| dbo:abstract
|
- إيميغلوسيراز (بالإنجليزية: Imiglucerase) هو دواء يُستعمل في علاج:
* مرض الكبد
* داء غوشيه (ar)
- Imiglucerase is a medication used in the treatment of Gaucher's disease. It is a recombinant DNA-produced analogue of the human enzyme β-glucocerebrosidase.Cerezyme is a freeze-dried medicine containing imiglucerase, manufactured by Genzyme Corporation. It is given intravenously after reconstitution as a treatment for Type 1 and Type 3 Gaucher's disease. It is available in formulations containing 200 or 400 units per vial. The specific activity of highly purified human enzyme is 890,000 units/mg, meanwhile the enzyme activity produced by recombinant DNA technology is approximately 40 units/mg. A typical dose is 2.5U/kg every two weeks, up to a maximum of 60 U/kg once every two weeks, and safety has been established from ages 2 and up. It is one of more expensive medications, with an annual cost of $200,000 per person in the United States. Imiglucerase has been granted orphan drug status in the United States, Australia, and Japan. Cerezyme was one of the drugs manufactured at Genzyme's Allston, Massachusetts plant, for which production was disrupted in 2009 after contamination with Vesivirus 2017. (en)
- イミグルセラーゼ（Imiglucerase）とはグルコセレブロシダーゼの改良型酵素を製剤にした医薬品である。点滴による投与によりゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝臓や脾臓の肥大、骨症状）の改善を目的としている。商品名セレザイム。により開発・製造されている。薬価が非常に高いため、2001年に特定疾患治療研究事業に認定されているためゴーシェ患者は公費負担で治療を受けられる。 (ja)
- Imigluceraza – zmodyfikowana postać ludzkiej kwaśnej beta-glukozydazy wytwarzanej technologią rekombinacji DNA. Imigluceraza może zastąpić naturalny enzym, którego brakuje lub który jest niedostatecznie aktywny u pacjentów z chorobą Gauchera. (pl)
- Imiglucerase é um fármaco utilizado no tratamento da doença de Gaucher. É produzido pelo laboratório Genzyme pertencente a Sanofi-Aventis, sob o nome comercial Cerezyme. (pt)
- Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше . Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии, Казахстане. (ru)
- Іміглюцераза — штучний фермент, який входить до складу препарату церезиму і може заміщувати природний фермент кислу β-глюкозидазу, якої у пацієнтів з хворобою Гоше недостатньо або яка є недостатньо активною. Він розщеплює жировий відхід, який називається глюкозилцерамідом. Без ферменту глюкозилцерамід накопичується в організмі, як правило, в печінці, селезінці та кістковому мозку, що викликає симптоми захворювання: анемію (низький рівень еритроцитів), втому, легкі синці та схильність до кровотечі, збільшена селезінка і печінка, болі в кістках і розриви. (uk)
- 伊米苷酶（商品名：思而赞，英文名称：Cerezyme）是由赛诺菲研发1994年在美国上市，罕见病注射剂特效药。2009年开始，思而赞进入中国大陆。一瓶思而赞是400单位。戈谢病治疗时需终身注射“思而赞”，一支就要2万余元。以5岁的小孩为例每月需打4针，每年花费近100万元。“思而赞”尚未列入基本医保目录。但2016年缙云县将思而赞纳入当地罕见病用药保障，每年上百万元的医疗费用，个人只需自付3万元。 (zh)
|
| dbo:alternativeName
| |
| dbo:casNumber
| |
| dbo:chEMBL
| |
| dbo:drugbank
| |
| dbo:fdaUniiCode
| |
| dbo:kegg
| |
| dbo:medlinePlus
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 6581 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:atcPrefix
| |
| dbp:atcSuffix
| |
| dbp:c
| |
| dbp:casNumber
| |
| dbp:chembl
| |
| dbp:chemspiderid
| |
| dbp:dailymedid
| |
| dbp:drugbank
| |
