Trimethylaminuria (TMAU), also known as fish odor syndrome or fish malodor syndrome,, is a rare metabolic disorder that causes a defect in the normal production of the enzyme Flavin containing monooxygenase 3 (FMO3). When FMO3 is not working correctly or if not enough enzyme is produced, the body loses the ability to properly break down trimethylamine (TMA) from precursor compounds in food digestion into trimethylamine oxide (TMAO) through a process called N-oxygenation.
| Property | Value |
|---|
| dbpedia-owl:Disease/diseasesdb
| |
| dbpedia-owl:Disease/omim
| |
| dbpedia-owl:diseasesdb
| |
| dbpedia-owl:omim
| |
| dbpedia-owl:thumbnail
| |
| dbpprop:abstract
|
- Trimethylaminuria (TMAU), also known as fish odor syndrome or fish malodor syndrome,, is a rare metabolic disorder that causes a defect in the normal production of the enzyme Flavin containing monooxygenase 3 (FMO3). When FMO3 is not working correctly or if not enough enzyme is produced, the body loses the ability to properly break down trimethylamine (TMA) from precursor compounds in food digestion into trimethylamine oxide (TMAO) through a process called N-oxygenation. Trimethylamine then builds up and is released in the person's sweat, urine, and breath, giving off a strong fishy odor or strong body odor.
- Trimethylaminurie ist eine autosomal-rezessive Stoffwechselkrankheit.
- La Trimetilaminuria (TMAU), También conocida como síndrome de olor a pescado o síndrome de mal olor a pescado, es un raro desorden metabólico que causa un defecto en la normal producción de la enzima monooxigenasa con flavina 3 (FMO3, por sus siglas en inglés). cuando la FMO3 no funciona de manera correcta, o simplemente debido a que la enzima no se produce, el organismo pierde la capacidad de degradar la trimetilamina (TMA) producida por precursores presentes en la dieta hacia el compuesto inactivo óxido de trimetilamina (OTMA) por medio de un proceso conocido como N-oxigenación. La trimetilamina así producida se acumula en el organismo y es liberada a través de la transpiración, orina y aliento otorgándoles un fuerte olor a pescado.
- La triméthylaminurie (ou fish-odor syndrome) est un désordre métabolique rare qui est causé par un défaut dans la production de flavine contenant de la monooxygénase 3 (FMO3). Quand la FMO3 fait défaut, le corps n'est plus à même de briser la triméthylamine (TMA) d'origine alimentaire en oxyde de triméthylamine (TMAO) par un processus appelé N-oxygénation. La triméthylamine s'accumule et est finalement éliminée par la sueur, l'urine et l'expiration avec une forte odeur de poisson.
- トリメチルアミン尿症（英語名:Trimethylaminuria）は、摂取した食物を体内で消化分解した際に発生したトリメチルアミンが分解されず、汗や尿の中に排出されてしまう疾患の事。トリメチルアミンは腐敗した魚の臭いがするため魚臭症候群とも呼ばれる。トリメチルアミンを分解する酵素が先天的に欠如している場合と、肝機能障害や肝機能低下による後天的な場合があるとされる。
- Trimethylaminuria (TMAU) ook wel bekend als het visgeursyndroom is een zeldzame genetische ziekte die een defect veroorzaakt in het lichaam om nog op een normale wijze flavine bevattende monooxygenase 3 te produceren. Wanneer de FMO3-productie vermindert of geheel wegvalt, verliest het lichaam de mogelijkheid om de stof trimethylamine goed af te breken. Trimethylamine krijgt men binnen met de voeding; wanneer dit niet goed wordt afgebroken bouwt zich een concentratie trimethylamine op die uiteindelijk via zweet, urine en de adem vrijkomt en die een karakteristieke vislucht heeft.
- Trimetyloaminuria (TMAU), znana też pod angielską nazwą fish odor syndrome (zespół odoru rybnego) – rzadkie zaburzenie metaboliczne powodujące niedobór w produkcji enzymu FMO3 (ang. Flavin containing monooxygenase 3). FMO3 bierze udział w przekształcaniu trimetyloaminy (TMA, trimethylamine), związku znajdującego się m. in. w rybach, w procesie zwanym N-utlenianiem do tlenku trimetyloaminy (TMAO, trimethylamine oxide). Przy niedoborach lub zaburzeniu działania FMO3 organizm nie jest w stanie rozłożyć TMA. Nadmiar substancji wydalany jest z potem i moczem, a także w oddechu, powodując silny odór przypominający gnijące ryby.
