob (vCJD). (el)
  • La Malsano de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) estas neŭra malsano kun genetikaj heredaj formoj, produktitaj de proteino nomata priono (PrP). Kvankam la heredaj kaj infektaj kazoj estas perfekte dokumentitaj, la kaŭzo de la apero de la priono estas ankoraŭ nekonata en la plej parto de la informitaj malsanuloj. Temas pri malsano de degenera naturo kaj mortiga prognozo kiu tuŝas proksimume po unu personon por miliono da personoj (procento de 1:106) je tutmonda nivelo. En Usono estas 127 pacientoj de MCJ kaj ties variantoj (2006). Laŭ la disponebla pruvaro, la MCJ rezultas el nenormala faldo de priono. Tiu fenomeno ŝajne estimulas ke aliaj proteinoj ŝanĝas siajn formojn, tuŝante sian kapablon funkcii. Pro tio, oni klasigas ĝin inter la prionaj malsanoj aŭ spongoformaj encefalopatioj transmeteblaj (SET), karakterizitaj ĉar prezentas nenormalan formon de la prinoa ĉela proteino (PrĈP). Tiuj malsanoj povas ekzisti en sporadaj formoj (idiopataj), heredaj, kaj akiritaj. La termino spongoforma aludas al la spongecan aspekton kiu prezentas en la nekropsio la tuŝita cerbo. (eo)
  • Creutzfeldt–Jakob disease (CJD), also known as subacute spongiform encephalopathy or neurocognitive disorder due to prion disease, is an invariably fatal degenerative brain disorder. Early symptoms include memory problems, behavioral changes, poor coordination, and visual disturbances. Later symptoms include dementia, involuntary movements, blindness, weakness, and coma. About 70% of people die within a year of diagnosis. The name Creutzfeldt–Jakob disease was introduced by Walther Spielmeyer in 1922, after the German neurologists Hans Gerhard Creutzfeldt and Alfons Maria Jakob. CJD is caused by a type of abnormal protein known as a prion. Infectious prions are misfolded proteins that can cause normally folded proteins to also become misfolded. About 85% of cases of CJD occur for unknown reasons, while about 7.5% of cases are inherited in an autosomal dominant manner. Exposure to brain or spinal tissue from an infected person may also result in spread. There is no evidence that sporadic CJD can spread among people via normal contact or blood transfusions, although this is possible in variant Creutzfeldt–Jakob disease. Diagnosis involves ruling out other potential causes. An electroencephalogram, spinal tap, or magnetic resonance imaging may support the diagnosis. There is no specific treatment for CJD. Opioids may be used to help with pain, while clonazepam or sodium valproate may help with involuntary movements. CJD affects about one person per million people per year. Onset is typically around 60 years of age. The condition was first described in 1920. It is classified as a type of transmissible spongiform encephalopathy. Inherited CJD accounts for about 10% of prion disease cases. Sporadic CJD is different from bovine spongiform encephalopathy (mad cow disease) and variant Creutzfeldt–Jakob disease (vCJD). (en)
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una alteración neurológica poco frecuente producida por una proteína llamada prion (PrP). Existen formas genéticas hereditarias, e infecciosas en la que la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa con un pronóstico de sobrevivencia muy bajo que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prion. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.​ (es)
  • Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da, gizakiengan eragiten duena eta heriotza dakarrena. Eritasun honek burmuinaren ahultze itzulezina dakar, infekzio-eragilearen aurrean erreakziorik eragin gabe ia. 50 eta 65 urte bitartean sortzen da eta gizonezkoetan zein emakumezkoetan agertzen da. Munduko edozein lekutan gerta daiteke, nahiz eta adituen ustez ez den urtean kasu bat baino gehiago izaten milioi bat biztanleko. Kasuen % 90ean lehenengo urtean izaten da heriotza, eta zenbaitetan, baita lehenengo hilabetean ere. Mintzatzeko ahalmena galtzen da, irenstea zailtzen da, gorputz-adarrak zurruntzen dira, aurpegiko giharrak uzkurtzen dira, eta sintoma horietako baten ondorioz iristen da heriotza. Kasuen % 10ean dementziak jotzen du gaixoa, eta zenbait urtez bizi daiteke hil aurretik, baina ez dago osa daitekeen arrastorik. Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna prioiek eragiten dute. (eu)