| dbp:eliminationHalfLife
| |
| dbp:h
| |
| dbp:iupacName
|
- Human beta-glucocerebrosidase (en)
|
| dbp:kegg
| |
| dbp:legalEu
| |
| dbp:legalUs
| |
| dbp:licenceEu
| |
| dbp:medlineplus
| |
| dbp:metabolism
|
- probably proteolysis (en)
|
| dbp:molecularWeight
|
- 55597.400000 (xsd:double)
|
| dbp:molecularWeightComment
| |
| dbp:n
| |
| dbp:o
| |
| dbp:routesOfAdministration
| |
| dbp:s
| |
| dbp:tradename
| |
| dbp:unii
| |
| dbp:verifiedfields
| |
| dbp:verifiedrevid
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- إيميغلوسيراز (بالإنجليزية: Imiglucerase) هو دواء يُستعمل في علاج:
* مرض الكبد
* داء غوشيه (ar)
- イミグルセラーゼ（Imiglucerase）とはグルコセレブロシダーゼの改良型酵素を製剤にした医薬品である。点滴による投与によりゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝臓や脾臓の肥大、骨症状）の改善を目的としている。商品名セレザイム。により開発・製造されている。薬価が非常に高いため、2001年に特定疾患治療研究事業に認定されているためゴーシェ患者は公費負担で治療を受けられる。 (ja)
- Imigluceraza – zmodyfikowana postać ludzkiej kwaśnej beta-glukozydazy wytwarzanej technologią rekombinacji DNA. Imigluceraza może zastąpić naturalny enzym, którego brakuje lub który jest niedostatecznie aktywny u pacjentów z chorobą Gauchera. (pl)
- Imiglucerase é um fármaco utilizado no tratamento da doença de Gaucher. É produzido pelo laboratório Genzyme pertencente a Sanofi-Aventis, sob o nome comercial Cerezyme. (pt)
- Іміглюцераза — штучний фермент, який входить до складу препарату церезиму і може заміщувати природний фермент кислу β-глюкозидазу, якої у пацієнтів з хворобою Гоше недостатньо або яка є недостатньо активною. Він розщеплює жировий відхід, який називається глюкозилцерамідом. Без ферменту глюкозилцерамід накопичується в організмі, як правило, в печінці, селезінці та кістковому мозку, що викликає симптоми захворювання: анемію (низький рівень еритроцитів), втому, легкі синці та схильність до кровотечі, збільшена селезінка і печінка, болі в кістках і розриви. (uk)
- 伊米苷酶（商品名：思而赞，英文名称：Cerezyme）是由赛诺菲研发1994年在美国上市，罕见病注射剂特效药。2009年开始，思而赞进入中国大陆。一瓶思而赞是400单位。戈谢病治疗时需终身注射“思而赞”，一支就要2万余元。以5岁的小孩为例每月需打4针，每年花费近100万元。“思而赞”尚未列入基本医保目录。但2016年缙云县将思而赞纳入当地罕见病用药保障，每年上百万元的医疗费用，个人只需自付3万元。 (zh)
- Imiglucerase is a medication used in the treatment of Gaucher's disease. It is a recombinant DNA-produced analogue of the human enzyme β-glucocerebrosidase.Cerezyme is a freeze-dried medicine containing imiglucerase, manufactured by Genzyme Corporation. It is given intravenously after reconstitution as a treatment for Type 1 and Type 3 Gaucher's disease. It is available in formulations containing 200 or 400 units per vial. The specific activity of highly purified human enzyme is 890,000 units/mg, meanwhile the enzyme activity produced by recombinant DNA technology is approximately 40 units/mg. A typical dose is 2.5U/kg every two weeks, up to a maximum of 60 U/kg once every two weeks, and safety has been established from ages 2 and up. It is one of more expensive medications, with an annual (en)
- Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше . Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. (ru)
|
| rdfs:label
|
- إيميغلوسيراز (ar)
- Imiglucerase (en)
- イミグルセラーゼ (ja)
- Imigluceraza (pl)
- Imiglucerase (pt)
- Имиглуцераза (ru)
- Іміглюцераза (uk)
- 伊米苷酶 (zh)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
