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- X-inactivation (also called lyonization) is a process by which one of the two copies of the X chromosome present in female mammals is inactivated. The inactive X chromosome is silenced by packaging into transcriptionally inactive heterochromatin. X-inactivation occurs so that the female, with two X chromosomes, does not have twice as many X chromosome gene products as the male, which only possess a single copy of the X chromosome. The choice of which X chromosome will be inactivated is random in placental mammals such as mice and humans, but once an X chromosome is inactivated it will remain inactive throughout the lifetime of the cell. Unlike the random X-inactivation in placental mammals, inactivation in marsupials applies exclusively to the paternally derived X chromosome.
- Als X-Inaktivierung oder X-Chromosom-Inaktivierung, früher auch Lyonisierung, wird in der [[Epigenetik ein Prozess bezeichnet, bei dem ein [[X-Chromosom ganz oder weitgehend stillgelegt wird, so dass von diesem Chromosom keine [[Genprodukte mehr erstellt werden. Am bekanntesten ist die X-Inaktivierung bei [[Säugetiere|Säugern. Bei diesen kommen in normalen weiblichen Individuen zwei X-Chromosomen pro Zelle vor, in normalen männlichen Individuen dagegen ein X-Chromosom und ein Y-Chromosom (siehe auch [[Geschlechtschromosom). Um die höhere Menge an X-chromosomalen Genen auszugleichen, werden während der [[Embryogenese|Embryonalentwicklung in [[Zelle (Biologie)|Zellen mit mehr als einem X-Chromosom alle bis auf eines durch Verpackung in [[Heterochromatin inaktiviert, es entstehen [[Barr-Körperchen. Dieser Vorgang wurde erstmals 1961 durch die englische Genetikerin [[Mary Frances Lyon postuliert und dementsprechend als Lyon-Hypothese bezeichnet. Die X-Inaktivierung ist heute detailliert untersucht und dokumentiert, so dass die Bezeichnung als Hypothese nur noch historische Bedeutung hat. Ein einmal inaktiviertes X-Chromosom bleibt durch epigenetische Regulation fortlaufend inaktiv und wird so von einer Zelle auf alle Tochterzellen weitergegeben. Es handelt sich um eine Regulation der [[Genexpression, nicht etwa um eine Änderung der DNA-Sequenz. Daher ist die X-Inaktivierung prinzipiell umkehrbar. Tatsächlich wird sie in bestimmten Entwicklungsstadien der [[Keimbahn aufgehoben. In [[somatischen Zellen findet eine Aufhebung nicht statt. Beim Menschen, der Maus und vermutlich allen [[Höhere Säugetiere|höheren Säugetieren ist es vom Zufall abhängig, welches der beiden vorhandenen X-Chromosomen während der Embryonalentwicklung in einer Zelle inaktiviert wird und dann in allen Tochterzellen inaktiv bleibt. Dies ist eine mögliche Ursache für [[phänotypische Unterschiede bei [[Zwillinge|eineiigen Schwestern. Bei den [[Beutelsäuger|Beuteltieren ist hingegen stets das väterliche X-Chromosom inaktiv. Auf der X-Inaktivierung beruhen bei einigen Tierarten auch Unterschiede in der Farbgestaltung zwischen beiden Geschlechtern. Auch beim [[Fadenwurm [[Caenorhabditis elegans wurde eine X-Inaktivierung beobachtet. Wenn nicht ausdrücklich anders erwähnt beziehen sich die Informationen in diesem Artikel jedoch auf die X-Inakivierung bei Beuteltieren und höheren Säugetieren (Plazentatiere) beziehungsweise auf Untersuchungsergebnisse bei menschlichen und Mauszellen.
- L'inactivation du chromosome X est un processus à partir duquel un des deux chromosomes X de la femelle mammifère est inactivé. Exemple : les chattes à 3 couleurs, dites Écaille de tortue. L'inactivation est réalisée par la non-transcription de l'hétérochromatine du chromosome X inactif. Elle a lieu car la femelle mammifère possède deux chromosomes X, et le mâle un seul. Or ce chromosome, contrairement au chromosome Y, possède de nombreux gènes impliqués dans le fonctionnement des cellules. Sans l'inactivation, la femelle produirait donc deux fois plus de certaines protéines que le mâle. Le choix du chromosome X se fait au hasard juste après l'implantation de la blastula dans la paroi utérine. L'inactivation est réalisée au hasard chez la plupart des mammifères,; dans le cas particuliers des marsupiaux, elle est appliquée uniquement au X paternel.