  • Galar marfach inchinne i ndaoine é an galar Creutzfeldt-Jakob (CJD), ar aon dul le galar na mbó mire (Einceifileapaite spúinseach bhólachta). Tá fianaise ag teacht chun solais de réir a chéile go bhfuil ceangal idir ithe mairteola atá ionfhabhtaithe le galar na mbó mire agus an galar daonna. Is deacracht é seo do thionscal na mairteola, ach don chóras fuilaistriúcháin freisin. Is eol gur scaipeadh galair mharfacha de thaisme trí fhuilaistriúchán, heipitítéas-C agus VEID (víreas easpa imdhíonachta daonna), sa tír seo is tíortha eile. Tá baol ann gur féidir galar Creutzfeld-Jakob a aistriú is a scaipeadh trí fhuilaistriúchán, agus b'fhéidir ón máthair go dtí an féatas sa bhroinn. Mar sin, beidh géarghá le tástálacha ar dheonacháin fola chun déanamh cinnte de go bhfuil an fhuil saor ó na gníomhaithe (prióin) is cúis le CJD. (ga)
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. (fr)
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan saraf yang amat jarang dan tak tersembuhkan. (in)
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni. La malattia di Creutzfeldt-Jakob è la forma più frequente di encefalopatia spongiforme umana. A livello istologico si assiste alla formazione di microvacuolazioni del tessuto cerebrale che assume una struttura di tipo spugnoso, dovute alla progressiva perdita di neuroni causata da alterazione di una proteina di membrana, espressa prevalentemente in cellule del sistema nervoso e del sistema reticolo-endoteliale, il prione. La malattia di Creutzfeldt-Jakob appartiene al gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili, una tipologia di malattie neurodegenerative dovute alla presenza di prioni. Il prione nella sua forma alterata (PrPSc) dimostra capacità infettive, potendo cioè propagarsi agendo sulla forma nativa (PrPc), facendo rientrare la malattia di Creutzfeldt-Jakob tra le encefalopatie trasmissibili, anche se non si considera contagiosa in senso tradizionale. L'incidenza della MCJ si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell'ordine di 1-2/1.000.000/anno. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della "mucca pazza". (it)
  • 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적인 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다. 이 병은 1920년경 독일의 신경학자 와 가 처음 언급하였다. (ko)
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte ontstaat jaarlijks (incidentie) bij 1 a 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor. De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob. (nl)
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(クロイツフェルト・ヤコブびょう、Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社(西ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。 (ja)
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrPSc. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD). (pl)
  • A doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ), também denominada encefalopatia espongiforme subaguda, é uma doença neurodegenerativa fatal. Os sintomas iniciais mais comuns são perda de memória, alterações no comportamento, falta de coordenação e perturbações visuais Entre os sintomas mais tardios estão demência, movimentos involuntários, perda de visão, fadiga e coma. Em cerca de 70% dos casos a pessoa morre no prazo de um ano após o diagnóstico. A DCJ é causada por proteínas denominadas priões. Os priões são proteínas mal enoveladas que fazem com que proteínas corretamente enoveladas se tornem elas próprias desenoveladas. Cerca de 85% dos casos ocorrem por razões desconhecidas, enquanto cerca de 7,5% dos casos são herdados de um dos progenitores de forma autossómica dominante. A doença pode também ser transmitida por exposição ao cérebro ou tecidos da medula espinal de uma pessoa infetada. Não há evidências de que possa ser transmitida entre pessoas por contacto normal ou transfusão de sangue. O diagnóstico da doença requer que sejam descartadas outras potenciais causas e pode ser complementado por electroencefalograma, punção lombar ou ressonância magnética. Não existe tratamento específico para a DCJ. A dor pode ser aliviada com opioides, enquanto o clonazepam ou o valproato de sódio podem ajudar com os movimentos involuntários. A DCJ afeta cerca de uma por cada milhão de pessoas por ano. A doença tem geralmente início por volta dos 60 anos de idade. Foi descrita pela primeira vez em 1920. É um tipo de . A DCJ hereditária corresponde a cerca de 10% dos casos de doenças causadas por priões. A DCJ esporádica é diferente da encefalopatia espongiforme bovina (doença das vacas loucas) e da . (pt)
  • Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба, (или Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, иногда ошибочно называемая «коровьим бешенством») — редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается разновидностью губчатой энцефалопатии (группы заболеваний, вызываемых особыми инфекционными агентами — прионами). На сегодняшний день заболевание неизлечимо, летальный исход наступает в 100% случаев. Доступно только симптоматическое лечение, не влияющее на прогрессирование болезни. Диагностика заболевания затруднена из-за его редкости и отсутствия специфических симптомов. (ru)
  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (engelska: Creutzfeldt-Jakob disease, förkortning: CJD) är en dödlig prionsjukdom som leder till hjärnskada. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en obotlig hjärnsjukdom, och finns i flera varianter. Den vanligaste är sporadisk, det vill säga utan känd orsak. Den näst vanligaste är ärftlig. CJD kan också i sällsynta fall överföras till individen, bland annat så kallat iatrogent, det vill säga via medicinska ingrepp. Den liknande sjukdomen variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förkortas vCJD, är en annan överförd prionsjukdom som är den som gett sjukdomarna medial uppmärksamhet under 1990-talet i och med att människor fick sjukdomen efter att ha ätit nötkött smittat av galna ko-sjukan. Prionsjukdomar skapas då ett protein veckas på ett felaktigt sätt och där den nya, felaktiga, veckningen kan göra att även korrekt veckade proteiner får den felaktiga veckningen. Sådana felaktigt veckade proteiner kallas prionproteiner, och det första prionproteinet i en smittspridning bildas genom mutation i genen som kodar för det. Sjukdomen upptäcktes i början av 1920-talet av två tyska neuropatologer, som hette Hans Creutzfeldt och Alfons Maria Jakob, efter vilka sjukdomen har sitt namn. (sv)
  • Хвороба Кро́йцфельда-Я́коба — захворювання людини з групи пріонових хвороб, що відносять до повільних інфекцій. Хворобу спричинює накопичення в людському організмі патогенних пріонів. (uk)
  • 克罗伊茨费尔特-雅各布病(英語:Creutzfeldt-Jakob disease,縮寫:CJD),或稱克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、庫雅氏症、庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病,是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。目前是絕症,無法根治。 (zh)
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  • Magnetic resonance image of sporadic CJD (en)
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  • Creutzfeldtova–Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, která jsou zapříčiněna neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny neboli prionem v mozkové tkáni. (cs)
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. (fr)
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan saraf yang amat jarang dan tak tersembuhkan. (in)
  • 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적인 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다. 이 병은 1920년경 독일의 신경학자 와 가 처음 언급하였다. (ko)
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte ontstaat jaarlijks (incidentie) bij 1 a 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor. De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob. (nl)
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(クロイツフェルト・ヤコブびょう、Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社(西ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。 (ja)
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrPSc. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD). (pl)
  • Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба, (или Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, иногда ошибочно называемая «коровьим бешенством») — редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается разновидностью губчатой энцефалопатии (группы заболеваний, вызываемых особыми инфекционными агентами — прионами). На сегодняшний день заболевание неизлечимо, летальный исход наступает в 100% случаев. Доступно только симптоматическое лечение, не влияющее на прогрессирование болезни. Диагностика заболевания затруднена из-за его редкости и отсутствия специфических симптомов. (ru)
  • Хвороба Кро́йцфельда-Я́коба — захворювання людини з групи пріонових хвороб, що відносять до повільних інфекцій. Хворобу спричинює накопичення в людському організмі патогенних пріонів. (uk)
  • 克罗伊茨费尔特-雅各布病(英語:Creutzfeldt-Jakob disease,縮寫:CJD),或稱克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、庫雅氏症、庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病,是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。目前是絕症,無法根治。 (zh)
  • مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً.يحدث المرض بشكل إفرادي بسبب طفرة في الجين المشفر للبريون البروتين PRNP ويحدث بنسبة حوالي 20% من الحالاتو ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة:1-زرع القرنية.2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين).3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية. (ar)
  • La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ o CJD de l'anglès Creutzfeld Jacobs Disease) és un rar trastorn del cervell, degeneratiu i invariablement mortal. Afecta aproximadament una de cada un milió de persones en tot el món i unes 200 persones als Estats Units. La MCJ afecta igualment els homes i les dones, apareix generalment en les etapes avançades de la vida i té una trajectòria ràpida. Típicament, els símptomes comencen aproximadament a l'edat de 60 anys i un 90 per cent dels pacients moren en el transcurs d'un any. En les etapes inicials de la malaltia, els pacients pateixen falles de memòria, canvis de comportament, manca de coordinació i pertorbacions visuals. A mesura que progressa la malaltia, el deteriorament mental es fa més pronunciat, es poden produir moviments involuntaris, cegu (ca)
  • Η νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jakob, CJD), επίσης γνωστή ως υποξεία σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια ή νευρογνωστική διαταραχή λόγω της πραϊονικής νόσου, είναι μια θανατηφόρα εγκεφαλική διαταραχή. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα μνήμης, αλλαγές συμπεριφοράς, κακό συντονισμό και διαταραχές της όρασης. Μεταγενέστερα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, ακούσιες κινήσεις, τύφλωση, αδυναμία και κώμα. Περίπου το 70% των ανθρώπων πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση. (el)
  • La Malsano de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) estas neŭra malsano kun genetikaj heredaj formoj, produktitaj de proteino nomata priono (PrP). Kvankam la heredaj kaj infektaj kazoj estas perfekte dokumentitaj, la kaŭzo de la apero de la priono estas ankoraŭ nekonata en la plej parto de la informitaj malsanuloj. Temas pri malsano de degenera naturo kaj mortiga prognozo kiu tuŝas proksimume po unu personon por miliono da personoj (procento de 1:106) je tutmonda nivelo. En Usono estas 127 pacientoj de MCJ kaj ties variantoj (2006). (eo)
  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (englisch Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sogenannte Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme (mit schwammartiger Auflösung des Hirngewebes einhergehende) Enzephalopathie. Diese neurodegenerative Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen „Vettern“ mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in (de)
  • Creutzfeldt–Jakob disease (CJD), also known as subacute spongiform encephalopathy or neurocognitive disorder due to prion disease, is an invariably fatal degenerative brain disorder. Early symptoms include memory problems, behavioral changes, poor coordination, and visual disturbances. Later symptoms include dementia, involuntary movements, blindness, weakness, and coma. About 70% of people die within a year of diagnosis. The name Creutzfeldt–Jakob disease was introduced by Walther Spielmeyer in 1922, after the German neurologists Hans Gerhard Creutzfeldt and Alfons Maria Jakob. (en)
