| dbo:abstract
|
- مرض سيزاري (و يسمى غالباً متلازمة سيزاري هو نوع من اللمفوما الجلدية كان أول من وصفه ألبيرت سيزاري. إن الخلايا المُصابة هي الخلايا تي التي يكون لديها كميّات مرضيّة من . ويتم أحياناً اعتبار مرض سيزاري على أنه مرحلة متأخرة من الفُطار الفُطراني مع اعتلال عُقدي لِمفي أو المعروف ب تضخم العُقد اللمفية. ولا توجد حالياً أسباب معروفة للإصابة بمرض سيزاري. (ar)
- Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie). Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten gekennzeichnet. Wichtigste Differentialdiagnose des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, die häufigste Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate. Beim Sézary-Syndrom ist zudem die extrakorporale Photopherese wirksam. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden. Außerdem ist seit 2018 der monoklonale Antikörper Mogamulizumab für die Behandlung des Sézary-Syndroms in der EU zugelassen. Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis. (de)
- El síndrome de Sézary o enfermedad de Sézary es un tipo de linfoma no hodgkiniano que afecta principalmente a la piel. Es debido a una proliferación de linfocitos T (un tipo de glóbulo blanco) anormales de características cerebroides conocidas como células de Sézary. Es considerada en muchos casos como una evolución de una Micosis fungoide. (es)
- Sézaryren gaixotasuna edo Sézaryren sindromea ez-Hodgkin linfoma mota bat da, nagusiki larruazalari eragiten diona. T linfozitoak (globulu zuri mota bat) ugaritu direlako gertatzen da, ezaugarri zerebroide anormalak dituztenak, Sézaryren zelulak izenekoak. Kasu askotan, mikosi fungoide baten eboluziotzat hartzen da. (eu)
- Le syndrome de Sézary désigne une variété de lymphome non hodgkinien leucémisé (c'est-à-dire avec présence d'un taux élevé de cellules lymphomateuses dans le sang) : son équivalent lymphomateux, sous forme de tumeur solide, est le mycosis fongoïde. Ce syndrome doit son nom au dermatologue français (1880-1956) qui en fit la première description en 1938. (fr)
- Sézary disease, or Sézary syndrome, is a type of cutaneous T-cell lymphoma that was first described by Albert Sézary. The affected T cells, known as Sézary's cells or Lutzner cells, have pathological quantities of mucopolysaccharides. Sézary disease is sometimes considered a late stage of mycosis fungoides with lymphadenopathy. (en)
- La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary. (it)
- セザリー症候群（セザリーしょうこうぐん、英: Sézary syndrome）は、皮膚の悪性リンパ腫の一種であり、全身が赤くなり痒みが出現し、発熱とリンパ節腫脹も伴う疾患。フランスの皮膚科医 (1880-1956) が報告した。 菌状息肉症と同じく、皮膚に属する。本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。末梢血中に出現する異常リンパ球はセザリー細胞と呼ばれる。 (ja)
- Zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome) – chłoniak T-komórkowy zajmujący skórę i węzły chłonne. Uważany za późne stadium ziarniniaka grzybiastego. (pl)
- Síndrome de Sézary é um tipo de linfoma cutâneo descrito pela primeira vez por Albert Sézary. Às vezes é considerada como um estágio avançado da micose fungóide. Atualmente não existem causas conhecidas da doença. Síndrome de Sézary é a leucemização da micose fungóide(linfoma T cutâneo primário), com os linfócitos no sangue apresentando aspecto de cérebro. (pt)
- Синдром Сезари (англ. Sezary syndrome) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Болезнь впервые описана французским дерматологом . Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной . Одним из распространённых симптомов является зуд. Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией. Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и центральную нервную систему. Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматином и незаметными ядрышками. Пациенты с этим заболеванием живут от 1 до 4 лет. Частота встречаемости составляет 1 на 10 млн человек. Для лечения используется химиотерапия, фототерапия, лучевая терапия, альфа-интерферон, и трансплантация стволовых клеток. Этиология развития заболевания до конца не изучена, однако считается, что болезнь провоцируется ретровирусами. (ru)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 10611 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- The bright red rash of Sezary syndrome (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:field