- Триметиламинурия (синдром рыбного запаха) - заболевание, при котором от тела пациента исходит неприятный запах, напоминающий запах рыбы, иногда гниющей рыбы. Заболевание обусловлено накоплением триметиламина в организме пациента. Это вещество, выделяясь с потом, мочой и выдахаемым воздухом, и создает неприятный запах. Этот запах, часто не ощущаемый самим пациентом, но ощущаемый окружающими, приводит к психологическим проблемам, трудностям в общении, в учебе, работе, карьере, приводя к депрессии, агрессивности и социальной изоляции. Диетарными предшественниками триметиламина являются холин, карнитин, лецитин, повышение содержания которых в потребляемой пище может приводить к превышению возможностей ферментной системы и тем самым повышению уровня неметаболизированного триметиламина.
- Trimetylaminuri är en mycket ovanlig genetisk störning som gör att den drabbades kropp inte klarar av att bryta ner ämnet trimetylamin, ett ämne som vanligtvis bildas i ämnesomsättningen. Cirka 600 till 700 personer i världen är drabbade, varav 65 % är kvinnor. Detta orsakar ämnet till att samlas upp i kroppen, vilket i sin tur leder till en illaluktande odör i svett, urin och andedräkten. Lukten påminner om fisk. Tillståndet är obotligt, men kan lindras genom att undvika mat som innehåller kolin, bland annat ägg, fisk och visst kött.
|
| dbpprop:caption
| |
| dbpprop:diseasesdb
| |
| dbpprop:hasPhotoCollection
| |
| dbpprop:icd10
| |
| dbpprop:image
|
- Trimethylamine chemical structure.png
|
| dbpprop:name
| |
| dbpprop:omim
| |
| dbpprop:reference
| |
| dbpprop:width
| |
| dbpprop:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbpprop:wordnet_type
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- Trimethylaminuria (TMAU), also known as fish odor syndrome or fish malodor syndrome,, is a rare metabolic disorder that causes a defect in the normal production of the enzyme Flavin containing monooxygenase 3 (FMO3). When FMO3 is not working correctly or if not enough enzyme is produced, the body loses the ability to properly break down trimethylamine (TMA) from precursor compounds in food digestion into trimethylamine oxide (TMAO) through a process called N-oxygenation.
- Trimethylaminurie ist eine autosomal-rezessive Stoffwechselkrankheit.
- La Trimetilaminuria (TMAU), También conocida como síndrome de olor a pescado o síndrome de mal olor a pescado, es un raro desorden metabólico que causa un defecto en la normal producción de la enzima monooxigenasa con flavina 3 (FMO3, por sus siglas en inglés).
- La triméthylaminurie (ou fish-odor syndrome) est un désordre métabolique rare qui est causé par un défaut dans la production de flavine contenant de la monooxygénase 3 (FMO3). Quand la FMO3 fait défaut, le corps n'est plus à même de briser la triméthylamine (TMA) d'origine alimentaire en oxyde de triméthylamine (TMAO) par un processus appelé N-oxygénation.
- Trimethylaminuria (TMAU) ook wel bekend als het visgeursyndroom is een zeldzame genetische ziekte die een defect veroorzaakt in het lichaam om nog op een normale wijze flavine bevattende monooxygenase 3 te produceren. Wanneer de FMO3-productie vermindert of geheel wegvalt, verliest het lichaam de mogelijkheid om de stof trimethylamine goed af te breken.
- Trimetyloaminuria (TMAU), znana też pod angielską nazwą fish odor syndrome (zespół odoru rybnego) – rzadkie zaburzenie metaboliczne powodujące niedobór w produkcji enzymu FMO3 (ang. Flavin containing monooxygenase 3). FMO3 bierze udział w przekształcaniu trimetyloaminy (TMA, trimethylamine), związku znajdującego się m. in. w rybach, w procesie zwanym N-utlenianiem do tlenku trimetyloaminy (TMAO, trimethylamine oxide).
- Триметиламинурия (синдром рыбного запаха) - заболевание, при котором от тела пациента исходит неприятный запах, напоминающий запах рыбы, иногда гниющей рыбы. Заболевание обусловлено накоплением триметиламина в организме пациента.
- Trimetylaminuri är en mycket ovanlig genetisk störning som gör att den drabbades kropp inte klarar av att bryta ner ämnet trimetylamin, ett ämne som vanligtvis bildas i ämnesomsättningen. Cirka 600 till 700 personer i världen är drabbade, varav 65 % är kvinnor. Detta orsakar ämnet till att samlas upp i kroppen, vilket i sin tur leder till en illaluktande odör i svett, urin och andedräkten. Lukten påminner om fisk.
|
| rdfs:label
|
- Trimethylaminuria
- Trimethylaminurie
- Trimetilaminuria
- Triméthylaminurie
- トリメチルアミン尿症
- Trimethylaminuria
- Trimetyloaminuria
- Триметиламинурия
- Trimetylaminuri
|
| owl:sameAs
| |
| skos:subject
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:name
| |
| foaf:page
| |
| is dbpprop:redirect
of | |
| is owl:sameAs
of | |
![[RDF Data]](/statics/sw-cube.png)