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una alteración neurológica poco frecuente producida por una proteína llamada prion (PrP). Existen formas genéticas hereditarias, e infecciosas en la que la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa con un pronóstico de sobrevivencia muy bajo que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. (es)
  • Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da, gizakiengan eragiten duena eta heriotza dakarrena. Eritasun honek burmuinaren ahultze itzulezina dakar, infekzio-eragilearen aurrean erreakziorik eragin gabe ia. 50 eta 65 urte bitartean sortzen da eta gizonezkoetan zein emakumezkoetan agertzen da. Munduko edozein lekutan gerta daiteke, nahiz eta adituen ustez ez den urtean kasu bat baino gehiago izaten milioi bat biztanleko. Kasuen % 90ean lehenengo urtean izaten da heriotza, eta zenbaitetan, baita lehenengo hilabetean ere. Mintzatzeko ahalmena galtzen da, irenstea zailtzen da, gorputz-adarrak zurruntzen dira, aurpegiko giharrak uzkurtzen dira, eta sintoma horietako baten ondorioz iristen da heriotza. Kasuen % 10ean dementziak jotzen du gaixoa, eta zenbait urtez bizi daiteke hil aurretik, baina ez dago o (eu)
  • Galar marfach inchinne i ndaoine é an galar Creutzfeldt-Jakob (CJD), ar aon dul le galar na mbó mire (Einceifileapaite spúinseach bhólachta). Tá fianaise ag teacht chun solais de réir a chéile go bhfuil ceangal idir ithe mairteola atá ionfhabhtaithe le galar na mbó mire agus an galar daonna. Is deacracht é seo do thionscal na mairteola, ach don chóras fuilaistriúcháin freisin. Is eol gur scaipeadh galair mharfacha de thaisme trí fhuilaistriúchán, heipitítéas-C agus VEID (víreas easpa imdhíonachta daonna), sa tír seo is tíortha eile. (ga)
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. L'incidenza della MCJ si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell'ordine di 1-2/1.000.000/anno. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della "mucca pazza". (it)
  • A doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ), também denominada encefalopatia espongiforme subaguda, é uma doença neurodegenerativa fatal. Os sintomas iniciais mais comuns são perda de memória, alterações no comportamento, falta de coordenação e perturbações visuais Entre os sintomas mais tardios estão demência, movimentos involuntários, perda de visão, fadiga e coma. Em cerca de 70% dos casos a pessoa morre no prazo de um ano após o diagnóstico. (pt)
  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (engelska: Creutzfeldt-Jakob disease, förkortning: CJD) är en dödlig prionsjukdom som leder till hjärnskada. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en obotlig hjärnsjukdom, och finns i flera varianter. Den vanligaste är sporadisk, det vill säga utan känd orsak. Den näst vanligaste är ärftlig. CJD kan också i sällsynta fall överföras till individen, bland annat så kallat iatrogent, det vill säga via medicinska ingrepp. Den liknande sjukdomen variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förkortas vCJD, är en annan överförd prionsjukdom som är den som gett sjukdomarna medial uppmärksamhet under 1990-talet i och med att människor fick sjukdomen efter att ha ätit nötkött smittat av galna ko-sjukan. (sv)
rdfs:label
  • Creutzfeldt–Jakob disease (en)
  • مرض كروتزفيلد جاكوب (ar)
  • Malaltia de Creutzfeldt-Jakob (ca)
  • Creutzfeldtova–Jakobova nemoc (cs)
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (de)
  • Νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (el)
  • Malsano de Creutzfeldt-Jakob (eo)
  • Creutzfeldt-Jakoben gaixotasun (eu)
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (es)
  • Galar Creutzfeld-Jakob (ga)
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob (in)
  • Malattia di Creutzfeldt-Jakob (it)
  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob (fr)
  • 크로이츠펠트-야코프병 (ko)
  • クロイツフェルト・ヤコブ病 (ja)
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba (pl)
  • Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (nl)
  • Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (ru)
  • Doença de Creutzfeldt-Jakob (pt)
  • Creutzfeldt–Jakobs sjukdom (sv)
  • 克雅二氏病 (zh)
  • Хвороба Кройцфельда — Якоба (uk)
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