- A Lyon-hipotézis szerint azokban a sejtekben, melyeknek több X kromoszómája is van, egyet kivéve mind inaktiválódik. Ez az inaktiválódás pedig kromatinrögök, ún. Barr-testek kialakulásához vezet. A Barr-test képződést lionizációnak nevezzük. A lionizáció megfigyelhető bizonyos specifikus esetekben. Ilyen a calico macska szőrzetszíne is. A nőstény calico macskákban, ha csak az egyik kromoszóma hordozza a világos szőrzetszínért felelős géneket, akkor foltos megjelenés alakul ki, hiszen mindez attól függ, milyen nagyságú szövetdarabjában inaktiválódik a fekete szőrzetszínért felelős gént tartalmazó X kromoszóma. A homozigóta egyedek egyszínűek. A hím macskák, akiknek csak egy X kromoszómájuk van, azaz hemizigóták, mindig egyszínűek. Napjaink kutatásai szerint a nők több gént is kifejeztetnek inaktivált X kromoszómájukból, illetve más-más nők más-más géneket aktiválnak erről a kromoszómáról. Carrel és Willard (2005) kutatásaiból kiderült, hogy az inaktivált X kromoszómán lévő gének 15%-a aktív minden nőben, és egy további 10% pedig bekapcsolt állapotban van néhány egyedben. Ezen gének többsége domináns hatású az aktív X kromoszómán lévő defektusos allélekkel szemben. Ezzel a hatással olyan nemi kromoszómákon öröklődődő betegségeket fedhetnek el, mint a hemofília, a színtévesztés. A hipotézis Mary F. Lyon nevéhez fűződik, aki a radioaktív sugárzás genetikai hatásait vizsgálta, miközben felállította elméletét.
- L'effetto Lyon è una peculiarità dei caratteri legati al sesso nei mammiferi, legata alla regolazione dell'attività dei geni relativi. Fu studiato e ipotizzato dalla ricercatrice inglese Mary Lyon negli anni '60 del XX secolo. Il corpo di Barr è una porzione della cromatina nucleare che rimane eterocromatica, ossia condensata e quindi poco o per nulla attiva, anche durante l'interfase. Normalmente è presente nelle normali femmine dei Mammiferi (XX) ed assente nei maschi (XY). Esso è però assente nelle donne con Sindrome di Turner (X0), presente nei maschi XXY e presente in due esemplari nelle femmine XXX: il numero dei corpi di Barr è quindi uguale a quello dei cromosomi X meno uno. La spiegazione proposta ed accettata è che in tutte le cellule dei mammiferi solo un cromosoma X tra i due (o più, in caso di disordini genetici) cromosomi sessuali è attivo, mentre l'altro (o gli eventuali altri) è inattivato permanentemente. Ciò permette a maschi e femmine di avere lo stesso grado di espressione per i geni presenti sull'X che non hanno relazione col sesso. Una volta che una cellula somatica ha inattivato un cromosoma X, quello stesso rimane inattivo nelle sue discendenti: quindi se l'inattivazione avvenisse nello zigote i geni legati al sesso materni o paterni non si esprimerebbero, cosa che non avviene. L'inattivazione avviene quando l'embrione possiede un piccolo numero di cellule (dell'ordine della decina): ogni femmina di mammifero è quindi un mosaico di porzioni in cui è attivo uno o l'altro cromosoma X. Le femmine eterozigoti per caratteri diffusibili non hanno effetti evidenti. Ad esempio, le portatrici sane dell'emofilia hanno comunque fattore VIII funzionante nel sangue. Le donne eterozigoti per un allele che produce uno smalto leggermente satinato, invece, possono trovarsi ad avere denti con una striscia di smalto normale e una di smalto satinato, se parte della gengiva sottostante esprime un gene e parte l'altro. All'effetto Lyon è dovuta anche la pezzatura del pelo di alcune gattine.
