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Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM), arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD), or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), most commonly is an inherited heart disease. ACM is caused by genetic defects of the parts of heart muscle (also called myocardium or cardiac muscle) known as desmosomes, areas on the surface of heart muscle cells which link the cells together. The desmosomes are composed of several proteins, and many of those proteins can have harmful mutations.

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  • خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم (بالإنكليزية Arrythmogenic right ventricular dysplasia) واختصاراً بالـARVD، كما ويدعى أيضاً باعتلال العضلة القلبية cardiomyopathy البطيني الأيمن المسبّب للانظميات، واختصاراً بالـARVC، كما ويمكن استخدام الاختصار التالي ARVD/C للدلالة على كلا التسميتين، وهو مرض قلبي موروث.ينجم الـARVD عن عيب جيني في أجزاء من العضلة القلبية والمسمّاة بجسيمات الوصل أو الديسموسومات desmosomes، وهي أجزاء على سطح خلايا العضلة القلبية مهمتها ربط الخلايا ببعضها. تتألف الديسموسومات من عدّة بروتينات، ويمكن للعديد من هذه البروتينات أن يصاب بطفرات مؤذية. هذا المرض هو نمط من اعتلالات العضلة القلبية غير الإقفارية والتي تصيب البطين الأيمن بشكل رئيس. يتميّز بمناطق ناقصة الحركية تصيب الجدار الحر من البطين الأيمن، مع استبدال خلايا العضلة القلبية بخلايا ليفية شحمية fibrofatty، ترافقها اضطرابات نظم ناشئة عن البطين الأيمن. يشاهد الـARVD بالترافق مع تقرّن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر والشعر الصوفي، على اعتبار أن جيناتها قريبة من بعضها البعض في توضّعها، وتورّث غالباً معاً فيما يسمّى بداء ناكسوس Naxos Disease . يعتبر الـARVC/D سبباً مهماً لاضطرابات النظم البطينية في الأطفال والبالغين الشباب. يشاهد بشكل خاص لدى الذكور، كما ويشاهد بتوزّع عائلي في 30 إلى 50% من حالاته. (ar)
  • Η αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC/D) είναι μια κληρονομική νόσος του μυοκαρδίου . Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας, είναι μια κληρονομική νόσος του μυοκαρδίου, που προσβάλλει κατά κύριο λόγο τη δεξιά κοιλία της καρδιάς και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αρρυθμίες που μπορεί να οδηγήσουν σε απώλεια συνείδησης ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο. Είναι μια σημαντική αιτία αιφνιδίου θανάτου νέων ατόμων (κυρίως αθλητών), αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα σε σχέση με τις γυναίκες. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως στα πρώτα χρόνια της ενήλικης ζωής, αλλά αρκετοί είναι οι ασθενείς που εμφανίζουν τα πρώτα συμπτώματα στην ηλικία των 40-50. (el)
  • Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM), arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD), or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), most commonly is an inherited heart disease. ACM is caused by genetic defects of the parts of heart muscle (also called myocardium or cardiac muscle) known as desmosomes, areas on the surface of heart muscle cells which link the cells together. The desmosomes are composed of several proteins, and many of those proteins can have harmful mutations. ARVC can also develop in intense endurance athletes in the absence of desmosomal abnormalities. Exercise-induced ARVC cause possibly is a result of excessive right ventricular wall stress during high intensity exercise. The disease is a type of non-ischemic cardiomyopathy that primarily involves the right ventricle, though cases of exclusive left ventricular disease have been reported. It is characterized by hypokinetic areas involving the free wall of the ventricle, with fibrofatty replacement of the myocardium, with associated arrhythmias often originating in the right ventricle. The nomenclature ARVD is currently thought to be inappropriate and misleading as ACM does not involve dysplasia of the ventricular wall. Cases of ACM originating from the left ventricle led to the abandonment of the name ARVC. ACM can be found in association with diffuse palmoplantar keratoderma, and woolly hair, in an autosomal recessive condition called Naxos disease, because this genetic abnormality can also affect the integrity of the superficial layers of the skin most exposed to pressure stress. ACM is an important cause of ventricular arrhythmias in children and young adults. It is seen predominantly in males, and 30–50% of cases have a familial distribution. (en)
  • La displasia arritmogénica es una enfermedad catalogada dentro del grupo de las cardiopatías congénitas. Es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante, es decir, basta que el sujeto tenga el gen en un cromosoma del par para sufrir la enfermedad. Frecuentemente afecta al ventrículo derecho. Su estudio exhaustivo comenzó en 1977, cuando un joven médico italiano murió repentinamente mientras practicaba tenis,​ y el estudio de su caso inició la investigación profunda de esta enfermedad en Italia. La enfermedad es poco común, pero tiene delimitación geográfica: ha sido observada con mayor frecuencia en personas originarias de la región del Véneto (Italia) y en sus descendientes, aunque se han presentado casos en todo el mundo. La enfermedad se debe al reemplazo del miocardio en el ventrículo derecho por tejido cicatricial y adiposo o fibroadiposo. La corriente eléctrica que circula por el corazón se ve afectada por dicho tejido, pues la conductividad eléctrica es distinta, produciendo los latidos arrítmicos, y el desenlace en casi la totalidad de casos es la muerte súbita. Afecta a varones en un 90% de los casos registrados. Es una enfermendad que se caracteriza por hacer acto de presencia en individuos de 20 a 30 años, sin importar factores de riesgo, como tensión arterial, colesterol, dieta o cualquier otro. Han sido muy divulgadas las muertes súbitas de deportistas que tienen una dieta sana y buena forma física. (es)