|
- oncology, dermatology (en)
|
| dbp:icd
|
- 202.200000 (xsd:double)
- (en)
- 84.1
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:name
| |
| dbp:synonyms
|
- Sézary's disease, Sézary syndrome (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dcterms:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- مرض سيزاري (و يسمى غالباً متلازمة سيزاري هو نوع من اللمفوما الجلدية كان أول من وصفه ألبيرت سيزاري. إن الخلايا المُصابة هي الخلايا تي التي يكون لديها كميّات مرضيّة من . ويتم أحياناً اعتبار مرض سيزاري على أنه مرحلة متأخرة من الفُطار الفُطراني مع اعتلال عُقدي لِمفي أو المعروف ب تضخم العُقد اللمفية. ولا توجد حالياً أسباب معروفة للإصابة بمرض سيزاري. (ar)
- El síndrome de Sézary o enfermedad de Sézary es un tipo de linfoma no hodgkiniano que afecta principalmente a la piel. Es debido a una proliferación de linfocitos T (un tipo de glóbulo blanco) anormales de características cerebroides conocidas como células de Sézary. Es considerada en muchos casos como una evolución de una Micosis fungoide. (es)
- Sézaryren gaixotasuna edo Sézaryren sindromea ez-Hodgkin linfoma mota bat da, nagusiki larruazalari eragiten diona. T linfozitoak (globulu zuri mota bat) ugaritu direlako gertatzen da, ezaugarri zerebroide anormalak dituztenak, Sézaryren zelulak izenekoak. Kasu askotan, mikosi fungoide baten eboluziotzat hartzen da. (eu)
- Le syndrome de Sézary désigne une variété de lymphome non hodgkinien leucémisé (c'est-à-dire avec présence d'un taux élevé de cellules lymphomateuses dans le sang) : son équivalent lymphomateux, sous forme de tumeur solide, est le mycosis fongoïde. Ce syndrome doit son nom au dermatologue français (1880-1956) qui en fit la première description en 1938. (fr)
- Sézary disease, or Sézary syndrome, is a type of cutaneous T-cell lymphoma that was first described by Albert Sézary. The affected T cells, known as Sézary's cells or Lutzner cells, have pathological quantities of mucopolysaccharides. Sézary disease is sometimes considered a late stage of mycosis fungoides with lymphadenopathy. (en)
- La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary. (it)
- セザリー症候群（セザリーしょうこうぐん、英: Sézary syndrome）は、皮膚の悪性リンパ腫の一種であり、全身が赤くなり痒みが出現し、発熱とリンパ節腫脹も伴う疾患。フランスの皮膚科医 (1880-1956) が報告した。 菌状息肉症と同じく、皮膚に属する。本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。末梢血中に出現する異常リンパ球はセザリー細胞と呼ばれる。 (ja)
- Zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome) – chłoniak T-komórkowy zajmujący skórę i węzły chłonne. Uważany za późne stadium ziarniniaka grzybiastego. (pl)
- Síndrome de Sézary é um tipo de linfoma cutâneo descrito pela primeira vez por Albert Sézary. Às vezes é considerada como um estágio avançado da micose fungóide. Atualmente não existem causas conhecidas da doença. Síndrome de Sézary é a leucemização da micose fungóide(linfoma T cutâneo primário), com os linfócitos no sangue apresentando aspecto de cérebro. (pt)
- Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie). Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten gekennzeichnet. (de)
- Синдром Сезари (англ. Sezary syndrome) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Болезнь впервые описана французским дерматологом . Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной . Одним из распространённых симптомов является зуд. Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией. Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и центральную нервную систему. Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматин (ru)
|
| rdfs:label
|
- مرض سيزاري (ar)
- Sézary-Syndrom (de)
- Síndrome de Sézary (es)
- Sézaryren gaixotasun (eu)
- Sindrome di Sézary (it)
- Syndrome de Sézary (fr)
- セザリー症候群 (ja)
- Zespół Sézary’ego (pl)
- Sézary disease (en)
- Болезнь Сезари (ru)
- Síndrome de Sézary (pt)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
| |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