- X染色体の不活性化（えっくすせんしょくたいのふかっせいか、英語:X-inactivation）とは哺乳類の性染色体であるX染色体が、1本除いて、残りのX染色体で遺伝子発現が抑制される構造に変化することをいう。この現象はライオニゼーション(lyonization)とも呼ばれ、不活性化された染色体をバー小体（-しょうたい、英語:Barr body）ともいう。 X染色体の不活性化は、X染色体のほぼ全領域（例外は擬似常染色体領域）がヘテロクロマチン構造をとることで起きる。この不活性化は遺伝子量補償のために起きると考えられている。つまり、雄では1本しかないX染色体で生存に必要な遺伝子を発現させているが、雌では2本のX染色体からの過剰な量の遺伝子の発現を避けるために片方のX染色体を不活性化している。どちらのX染色体が不活性化されるかはマウスやヒトのような真獣下綱動物においては無作為に決まるが、いったん不活性化が起こるとそのX染色体の不活性化状態は変化しない。これに対して有袋類においては父親由来のX染色体が選択的に不活性化される。 真獣下綱動物の雌では胚発生時に各細胞で不活性化されるX染色体が決定され、それぞれの子孫となる細胞にもその不活性化状態が引き継がれる。そのため、X染色体上の遺伝子座の遺伝子型がヘテロ接合型の場合、細胞によって異なった対立遺伝子が発現するモザイク状態となる。三毛猫は、この状態の代表例として知られている。 また、X染色体に座乗し伴性遺伝をする遺伝子疾患は、ヘテロ接合型の雌（保因者）では疾患遺伝子が不活性化されていない細胞で発症している場合があり、モザイクの分布に依存して軽症から重症まで様々となる。同じ理由で、真獣下綱動物の雌のクローン（一卵性双生児など）は先天的な遺伝子型は一致するが、器官各部で発現する対立遺伝子が異なる場合があり、完全に同じ発育をするとは限らない（遺伝子疾患の病状が異なる一卵性双生児の女性の例も存在する）。一方、X染色体不活性化が起きない真獣下綱動物の雄、もしくは父方X染色体が不活性化される有袋類の雌などでは、クローン間でのこのような違いは生じない。
- Lionizacja to losowa inaktywacja jednego z heterosomów, czyli chromosomów płci, na której polega mechanizm kompensacyjny determinacji płci somatycznej osobnika u człowieka i innych ssaków. Jeden z chromosomów X jest inaktywowany losowo w każdej komórce na etapie blastuli lub moruli w rozwoju embrionalnym. Mechanizm ten ma na celu wyrównanie poziomu produktów genów położonych na chromosomach X u osobnika żeńskiego i męskiego. Skondensowany chromosom widoczny jest w komórkach jako chromatyna płciowa, zwana także ciałkiem Barra. Inaktywacja chromosomu X przebiega we wczesnych stadiach rozwoju zarodkowego i zależna jest od aktywności genu Xist. Gen ten jest czynny na jednym z chromosomów, powodując jego kondensację, na drugim chromosomie gen Xist nie ulega ekspresji i chromosom pozostaje aktywny. W niektórych komórkach organizmu kondensacji ulega chromosom pochodzący od ojca, w innych pochodzący od matki i stan ten utrzymuje się w komórkach potomnych. Dzięki inaktywacji chromosomu X w komórkach organizmów obu płci ilość aktywnych kopii genów mieszczących się na chromosomie X jest taka sama.
- A inativação do cromossomo X é um processo no qual uma das duas cópias do cromossomo X presente em fêmeas de mamíferos é inativada. A inativação do cromossomo X ocorre para que as fêmeas, que possuem dois cromossomos X, não produzam o dobro de produtos gênicos que os machos, os quais possuem somente uma cópia do cromossomo X.