  • La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie cardiaque, de type canalopathie, responsable de troubles du rythme ventriculaire pouvant conduire à la mort subite chez les personnes jeunes et les athlètes. C'est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) d'origine non ischémique intéressant prioritairement le ventricule droit. Cette maladie se caractérise par le remplacement des cellules musculaires du ventricule droit par des cellules adipeuses. L'infiltration graisseuse commence dans le ventricule droit (au niveau de la paroi libre du ventricule) et atteint secondairement le ventricule gauche. Les manifestations cliniques de cette maladie sont très variables d'un individu à l'autre. (fr)
  • La displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD), nota anche come cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC), è una malattia genetica del cuore, a patogenesi non-ischemica, che coinvolge principalmente il ventricolo destro. È caratterizzata da aree ipocinetiche a livello della parete libera del ventricolo destro o di entrambi i ventricoli, in cui il tessuto muscolare (miocardio) è sostituito da tessuto fibroso o fibro-adiposo. (it)
  • Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (arytmogenna dysplazja prawej komory, ang. arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC, arrhythmogenic rightventricular dysplasia, ARVD) – rzadki, genetycznie uwarunkowany typ kardiomiopatii o niejasnej etiologii, przebiegający ze zwyrodnieniem tłuszczowym mięśnia sercowego i rozstrzenią prawej komory. Choroba ta wiąże się ze skłonnością do potencjalnie groźnych dla życia arytmii komorowych. (pl)
  • Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка. (ru)
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  • Typical micro-histologic features of ARVC/D. Ongoing myocyte death with early fibrosis and adipocyte infiltration . (en)
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  • Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy , arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy , right ventricular dysplasia (en)
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  • Η αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC/D) είναι μια κληρονομική νόσος του μυοκαρδίου . Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας, είναι μια κληρονομική νόσος του μυοκαρδίου, που προσβάλλει κατά κύριο λόγο τη δεξιά κοιλία της καρδιάς και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αρρυθμίες που μπορεί να οδηγήσουν σε απώλεια συνείδησης ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο. Είναι μια σημαντική αιτία αιφνιδίου θανάτου νέων ατόμων (κυρίως αθλητών), αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα σε σχέση με τις γυναίκες. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως στα πρώτα χρόνια της ενήλικης ζωής, αλλά αρκετοί είναι οι ασθενείς που εμφανίζουν τα πρώτα συμπτώματα στην ηλικία των 40-50. (el)
  • La displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD), nota anche come cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC), è una malattia genetica del cuore, a patogenesi non-ischemica, che coinvolge principalmente il ventricolo destro. È caratterizzata da aree ipocinetiche a livello della parete libera del ventricolo destro o di entrambi i ventricoli, in cui il tessuto muscolare (miocardio) è sostituito da tessuto fibroso o fibro-adiposo. (it)
  • Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (arytmogenna dysplazja prawej komory, ang. arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC, arrhythmogenic rightventricular dysplasia, ARVD) – rzadki, genetycznie uwarunkowany typ kardiomiopatii o niejasnej etiologii, przebiegający ze zwyrodnieniem tłuszczowym mięśnia sercowego i rozstrzenią prawej komory. Choroba ta wiąże się ze skłonnością do potencjalnie groźnych dla życia arytmii komorowych. (pl)
  • Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка. (ru)
  • خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم (بالإنكليزية Arrythmogenic right ventricular dysplasia) واختصاراً بالـARVD، كما ويدعى أيضاً باعتلال العضلة القلبية cardiomyopathy البطيني الأيمن المسبّب للانظميات، واختصاراً بالـARVC، كما ويمكن استخدام الاختصار التالي ARVD/C للدلالة على كلا التسميتين، وهو مرض قلبي موروث.ينجم الـARVD عن عيب جيني في أجزاء من العضلة القلبية والمسمّاة بجسيمات الوصل أو الديسموسومات desmosomes، وهي أجزاء على سطح خلايا العضلة القلبية مهمتها ربط الخلايا ببعضها. تتألف الديسموسومات من عدّة بروتينات، ويمكن للعديد من هذه البروتينات أن يصاب بطفرات مؤذية. (ar)
  • Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM), arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD), or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), most commonly is an inherited heart disease. ACM is caused by genetic defects of the parts of heart muscle (also called myocardium or cardiac muscle) known as desmosomes, areas on the surface of heart muscle cells which link the cells together. The desmosomes are composed of several proteins, and many of those proteins can have harmful mutations. (en)
  • La displasia arritmogénica es una enfermedad catalogada dentro del grupo de las cardiopatías congénitas. Es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante, es decir, basta que el sujeto tenga el gen en un cromosoma del par para sufrir la enfermedad. Frecuentemente afecta al ventrículo derecho. (es)
  • La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie cardiaque, de type canalopathie, responsable de troubles du rythme ventriculaire pouvant conduire à la mort subite chez les personnes jeunes et les athlètes. C'est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) d'origine non ischémique intéressant prioritairement le ventricule droit. Les manifestations cliniques de cette maladie sont très variables d'un individu à l'autre. (fr)
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  • Arrhythmogenic cardiomyopathy (en)
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  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ru)
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