- Lyons hypotes säger att i ett embryo med könskromosomuppsättningen XX kommer varje cell efter blastulastadiet slumpmässigt kommer få sin ena X-kromosom inaktiverad. Alla cellkloner från denna cell kommer sedan att ha samma X-kromosom inaktiverad. Fenomenet kallas också X-inaktivering. Hypotesen formulerades 1961 av Mary Frances Lyon.
- X染色體去活化（英語：X-inactivation）又稱X染色體失活或里昂化（lyonization）。是指雌性哺乳類細胞中兩條X染色體的其中之一失去活性的現象，過程中X染色體會被包裝成異染色質，進而因功能受抑制而沉默化。 里昂化可使雌性不會因為擁有兩個X染色體而產生兩倍的基因產物，因此可以像雄性般只表現一個X染色體上的基因。對胎盤類，如老鼠與人類而言，所要去活化的X染色體是以隨機方式選出；對於有袋類而言，則只有源自父系的X染色體才會去活化。
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- X-inactivation (also called lyonization) is a process by which one of the two copies of the X chromosome present in female mammals is inactivated. The inactive X chromosome is silenced by packaging into transcriptionally inactive heterochromatin. X-inactivation occurs so that the female, with two X chromosomes, does not have twice as many X chromosome gene products as the male, which only possess a single copy of the X chromosome.
- Als X-Inaktivierung oder X-Chromosom-Inaktivierung, früher auch Lyonisierung, wird in der [[Epigenetik ein Prozess bezeichnet, bei dem ein [[X-Chromosom ganz oder weitgehend stillgelegt wird, so dass von diesem Chromosom keine [[Genprodukte mehr erstellt werden. Am bekanntesten ist die X-Inaktivierung bei [[Säugetiere|Säugern.
- L'inactivation du chromosome X est un processus à partir duquel un des deux chromosomes X de la femelle mammifère est inactivé. Exemple : les chattes à 3 couleurs, dites Écaille de tortue. L'inactivation est réalisée par la non-transcription de l'hétérochromatine du chromosome X inactif. Elle a lieu car la femelle mammifère possède deux chromosomes X, et le mâle un seul.
- A Lyon-hipotézis szerint azokban a sejtekben, melyeknek több X kromoszómája is van, egyet kivéve mind inaktiválódik. Ez az inaktiválódás pedig kromatinrögök, ún. Barr-testek kialakulásához vezet. A Barr-test képződést lionizációnak nevezzük. A lionizáció megfigyelhető bizonyos specifikus esetekben. Ilyen a calico macska szőrzetszíne is.
- L'effetto Lyon è una peculiarità dei caratteri legati al sesso nei mammiferi, legata alla regolazione dell'attività dei geni relativi. Fu studiato e ipotizzato dalla ricercatrice inglese Mary Lyon negli anni '60 del XX secolo. Il corpo di Barr è una porzione della cromatina nucleare che rimane eterocromatica, ossia condensata e quindi poco o per nulla attiva, anche durante l'interfase. Normalmente è presente nelle normali femmine dei Mammiferi (XX) ed assente nei maschi (XY).
- Lionizacja to losowa inaktywacja jednego z heterosomów, czyli chromosomów płci, na której polega mechanizm kompensacyjny determinacji płci somatycznej osobnika u człowieka i innych ssaków. Jeden z chromosomów X jest inaktywowany losowo w każdej komórce na etapie blastuli lub moruli w rozwoju embrionalnym. Mechanizm ten ma na celu wyrównanie poziomu produktów genów położonych na chromosomach X u osobnika żeńskiego i męskiego.
- A inativação do cromossomo X é um processo no qual uma das duas cópias do cromossomo X presente em fêmeas de mamíferos é inativada. A inativação do cromossomo X ocorre para que as fêmeas, que possuem dois cromossomos X, não produzam o dobro de produtos gênicos que os machos, os quais possuem somente uma cópia do cromossomo X.
- Lyons hypotes säger att i ett embryo med könskromosomuppsättningen XX kommer varje cell efter blastulastadiet slumpmässigt kommer få sin ena X-kromosom inaktiverad. Alla cellkloner från denna cell kommer sedan att ha samma X-kromosom inaktiverad. Fenomenet kallas också X-inaktivering. Hypotesen formulerades 1961 av Mary Frances Lyon.
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